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Hematología > Anemias Hipoproliferativas > Flashcards

Anemias Hipoproliferativas Flashcards

1
Q

Definiçao

A
  • Rta medular insuficiente

- Queda no numero de reticulocitos

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2
Q

Anemia Ferropriva- Característica celula

A
  • Microcítica

- Hipocromica

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3
Q

Tipos de ferro

A
  • Forma Heme: mais biodisponivel, carnes

- Ferro inorganico: vegetais

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4
Q

Onde se absorve o Ferro?

A
  • Duodeno e jejuno proximal

- Maior parte se excreta nas fezes

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5
Q

Facilitadores/ Inibidores da absorçao do Fe

A
  • F: Vit C, acidos organicos, proteina da carne

- I: Fitatos, oxalatos, chás, antiacidos, calcio, drogas

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6
Q

Proteína à qual ferro se liga ao ser absorvido na mucosa intestinal

A
  • Ferritina
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7
Q

Principal reserva de ferro armazenado no organismo

A

-Ligado à ferritina

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8
Q

Transportador de Fe absrovido pela mucosa intestinal até o plasma

A

-Ferroportina

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9
Q

O que acontece com o Fe ligado à ferritina que não é utilizado pelo organismo?

A

É eliminado com a renovaçao celular da mucosa intestinal

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10
Q

Que hormonio controla a incorporaçao do ferro armazenado na mucosa ?

A
  • Hepcidina, produzido no fígado

- Inhibe Ferroportina

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11
Q

O que aumenta a expressao de Hepcidina

A
  • Ferro

- Citoquinas inflamatorias

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12
Q

Que proteína transporta o ferro pelo plasma até tecidos

A
  • Transferrina, produzida no Figado

- Carrega 2 moleculas de Fe

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13
Q

De onde vem a maior parte do ferro transportado pela Transferrina?

A
  • Reciclada de eritrocitos velhos destruidos no Baço
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14
Q

Def. de Fe- Clinica

A
  • Glossite indolor
  • Estomatite angular
  • Fragilidade ungueal, estrias ou coiloniquia
  • PICA
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15
Q

Formaçao de membrana fibrosa na junçao entre hipofaringe e esofago:

A

Sme Plummer-Vinson ou Paterson-Kelly

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16
Q

Causas de deficiencia

A
  • Sangramento cronico: Uterino, GI

- Dieta: mais rara

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17
Q

Grupos de risco para Def. de Fe por dieta:

A
  • Lactentes
  • Adolescentes
  • Gestantes
  • Lactantes
  • Mulheres em fase menstrual
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18
Q

Quanto Fe é eliminado por dia?

A
  • 1mg

- Ciclo menstrual: x 3

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19
Q

Cada litro de sangue contem qntos mg de Fe?

A

500mg

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20
Q

Laboratorio da Anemia ferropriva

A
  • Microcítica
  • Hipocrómica
  • RDW aumentado: c em lapis, em alvo
  • Plaquetose
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21
Q

Melhor indicador de estoque de Ferro

A
  • Ferritina
  • Primeiro a se alterar
  • É proteina de fase aguda!!! Aumenta en casos de inflamaçao- n serve
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22
Q

Perfil de ferro na anemia ferropriva

A
  • Ferritina baixa (< 15-30 ng/ml)
  • Ferro serico normal ou baixo (VR 50-150)
  • Sat. de Transferrina baixa
  • Transferrina alta (mas sem Fe- n saturada)
  • TIBC alta (VR 300-360)
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23
Q

TIBC

A

Capacidade total de ligaçao de ferro à tranferrina (mede transferrina circulante)

  • Eleva: gestaçao, ACOs
  • Reduz: Inflamaçao, MLG, D. hepatica, Sme nefrotica, DN
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24
Q

