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DERMATO PP4 > ANOMALIAS VASCULARES DE LA INFANCIA > Flashcards

ANOMALIAS VASCULARES DE LA INFANCIA Flashcards

1
Q

CLASIFICACION

A
  1. TUMORES VASC > HEMANGIOMAS
    a) infancia
    b) congenitos
  2. MALFORMACIONES VASC
    a) bajo flujo:
    -capilares
    -venosas
    -linfaticas
    b) alto flujo
    -arteriovenosas
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2
Q

HEMANGIOMAS DE LA INFANCIA

A

TU BENIGNO DE PARTES BLANDAS MAS FREC DE LA INFANCIA
- HIPERPLASIA BENIGNA DE CEL ENDOTELIALES Y SUS TEJIDOS DE APOYO, SE MANIFIESTA EN LAS 1 SEMANAS DE VIDA
- EVOLUCION CARACTERISTICA : PROLIF INICIAL RAPIDA CON INVOLUCION GRADUAL
-PATOGENIA: MUTACION SOMATICA EN 1 SOLO GRUPO CEL (GENETICO PERO NO HEREDITARIO)

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3
Q

CLASIFICACION HEMANGIOMAS DE LA INFANCIA

A
  • SG ASPECTO CLCO: SUPERFICIAL, PROF O MIXTO
  • SG DISTRIBUCION: FOCAL, SEGMENTARIO, MULTIFOCAL, INDET
  • SG GRAVEDAD: ALTO R, BAJO R
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4
Q

CLINICA HEMANGIOMAS DE LA INFANCIA

A
  • 15-60% TIENE LESIONES PRECURSORAS AL NACIMIENTO
  • MACULAS ROSADAS
  • MACULAS AZULES
  • TELANGECTASIAS RODEADAS DE HALO DE VASOCONSTRICCION
  • AREAS DE PALIDEZ
  • HAY 3 ASPECTOS CLCOS DIF
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5
Q
  1. HEMANGIOMAS SUP
A
  • MAS FREC 50-60%
  • EN DERMIS SUP
  • PAPULAS, PLACAS O NODULOS ROJO BRILLANTE DE SUP FINAMENTE LOBULADA (COMO FRUTILLA)
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6
Q

2, HEMANGIOMAS PROF

A
  • 15%
  • EN DERMIS PROF O TCS
  • TU MAL DEFINIDO COLOR PIEL O AZULADO CON SUP SANA O TELAGECTASIAS PROMINENTES
  • SON DE CREC MAS LENTO
  • SUELEN APARECER A LOS MESES
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7
Q
  1. HEMNGIOMAS MIXTOS
A

25-35%
- SUP + PROF

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8
Q

LOCALIZACION Y DISTRIBUCION DE LOS HEMANGIOMAS

A
  • CUALQUIER PARTE DE PIEL O MUCOSAS (50% EN CABEZA Y CUELLO)
  • DISTIBUCCION
    a) focal: 80%, lesion unica
    b) segmentario: compromete un segmento corporaly son de >5cm
  • asociado a complicaciones y compromiso extracutaneo (SD LUMBAR Y PHACES)
    c) multifocal: 5 o + hemangiomas, hay riesgo de hemangiomatosis visceral
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9
Q

EVOLUCION NATURAL DE LOS HEMANGIOMAS PP!!!

A
  1. FASE PROLIFERATIVA TEMPRANA: RAPIDO CREC 5-8S
    - 80% DEL TAMAÑO FINAL A LOS 3M
  2. FASE PROLIF TARDIA: CREC MAS LENTO HASTA 5-9M APP, ES MA SLARGA EN HEMANGIOMAS PROFUNDOS
  3. INVOLUCION: COMIENZA A LOS 12M APP
    - EL 90% COMPLETA LA INVOLUCION A LOS 4A
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10
Q

COMPLICACIONES HEMANGIOMAS

A
  • ULCERACION LO MAS FREC (10%) APP A LOS 4M
  • RIESGO SI: LABIO, HELIX, ZONA ANOGENITAL, PLIEGUES
  • INTERFERENCIA FX/DESFIGURACION:
    -perioculares: astigmatismo x deformidad de la cornea
  • helix/nasales: destruccion cartilago subyacente
  • periorales/intraorales: dificultad de alimentacion
  • anogenital: ulceracion
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11
Q

