Anemiile Macrocitare

Question 1

Anemia megaloblastica prezinta la nivel osteomedular:

Answer 1

Megaloblasti—> eritroblasti giganti rezultati din cauza sintezei defectuase a ADN.ului
Metamielocite uriase

Question 2

Megaloblasti descriere

Answer 2

Celule gigantice cu nuclei giagntici, cromatina fin dispersata sub forma granulara

Question 3

Metamielocitele

Answer 3

Celule gigantice
Nuclei rasuciti

Question 4

Modificarile megaloblastice apar in :

Answer 4

Deficit/metabolism anormal de B12
Deficit/metabolism anormal de ac folic
Defecte ale sintezei de ADN, precum deficit enzimatic congenital ( aciduria orotica) sau medicamente ( hidroxicarbamida, hidroxiuree, azatioprina)
mielodisplazia datorata diseritropoiezei

Question 5

In megaloblastica frotiul periferic prezinta

Answer 5

Macro ovalocite sau hipersegmentatea nucleului neutrofilelor cu 6 sau mai multi lobi

Question 6

Investigatia care arata eritropoieza ineficienta este

Answer 6

LDH.ul crescut, de obicei f crescut

Question 7

Mecanismul anemiei megaloblastice

Answer 7

Blocarea sintezei ADN.ului prin incapacitatea metilarii deoxiuridin monofosfat la deoxitimidil monofosfat

Metilul e furnizat normal de catre metilen tetrahidrofolat, coenzima folatului

Question 8

Alte forme congenitale si dobandite de anemie megaloblastica este cea care :

Answer 8

Interfereaza cu sinteza purinei sau pirimidinei si inhiba sinteza ADN.ului

Question 9

Aportul de B12 zilnic

Answer 9

5-30 micrograme

Se absoarb 2-3 micrograme

Question 10

Rezerva de B12

Answer 10

2-3 mg in ficat pentru aproximativ 2 ani

Question 11

Nucleotidele atasate de atomul de colat

Answer 11

Deoxiadenosil-metil
Hidroxocobalamin

Question 12

Absorbtia B12

Answer 12

Ajunsa in stomac este eliberata din complexele proteice datorita enzimelor gastrice—> se leaga de liantul R ( proteina inrudita cu transcobalamina plasmatica 1) derivata din saliva —> B12 eliberata de liantul R sub actiunea enzimelor pancreatice si se leaga de factorul intrinsec ( secretat de celulele gastrice parietale odata cu H+, glicoprot 45Kda—> asta il transporta pana la receptorul specific numic cubilina din ileon unde vitamina e absorbita in celule intestinale si factirul intrinsec este excretat.
Se absoarbe pasiv aproxim 1% din doza orala, fara factor intrinsec

Question 13

B12 din enterocit la tesuturi si maduva

Answer 13

Circula cu ajutorul transcobalaminei plasmatice 2 cu care formeaza unitatea numita holotranscobalamina ( B12 activa) e foarma transportoare esentiala desi e in cantitate scazuta in plasma, 70-90% din b12 circula cu TC1.

Question 14

Malabsorbtia vit B12 secundara:

Answer 14

Pancreatitei, boli celiace si tratamentului cu metformin. Sunt malabs usoare, nu duc la deficit sever.

Question 15

Mecanism anemie pernicioasa

Answer 15

Afectiune autoimuna—> gastrita atrofica—> pierderea celulelor parietale gastrice—> nu mai avem factor intrinsec—> malabsorbtie vit B12

Question 16

Anemia pernicioasa se asociaza cu alte boli autoimune

Answer 16

Vitiligo, boala tiroidiana si adison

Toate sunt cu hipo pentru ca daca e autoimuna distruge celulele secretoare.

Question 17

Anemia pernicioasa morfopat

Answer 17

Dupa pierderea celulelor parietale la nivelul fundului stomacului exista infiltrarea cu plasmocite si lifoidă, si celulele distruse sunt inlocuite cu celule care secrema mucina—> aclorhidrie si fara secretie de factor intrinsec

Question 18

Corticosteroizii

Answer 18

Foarte buni antiinflamatori si f buni imunosupresori

Question 19

Sindrom neurologic anemie pernicioasa

Answer 19

Nivele f scazute de B12 seric <60ng/L sau <50pmol/L) si ocazinal la pscienti fara semne de anemie

Polineuropatie periferica instalata progresiv care afecteaza coarnele posterioare +- laterale, parestezii maini si picioare, pierderea sens vibratorie, proprioceptiva, slabiciune si ataxie. Poate sa apara paraplegie.
Poate sa apara si : dementa, halucinatii, delir, tubl psihiatrice sau atrofie optica.