Padrao-ouro para DX de A. ferropriva

A
  • Mielograma com pesquisa de ferro medular

- Metodo Perls com Azul de Prussia

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25
Q

TTO A. ferropriva

A
  • Buscar causas
  • Dieta nao é ideal!
  • Fe VO/IM/EV
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26
Q

Reposiçao de Fe VO

A

Sulfato ferroso 67mgFe/200mg

  • Dose Fe: Adulto: 2-3mg/Kg/d
  • Jejum, 6h de comida
    • Suco de laranja (Vit C)
  • 6 MESES
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27
Q

EA de Fe VO

A
  • Nauseas
  • Dor abdominal
  • Contipaçao
  • Diarreia
  • Gosto amargo na boca
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28
Q

Porque suspender suplementaçao antes de Lab de controle de perfil ferrico? E qdo suspender?

A
  • Falsea o resultado de Ferritina

- Suspender 1 semana antes

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29
Q

Reposiçao de Fe Parenteral

A
  • Anemia por ma absorçao
  • Intolerancia a VO
  • Anemia refrataria
  • Necessidade de reposiçao rapida
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30
Q

Anemia da Doença Crónica

A
  • Normo/normo OU Micro/ Hipo 1/3

- Leve nao progressiva

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31
Q

Lab de ADC

A
  • Ferro serico diminuido
  • TIBC diminuido
  • Ferritina N ou alta (marcador de fase aguda)
  • Reticulocitos baixos (corrigidos)
  • Sat de Transferrina N ou baixa
  • Marcadores de fase aguda elevados
  • Estoques de Fe em medula normais (bloqueados)
  • Estoques de Fe em eritroblastos diminuidos
32
Q

Causas +F de ADC- Infecciosas

A
  • Absceso pulmonar
  • TBC
  • Osteomielite
  • Pneumonia
  • Endocardite BAC
33
Q

Causas +F de ADC- Nao infecciosas

A
  • AR
  • LES
  • DII
  • Sarcoidose
34
Q

Causas +F de ADC - MLG

A
  • Carcinoma
  • Linfoma
  • Sarcoma
35
Q

Mecanismo da ADC

A

-AUMENTO da HEPCIDINA por citocinas inflamatorias

CITOQUINAS

  • Menos Rec de EPO
  • Maior apoptose
  • Iniben produçao de EPO

HEPCIDINA

  • Bloqueia ferroportina (menor abs)
  • Indisponibiliza depositos de Fe (Figado, baço)
  • Diminui transferrina
  • Diminui EPO
36
Q

TTO ADC

A
  • TTO de DC
  • Repor só de há deficiencia concomitante ou com :
  • EPO
37
Q

Anemia da IRC

A
  • Acompanha severidade da DR
  • Secreçao inapropriada de EPO
  • Uremia
38
Q

Lab da Anemia IRC

A
  • Normo/normo

- Ferritina aumentada

39
Q

TTO Anemia da IRC

A

EPO recombinante subcutanea

  • 3x/semm
  • 50/150 UI/Kg Manutençao: 75 UI/Kg

FE IV

40
Q

EA de TTO com EPO

A
  • HTA
  • Coag. nas vias de dialise
  • Aplasia eritroide pura- raro
41
Q

Anemia da Hepatopatía

A
  • Macrocítica
  • C em alvo
  • Agravada por perdas sanguineas
  • Def. de Fe e folato
  • Toxicidade por OH
  • Hiperesplenismo
42
Q

Anemia Sideroblástica

A
  • Refrataria
  • Presença de sideroblastos em anel na MO (>15%)
  • Hiperplasia da serie eritroide
  • Eritopoiese ineficaz
  • LAB: Perfil ferrico aumentado!
  • TTO: retirar causa
43
Q

O que son sideroblastos?

