Anévrysmes de l'aorte Flashcards
Nommez les mutations génétiques des maladies suivantes:
-MFS
-Loeys-Dietz
-EDS
MFS: FBN1
Loeys-Dietz: TGFBR2/1 et SMAD3
EDS: COL3A1
Nommez les mutations génétiques retrouvées en HTAD non-syndromiques qui s’associent à une risque de dissection à une faible valeur de dilatation.
MYLK et PRKAG1
Nommez les 4 situations qui mandatent un dépistage génétique en anévrysme aortique thoracique
- Caractéristiques cliniques de MFS/LDS/vEDS
-Histoire familiale de TAD/anévrysme périphérique
-TAD chez patient de moins de 60 ans
-TAD chez patient de plus de 60 ans avec dépistage phénotypique positif de premier degré.
Quel est le pourcentage d’anévrysme aortique thoracique lié à une condition héréditaire?
20%
Nommez les différences cliniques entre les TAD sporadiques ascendantes et descendantes
- TAD ascendante chez patients plus jeunes
-Moins de facteurs de risque (tabagisme, DLPD, DB) chez TAD ascendante
-Moins de calcifications chez TAD ascendante
Quelle est la recommandation de classe 1 pour l’intervention en anévrysme de l’aorte héréditaire génotype négatif?
Supérieur ou égal à 50 mm
ou 45 mm avec FdeR
Quels sont les facteurs de risque de dissection en HTAD?
-Dissection familiale à moins de 50 mm
-Mort subite inférieure à 50 ans
-Augmentation de plus 0,5 cm/an ou 0,3 cm/2 ans
Quel est le suivi offert à une dilatation anévrysmale de l’aorte chez un MFS (et LDS)?
ETT au Dx et 6 mois post
ETT annuel par la suite
Si RAA, CT ou IRM annuellement ou q 2 ans
Quels sont les facteurs de haut risque de dissection en MFS?
-Histoire familiale de dissection
-Progression de 0,3 cm/an
-Phénotype dilaté diffus
-Tortuosité vasculaire vertébrale
Quelle est le seuil d’intervention chirurgical en LDS?
- 45 mm (si TGFBR1-TGFBR2)
Pourrait même être 40 mm si présence de critères de haut risque (manifestations extravasculaires entre autres).
Quels sont les facteurs de risque de dissection aortique en syndrome de Turner?
- Bicuspidie aortique
- Coarctation
- Hypertension
- Dilatation aortique
Quel est le suivi échographique d’un Turner adulte sans facteur de haut risque?
ETT ou IRM aux 10 ans
(indication chirurgicale si 2,5 cm/m2)
Quelles sont les recommandations d’intervention chirurgicale en bicuspidie aortique?
Classe 1:
- Anévrysme supérieur ou égal à 55 mm
Classe 2a:
-Anévrysme entre 50 et 54 mm avec facteurs de risque ou pré-grossesse
-Anévrysme de 45 mm avec autre chirurgie cardiaque
-Anévrysme de 10 cm2/m
Classe 2b:
-Anévrysme 50-54 mm sans facteurs de risque - Faible risque chirurgical.
Quels sont les facteurs de risque de dissection en bicuspidie aortique?
- Dissection aortique familiale
- Augmentation de 0,3 cm/an
- Coarctation de l’aorte
- Phénotype “racine aortique”
Quelle est la TA visée en dilatation aortique de toute cause?
Inférieure ou égale à 130/80 mm Hg (pourrions même viser en dessous de 120 mm Hg)
Quel est le suivi échographique d’un AAA en fonction de la dilatation?
3 à 3,9 cm = 3 ans
4 à 5 cm (4,5 chez femme) = 1an
Plus de 5 cm = 6 mois
Quelles sont les recommandations chirurgicales de classe 1 d’un anévrysme de l’aorte thoracique sporadique?
- Symptomatique
- Supérieur ou égal à 55 mm
- Croissance de plus de 0,5 cm/an ou 0,3 cm/2 ans
Quel est le seuil d’intervention chirurgical en MFS?
Classe 1:
- Dilatation supérieure ou égale à 50 mm
Classe 2a:
- Dilatation de plus de 10 cm2/m
-Dilatation de 45 mm ave FdeR
Quel est le critère chirurgical d’un anévrysme aortique thoracique descendant?
Supérieur ou égal à 55 mm
(inférieur si facteurs de haut risque)
Quels sont les facteurs de haut risque de dissection en anévrysme aortique thoracique descendant?
- Aortopathies génétiques
- Anévrysme sacculaire
- Anévrysme mycotique
- Femme
- Croissance de 0,5 cm/an
- Symptomatique
Quels sont les critères d’intervention (2B) d’un diverticule de Kommerell?
- Retrouvé dans le cas d’un artère sous-clavière aberrante (risque de compression oesophagienne/nerf récurrent)
- Diamètre de l’ostium de 3 cm
- Profondeur à partir du mur aortique de 5 cm