Question 20

Scadere B12 in

Answer 20

Sarcina si contraceptive orale

Question 21

Investigatii gastrointestinale in anemia pernicioasa

Answer 21

Doar cand sunt prezente simptome gastrice

Question 22

Acudul folic/folatul

Answer 22

Se distruge 60-90% prin gatite
Necesarul zilnic 100micro grame
Se gaseste in legumele verzi si organe precum ficat si rinichi

Question 23

Depozitul de folat

Answer 23

10mg
Suficent pentru 4 luni, dar se poate consuma mai repede la pacientii cu consum mare precum cei in terapie intensiva.

Question 24

Folatul in sarcina

Answer 24

Suplimentele reduc aparitia defectului de tub neural.
Foarte urila imbogatirea alimentelor precum cerealele cu acudul folic —> scaderea semnificativa a defectelor de tub neural.
Se da in mom conceptiei si in primele 12 saptamani de sarcina

Question 25

Cauza majora in deficitul de folat este

Answer 25

Nutritia
Dieta deficitara
Anorexia

Question 26

Medicatie antifolat

Answer 26

Anticonvulsivante ( fenitoina, pirimidona)
Metotrexat
Trimetoprim
Pirimetamina

Question 27

Investigatie aport de folati

Answer 27

Folatul seric —> aport recent, metoda imunologica <3micrograme/L deficienta . E suficient in general
Folatul din eritrocite —> pe durata de viata a acestora <150

Question 28

Profilaxia cu folati se face la persoanele

Answer 28

Gravide inainte/in timpul saricinii 400micrograme zilnic
Gravide care au avut copil cu defect de tub neural 5mg zilnic
Patologie hematologica cronica cu turn over celular crescut si pacienti cu dializa renala

Question 29

Aglutininele la rece

Answer 29

Cresterea vemului la scaderea temperaturii cu b12 si folati normali, se crede ca se intampla din cauza nivelului de lipide de pe suprafata membranei

Question 30

VEM crescut fara megaloblastica in maduva

Answer 30

Exces de alcool
Hipotiroidism
Patologie hepatica
Medicamente ( hidroxicarbamida sau azatioprina)
Afectiuni hematologice ( mielom multiplu, mielodisplazie, aplazia eritroida pura, anemie aplastica)

Question 31

Deficitul de B12 si metabolism anormal

Answer 31

Aport dietetic redus ( dieta vegetariana)
Absorbtie deficitara :
-stomac ( gastrectomie, anemie pernicioasa, deficit congenital de factor intrinsec)
-intestin subtire ( pat ileala/rezectie, suprapopulatie bacteriana, sprue tropical, botriocefaloza)
- utilizare anormala (deficit congenital de transcobalamina 2, protoxid de azot)

Question 32

Deficitul de folati

Answer 32

@NUTRITIA ( cauza majora)
•Dieta deficitara ( varstnici, conditii sociale precare, infometare, consum de alcool deoarece cauzeaza utilizarea folatului)
•anorexie ( patologie gastrointestinala: gastrectomie, boala crohn, boala celiaca)
•cancer
MEDICAMENTE ANTIFOLAT
• anticonvulsivante( fenitoina, primidona)
•metrotrexat
•pirimetamina
•trimetroprim
@ Utilizare excesiva

Fiziologic( sarcina, lactatie, prematuritate)
Patologic ( patologie hematologica cu cresterea eritrocitelor ex hemoliza.

Patologie maligna cu cresterea turn-over.ului celular ( inflamatorie, metabolica ( homocistinuria), hemodializa/dializa peritoneala
Malabsorbtia—> boala intestinului subtire, dar efect minor comparativ cu cel al anorexiei.

Question 33

Anemia megaloblastica poate sa mai dea:

Answer 33

Mielodiplazia datorata diseritropoiezei