A
  • Eritroblastos anormais com muitos granulos de ferro dosposto como anel em torno do nucleo
44
Q

Etiologías de A.S.- Hereditaria

A
  • Mutaçao em ALA-S
  • Mut. Crom X
  • Outras Mutaçoes
45
Q

Etiologías de A.S.- Adquirida Primaria

A

Mielodisplasia

-Mais comum

46
Q

Etiologías de A.S.- Adquirida Secundaria

A
  • Doenças MLG da MO
  • FCOS: Isoniazida
  • Abuso de OH
  • Intoxicaçao por CHUMBO
  • A. Hemolitica
  • AR
  • A. MGB
  • Sme MA
47
Q

Anemia Megaloblastica

A
  • Macrocítica: vcm >95
  • Atraso na maturaçao do nucleo em relaçao ao citoplasma em MO
  • Síntese defeituosa de DNA
  • Neutrofilos hipersegmentados
48
Q

Causas de A. MGB

A
  • Def. de Vit B12 ou de Folato
  • Anomalias no MTB da B12 e Folato
  • Def. enzimaticas adquiridas (OH, Citarabina)
49
Q

Vit B 12

A

COBALAMINA

- Fonte: carne, peixe, laticinios

50
Q

Absorçao de B12

A
  • Liga-se a fator intrinseco (c parietais do fundo e cardia)
  • Complexo B12+FI se liga a um receptor no ILEO DISTAL onde se absorve (FI destruido)
  • Plama: ligado à transcobalaminas- MO e Fígado
51
Q

Transcobalaminas

A

I: carrega maior parte de B12- nao transfere
II: B12 a MO
III

52
Q

Onde se armazena B12?

A

Fígado

53
Q

Folatos

A

Derivados do Ac. Folico- Pteroilglutamico

-Fonte- vegetais verdes, figado, frutas

54
Q

Folatos absorçao

A
  • Absorçao: duodeno e Jejuno proximal- Carboxipeptidases
  • Plasma: Metil-THF
  • Celulas: Enzima retira metil (enzima dependente de B12) - Forma ativa = Poliglutamato(THF)
55
Q

Fisiopatología de A. MGB

A
  • Limitaçao da sintese de DNA
  • Def B12- indiretamente- Def. Folato- def. de enzimas com funçao em reaçoes q dao origem à bases nitrogenadas que formam o DNA- Purinas e pirimidinas
56
Q

Causas de Def. Vit B12

A
  • VEGANO
  • Anemia Perniciosa
  • Ausencia congenita do FI
  • Fcos
  • Gastrite atrofica
  • Gastrectomia
  • Pancreatite severa
  • Intestinal: Sme de alça, Espru, ressecçao, Crohn, Diphilobotrium latus
57
Q

Anemia Perniciosa

A
  • Agressao autimune à mucosa gástrica- atrofia
  • Acloridria, menos ou X FI
  • Mulher, 7ma decada
  • Ac anti c parietal ou Outros Ac
  • Asociado à outras autoimunes
  • Maior risco de CA
58
Q

Def. de Folato

A
  • Dieta insuficiente +F
  • Consumo aumentado: gravidez, lactaçao, prematuridade
  • Má absorçao
  • Maior Turnover: MLG, a. hemolitica, Crohn, AR, TBC
  • Drogas: AntiCV, sulfassalazina
  • OH
59
Q

Anemia Megaloblastica- Clinica

A
  • Insidiosa
  • Ictericia leve
  • Glosite
  • Perda de peso
  • Dx incidental- macrocitose
  • NEUROPATÍA PROGRESSIVA
60
Q

Neuropatía na A. MGB

A
  • Degeneraçao subaguda combinada da medula espinal
  • N. sensoriais perifericos, cordões posteriores e laterais da medula
  • Neuropatia simetrica mmii
  • Formigamento e dificuldade para deambular
  • Raros: atrofia optica, s/s psiquiatricos severos
61
Q