AFECCION EXTRACUTANEA HEMANGIOMAS

A
  • FACIALES: SD PHACES Y HEMANGIOMATOSIS LARINGEA
  • LUMBOSACRA: SD LUMBAR Y DDISTRAFIA ESPINAL OCULTA
  • MULTIPLES/ SEGMENTARIOS EN AREA ABD: HEMNAGIOMATOSIS VISCERAL (>HEPATICA)
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12
Q

SD PHACES

A

HEMANGIOMAS SEGMENTARIOS FACIALES, CUELLO O TRONCO SUP
P POSTERIOR FOSA MALFORMATIONS
H HEMANGIOMA
A ARTERIAL ANOMALIES
C CARDIAC DEFECTS
E EYE ANOMALIES
S STERNAL DEFECTS

  • REQ EVAL X DMT, OFTALMO, CARDIO, ANGIORNM DE CABEZA Y CUELLO COMO EX DE ELECCION
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13
Q

HEMNGIOMATOSIS LARINGEA

A
  • HEMANGIOMAS SEGMENTARIOS LOCALIZADOS EN LA ZONA DE LA BARBA
  • COMPROMISO LARINGEO > OBSTRUCCION DE LA VA
  • SOLICITAR EVAL X OTORRINO PARA Q LE HAGA LARINGOSCOPIA
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14
Q

SD LUMBAR

A

HEMANGIOMAS SEGMENTARIOS LOCALIZADOS EN ZONA LUMBOSACRA
L LOWER BODY HEMANGIOMA
U UROGENITAL ANOMALIES
M MYELOPATHY
B BONE DEFECTS
A ANORECTAL/ARTERIAL ANOMALIES
R RENAL MALFORMATIONS

  • ESTUDIO CON ANGIO RNM ESPINAL Y PELVICA
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15
Q

DISTRAFIA ESPINAL OCULTA

A

DEFECTO DEL CIERRE DEL TUBO NEURAL PERO NO HACIA EL EXTERIOR
- HEMANGIOMAS EN LA LINEA MEDIA DEL TRONCO POST
- ECO SI <6M, RNM SI > 6M

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16
Q

HEMANGIOMATOSIS VISCERAL

A

-SOSPECHAR EN:
- HEMANGIOMAS MULTIFOCALES
- HEMANGIOMAS SEGM EN AREA ABD
- COMUN COMPROMISO HEPATICO
- ESTUDIO CON ECO DOPPLER ABD

17
Q

ESTUDIO HEMANGIOMAS

A
  • DG CLCO
  • ECO DOPPLER DE PIEL Y PARTES BLANDAS
  • ECO ABD, ANGIORNM
18
Q

TTO HEMANGIOMA

A
  • HEMANGIOMA ALTO R: PROPANOLOL VO
  • BAJO R: SEGUIMIENTO O TIMOLOL TOPICO
19
Q

HEMANGIOMAS CONGENITOS

A
  • POCO FREC, ESTAN COMPLETAMENTE DESAROLLADOS EN EL PERIODO NEONATAL
  • CLASIFICACION SG COMPORTAMIENTO DP DEL NACIMIENTO:
    a) RICH: RAPIDAMENTE INVOLUTIVO
    b) PICH: PARCIALMENTE INVOLUTIVO
    c) NICH: NO INVOLUTIVO
20
Q

CLINICA HEMANGIOMAS CONGENITOS

A
  • PLACA, NODULO O TUMOR CON FREC SOLITARIO PRESENTE DESDE EL NAC
  • MORFO VARIABLE: ASPECTO VASC/VIOLACEO, SUPERFICIE CON TELANGECTASIAS, ULCERADA O COSTROSA
    RICH: INVOLUCION INICIA HORAS POST NACIMIENTO Y SE COMPLETA A LOS 6-14M
    PICH: INVOLUCION LENTA (MUCHAS VECES SOLO EVIDENTE CON ECO)
    NICH: CRECEN PROPORCIONAL AL LACTANTE
21
Q

