Anemia Hemolitica

Question 1

Anemia hemolitica imuna

Answer 1

Autoanticorpi
Aloanticorpi
Anticorpi indusi de medicamente

Question 2

Anemie hemolitica non imuna

Answer 2

• Defecte membranare dobandite ( hemoglobinurie paroxistica nocturna)
• Factori mecanici ( proteze valvulare, an hem microangiopata)
• Secundara unor patologii sistemice ( patologii renale si hepatice)

Question 3

Ce detecteaza testul coombs

Answer 3

Autoanticorpi de pe suprafata eritrocitelor

Question 4

Mecanismele bolilor autoimune

Answer 4

Organismul sintetizeaza autoanticorpi impotriva structurilor proprii, autoanticorpii impreuna cu sistemul complement si cu macrofagele distrug celulele respective.

Question 5

Hemoliza autoimuna la rece

Answer 5

•Sub 37 grade
•anticorpi IgM, care nu se leaga de eritrocite, doar complementul ramane si e detectat ca C3d

Question 6

Distrugerea completa a hematiilor la nivel splenic are loc cu ajutorul receptorilor

Answer 6

Fc de la nivelul macrofagelor
SAU
Pierd doar o parte din membrana prin fagocitoza, si circula sub forma de sferocite o perioada pana cand apare fenomenul de sechestrare splenica

Question 7

IgG.ul care activeaza partial complementul

Answer 7

Ataseaza C3b pe eritrocite, ceea ce potenteaza fagocitarea ( fagocitele/macrofagele) au receptori de C3b

Question 8

Investigatii anemii hemolitice autoimune la cald

Answer 8

•Anemie hemolitica evidenta
•testul coomb prezent ( IGg 35%, IGg si complement 56% si complement 9%)
• sferocitoza ( hematii deteriorate)
• autoanticorpii
• trombocitopenie autoimuna si/sau neutropenie ( sindorm Evans)
• CT abdominal ( posibil limfom abdominal)

Question 9

Tratament anemii hemolitice la cald

Answer 9

1. Corticosteroizi, obtin remisiunea in 80% din cazuri ( prednison). Reduc productia de autoanticorpi si distrug celulele acoperite de anticorpi.
2. Splenectomie, cea mai eficienta linie a doua
3. Rituximabul daca avem rezistenta la corticosteroizi.
   Transfuzii daca avem anemie severa cu testarea compatibilitatii complicata

Question 10

AHAI tablou clinic

Answer 10

-Apare la orice varsta si la orice sex ( mai des la femeile de varsta medie)
- pot sa apara ca episoade scurte de animie si icter, dar de cele mai multe ori sunt recurente, puta d evolua spre un patern cronic.
- poate sa apara splenimegalia
- infectiile sau deficitul de acud folic pot provoca o scadere marcata a hemoglobinei
- primare 50%, si secundare 50%
- cele mai des intalnite cauze limfoproliferstive.

Question 11

Anemia hemolitica autoimuna iatrogena ( medicamentoasa)

Answer 11

Rara, desi peste 100 de medicamente o pot da.
Testarea pentru anticorpi nu se face in mod uzual, nici reintroducerea medicamentului in schema ca sa vedem reaparitia anemiei hemolitice.
Diag se pune cand :
- avem asociere temporara intre administrarea unui medicament si aparitia anemiei hem
- test antiglobulinic direct pozitiv
- oprirea anemiei la oprirea medicatiei

Question 12

BHNN poate sa apara cu anticorpi impotriva mai multor antigene din sisteme de grupa sanguine

Answer 12

C, E, kell, Duffy si Kidd

Question 13

Sensibilizarea mamei in BHNN se mai poate produce

Answer 13

Avort spontan, sarcina ectopica, transfuzii sanguine sau episoade premum biopsie de vilozitati coriale, amniocenteza si iminenta de avort.

Question 14

Investigatii pentru BHNN:

Answer 14

Determinare AOB, Rh si teste pentru anticorpi atipici antenatal si repetarea lor dupa saptamana 28 de gestatie

Question 15

Daca avem anticorpi anti-c, anti-D, anti-K cum procedam ca sa vedem daca sunt in legatura cu antigenele de pe eritrocitele copilului

Answer 15

• putem sa luam informatiile de la tata si sa prezicem ce putem gasi pe eritrocitele copilului daca tatal e homozigot.
• daca e heterozigot recoltam ADN fetal din plasma materna.

Question 16

Severitatea anemiei BHNN se evalueaza

Answer 16

Dopler artera cerebrala medie fetala sa vedem cat de repede curge sangele acolo

Question 17

Proba de sange din cordonul ombilical la nastere la copilul cu BHNN gasim:

Answer 17

Test antiglobulinic pozitiv
Prezenta bilirubinei serice crescute
Anemie cu reticulocitoza marcata

Question 18

Prevenirea semnificativa a transfuziei la BHNN se face prin :

Answer 18

Administrarea intravenoasa antenatala a mamei de imunoglobuline

Question 19

Mecanism HEMOGLOBINURIE PAROXISTICA NOCTURNA

Answer 19

Sinteza defectuasa a glicosilfol-fatidilinositol ( care ancoreaza multiple proteine in absenta carora complementul nu opreste actiunea hemolitica) : proteinele sunt
• factorul de accelerare al degranularii (CD55)
•inhibitorul membranar al lizei reactive (CD59)