Anemiile Microcitare Flashcards
IgG
•Poate sa activeze complementul
•Cel mai adesea nu activeaza complementul
•Poate sa activeze partial complementul (depun C3b la nivelul eritoricitelor)
IgM
Activeaza complementul
Cei fara afinitate pentru complement sunt rari si nu afecteaza eritrocitele
2,3 BPG ( ce se intampla cand creste)
Determina o deplasare a curbei de disocierea a oxigenului spre dreapta si oxigenul e mai bine eliberat in tesuturi
Simptome nespecifice anemie
Dispnee, astenie, fatigabilitate, cefalee, palpitatii si lipotimie
Sunt precipitate de anemie
Caludicatia intermitenta si angina
Semne anemie
Plaoarea, tahicardie, suflu sistolic, insuf cardiaca
Putem avea popolatii dismorfice eritrocitare in :
Boala celiaca unde se asociaza anemie din cauza deficitului de Fe si anemie din cauza deficitului de acid folic
Aspiratul medular se foloseste pentru
•morfologia celulelor hemtopoietice in curs de dezvoltare
•imunofenotipare ( prezenta sau nu de antigene pe suprafetele celulare)
Ce evaluam la biopsia osteomedulara
Celularitatea medulara
Tipul de eritorpoeza ( normoblastica sau megaloblastica)
Evolutia tuturor liniilor celulare
Morfologia liniilor celulare
Infiltrarea naduvei ( cu celule non-hematopoetice)
Depozitele de fier
Cauze anemie microcitara
Scadere Fe ( scaderea aportului fie cresterea pierderii prin hemoragie mica)
SAU
probleme in productia fie a globinei fie a hemului
Aportul de fier zilnic
20-30 mg fier zilnic
Din care absorbim 10%
Absorbtia creste la 20-30% in sarcina si in deficienta de fier.
Cea mai mare parte absorbita a fierului heminic se face la nivelul
Intestinului subtire proximal , capacitatea de absorbtie scazand la nivel distal.
HCP1
Proteina transportatoare de hem 1 ( bine rep in duoden) reglata pozitiv de hipoxie si de deficit de fie
O parte din fierul absorbit in enterocit poate trece direct in circulatie prin intermeciul transportorilor
BCRP si FLVCR
Fe3+ cum se absoarbe
Se dizolva in prezenta ph.ului scazut din acidul gastric si este redus la Fe2+ cu ajutorul reductazei ferice de la nivelul marginii in perie
Absorbtia fierului si a altor metale de pe suprafata apicala a celulelor mucoase in interiorul acestora se face cu
DMT2 ( transportator de metal divalent) sau NRAMP2( proteina macrofaga asociata rezistentei naturale 2 )
Feroportina ce este cum functioneaza si ce face
Proteina exportatoare de Fe din enterocit, de pe suprafata bazolaterala a enterocitului, necesita o proteina accesorie dependenta de Cu ( hefestina) .
O alta molecula e hepcidina ( 25 aminoacizi) care regleaza internalizarea si distrugerea feroportinei sau externalizarea ei pentru exportul de fier in plasma si tesuturi
Inflamatia cum modifica hepcidina
Cresc cantitatea ei, distrug feroportinele si scad absorbtia fierului; de ex IL6
Valoarea fierului plasmatic
13-32mmol/L
Fierul circula in plasma legat de
Transferina—> Beta blobulina sintetizata in ficat
Transferina saturatia cu fier si provenienta fierului
2 atomi de Fe au o saturatie de o treime
Cea mai mare parte a fierului legat de transferina provine din sistemul reticuloendotelial( reciclarea hematiilor senescente) nu din fierul absorbit
Fierul din organismul nostru este distribuit
2/3 in hemoglobina din eritrocitele circulante
1/3 in sistemul reticuloendotelial, hepatocit, si celule musculare scheletice si din astea 2/3 feriti a si 1/3 hemosiderina
Feritina
Proteina plus fier, hidrosolubila, proteina de faza acuta, se afla in cantitate mica in plasma si e direct proportionala cu nivelul de fier din organism
Hemosiderina
Proteina plus fier, insolubila, se gaseste in macrofage din maduva, ficat si splina, doar ea e vizibila in tesuturi cu coloratia perls
Hemocromatoza
Cresterea cabtitatii de fier din organism
Cauze deficit de Fe
Pierderi de sange
Scaderea absorbtiei post gastrectomie
Cereri crescute de Fe ( crestere sau sarcina)
Aport redus
Frotiu periferic anemie microcitara
Anizocitoza ( marimi diferite)
Poikilocitoza ( forme diferite)
Nivele crescute de feritina in boli rare precum
Limfohistiocitoza hemofagocitara
Cel mai eficient preparat din fier
Sulfatul feros
Efecte adverse des intalnite la sulfatul feros
Greata, diaree si contipatie
Fierul parenteral (injectabil) e recomadant persoanelor
Cu intolerabta la preparatele orale, malabsorbtie severa si boli cronice inflamatorii ( boli infl intestinale)
Incarcarea depozitelor de fier e mai rapida prin:
Mai rapid prin injectabil fata de oral dar raspunsul hematologic la tratament e acelasi
Mecanism anemia din bolile cronice
•Inflamatie—> IL6—>hepcidina stimulata—> scaderea eliberari fierului din tesuturi in sange( deoarece unii agenti patogeni sunt dependenti de fier pentru multiplicare)
•Scade eliberarea fierului din depozitele maduvei osoase si nu mai ajung la eritroblasti, si un raspuns inadecvat al eritropoetinei la anemie care duce la scurtarea duratei de viata a eritrocitelor
fier exista in toate depozitele in cantitati normale doar in sange e scazut
Anemie sideroblastica mecanism
Deficit de sinteza a HEM.ului
Mostenita: defect de Delta ALA sintetaza, enzima dependenta de puridoxina responsabila de prima etapa a sintezei HEM.ului
Dobandita: leucemie mieloida, boli limfoproliferative, medicamente (izoniazida), consum de alcool si intoxicatia cu plumb
Biopsia osteomedulara se coloreaza cu
Hematoxilin eozina
Coloratie reticulinica
Aspiratul medular se coloreaza cu
Coloratia Pearls
Tehnica Romanowsky
Anemiile microcitare VEM si enumerare
<80 fL
Anemia din deficitul de fier
Anemia din bolile cronice
Anemia sideroblastica
Talasemia
