ANOMALIAS CONGÊNITAS Flashcards
Embriologia
4ª semana: broto do membro superior:
5ª semana: esqueleto diferenciado com 3 cartilagens hialinas - o úmero, a ulna e o radio; músculos começam a se diferenciar
6ª semana: úmero com pequeno centro de ossificação; inervação sensitiva e motora distribuídas como no adulto
7ª semana: rotação medial dos braços e formação dos cotovelos; articulações e ossos já separados; grupos musculares presentes e individualizados; vasos formados
Apenas a porção distal dos dedos ainda permanecem em processo de formação
8ª semana: membro superior já formado e diferenciado; mãos se encontram e se cruzam
Etiologia
Genética: as anormalidades recessivas da mão são usualmente mais grave que as dominantes.
Quando o gene é dominante, os exemplos mais comum são: braquidactilia, camptodactilia e as polissindactilias centrais.
DEFORMIDADE DE MADELUNG
(Neligan)
Desvio radial da mão devido ao crescimento excessivo da ulna distal.
Ossos do carpo disposto de forma triangular, com o semilunar no ápice
(Resumo)
Mais comum em mulheres
Frequentemente bilateral
Encurtamento do rádio com desvio ulnar e dorsal, articulação radioulnar distal apresentando forma triangular com o semilunar no ápice do triângulo, aparência de subluxação do punho, com punho e mãos projetados para baixo
SINDACTILIA
Persistência de uma membrana de pele e tecidos moles que une dois ou mais dedos entre si, podendo ocorrer ou não fusão entre as falanges adjacentes.
A falha na separação ocorre entre a 6ª e 8ª semanas
1:2.000 nascimentos. (PE 2020: 1:200 nascidos vivos)
Fatores hereditários (Pode ser familiar em 15-40% dos casos)
Caucasianos são mais acometidos que afrodescendentes (PE 2019/2020)
Incidência: digito 3-4 - 50%; Dígito 2-3 - 15%; Dígito 1-2 - 5%
2:1 Homens:Mulheres (PE 2020)
50% bilaterais
Uma das deformidades congênitas mais comuns do MMSS
Presente em: Acrossindactilia, Hipoplasia da mão, Síndrome de Poland, Sd de Down, Apert
Classificação:
- Incompleta: fusão dos tecidos moles não atinge a extremidade dos dedos
- Completa: fusão dos tecidos moles atinge até a extremidade dos dedos, podendo produzir uma unha única
- Simples: pele e tecidos moles compõem o espaço interdigital
- Complexa: existe comprometimento ósseo entre as falanges distais
- Complicada: caracterizada por uma anormal estrutura óssea dentro da sindactilia com fusões, ossos rudimentares, ossos faltando, articulações anormais e as vezes ossos cruzados
Na Sd de Poland:
- Os 3 dedos centrais são os mais afetados
- Pode variar: uma das mãos menor, sindactilia simples a simbraquidactilia, até hipoplasia grave de todo o braço.
Na Sd de Apert (acrocefalossindactilia):
- Acrossindactilia de mãos e pés
- Braquiclinodactlia do polegar, sindactlia completa do indicador/dedo médio/anular, simbraquifalangismo e sindactilia simples do 4º ID
- 3 tipos: Mão chata em espada (tipo I), mão constrita em cálice/enluvada (tipo II), mão coalescida em botão de rosa (tipo III).
SINDACTILIA
(Tratamento)
Tratamento
Deve abordar não apenas os aspectos fundamentais da liberação adequada, como também o menor número possíveis de operações
A liberação da sindactilia implica a separação da pele e dos tecidos subcutâneos unidos, com preservação dos feixes neurovasculares
Por vezes é necessário sacrificar um feixe vascular em uma bifurcação distal
Do lado dorsal é possível remover tecido subcutâneo, mas é preciso ter cuidado para evitar dados ao feixe neurovascular
Dois dedos adjacentes em sindactilia completa não são separados ao mesmo tempo pois a anatomia vascular pode ser diferente
Em dedos curtos em sindactilia múltipla, por exemplo, vasos digitais podem existir apenas nos aspectos laterais dos dedos unidos
- Simples: 3 meses / 3-4 dedos - não há pressa; Polegar-indicador: liberação imediata.
- Complexa: 6 meses (a função tende a se agravar com o crescimento da mão)
- Prioridade: 1º e 4º espaços ID (oponência pressão)
- 3 ou mais dedos comprometidos: cirurgia em 2 tempos
SINDACTILIA
(Princípios tratamento)
Aspectos fundamentais na liberação de uma sindactilia:
1) Criação de uma comissura
2) Tratamento dos defeitos laterais dos tecidos moles
3) Separação das pontas dos dedos
SINDACTILIA
(Imagens)
POLIDACTILIA
Junto com a Sindactilia, é considerada a mal formação mais comum da mão
Pode ser dividida em radial (dedo 2, 3 e 4) e ulnar
Pode ser isolada ou sindrômica
As síndromes se associam mais a polidactilia ulnar que a radial
Tratamento geralmente a partir de 1 ano
Classificação de Wassel:
Tipo I: duplicação parcial da falange distal
Tipo II: duplicação total da falange distal
Tipo III: duplicação parcial da falange proximal e total da distal
Tipo IV: duplicação total da falange proximal e distal (mais comum)
Tipo V: duplicação
SÍNDROME DA BANDA AMNIÓTICA
(Prova oral)
Se manifesta por amputações embrionárias simples dos dedos ou por anéis constritivos de tecido mole em torno dos dedos ou do membro
Tratamento precoce: liberação dos anéis de constrição com W ou Zetaplastias
CAMPTODACTILIA
Contratura da IFP na direção anteroposterior
Na maioria dos casos é esporádica, sem Hx familiar
O dedo mínimo é o mais envolvido, seguido do anular
Pode ocorrer no 1º ano de vida e evoluir ou se manifestar na adolescência
Tratamento conservador é predominante
BRAQUIDACTILIA
Encurtamento complexo dos dedos
Varia do crescimento insuficiente simples a ausência total de algumas falanges
Mão Fissurada Típica X Mão Fissurada Atípica
PARALISIAS DO MEMBRO SUPERIOR DO RECÉM-NASCIDO
(PE 2019) O diagnóstico para indicação de tratamento cirúrgico e o estabelecimento de um prognóstico favorável no tocante a obtenção de função do membro é feito aos 2 meses
Recomenda-se que se esperem 3-4meses, com exames físicos em série para avaliar a evidência de recuperação espontânea.
Os testes de eletrodiagnóstico sano aconselhados em 3 meses quando não houver evidencia de recuperação clínica, como alterações de EMG que precedem a recuperação clínica
Se não houver evidência de reinervação em 3 meses a exploração cirúrgica e a reconstrução são justificadas
