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Hematología > Anemias Hiperproliferativas > Flashcards

Anemias Hiperproliferativas Flashcards

1
Q

Destruiçao fisiologica de eritrocitos- Processo

A
  • Hemacias (120d)- Sistema Reticulo Endotelial (MO/Baço/Figado) - Quebra Heme = ferro e protopofirina.
  • Ferro + transferrina- plasma, reutilizado.
  • Protoporfirina - bilirrubina (figado) + glicuronideos - BILE (duodeno) - Estercobilinogeno e estercobilina (fezes) - parte reabsorvida - URINA: urobilinogenio e urobilina(urina)
  • Parte Globina: aminoacidos reaproveitados, em plasma + HAPTOGLOBINA- Remoçao pelo Sis. RE
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2
Q

Mecanismo de compensaçao de anemias hemoliticas

A
  • Hiperplasia eritropoética
  • Expansão anatomica da MO
  • Produçao x8
  • Reticulocitose
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3
Q

Clasificaçao de Anemias Hemoliticas

A
  • Hereditarias
  • Adquiridas
  • Infecçoes
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4
Q

Anemias Hereditarias

A
  • Defeitos de membrana: Esferocitose, eliptocitose
  • MTB: Def. G6PD, Def. Piruvatoquinase
  • Hemoglobinopatias: Falciforme, HB instavel, Talassemia
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5
Q

Anemias Adquiridas

A
  • Imunologicas
  • Sme de fragmentaçao eritrocitaria
  • HBnuria da marcha
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6
Q

Anemias por Infecçao

A
  • -Drogas
  • Queimaduras
  • Hepatopatias e nefropatias
  • Hemoblobinuria paroxistica noturna
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7
Q

Clinica de AH

A

-S/s anemicos
+ Ictericia leve e flutuante
+ Esplenomegalia
+ Urina escura

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8
Q

AH- LAB

A
  • Aumento de BI
  • Aumento de Urobilinogenio urinario
  • HAPTOGLOBULINA baixa ou X
  • Aumento DHL
    -Reticulocitose
    -Hiperplasia eritroide da MO
  • Dano eritrocitario:
    Alt. morfologica, fragilidade osmotica, auto-hemolise, testes para enzimas especificas
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9
Q

Esferocitose Hereditaria

A
  • AD, norte da Europa
  • Expressao variavel
  • Defeito em proteinas que ligam o esqueleto a membrana
  • MO produce eritrocitos normais, com tempo- esferificam
  • Destruiçao precoce em baço
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10
Q

Esferocitose Hereditaria- Clinica

A
  • Anemia em qualquer periodo da vida. Nao obrigatoria
  • Ictericia flutuante
  • Esplenomegalia comum
  • Colelitiase (de pigmento)
  • Crises aplasicas- qdo infecçao por Parvovirus b19
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11
Q

Esferocitose Hereditaria- LAB

A
  • Anemia nao obrigatoria (niveis = em membros de familia)
  • Reticulocitose 5-20%
  • Microesferocitos
  • Marcadores de hemolise: DHL elevado, BI elevada, Haptoglobulina consumida

Crise Aplasica
- Queda de reticulocitos

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12
Q

Esferocitose Hereditaria- DX

A
  • AF
  • Teste de fragilidade osmotica em Sol. salina (FP por outras causas) Ou
  • Analise por fluxo de fluorescencia de eosina-5-maleimida ligada às hemacias (melhor)
  • Coombs -
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13
Q

Esferocitose Hereditaria- TTO

A
  1. Sintomáticos:
    - +- Colecistectomia
    - Transfusoes
    - Ulceras em mmii, retardo do crescimento: Esplenectomia

-Apenas corrige anemia! Tem riscos e complicaçoes

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14
Q

Eliptocitose Hereditaria

A
  • Alteraçao do citoesqueleto
  • Quadro semelhante à esferocitose
  • S/s mais brandos
  • LAB: Ovalocitos e eliptocitos, hemolise leve ou X
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15
Q

Poiquilocitose hereditaria

A
  • Raro
  • AR
  • Anemia hemolitica SEVERA
  • DX: Hemacias com maior sensibilidade e fragmentaçao pelo calor
  • LAB: microcitica, poiquilócitos e hemacias fragmentadas
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16
Q

Estomatocitose Hereditaria

A
  • Rara, AD
  • Def. de membrana- agua e Na entram em C
  • menos Hb e Dimuiçao do HCM
  • EsplenoMG + anemia hemolitica
  • LAB: estomatócitos (c com palidez central), nao exclusivas da EH
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17
Q

