Angioedema hereditário

Question 1

Conceito

Answer 1

Edema da derme profunda e tecidos subcutâneos. Pode acomete língua, lábios, mucosa ocular.

Question 2

Diferencie Angioedema alérgico e não-alérgico.

Answer 2

O primeiro é com urticária e o segundo sem.

Question 3

Angioedema com urticária (alérgico), como ocorre?

Answer 3

Desgranulação dos mastócitos/basófilos (histaminérgicos).

Question 4

Angioedema hereditário

Qual tipo?

Answer 4

Sem urticária

Question 5

Angioedema hereditário
Porque ocorre e tipos?
1 a i ii b i ii
2 a i ii b
3 1 a b

Answer 5

EXCESSO DE BRADICININA

1. ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO
   a. Deficiência de C1-INH (inibidor)
   i. Quantitativa
   ii. Disfunção qualitativa
   b. C1-INH normal
   i. Mutação FXII
   ii. Desconhecido
2. ANGIOEDEMA ADQUIRIDO
   a. Deficiência de C1-INH (AEA)
   i. Doença linfoproliferativa
   ii. Doença autoimune
   b. Inibidor de ECA (Paciente que usam para tratamento de HAS)

IDIOPÁTICO

1. ANGIOEDEMA ADQUIRIDO
   a. Não-Histaminérgico
   b. Histaminérgico

Question 6

Angioedema adquirido
1 a i b
2 a b

Answer 6

TIPO 1
• Associado a doenças:
o Reumatológicas, linfoproliferativas
• Ativação do complemento por complexos de anticorpos e imunoglobulinaso Declínio dos níveis de C1 por consumo
TIPO 2
• Desenvolvimento de autoanticorpos contra o
inibidor de C1;
• Auto-anticorpos se ligam ao sítio ativo na molécula induzindo inativação.

Question 7

Angioedema por IECA
Prevalência
Quando acontece
Em quanto tempo se resolve

Answer 7

• Angioedema desenvolve em 0,1% a 0,5%;
• Início: desde a 1ª semana de uso até 2-3 anos de uso;
• Resolução dos sintomas em 24- 48h após interrupção do uso;

Question 8

Angioedema por IECA

Correlação com outros tipos de angioedema

Answer 8

Pacientes com histórico de angioedema por ECA costumam ter muitos sintomas de angioedema.

Question 9

Fisiopatologias

Answer 9

Pacientes podem ter um dano congênito ou adquirido de quinase 1 que degrada bradicinina levando ao seu
acúmulo devido ao bloqueio da ECA.

Inibidores da ECA podem causar acúmulo de bradicinina resultando em vasodilatação, aumento da permeabilidade vascular e angioedema.

Question 10

Angioedema hereditário

Caracterize bioquímica e geneticamente

Answer 10

AEH é uma doença genética rara, autossômica dominante, relacionada à deficiência do inibidor da enzima C1 esterase (C1-INH).

Question 11

Angioedema hereditário

Caracterize a sintomatologia

Answer 11

Edema localizado, não inflamatório, assimétrico, desfigurante e autolimitado da derme profunda, tecidos subcutâneos ou submucosa, decorrente da vasodilatação e aumento da permeabilidade vascular;

Question 12

Angioedema hereditário

Pode ser fatal?

Answer 12

Os ataques de angioedema podem ser dolorosos e, em alguns casos, podem ser fatais.

Question 13

É possível ter AEH sem histórico familiar?

Answer 13

Aproximadamente 20% dos casos não têm histórico familiar e, portanto, ocorrem devido a mutações novas, que não foram herdadas.

Question 14

AEH

Tempo entre primeira crise e diagnóstico

Answer 14

A idade ao diagnóstico – 04 a 14 anos (média de 8,6 anos);

O tempo médio entre a primeira crise e o diagnóstico – 2,6 anos.

Question 15

AEH

O que causa?

Answer 15

A mutação no gene do inibidor de C1 esterase, o qual controla a produção de bradicinina.

Produção do C1-INH insuficiente ou inadequada, gera uma superprodução de bradicinina, e ocasiona o edema

Question 16

AEH

História clínica comum

Answer 16

Antes da crise – sensação de formigamento e eritema serpiginoso

Pródromos ocorrem em 42 a 58% dos pacientes pediátricos

Os sintomas pioram durante as primeiras 24 horas e regridem nas próximas 48-72 hrs

As crises podem durar até 5 dias e podem se disseminar para outros locais até a resolução dos sintomas.

Question 17

AEH

Sinais de alerta

Answer 17

• C4 baixo
• Hereditariedade
• Associação com os Estrogênios
• Ausência de urticária e Ausência de resposta a antihistamínico
• Angioedemarecorrente e Dor Abdominal recorrente

Question 18

Critérios clínicos a serem considerados no diagnóstico.
I a b c
II a
III a b c

Answer 18

I – Critérios clínicos primários
• Angioedema subcutâneo não inflamatório com duração superior a 12 horas;
• Dor abdominal de etiologia orgânica indefinida com duração superior a 6 horas;
• Edema da larigne;

II – Critérios clínicos secundários
• Histórico familiar de angioedema hereditário

III – Critérios bioquímicos
• Deficiência quantitativa de C1- INH (<50% em duas amostras distintas);
• Deficiência funcional de C1-INH (<50%, em duas amostras distintas)
• Mutação no gene c

Question 19

AEH
Diagnóstico diferencial

Respiratório 3
Abdominal 7

Answer 19

RESPIRATÓRIO
• Alergia alimentar
• Aspiração de corpo estranho
• Epiglotite aguda

ABDOMINAL
• Apendicite aguda
• Linfadenite mesentérica
• Intussuscepção
• Má rotação parcial com torção
intestinal
• Ovários policísticos
• Torção testicular ou de ovário
• Hemorragia ou infarto intestinal

Question 20

AEH

Sequência de exames

Answer 20

Solicitar o C4 antes de tudo, no caso da ausência de fatores. Se normal, mas paciente tem angioedema, pensar na causa de angiedema com alteração do C1-INH normal. Se C4 baixo, paciente com angioedema com alguma alteração do C1-INH.

Question 21

AEH
Tratamento: informações gerais
5

Answer 21

• Não há respostas aos antihistamínicos e corticosteróides;
• Evitar anticoncepcionais e ECA;
• Abordar questões como estresse;
• Tratar infecção prontamente;
• Aconselhamento e screening genético

Question 22

AEH

Tratamento

Answer 22

Seja em crise aguda ou como profilaxia, é possíve utilizar o concentrado de C1-INH derivado do plasma.

Para crises agudas, é possível utilizar Icatibanto ou Ecallantide, além de C1-INH recombinante.

Para profilaxia de curto prazo, é possível fazer andrógenos atenuados e antifibrinolíticos.

Para profilaxia de longo prazo, igualmente, porém os andrógenos atenuados precisam ser em baixas doses.