MALFORMACIONES VASCULARES

A

DEFECTOS LOCALIZADOS EN VASCULOGENESIS (NO HAY PROLIFERACION ANOMALA)
-PRESENTES EN EL NACIMIENTO Y PERSISTEN
- CLASI SG TIPO DE VASO COMPROMETIDO Y FLUJO
a) bajo fluji: capilares, venosas o ln
b) alto flujo: arterio-venosas
- PUEDEN SER SIMPLES O COMBINADAS
- PUEDEN AFECTAR CUALQUIER PARTE DEL CUERPO

22
Q

MANCHA SALMON/ NEVUS SIMPLEX

A
  • MALFORM CAPILAR MAS FREC (30-80% DE LOS NEONATOS)
  • SON RESTOS DE LA CIRC FETAL
  • NO SE ASOCIA A ANOMALIAS EXTRACUT
  • CLINICA: MACULAS O PARCHES ROSADOS DE BORDES IRR Y MAL DEFINIDO, BLANQUEABLES
  • LOCALIZACION: FRENTE, GLABELA, FILTRUM, XONA OCC > SIMETRICO
  • DESAPARICION ESPONTANEA 1-3A
  • PUEDE ASOCIARSE A DERMATITIS, ES NORMAL
23
Q

MANCHA VINO OPORTO (MVO) / NEVUS FLAMMEUS

A
  • 2 MALFORM CAPILAR MAS FREC
  • ES UNA MALFORMACION VERDADERA
  • PUEDE ASOCIARSE A ANOMALIAS EXTRACUTANEAS
  • CLINICA: MACULAS O PARCHES BIEN DELIMITADOS, ROSADO ROJO O MORADO
  • UNILAT
  • OSCURECIMIENTO Y ENGROSAMIENTO PROGRESIVO
24
Q

SD STURGE WEBER

A
  • ASOCIACION MVO CON MALFORMACION CAPILAR-VENOSA LEPTOMENINGEA Y/O MALFORMACION CAPILAR COROIDAL (OJOS) = COMPROMISO CUTANEO + NEURO + OFTALMO
  • MUTACION SOMATICA NO HEREDITARIA DE GNAQ
  • FALLO EN REGRESION DEL PLEXO VASCULAR PRIMORDIAL
  • NO DESAPARECE
    -CLINICA:
    1. CUTANEO: MVO AFECTA V1Y PARTES DE V2 Y V3
    2. NEURO: CONVULSIONES, RETRASO PSICOMOT, TRASTORNOS COGNI, HEMIPARESIA/HEMIPLEJIA
    3. OFTALMO: FLAUCOMA
25
Q

MALFORMACIONES VENOSAS

A

AUMENTO DE VOL DE CONSISTENCIA BLANDA CONPRESIBLE, COLOR VERDE-AZULADO Q AUMENTA CON VALSALVA
- CREC PROPORCIONAL AL PX
- PUEDE ASOCIARSE A DOLOR

26
Q

MALFORMACIONES LINFATICAS

A
  1. MACROQUISTICA : TUS GRANDES, TRASLUCIDOSY BLANDOS, MAS FREC EN EL CUELLO Y AXILA > DETECCION PRENATAL CON ECO
  2. MICROQUISTICA: MAS FREC, MULTIPLES VESICULAS CLARAS O HEMORRAGICAS FIRMES QUE SE PUEDEN VOLVER VERUCOSAS
27
Q

MALFORM ARTERIO-VENOSAS (MAV)

A
  • ANOMALIA VASC DE ALTO RIESGO
  • SON CONGENITAS PERO SOLO EL 40% ES VISIBLE DESDE EL NACIMIENTO
  • 70% LOCALIZACION CEFALICA
  • 4 ESTADIOS EVOLUTIVOS
    1. QUIESCENTE/ LATENTE: MACULA ROJA CALIENTE
    2. EXPANSION: MASAS CALIENTES, PULSATILES, FREMITOS CON VENAS DE DRENAJE DILATADAS Y TORTUOSAS
    3. DESTRUCCION: DOLOR, NECROSIS, HEMORRAGIA Y ULCERACION
    4. IC DE ALTO GASTO

DERMATO PP4 (3 decks)

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