ANOMALIAS VASCULARES DE LA INFANCIA Flashcards
CLASIFICACION
- TUMORES VASC > HEMANGIOMAS
a) infancia
b) congenitos - MALFORMACIONES VASC
a) bajo flujo:
-capilares
-venosas
-linfaticas
b) alto flujo
-arteriovenosas
HEMANGIOMAS DE LA INFANCIA
TU BENIGNO DE PARTES BLANDAS MAS FREC DE LA INFANCIA
- HIPERPLASIA BENIGNA DE CEL ENDOTELIALES Y SUS TEJIDOS DE APOYO, SE MANIFIESTA EN LAS 1 SEMANAS DE VIDA
- EVOLUCION CARACTERISTICA : PROLIF INICIAL RAPIDA CON INVOLUCION GRADUAL
-PATOGENIA: MUTACION SOMATICA EN 1 SOLO GRUPO CEL (GENETICO PERO NO HEREDITARIO)
CLASIFICACION HEMANGIOMAS DE LA INFANCIA
- SG ASPECTO CLCO: SUPERFICIAL, PROF O MIXTO
- SG DISTRIBUCION: FOCAL, SEGMENTARIO, MULTIFOCAL, INDET
- SG GRAVEDAD: ALTO R, BAJO R
CLINICA HEMANGIOMAS DE LA INFANCIA
- 15-60% TIENE LESIONES PRECURSORAS AL NACIMIENTO
- MACULAS ROSADAS
- MACULAS AZULES
- TELANGECTASIAS RODEADAS DE HALO DE VASOCONSTRICCION
- AREAS DE PALIDEZ
- HAY 3 ASPECTOS CLCOS DIF
- HEMANGIOMAS SUP
- MAS FREC 50-60%
- EN DERMIS SUP
- PAPULAS, PLACAS O NODULOS ROJO BRILLANTE DE SUP FINAMENTE LOBULADA (COMO FRUTILLA)
2, HEMANGIOMAS PROF
- 15%
- EN DERMIS PROF O TCS
- TU MAL DEFINIDO COLOR PIEL O AZULADO CON SUP SANA O TELAGECTASIAS PROMINENTES
- SON DE CREC MAS LENTO
- SUELEN APARECER A LOS MESES
- HEMNGIOMAS MIXTOS
25-35%
- SUP + PROF
LOCALIZACION Y DISTRIBUCION DE LOS HEMANGIOMAS
- CUALQUIER PARTE DE PIEL O MUCOSAS (50% EN CABEZA Y CUELLO)
- DISTIBUCCION
a) focal: 80%, lesion unica
b) segmentario: compromete un segmento corporaly son de >5cm - asociado a complicaciones y compromiso extracutaneo (SD LUMBAR Y PHACES)
c) multifocal: 5 o + hemangiomas, hay riesgo de hemangiomatosis visceral
EVOLUCION NATURAL DE LOS HEMANGIOMAS PP!!!
- FASE PROLIFERATIVA TEMPRANA: RAPIDO CREC 5-8S
- 80% DEL TAMAÑO FINAL A LOS 3M - FASE PROLIF TARDIA: CREC MAS LENTO HASTA 5-9M APP, ES MA SLARGA EN HEMANGIOMAS PROFUNDOS
- INVOLUCION: COMIENZA A LOS 12M APP
- EL 90% COMPLETA LA INVOLUCION A LOS 4A
COMPLICACIONES HEMANGIOMAS
- ULCERACION LO MAS FREC (10%) APP A LOS 4M
- RIESGO SI: LABIO, HELIX, ZONA ANOGENITAL, PLIEGUES
- INTERFERENCIA FX/DESFIGURACION:
-perioculares: astigmatismo x deformidad de la cornea - helix/nasales: destruccion cartilago subyacente
- periorales/intraorales: dificultad de alimentacion
- anogenital: ulceracion
AFECCION EXTRACUTANEA HEMANGIOMAS
- FACIALES: SD PHACES Y HEMANGIOMATOSIS LARINGEA
- LUMBOSACRA: SD LUMBAR Y DDISTRAFIA ESPINAL OCULTA
- MULTIPLES/ SEGMENTARIOS EN AREA ABD: HEMNAGIOMATOSIS VISCERAL (>HEPATICA)
SD PHACES
HEMANGIOMAS SEGMENTARIOS FACIALES, CUELLO O TRONCO SUP
P POSTERIOR FOSA MALFORMATIONS
H HEMANGIOMA
A ARTERIAL ANOMALIES
C CARDIAC DEFECTS
E EYE ANOMALIES
S STERNAL DEFECTS
- REQ EVAL X DMT, OFTALMO, CARDIO, ANGIORNM DE CABEZA Y CUELLO COMO EX DE ELECCION
HEMNGIOMATOSIS LARINGEA
- HEMANGIOMAS SEGMENTARIOS LOCALIZADOS EN LA ZONA DE LA BARBA
- COMPROMISO LARINGEO > OBSTRUCCION DE LA VA
- SOLICITAR EVAL X OTORRINO PARA Q LE HAGA LARINGOSCOPIA
SD LUMBAR
HEMANGIOMAS SEGMENTARIOS LOCALIZADOS EN ZONA LUMBOSACRA
L LOWER BODY HEMANGIOMA
U UROGENITAL ANOMALIES
M MYELOPATHY
B BONE DEFECTS
A ANORECTAL/ARTERIAL ANOMALIES
R RENAL MALFORMATIONS
- ESTUDIO CON ANGIO RNM ESPINAL Y PELVICA
DISTRAFIA ESPINAL OCULTA
