Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

PED Hemato- en oncologie > Anemie > Flashcards

Anemie Flashcards

1
Q

Welke zijn de verschillende oorzaken van anemie bij kinderen?

A
  • Aanmaakprobleem
  • Afbraakprobleem
  • Bloeding
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Wat is de meest voorkomende oorzaak van anemie bij kinderen?

A

ijzergebreksanemie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Oorzaken van ferriprieve anemie?

A
  • Voornamelijk bij kinderen < 4 jaar: verminderde intake, verhoogde behoefte door sterke groei
  • Meisje bij begin van puberteit (menstruatie)
  • Chronische ziekte: coeliakie, IBD, …
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Symptomen van anemie bij kinderen?

A
  • Bleek
  • Vermoeid
  • Slechte eetlust
  • PICA! => het eten van substanties die niet bedoeld zijn om te eten
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Diagnose van ferriprieve anemie?

A
  • Hypochrome microcytaire anemie met weinig reticulocyten

* Ferritine is gedaald, en TIBC gestegen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

behandeling van ferriprieve anemie?

A

Ijzersupplementen
• In te nemen met sinaasappelsap zonder melkproducten en een ijzerrijk dieet

Bij adolescente meisjes –> overweeg OAC

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Waaraan meoten we denken indien anemie blijft bestaan ondanks ijzersupplementen?

A

Aan een aangeboren ijzerstofwisselingziekte

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Oorzaak van vitamine B12 en foliumzuurdeficiëntei?

A

Uitzondering zijn patiënten met voedingsproblemen (anorexie, baby’s van veganistische ouders die hun kind alternatieve melk geven)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Gevolgen van vit. B12 en foliumzuurdeficiëntie?

A

 Macrocytaire anemie
 Hypersegmentatie van de neutrofielen
 Vaak ook andere voedingsstoffen deficiënt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Oorzaken van beenmergfalen?

A

 Ernstige aplastische anemie
 Refractaire cytopenie (Myelodysplastisch syndroom)
 Pure redcell aplasia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Diagnose beenmergfalen?

A
  • Labo: meestal zijn andere cellijnen ook laag

- Beenmergpunctie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Behandeling van beenmergfalen?

A

Stamceltransplantatie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Definitie transiënte erythroblastopenie of childhood (TEC)?

A

Tijdelijke erythroblastopenie door aanmaakstoornis van erytrocyten.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Wat is de kliniek van transiente erythroblastopenie van childhood?

A

 Normochrome, normocytaire anemie
 Reticulocytopenie
 Regelmatig ook neutropenie en milde thrombocytopenie
 Verder gezond kind (door geleidelijk verloop wordt de anemie goed verdragen door het kind)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Oorzaken van transiënte erythroblastopenie van Childhood?

A
  • in 50% voorafgaande bacteriële of virale infectie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Behandeling van transiënte erythroblastopenie of childhood?

A

 Spontaan herstel treedt op binnen enkele weken tot maanden

 Geen recidieven

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

PF Blackfan Diamond anemie?

A

Intrinsiek defect van erythroid progenitor cellen –> snelle onset van macrocytaire anemie in kinderen (< 1 jaar)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Kliniek van blackfan diamond anemie?

A
  • Kort postuur
  • Malformaties bovenste extremiteiten: triphalangeale duim
  • Microcefalie, micrognatie
  • Hypertelorisme, platte neus, …
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Diagnose van blackfan diamond anemie?

A

Rbc-elektroforese: gestegen HbF, gedaald totaal Hb
Labo: lage reticulocyten
Beenmergbiopsie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Behandeling van blackfan diamond anemie?

A

Lage dosis corticosteroïdne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Wat is het meest voorkomende enzym defect bij mensen?

A

Glucose-6-fosfaatdehydrogenase (G6PD) deficiëntie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Overerving van G6PD deficiëntie?

A

X-gebonden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Gevonden van G6PD deficiëntie?

A

Vermindering gereduceerde glutathion –> verminderde bescherming van rbc tegen oxidatieve schade en stress –> intravasculaire en extravasculaire hemolyse

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Kliniek van G6PD deficiëntie?

A

• Manifesteert zich als neonatale geelzucht of een acute hemolytische anemie
–> Vaak getriggerd door oxidatieve stress door infectie of blootstelling aan medicatie of bepaalde voedingsmiddelen (vb: Fava bonen)

Naast deze episodes
• Geen anemie
• Geen klinische/laboratorische tekenen van hemolyse

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Diagnose van G6PD deficiëntie?

A
  • G6PD activiteit meten bij patiënten met tekens van hemolytische anemie

(best te doen na acute hemolytische crisis)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Behandeling van G6PD deficientie?

A

 Patiënten wordt aangeraden bepaalde voeding (Fava bonen) en geneesmiddelen te vermijden
 Tijdens een ernstige crisis wordt meestal een bloedtransfusie toegediend

27
Q

PF van hereditaire sferocytose?

A

 Veroorzaakt door één of meerdere afwijkingen in de membraaneiwitten van het cytoskelet van de rode bloedcel

28
Q

Kliniek van hereditaire sferocytose?

A
  • 65% klachten in neonatale periode: icterus neonatorum en/of anemie
  • Op latere leeftijd: hemolytische crisissen met anemie en icterus (meestal door virale infectie) + splenomegalie
29
Q

Complicatie van hereditaire sferocytose?

A

Galstenen

30
Q

Overerving van hereditaire sferocytose?

A 
75% = autosomaal dominant 
25% = autosomaal recessief
31
Q

Diagnose hereditaire sferocytose?