Def. G6PD -Fisiopatologia

A
  • Enzima responsavel pela reduçao de NADP em NADPH
  • NADPH: protege eritrocito do STRESS OXIDATIVO
  • AR, ligada ao sexo, predomina homem.
  • Grau de deficiencia variavel
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18
Q

Def. G6PD- Clincia

A
  • As/s
  • Anemia hemolitica por aumento do Stress oxidativo
  • Ictericia Neonatal
  • Anemia hemolitica congenita nao esferocitica-raro

Desencadeantes

  • Drogas: Azul de metileno/teluideno, dapsona, nitrofurantoina, primaquina (2 DIAS DEPOIS)
  • Infecçoes
  • Ingesta de feijão fava
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19
Q

Def. G6PD- LAB

A
  1. Sem crise: normal
    - Def: detectada em triagens
  2. Na crise
    - Eritrocitos fragmentados (bite celss), vesiculados- remoçao do corpusculo de Heinz
    - Hemolise intravascular
    - Reticulocitose: falso negativos (mais G6PD)
  3. Pós crise
    - Confirmar dx semanas após evento agudo:
    - Atividade da G6PD
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20
Q

Def. G6PD- TTO

A
  • Suspender precipitante
  • Transfusões
  • RN: fototerapia
  • Exanguineotransfusao- graves
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21
Q

Def. de Piruvatoquinase

A
  • Raro
  • AH congenita nao esferocitica
  • Diminuiçao de produçao da ATP
  • Membrana rigida
  • Clinica leve: ictericia e colelitiase frequente
  • LAB: PICKLE CELLS: Distorcidas e espiculadas
  • Dx: Dosagem de Piruvatoquinase
  • TTO: Grave- esplenectomia
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22
Q

Tipos normais de Hb no adulto

A
  • Hb A: alfa e beta
  • Hb F: alfa e gama
  • Hb A2: alfa e delta
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23
Q

Talassemias

A
  • Grupo de doenças
  • Diminuiçao da velocidade de sintese de cadeias alfa ou beta com reduçao de Hb eritrocitaria
  • Anemia micro/hipo
  • Alfa: Extremo oriente
  • Beta: mediterraneo
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24
Q

Alfa-Talassemias

A
  • Perda de 4 genes: hidrops fetal-morte
  • Perda de 3 genes: Anemia severa micro/hipo + esplenomegalia = Doença da Hb H( B4 ou G4-fetal)
  • Perda de 1 ou 2: Traço, As/s, menor VCM e HCM
  • Associadas ao retardo mental: Mut genes Cr 16 e X
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25
Q

Beta-Talassemias

A
  • Mutaçao em homozigose: ANEMIA DE COOLEY/MAJOR
  • Ausencia de cadeia B ou mto pouco
  • Excesso de A: precipita- eritropoese ineficaz- hemolise intensa
  • Cadeias G atenuam doença
26
Q

Beta-Talassemias- Clínica

A
  • Nasce bem
  • 3-6m de idade: Anemia- mudança de cadeia G a B
  • Hepatoesplenomegalia: eritopoese extramedular
  • Expansão de ossos- fascies talassemica
  • Rx de craneo- fios de escova
27
Q

Beta- Talassemias- Complicaçoes

A
  • Tendencia a fraturas e osteoporose
  • Tendencia à infecçoes: pneumococo, Haemophilus, Meningococo (PofilaXia com Penicilina)
  • Transfusões frequentes e grandes- sobrecarga de ferro
28
Q

Beta- Talassemias- LAB

A
  • Hipo-micro
  • RDW normal
  • Reticulocitose
  • Leptócitos: hemacias EM ALVO (não patognomonico)
29
Q

Talassemias- DX

A

Eletroforese de Hb

ALFA -Talassemia

  • Ausencia de HbA1,
  • A2 normal
  • AF normal
  • HbH ou Hb de BARTS: anormais presentes

BETA - Talassemia

  • Diminuiçao de Hb A1
  • Aumento Hb A2 (>3%)
  • HF aumentada

Variante S/BETA - talassemia (falciforme +BT)

  • Hb S aumentada
  • Hb A2 > 3%
30
Q

Beta- Talassemias-TTO

A
  • Transfusoes regulares
  • Reposiçao endocrinologica: falencia de orgaos ou para estimular hipofise
  • Ttos especificos: osteoporose, DBT
  • Suplementar Ac. Folico
  • Terapia quelante de Fe (evitar acumulos)
  • Esplenectomia

