Anemias Hipoproliferativas Flashcards
Definiçao
- Rta medular insuficiente
- Queda no numero de reticulocitos
Anemia Ferropriva- Característica celula
- Microcítica
- Hipocromica
Tipos de ferro
- Forma Heme: mais biodisponivel, carnes
- Ferro inorganico: vegetais
Onde se absorve o Ferro?
- Duodeno e jejuno proximal
- Maior parte se excreta nas fezes
Facilitadores/ Inibidores da absorçao do Fe
- F: Vit C, acidos organicos, proteina da carne
- I: Fitatos, oxalatos, chás, antiacidos, calcio, drogas
Proteína à qual ferro se liga ao ser absorvido na mucosa intestinal
- Ferritina
Principal reserva de ferro armazenado no organismo
-Ligado à ferritina
Transportador de Fe absrovido pela mucosa intestinal até o plasma
-Ferroportina
O que acontece com o Fe ligado à ferritina que não é utilizado pelo organismo?
É eliminado com a renovaçao celular da mucosa intestinal
Que hormonio controla a incorporaçao do ferro armazenado na mucosa ?
- Hepcidina, produzido no fígado
- Inhibe Ferroportina
O que aumenta a expressao de Hepcidina
- Ferro
- Citoquinas inflamatorias
Que proteína transporta o ferro pelo plasma até tecidos
- Transferrina, produzida no Figado
- Carrega 2 moleculas de Fe
De onde vem a maior parte do ferro transportado pela Transferrina?
- Reciclada de eritrocitos velhos destruidos no Baço
Def. de Fe- Clinica
- Glossite indolor
- Estomatite angular
- Fragilidade ungueal, estrias ou coiloniquia
- PICA
Formaçao de membrana fibrosa na junçao entre hipofaringe e esofago:
Sme Plummer-Vinson ou Paterson-Kelly
Causas de deficiencia
- Sangramento cronico: Uterino, GI
- Dieta: mais rara
Grupos de risco para Def. de Fe por dieta:
- Lactentes
- Adolescentes
- Gestantes
- Lactantes
- Mulheres em fase menstrual
Quanto Fe é eliminado por dia?
- 1mg
- Ciclo menstrual: x 3
Cada litro de sangue contem qntos mg de Fe?
500mg
Laboratorio da Anemia ferropriva
- Microcítica
- Hipocrómica
- RDW aumentado: c em lapis, em alvo
- Plaquetose
Melhor indicador de estoque de Ferro
- Ferritina
- Primeiro a se alterar
- É proteina de fase aguda!!! Aumenta en casos de inflamaçao- n serve
Perfil de ferro na anemia ferropriva
- Ferritina baixa (< 15-30 ng/ml)
- Ferro serico normal ou baixo (VR 50-150)
- Sat. de Transferrina baixa
- Transferrina alta (mas sem Fe- n saturada)
- TIBC alta (VR 300-360)
TIBC
Capacidade total de ligaçao de ferro à tranferrina (mede transferrina circulante)
- Eleva: gestaçao, ACOs
- Reduz: Inflamaçao, MLG, D. hepatica, Sme nefrotica, DN
Padrao-ouro para DX de A. ferropriva
- Mielograma com pesquisa de ferro medular
- Metodo Perls com Azul de Prussia
TTO A. ferropriva
- Buscar causas
- Dieta nao é ideal!
- Fe VO/IM/EV
Reposiçao de Fe VO
Sulfato ferroso 67mgFe/200mg
- Dose Fe: Adulto: 2-3mg/Kg/d
- Jejum, 6h de comida
- Suco de laranja (Vit C)
- 6 MESES
EA de Fe VO
- Nauseas
- Dor abdominal
- Contipaçao
- Diarreia
- Gosto amargo na boca
Porque suspender suplementaçao antes de Lab de controle de perfil ferrico? E qdo suspender?
