Afwijkingen van witte bloedcellen

Question 1

Noem een benigne vorm van neutropenie bij kinderen?

Answer 1

Chronische benigne neutropenie of childhood

Question 2

PF Chronische benigne neutropenie of childhood

Answer 2

Antistoffen van de moeder tegen neutrofielen van het kind

Question 3

Kliniek Chronische benigne neutropenie of childhood?

Answer 3

Geen klinische problemen

Question 4

Verloop Chronische benigne neutropenie of childhood?

Answer 4

herstel van neutrofielenaantal tegen de leeftijd van 2 jaar

Question 5

Wat zijn de klinische gevolgen van ernstige neutropenie?

Answer 5

• Verhoogd risico op ernstige, levensbedreigende bacteriële infectie of opportunistische infecties (bv. schimmelinfecties)

Question 6

Synoniem voor severe congenital neutropenie?

Answer 6

Syndroom van Kostman

Question 7

Hoe maken we onderscheid tussen benigne en ernstige vorm van neutropenie?

Answer 7

Door middel van beenmergpunctie

• Syndroom van Kostman: onvolledige uitrijping van neutrofielen
• Chronische benigne vorm: wel volledige uitrijping van neutrofielen

Question 8

PF syndroom van Kostmann?

Answer 8

falen van myéloïde cellijn in beenmerg

Question 9

Behandeling van syndroom van Kostmann?

Answer 9

• Groeifactoren voor de neutrofielen (GCSF)

* ALLEEN stamceltransplantatie kan volledige genezing geven

Question 10

Waarop wijst een lymfopenie?

Answer 10

Wijst NIET op probleem in beenmerg, maar op probleem in Thymus of Lymfocytfunctie

Question 11

Definitie severe combined immunodeficiency (SCID)?

Answer 11

• = verzamelnaam voor allerlei genetische afwijkingen die leiden tot een aangeboren afwezigheid van de T lymfocyten en soms ook van de B lymfocyten of NK cellen

Question 12

Kliniek van Severe Combined Immunodeficiency (SCID)?

Answer 12

o < 1 jaar met virale en opportunistische infecties

Question 13

Diagnose  Severe Combined Immunodeficiency (SCID)?

Answer 13

• Bloedbeeld: Toont een lymfopenie (op deze leeftijd < 3000/mm³)
- Quatitatieve CPR: daling TRECs
- Flow cytometrie: afwezige T cellen
• Thoraxfoto: afwezige thymusschaduw

Question 14

Behandeling Severe Combined Immunodeficiency (SCID)?

Answer 14

• IV immunoglobulines
• AB profylaxe
• Been merg transplantatie of stamcel transplantatie
• Vermijden van levende vaccin

Prognose: slechts door oplopen van fatale infectie in eerste levensjaren zo onbehandeld

Question 15

Diagnose van geïsoleerde B-cel deficiëntie?

Answer 15

• Immunofenotypering (flow cytometrie)

- Bepalen van immunoglobulines in eht bloed (IgG, IgA en IgM)

Question 16

kliniek van Bcel deficiëntie?

Answer 16

Aanselpende infecties thv luchtwegen

Question 17

Behandeling van B-cel deficiëntie?

Answer 17

Ondersteunende therapie –> immunoglobulines toedienen

Question 18

Wat is belangrijk in de work op van ‘battende child’?

Answer 18

Work up van de coagulatiestatus van het kind

Question 19

Wat is d meest voorkomende stollingsstoornis bij mensen?

Answer 19

Ziekte van Von Willebrand