Antifosfolipid antistof syndrom (APS)

Question 1

Klassifikation

Answer 1

PAPS

• Primært ⇒ ingen anden bindevævssygdom

APS

• Sekundært ⇒ med SLE

Catastrophic APS

• Gentagne tromboser ⇒ Nekrose i fingrene + cerebrale infarkter og andre steder (hjertet, lunge, GI).

Question 2

Hvad går det her ud på?

Answer 2

Antistoffer mod fosfolipider, der sidder i den trillaminære membran.

Altså antistoffer mod membraner på celleoverflader.

Antistofferne rammer specifikt:

• Anti-cardiolipin antistof
• Anti-beta2 glykoprotein I antistof
• Lupus antikoagulans

Fører til alvorlige sygdomsmanifestationer hos unge mennesker:

• DVT, TCI, AMI

Question 3

Kliniske manifestationer

Answer 3

• Thromboemboli
  
  • DVT
  • TCI
  • AMI
• Recidiverende abort/dødfødsel

Ofte et ungt menneske med fx tromboembolit

Question 4

Behandling

Answer 4

• Blodfortyndende ⇒ AK/Magnyl
• IKKE immundæmpende