Casos selecionados
-TMO- cura permanente

31
Q

Traço B-talassemico

A
  • As/s
  • HCM e VMC baixos
  • Anemia leve
  • Aconselhamento pre-natal se parceiro c/ traço tb (25% chance)
32
Q

Sindromes falcemicas

A
  • Anomalia no gene da B-globina
  • Hemoglobina anormal HbS
  • Homozigose SS = Anemia falciforme
  • HbS- insoluvel, cristais deformam eritrocito- FOICE
  • Mais em negros
  • Crise depende de desencadeantes
33
Q

Anemia Falciforme- clinica

A
  • A. hemolitica grave
  • Crises recorrentes
  • Libera O2 com mais facilidade- curva à direita
  • Clinica variavel
34
Q

Anemia Falciforme- Crises vasoclusivas

A
    • F
      Infarto ósseo
  • Quadril, ombros, vertebras: dor intensa
  • Sindrome mão-pé: dactilite dolorosa por infarto- infancia- deforma
  • Outros orgaos: pulmao, baço, medula espinal, cerebro

EC
-USG Doppler transcraniana em infancia

35
Q

Desencadeantes de crises falciformes

A
  • Infecçao
  • acidose
  • deshidrataçao
  • desoxigenaçao
  • Frio

É o que transforma as hemacias em falciformes

36
Q

Anemia Falciforme- Crises vicerais

A

-Retençao de sangue nos orgaos

CRISE TORÁCICA AGUDA

  • Dispneia
  • queda da PO2
  • dor torácica
  • RXTX- infiltrado
  • TTO: analgesia, O2, Sat>92%, volemia, exsanguineiotransfusao
  • Prevençao: vacinas (pneumo/influenza), transfusão, hidroxiureia
  • Se infecçao: ATB amplo espectro

SEQUESTRO ESPLENICO

  • Dor abd + esplenoMG, queda Hb e reticulocitose
  • Até 5 anos +F
  • TTO: transfusão, esplenectomia
37
Q

Anemia Falciforme- Priaprismo

A
  • Ereçao involuntaria e dolorosa
  • Oclusão da drenagem venosa peniana
  • TTO: Analgesia, hidrataçao, drenagem do corpo cavernoso
38
Q

Anemia Falciforme- Crise aplásica

A
  • Por desencadeantes- parvovirus na infancia
  • Queda abrupta da Hb e reticulocitos
  • TTO: hemotransfusao
39
Q

Anemia Falciforme- Outras complicaçoes

A
  • Ulceras em extremidades
  • EsplenoMg na infancia
  • Microinfartos renais- hematuria dolorosa, proteinuria, HTA, Glomeruloesclerose- IRC
  • Oculares- infartos, retinopatia ˜= DBT, descolamento de retina
  • Calculos biliares
  • Necrose asseptica da cabeça do femur e do umero
  • Osteomielite por Salmonela e S. aureus
  • Autoesplenectomia funccional- por microinfartos
  • Cardiacas: HTP, regurgitçao tricuspide
40
Q

Anemia Falciforme- LAB

A
  • Hb 6-9 mg/dL
    -Normo/normo
    -Eritrocitos falciformes e C alvo (drepanocitos)
  • C. de Howell-Jolly - atrofia esplenica
  • LEUCOCITOSE
  • TROMBOCITOSE
    -Aumento de BI
    +-: Aumento de BD, Enzimas hepaticas
41
Q

Anemia Falciforme- DX

A

Eletroforese de Hb

  • Hb S predominante
  • Ausencia de Hb A
  • HbF variante- atenua doença
42
Q

Anemia Falciforme- TTO

A

EVITAR CRISES

  • Prevençao de desencadeantes
  • Repor Ac. folico (5mg/d)
  • Vacinas: Haemophilus, Influenza, HB, Menigococo
  • Profilaxia Penicilina oral desde DX até 5 anos ou +
43
Q

Anemia Falciforme- TTO em crises

A
  • Repouso
  • Aquecimento
  • O2
  • Hidrataçao VO e EV
  • ATB: se infecçao
  • Analgesia: AINES- Morfina
  • Transfusão
  • Hidroxicarbamida- 3 ou + crises dolorosas/ano

CURA: Transplante de c tronco alogenico- GRAVES

44
Q

Anemias hemoliticas AUTOIMNUNES (AHAI)

A
  • Destruiçao de eritrocitos mediada por anticorpos
  • Coombs +: teste direto da antiglobulina
  • Ac quentes ou frios (crioaglutininas)
45
Q

AHAI por Ac QUENTES

A
  • IgG cobre eritrocitos- marofagos do RE atacam
  • Qualquer idade ou sexo
  • Graus variados
  • Regressao e recidivas
  • Pode associar Complemento
46
Q

O que é a Sme de Evans?