A
  • AGLT: verstelde lysis rbc
  • Verminderde expressie eiwit spectrine
  • Genetisch onderzoek
32
Q

Behandeling van hereditaire sferocytose?

A

o Erythrocytentransfusie bij ernstige hemolytische crisissen

o Bij veel patiënten met ernstige kliniek wordt de milt weggenomen na de leeftijd van 6 jaar

33
Q

Welke 2 meest gekende hemoglobinopathiën zijn er?

A
  • Sikkelcelanemie

- Thallassemie

34
Q

Bij welke populatie komt sikkelcelanemie meeste voor?

A

Subsaharische populație (afrika)

35
Q

Overerving van sikkelcelanemie?

A
  • autosomaal recessief
36
Q

PF sikkelcelanemie?

A

Puntmutatie in het beta-globulinegen –> vorming van HbS

  • -> verminderde levensduur erytrocyten = chronische hemolytische anemie
  • -> polymerisatie van het Hb in rbc onder omstandigheden van verminderde zuurstofspanning, acidose of hyperosmolariteit –> vaso-occlusieve of sikkelcelcrissen
37
Q

Wat is de typische kliniek van sikkelcelanemie?

A
  • Vaso-occlusieve crisissen
  • Hemolytische crisissen
  • Aplastische crisissen
  • Verhoogd risico op infecties
38
Q

Waardoor worden aplastische crisissen bij sikkelcelanemie het vaakst uitgelokt?

A

Door parvovirus B19

–> opvallende reticulocytopenie

39
Q

Behandeling van sikkelcelanemie?

A 
•	Hyperhydratatie
•	Pijnstilling 
•	Bloedtransfusies
- Stamceltransplantatie 
- Vaccinatie en zo nodig profylactische AB behandeling
40
Q

Diagnose sikkelcelanemie?

A
  • Hb-elektroforese
  • Bloedfilm
  • Genetisch onderzoek
41
Q

In welke populatie komt thalassemie het meeste voor?

A

Mensen rond het middellandse zee gebied

42
Q

PF thalassemie?

A

• Wordt veroorzaakt door verminderde of afwezige productie van polypeptide ketens van het hemoglobine

43
Q

Welke 2 belangrijke vormen van thalassemie onderscheiden we?

A
  • Alfa- thalassemie

- Beta-thalassemie

44
Q

Waaruit is hemoglobine opgebouwd?

A

2 beta en 2 alfa keten

45
Q

Hoeveel genen coderen voor alfa-globuline?

A

4

46
Q

Hoeveel genen coderen voor beta-globuline?

A

2

47
Q

Vanaf wanneer is alfa-thalassemie klinisch relevant

A

Vanaf dat 3-4 alfa-globuline genen uitgeschakeld zijn

48
Q

Waartoe leidt alfa-thalassemie met 4 defecte alfa-globuline genen?

A

Hydropa foetalis –> overlijden voor of rondom de geboorte

49
Q

Diagnose alfa-thalassmei?

A

Genetisch onderzoek

50
Q

Wanneer spreekt men van beta-thalassemie major?

A

Van zodra er 2 beta-globuline genen defect zijn,

51
Q

wanneer treden klachten van beta-thalassemie op en waarom?

A

Vanaf 4 maanden.

Voor deze leeftijd nog voldoende aanmaak van foetaal hemoglobine

52
Q

Kliniek van beta-thalassemie major?

A
  • Progressieve (hemolytische) anemie
  • Transfusienood
  • Skeletdyplasie door hoge EPO waarden
  • Transiënte aplastische crisissen
  • hepatosplenomegalie
53
Q

Behandeling van beta-thalassemie major?

A
  • Enkel door frequente bloedtransfusies
  • Voorkomen van ijzeropstapeling door middel van chelatoren
  • Patiënten met ernstige kliniek –> beenmerg transplantatie ASAP
54
Q

Complicatie van bloedtransfusies?

A

= ijzerstapeling in organen –> cardiomyopathie, leverfalen, endocrienolgosiche afwijkingen, groeivertraging en osteopenie

55
Q

Diagnose van beta-thalassemie major?

A

• Vermoeden bij microcytaire anemie
• Reticulocytose , gestegen LDH, gedaald haptoglobine
- Hyperbilirubinemie
• Hemoglobine elektroforese
- Bloedfilm: target cells en teardrop cells

56
Q

Wanneer moten we bedacht zijn op beta thalassemie minor?

A

Vanaf HbA2 > 3,5%

57
Q

wat is HbA1?

A

hemoglobine met 2 alfa en 2 beta chains = > 97% van menselijke hemoglobine

58
Q

Wat is HbA2?

A

Hemoglobine met 2 alfa en 2 DELTA chains (nl < 3%)

59
Q

Hoe kan ijzerstapeling vermeden worden?

A

Door toediening van chelatoren

60
Q

Definitie van auto-immune hemolytishe anemie?

A

Anemie ontstaan doordat er auto-immuun antistoffen tegen RBC gevormd owrden

61
Q

diagnose van AIHA?

A
  • Hemolytische anemie (laag Hb, normaal MCV, verhoogd bilirubine en LDH, verlaagd haptoglobine en een reticulocytose)
  • Bevestigd door aantonen van antistoffen tegen RBC
  • Eventuele onderliggende oorzaak uitsluiten
62
Q

Hoe werkt de bloedgroepincompatibiliteit tussen moeder en neonaat?

A

Voornamelijk bij een verschil in Rhesus factor.

Andere bloedgroepen minder ernstig

63
Q

Behandeling van AIHA?

A
  • Bloedtransfusie
  • IV immuunglobulines
  • Corticosteroïden
  • Andere vormen van immunosuppressiva

PED Hemato- en oncologie (5 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions