Anémie par carence en FAP

Question 1

c’est quoi ?

Answer 1

c’est une anémie provoquée par une carence des facteurs anti pernicieux qui rentrent dans l’hématopoiese ce qui rend cette dernière défectueuse

Question 2

son évolution et le terrain concerné ?

Answer 2

-elle est dite pernicieuse donc progressive et insidieuse
- terrain agé surtout

Question 3

les causes ?

Answer 3

• malabsorption de VIT B12 ou B9 :
  *gastrite auto immune (AC anti cellules pariétales et AC anti facteur intrinsèque)
  *atrophie fundique
• apport insuffisant (rare dans le cas de B9 parce que son apport est végétal)
  -baisse de taux de sécrétion acide (prise des IPP sur le long term)
• ablation de l’iléon
  -régime végétarien
  -maladie de crohn

Question 4

les mécanismes résultants de ce déficit ?

Answer 4

-taux bas de B12
-défaut de synthèse d’ADN
-la synthèse d’ARN se poursuit
-asynchronisation nucléo-plasmatique ( cytoplasme plus important)
- diminution des mitoses
- défaut de synthèse de la myéline

Question 5

les symptomes de cette anémie ?

Answer 5

first of all :
syndrome anémique
second : si la gastrite est la cause
syndrome digestif :
-glossite
-dyspepsie
-anorexie
-diarhées
third : la vit b12 intervient dans la bonne santé des nerfs
si carence :
troubles neurologique :
sensitif et subjectif aprés objectif (transitoire)
peut développer des complications irréversibles si anémie non traitée par la suite
urogénital : infection

Question 6

le tableau de maladie de Biermer ?

Answer 6

• anémie macrocytaire mégaloblastique
  -vitiligo
  -diabète
• hypothyroidie

Question 7

test à faire et explorations ?

Answer 7

-FNS
-FROTTIS SANGUIN
- TAUX DE B12 ET B9
- AC ANTI FACTEUR INTRINSEQUE
-AC ANTI CELLULES PARIETALES
- si indisponibilité de test de mesure de B12 et B9 : mesure de l’acide méthylmalonique et homocysteine (élevés si carence)
-test thérapeutique

Question 8

FNS ?

Answer 8

-anémie macrocytaire mégaloblastique arégénérative (défaut de l’hématopoièse) avec leucopénie avec thrombopénie : pancytopénie
-hématocrite bas

Question 9

à retenir..

Answer 9

devant toute pancytopénie on doit pratiquer un médullogramme

Question 10

FROTTIS SANGUIN ?

Answer 10

-dyspoiese : avortement intramédullaire ( jaunisse)
-hyperplasie érythrocytaire : anémie macrocytaire mégaloblastiques ( en absence de carence de fer parce qu’elle masque la macrocytose)
- taille augmentée des plaquettes
-leucopénie avec des PNN hypersegmentées ( déviation de formule d’anerth à droite)
-présence des corps de Howell Jolly

Question 11

TAUX NORMAUX DE B12 et B9 ?

Answer 11

B12 inf de 200pg/ml
B9 érythrocytaire inf de 150 ng/ml

Question 12

MEDULLOGRAMME?

Answer 12

moelle bleue due à la présence des cellules géantes ( hyperplasie érythrocytaire)

Question 13

d’autres explorations ?

Answer 13

• bilirubinémie indirecte ( élevée)
  -LDH (élevé)
  -haptoglobine ( bas)
  -Fer sérique (élevée)

Question 14

anémie par carence en folate ?

Answer 14

ne provoque pas des symptomes neurologiques

Question 15

lieu de réserve de B9 et B12 et lieux de leurs absorption ?

Answer 15

• réserve : hépatique
• absorption de B12: combinaison avec le facteur intrinsèque au niveau de l’estomac (fundus) aprés absorbée au niveau de l’iléon distal
• vit B9: jéjunum proximal

Question 16

complication si abstention thérapeutique ?

Answer 16

• surtout neurologiques:
• engourdissement
  -fourmillement
  -troubles de marche
• humeur changeante
  -depression
• psychose
  -démence
  -syndrome pyramidal
  -aréflexie
  -romberg positif
  -névrite optique
• azoospermie
  -stérilité

Question 17

dg différentiel ?

Answer 17

-syndrome myélodysplasique (présente uune hyposegmentation des PNN)
- aplasie médullaire
-cirrhose
-alcoolisme
-insuffisance thyroidienne
-anomalies congénitales
-prise médicamenteuse

Question 18

le test thérapeutique ?

Answer 18

utilisation de 1-2 ug/ml de B12 pendant 3 jours
si echec
100-200 ug/ml de B9
réussite : crise de réticulocyte dans le 4-10 éme jour

Question 19

stratégie thérapeutique ?

Answer 19

• ampoule à 100 ou 1000 de B12 (100: si sans signes neurologique, 1000 : si signes neurologiques présents )
  par voie parentérale : 1/2 jours
  7 jours -1 mois jusqu’au disparition des troubles neurologique
  aprés une injection / mois à vie
• B9: si adulte : 20 mg/j
  si enfant : 10mg/j
  si nourisson : 5 mg/j
  pendant 2 mois