A
  • AHAI de Ac quentes + Purpura Trombocitopenica Idiopatica
  • Grave
  • Destruiçao de plaquetas
47
Q

AHAI por Ac QUENTES- Etiologías secundarias

A
  • LES
  • D. autoimunes
  • Leucemia linfocitica cronica
  • Linfomas
  • Drogas- METILDOPA, cefalosporinas, penicilinas
48
Q

AHAI por Ac QUENTES- LAB

A

Hemolise extravascular

  • Anemia SUBITA
  • Microesferocitos

Marcadores de Hemolise

  • BI aumentada
  • DHL aumentado
  • Haptoglobulina diminuida
  • Coombs + 90%
49
Q

AHAI por Ac QUENTES- TTO

A
  • Retirar desencadeante
  • CTC- Pred 60mg/d com reduçao gradativa
  • Suplementaçao Ac. folico
  • Transfusão

-S/ Rta: Esplenectomia, imunossupressao, imunoglobulina, rituximab

50
Q

AHAI por Ac FRIOS

A
  • IgM, mono ou policonais
  • Zonas perifericas mais frias
  • Hemolise intra e extra vascular
  • Destruiçao + em Figado
  • IDIOPATICA ou
  • Infecçoes: m. pneumoniae, mono, caxumba, CMV, Linfomas
51
Q

AHAI por Ac FRIOS- Clinica

A
  • Anemia hemolitica agravada pelo FRIO
  • hemolise intravascular
  • Ictericia leve
  • EsplenoMG
  • Acrocianose
52
Q

AHAI por Ac FRIOS- LAB

A
  • = AHAI quente
  • Esferocitose menos presente
  • Crioglutinaçao de eritrocitos
  • Coombs D: anti C3 complemento
  • Crioaglutininas: altos titulos em soro
53
Q

AHAI por Ac FRIOS- TTO

A
  • Ttar causa
  • Aquecer paciente
  • Cronicos: Rituximab ou imunossupressao
54
Q

Hemoglobinuria paroxistica ao frio

A
  • Raro
  • Hemolise intravascular aguda apos exposiçao
  • Antic: Donath- Landsteiner (IgG)
  • Autolimitada
  • Associada a d. Virais e sifilis
55
Q

Anemia Hemolitica imunologica induzida por farmacos

A

3 mecanismos

  • Ac anti droga-membrana
  • Complemente depositado por droga-proteina
  • AHAI verdadeira- Metildopa
56
Q

Sindrome de fragmentaçao eritrocitaria

A
  • Dano fisico de eritrocitos causado pela passagem em superficies anormais
  • Valvula cardiaca artificial
  • Ma formaçoes arteriovenosas
  • Microangiopatias
57
Q

Hemoglobinuria da Marcha

A
  • Dano de eritrocitos entre os pequenos ossos do pé
  • Marcha ou corrida
  • Aumento de hemolise por trauma
58
Q

Hemoglobinuria Paroxistica Noturna - Patogenia

A

ANEMIA HEMOLITICA ADQUIRIDA

  • Rara, adquirida
  • Mutaçao em cromossomo X
  • Defeito de glicosil-fosfatidil-inositol gera:
  • Defeito nas proteinas dos eritrocitos (CD 55/59), gera:
  • Hemacias vulneraveis ao complemento, gera
  • Hemolise intravascular cronica
59
Q

HPN - Quadro Clinico

A
  • Quadro incial F: Anemia Aplasica
  • IRA
  • HPN só em 1/4: urina escura pela manha por hemolise noturna
  • Hemossideriuria- def. de ferro
  • Tromboses recorrentes dm diferentes locais
  • Sme de Budd- Chiarri: trombose de veias supra-hepatica
  • Anemia cronica com exacerbaçoes
60
Q

HPN - LAB

A
  • Pancitopenia
  • Reticulocitose
  • Aumento de DHL
  • Aumento de BI
  • Coombs D negativo
61
Q

HPN - DX

A

Citometria de fluxo

- Perda de expressão de CD55/59

62
Q

HPN - TTO

A
  1. Indolentes
    - Suporte
    - Fe e Ac folico (por perda e maior turnover)
    - Anticoagulaçao: Varfarina
    - CTC: regular complemento
  2. Graves
    - Eculizumabe: anti CD5 : regula complemento
  3. TMO alogenico

Hematología (4 decks)

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