DEFECTO DEL CIERRE DEL TUBO NEURAL PERO NO HACIA EL EXTERIOR
- HEMANGIOMAS EN LA LINEA MEDIA DEL TRONCO POST
- ECO SI <6M, RNM SI > 6M
HEMANGIOMATOSIS VISCERAL
-SOSPECHAR EN:
- HEMANGIOMAS MULTIFOCALES
- HEMANGIOMAS SEGM EN AREA ABD
- COMUN COMPROMISO HEPATICO
- ESTUDIO CON ECO DOPPLER ABD
ESTUDIO HEMANGIOMAS
- DG CLCO
- ECO DOPPLER DE PIEL Y PARTES BLANDAS
- ECO ABD, ANGIORNM
TTO HEMANGIOMA
- HEMANGIOMA ALTO R: PROPANOLOL VO
- BAJO R: SEGUIMIENTO O TIMOLOL TOPICO
HEMANGIOMAS CONGENITOS
- POCO FREC, ESTAN COMPLETAMENTE DESAROLLADOS EN EL PERIODO NEONATAL
- CLASIFICACION SG COMPORTAMIENTO DP DEL NACIMIENTO:
a) RICH: RAPIDAMENTE INVOLUTIVO
b) PICH: PARCIALMENTE INVOLUTIVO
c) NICH: NO INVOLUTIVO
CLINICA HEMANGIOMAS CONGENITOS
- PLACA, NODULO O TUMOR CON FREC SOLITARIO PRESENTE DESDE EL NAC
- MORFO VARIABLE: ASPECTO VASC/VIOLACEO, SUPERFICIE CON TELANGECTASIAS, ULCERADA O COSTROSA
RICH: INVOLUCION INICIA HORAS POST NACIMIENTO Y SE COMPLETA A LOS 6-14M
PICH: INVOLUCION LENTA (MUCHAS VECES SOLO EVIDENTE CON ECO)
NICH: CRECEN PROPORCIONAL AL LACTANTE
MALFORMACIONES VASCULARES
DEFECTOS LOCALIZADOS EN VASCULOGENESIS (NO HAY PROLIFERACION ANOMALA)
-PRESENTES EN EL NACIMIENTO Y PERSISTEN
- CLASI SG TIPO DE VASO COMPROMETIDO Y FLUJO
a) bajo fluji: capilares, venosas o ln
b) alto flujo: arterio-venosas
- PUEDEN SER SIMPLES O COMBINADAS
- PUEDEN AFECTAR CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
MANCHA SALMON/ NEVUS SIMPLEX
- MALFORM CAPILAR MAS FREC (30-80% DE LOS NEONATOS)
- SON RESTOS DE LA CIRC FETAL
- NO SE ASOCIA A ANOMALIAS EXTRACUT
- CLINICA: MACULAS O PARCHES ROSADOS DE BORDES IRR Y MAL DEFINIDO, BLANQUEABLES
- LOCALIZACION: FRENTE, GLABELA, FILTRUM, XONA OCC > SIMETRICO
- DESAPARICION ESPONTANEA 1-3A
- PUEDE ASOCIARSE A DERMATITIS, ES NORMAL
MANCHA VINO OPORTO (MVO) / NEVUS FLAMMEUS
- 2 MALFORM CAPILAR MAS FREC
- ES UNA MALFORMACION VERDADERA
- PUEDE ASOCIARSE A ANOMALIAS EXTRACUTANEAS
- CLINICA: MACULAS O PARCHES BIEN DELIMITADOS, ROSADO ROJO O MORADO
- UNILAT
- OSCURECIMIENTO Y ENGROSAMIENTO PROGRESIVO
SD STURGE WEBER
- ASOCIACION MVO CON MALFORMACION CAPILAR-VENOSA LEPTOMENINGEA Y/O MALFORMACION CAPILAR COROIDAL (OJOS) = COMPROMISO CUTANEO + NEURO + OFTALMO
- MUTACION SOMATICA NO HEREDITARIA DE GNAQ
- FALLO EN REGRESION DEL PLEXO VASCULAR PRIMORDIAL
- NO DESAPARECE
-CLINICA:
1. CUTANEO: MVO AFECTA V1Y PARTES DE V2 Y V3
2. NEURO: CONVULSIONES, RETRASO PSICOMOT, TRASTORNOS COGNI, HEMIPARESIA/HEMIPLEJIA
3. OFTALMO: FLAUCOMA
MALFORMACIONES VENOSAS
AUMENTO DE VOL DE CONSISTENCIA BLANDA CONPRESIBLE, COLOR VERDE-AZULADO Q AUMENTA CON VALSALVA
- CREC PROPORCIONAL AL PX
- PUEDE ASOCIARSE A DOLOR
MALFORMACIONES LINFATICAS
- MACROQUISTICA : TUS GRANDES, TRASLUCIDOSY BLANDOS, MAS FREC EN EL CUELLO Y AXILA > DETECCION PRENATAL CON ECO
- MICROQUISTICA: MAS FREC, MULTIPLES VESICULAS CLARAS O HEMORRAGICAS FIRMES QUE SE PUEDEN VOLVER VERUCOSAS
MALFORM ARTERIO-VENOSAS (MAV)
- ANOMALIA VASC DE ALTO RIESGO
- SON CONGENITAS PERO SOLO EL 40% ES VISIBLE DESDE EL NACIMIENTO
- 70% LOCALIZACION CEFALICA
- 4 ESTADIOS EVOLUTIVOS
1. QUIESCENTE/ LATENTE: MACULA ROJA CALIENTE
2. EXPANSION: MASAS CALIENTES, PULSATILES, FREMITOS CON VENAS DE DRENAJE DILATADAS Y TORTUOSAS
3. DESTRUCCION: DOLOR, NECROSIS, HEMORRAGIA Y ULCERACION
4. IC DE ALTO GASTO