- Falsea o resultado de Ferritina
- Suspender 1 semana antes
Reposiçao de Fe Parenteral
- Anemia por ma absorçao
- Intolerancia a VO
- Anemia refrataria
- Necessidade de reposiçao rapida
Anemia da Doença Crónica
- Normo/normo OU Micro/ Hipo 1/3
- Leve nao progressiva
Lab de ADC
- Ferro serico diminuido
- TIBC diminuido
- Ferritina N ou alta (marcador de fase aguda)
- Reticulocitos baixos (corrigidos)
- Sat de Transferrina N ou baixa
- Marcadores de fase aguda elevados
- Estoques de Fe em medula normais (bloqueados)
- Estoques de Fe em eritroblastos diminuidos
Causas +F de ADC- Infecciosas
- Absceso pulmonar
- TBC
- Osteomielite
- Pneumonia
- Endocardite BAC
Causas +F de ADC- Nao infecciosas
- AR
- LES
- DII
- Sarcoidose
Causas +F de ADC - MLG
- Carcinoma
- Linfoma
- Sarcoma
Mecanismo da ADC
-AUMENTO da HEPCIDINA por citocinas inflamatorias
CITOQUINAS
- Menos Rec de EPO
- Maior apoptose
- Iniben produçao de EPO
HEPCIDINA
- Bloqueia ferroportina (menor abs)
- Indisponibiliza depositos de Fe (Figado, baço)
- Diminui transferrina
- Diminui EPO
TTO ADC
- TTO de DC
- Repor só de há deficiencia concomitante ou com :
- EPO
Anemia da IRC
- Acompanha severidade da DR
- Secreçao inapropriada de EPO
- Uremia
Lab da Anemia IRC
- Normo/normo
- Ferritina aumentada
TTO Anemia da IRC
EPO recombinante subcutanea
- 3x/semm
- 50/150 UI/Kg Manutençao: 75 UI/Kg
FE IV
EA de TTO com EPO
- HTA
- Coag. nas vias de dialise
- Aplasia eritroide pura- raro
Anemia da Hepatopatía
- Macrocítica
- C em alvo
- Agravada por perdas sanguineas
- Def. de Fe e folato
- Toxicidade por OH
- Hiperesplenismo
Anemia Sideroblástica
- Refrataria
- Presença de sideroblastos em anel na MO (>15%)
- Hiperplasia da serie eritroide
- Eritopoiese ineficaz
- LAB: Perfil ferrico aumentado!
- TTO: retirar causa
O que son sideroblastos?
- Eritroblastos anormais com muitos granulos de ferro dosposto como anel em torno do nucleo
Etiologías de A.S.- Hereditaria
- Mutaçao em ALA-S
- Mut. Crom X
- Outras Mutaçoes
Etiologías de A.S.- Adquirida Primaria
Mielodisplasia
-Mais comum
Etiologías de A.S.- Adquirida Secundaria
- Doenças MLG da MO
- FCOS: Isoniazida
- Abuso de OH
- Intoxicaçao por CHUMBO
- A. Hemolitica
- AR
- A. MGB
- Sme MA
Anemia Megaloblastica
- Macrocítica: vcm >95
- Atraso na maturaçao do nucleo em relaçao ao citoplasma em MO
- Síntese defeituosa de DNA
- Neutrofilos hipersegmentados
Causas de A. MGB
- Def. de Vit B12 ou de Folato
- Anomalias no MTB da B12 e Folato
- Def. enzimaticas adquiridas (OH, Citarabina)
Vit B 12
COBALAMINA
- Fonte: carne, peixe, laticinios
Absorçao de B12
- Liga-se a fator intrinseco (c parietais do fundo e cardia)
- Complexo B12+FI se liga a um receptor no ILEO DISTAL onde se absorve (FI destruido)
- Plama: ligado à transcobalaminas- MO e Fígado
Transcobalaminas
I: carrega maior parte de B12- nao transfere
II: B12 a MO
III
Onde se armazena B12?