Defeito do tudo neural

A
  • Por def. B12 ou Folato na gestante

- Anencefalia, espina bifida, encefalocele

62
Q

Anemia Megaloblastica- LAB

A
  • Macrocitose: VCM >95, 120-140(grave)
  • Reticulocitos baixos
  • Leuco/plaquetopenia
  • Neutrofilo hipersegmentado (6 ou + lobos) PATOGNOMONICO!
  • Aumento de Bilirrubina Indireta e DLH: destruiçao c
  • B12 e Folato baixos
  • Homocisteína aumentada
  • Acumulo de ac. metilmalonico
  • Pancitopenia LEVE
  • MO: Hipercelular, falta de maturaçao, metamielocitos gigantes
63
Q

Def.. B12 pura

A
  • Folato aumentado - n está sendo usado
  • Folato eritrocitario baixo
  • Acumulo de Ac. Metilmalônico (responsavel do quadro neurologico)
64
Q

Investigaçao de Def. B12 ou Folato

A
  • Historia dietetica
  • Avaliaçao gástrica
  • Test de Schilling
  • Test de MA intestinal
  • FOLATO: Ac. Antitransglutaminase e antiendomisio, dieta
65
Q

Avaliaçao gástrica

A
  • Gastrina sérica
  • Ac Anti FI e c parietais
  • EDA
66
Q

Anemia Megaloblastica- TTO

A
  • Repor Vitaminas juntas! (Folato isolado pode piorar quadro neurologico)
  • VO/ IM/ EV
  • Hidroxicobalamina 1000mg IM/d 1 sem luego 1x/m + manutençao
67
Q

Anemia Aplasica

A
  • Pancitopenia por aplasia de MO
  • Primaria ou Secundaria
  • Menos c tronco-hematopoieticas e falha de remanescentes
  • Substituiçao de tecido hematoP por gorduroso
68
Q

Anemia Aplasica Congenita

A
  • Anemia de Fanconi
  • Ligada ao X
  • Retardo do crescimento
  • Defeitos do esqueleto
  • Rim em ferradura
  • Pele: hipo/hiperpigmentaçao
  • Dx- teste DEB
  • Responde a PIRIDOXINA
69
Q

Anemia Aplasica Secundaria

A
  • Radiaçao
  • Fcos: MTX
  • Pos viral: HIV
  • Benzeno
  • Inseticidas
70
Q

Anemia Aplasica- Quadro clinico

A
  • Pico 30 anos, homem
  • Insidiosa ou aguda
  • Anemia
  • Infecçoes
  • Equimoses e sangramentos
71
Q

Anemia Aplasica- LAB

A
  • PANCITOPENIA
  • Anemia normo/normo ou Macro
  • Reticulocitos muito baixos!
  • MO com substituiçao de tec. gorduroso
72
Q

Anemia Aplasica- DX

A

BX

-pequenos aglomerados celulares em fundo hipocelular com predominio de linfocitos e mastocitos

73
Q

Anemia Aplasica- TTO

A
  • Tratar causa
  • Suporte: transfusoes
  • Prevenir infecçoes
  • TTO ESPECIFICO
74
Q

Anemia Aplasica- TTO ESPECIFICO

A

-Globulina antilinfocitaria ou antimocitica + CTC + Ciclosporina

  • Alemtuxumabe: falha globulina
  • Androgenos: Fanconi
  • TMO: cura definitiva
75
Q

Quando TMO é o tto de escolha?

A
  • Paciente jovem <30a

- Irmao HLA compativel

76
Q

Aplasia Eritroide Pura

A
  • Mais rara
  • Escasses ou aunsencia de eritroblastos na MO
  • Congenita ou adquirida cronica
  • TTO: CTC e TMO
  • SME de Blackfan-Diamond
77
Q

Sindrome de Shwachman-Diamond

A
  • AR
  • Grau variado de citopenias
  • Risco de mielodisplasia ou LMA
    • Disf. exocrina do pancreas, D. hepatica, Anomalias esqueleticas e baixa estatura
  • TTO: G-CSF, TMO

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