Fígado
Folatos
Derivados do Ac. Folico- Pteroilglutamico
-Fonte- vegetais verdes, figado, frutas
Folatos absorçao
- Absorçao: duodeno e Jejuno proximal- Carboxipeptidases
- Plasma: Metil-THF
- Celulas: Enzima retira metil (enzima dependente de B12) - Forma ativa = Poliglutamato(THF)
Fisiopatología de A. MGB
- Limitaçao da sintese de DNA
- Def B12- indiretamente- Def. Folato- def. de enzimas com funçao em reaçoes q dao origem à bases nitrogenadas que formam o DNA- Purinas e pirimidinas
Causas de Def. Vit B12
- VEGANO
- Anemia Perniciosa
- Ausencia congenita do FI
- Fcos
- Gastrite atrofica
- Gastrectomia
- Pancreatite severa
- Intestinal: Sme de alça, Espru, ressecçao, Crohn, Diphilobotrium latus
Anemia Perniciosa
- Agressao autimune à mucosa gástrica- atrofia
- Acloridria, menos ou X FI
- Mulher, 7ma decada
- Ac anti c parietal ou Outros Ac
- Asociado à outras autoimunes
- Maior risco de CA
Def. de Folato
- Dieta insuficiente +F
- Consumo aumentado: gravidez, lactaçao, prematuridade
- Má absorçao
- Maior Turnover: MLG, a. hemolitica, Crohn, AR, TBC
- Drogas: AntiCV, sulfassalazina
- OH
Anemia Megaloblastica- Clinica
- Insidiosa
- Ictericia leve
- Glosite
- Perda de peso
- Dx incidental- macrocitose
- NEUROPATÍA PROGRESSIVA
Neuropatía na A. MGB
- Degeneraçao subaguda combinada da medula espinal
- N. sensoriais perifericos, cordões posteriores e laterais da medula
- Neuropatia simetrica mmii
- Formigamento e dificuldade para deambular
- Raros: atrofia optica, s/s psiquiatricos severos
Defeito do tudo neural
- Por def. B12 ou Folato na gestante
- Anencefalia, espina bifida, encefalocele
Anemia Megaloblastica- LAB
- Macrocitose: VCM >95, 120-140(grave)
- Reticulocitos baixos
- Leuco/plaquetopenia
- Neutrofilo hipersegmentado (6 ou + lobos) PATOGNOMONICO!
- Aumento de Bilirrubina Indireta e DLH: destruiçao c
- B12 e Folato baixos
- Homocisteína aumentada
- Acumulo de ac. metilmalonico
- Pancitopenia LEVE
- MO: Hipercelular, falta de maturaçao, metamielocitos gigantes
Def.. B12 pura
- Folato aumentado - n está sendo usado
- Folato eritrocitario baixo
- Acumulo de Ac. Metilmalônico (responsavel do quadro neurologico)
Investigaçao de Def. B12 ou Folato
- Historia dietetica
- Avaliaçao gástrica
- Test de Schilling
- Test de MA intestinal
- FOLATO: Ac. Antitransglutaminase e antiendomisio, dieta
Avaliaçao gástrica
- Gastrina sérica
- Ac Anti FI e c parietais
- EDA
Anemia Megaloblastica- TTO
- Repor Vitaminas juntas! (Folato isolado pode piorar quadro neurologico)
- VO/ IM/ EV
- Hidroxicobalamina 1000mg IM/d 1 sem luego 1x/m + manutençao
Anemia Aplasica
- Pancitopenia por aplasia de MO
- Primaria ou Secundaria
- Menos c tronco-hematopoieticas e falha de remanescentes
- Substituiçao de tecido hematoP por gorduroso
Anemia Aplasica Congenita
- Anemia de Fanconi
- Ligada ao X
- Retardo do crescimento
- Defeitos do esqueleto
- Rim em ferradura
- Pele: hipo/hiperpigmentaçao
- Dx- teste DEB
- Responde a PIRIDOXINA
Anemia Aplasica Secundaria
- Radiaçao
- Fcos: MTX
- Pos viral: HIV
- Benzeno
- Inseticidas
Anemia Aplasica- Quadro clinico
- Pico 30 anos, homem
- Insidiosa ou aguda
- Anemia
- Infecçoes
- Equimoses e sangramentos
Anemia Aplasica- LAB
- PANCITOPENIA
- Anemia normo/normo ou Macro
- Reticulocitos muito baixos!
- MO com substituiçao de tec. gorduroso
Anemia Aplasica- DX
BX
-pequenos aglomerados celulares em fundo hipocelular com predominio de linfocitos e mastocitos
Anemia Aplasica- TTO
- Tratar causa
- Suporte: transfusoes
- Prevenir infecçoes
- TTO ESPECIFICO
Anemia Aplasica- TTO ESPECIFICO
-Globulina antilinfocitaria ou antimocitica + CTC + Ciclosporina
- Alemtuxumabe: falha globulina
- Androgenos: Fanconi
- TMO: cura definitiva
Quando TMO é o tto de escolha?
- Paciente jovem <30a
- Irmao HLA compativel
Aplasia Eritroide Pura
- Mais rara
- Escasses ou aunsencia de eritroblastos na MO
- Congenita ou adquirida cronica
- TTO: CTC e TMO
- SME de Blackfan-Diamond
Sindrome de Shwachman-Diamond
- AR
- Grau variado de citopenias
- Risco de mielodisplasia ou LMA
- Disf. exocrina do pancreas, D. hepatica, Anomalias esqueleticas e baixa estatura
- TTO: G-CSF, TMO
