Anemias Hiperproliferativas Flashcards
1
Q
Destruiçao fisiologica de eritrocitos- Processo
A
- Hemacias (120d)- Sistema Reticulo Endotelial (MO/Baço/Figado) - Quebra Heme = ferro e protopofirina.
- Ferro + transferrina- plasma, reutilizado.
- Protoporfirina - bilirrubina (figado) + glicuronideos - BILE (duodeno) - Estercobilinogeno e estercobilina (fezes) - parte reabsorvida - URINA: urobilinogenio e urobilina(urina)
- Parte Globina: aminoacidos reaproveitados, em plasma + HAPTOGLOBINA- Remoçao pelo Sis. RE
2
Q
Mecanismo de compensaçao de anemias hemoliticas
A
- Hiperplasia eritropoética
- Expansão anatomica da MO
- Produçao x8
- Reticulocitose
3
Q
Clasificaçao de Anemias Hemoliticas
A
- Hereditarias
- Adquiridas
- Infecçoes
4
Q
Anemias Hereditarias
A
- Defeitos de membrana: Esferocitose, eliptocitose
- MTB: Def. G6PD, Def. Piruvatoquinase
- Hemoglobinopatias: Falciforme, HB instavel, Talassemia
5
Q
Anemias Adquiridas
A
- Imunologicas
- Sme de fragmentaçao eritrocitaria
- HBnuria da marcha
6
Q
Anemias por Infecçao
A
- -Drogas
- Queimaduras
- Hepatopatias e nefropatias
- Hemoblobinuria paroxistica noturna
7
Q
Clinica de AH
A
-S/s anemicos
+ Ictericia leve e flutuante
+ Esplenomegalia
+ Urina escura
8
Q
AH- LAB
A
- Aumento de BI
- Aumento de Urobilinogenio urinario
- HAPTOGLOBULINA baixa ou X
- Aumento DHL
-Reticulocitose
-Hiperplasia eritroide da MO - Dano eritrocitario:
Alt. morfologica, fragilidade osmotica, auto-hemolise, testes para enzimas especificas
9
Q
Esferocitose Hereditaria
A
- AD, norte da Europa
- Expressao variavel
- Defeito em proteinas que ligam o esqueleto a membrana
- MO produce eritrocitos normais, com tempo- esferificam
- Destruiçao precoce em baço
10
Q
Esferocitose Hereditaria- Clinica
A
- Anemia em qualquer periodo da vida. Nao obrigatoria
- Ictericia flutuante
- Esplenomegalia comum
- Colelitiase (de pigmento)
- Crises aplasicas- qdo infecçao por Parvovirus b19
11
Q
Esferocitose Hereditaria- LAB
A
- Anemia nao obrigatoria (niveis = em membros de familia)
- Reticulocitose 5-20%
- Microesferocitos
- Marcadores de hemolise: DHL elevado, BI elevada, Haptoglobulina consumida
Crise Aplasica
- Queda de reticulocitos
12
Q
Esferocitose Hereditaria- DX
A
- AF
- Teste de fragilidade osmotica em Sol. salina (FP por outras causas) Ou
- Analise por fluxo de fluorescencia de eosina-5-maleimida ligada às hemacias (melhor)
- Coombs -
13
Q
Esferocitose Hereditaria- TTO
A
- Sintomáticos:
- +- Colecistectomia
- Transfusoes
- Ulceras em mmii, retardo do crescimento: Esplenectomia
-Apenas corrige anemia! Tem riscos e complicaçoes
14
Q
Eliptocitose Hereditaria
A
- Alteraçao do citoesqueleto
- Quadro semelhante à esferocitose
- S/s mais brandos
- LAB: Ovalocitos e eliptocitos, hemolise leve ou X
15
Q
Poiquilocitose hereditaria
A
- Raro
- AR
- Anemia hemolitica SEVERA
- DX: Hemacias com maior sensibilidade e fragmentaçao pelo calor
- LAB: microcitica, poiquilócitos e hemacias fragmentadas
16
Q
Estomatocitose Hereditaria
A
- Rara, AD
- Def. de membrana- agua e Na entram em C
- menos Hb e Dimuiçao do HCM
- EsplenoMG + anemia hemolitica
- LAB: estomatócitos (c com palidez central), nao exclusivas da EH
17
Q
Def. G6PD -Fisiopatologia
A
- Enzima responsavel pela reduçao de NADP em NADPH
- NADPH: protege eritrocito do STRESS OXIDATIVO
- AR, ligada ao sexo, predomina homem.
- Grau de deficiencia variavel
18
Q
Def. G6PD- Clincia
A
- As/s
- Anemia hemolitica por aumento do Stress oxidativo
- Ictericia Neonatal
- Anemia hemolitica congenita nao esferocitica-raro
Desencadeantes
- Drogas: Azul de metileno/teluideno, dapsona, nitrofurantoina, primaquina (2 DIAS DEPOIS)
- Infecçoes
- Ingesta de feijão fava
19
Q
Def. G6PD- LAB
A
- Sem crise: normal
- Def: detectada em triagens - Na crise
- Eritrocitos fragmentados (bite celss), vesiculados- remoçao do corpusculo de Heinz
- Hemolise intravascular
- Reticulocitose: falso negativos (mais G6PD) - Pós crise
- Confirmar dx semanas após evento agudo:
- Atividade da G6PD
20
Q
Def. G6PD- TTO
A
- Suspender precipitante
- Transfusões
- RN: fototerapia
- Exanguineotransfusao- graves
21
Q
Def. de Piruvatoquinase
A
- Raro
- AH congenita nao esferocitica
- Diminuiçao de produçao da ATP
- Membrana rigida
- Clinica leve: ictericia e colelitiase frequente
- LAB: PICKLE CELLS: Distorcidas e espiculadas
- Dx: Dosagem de Piruvatoquinase
- TTO: Grave- esplenectomia
22
Q
Tipos normais de Hb no adulto
A
- Hb A: alfa e beta
- Hb F: alfa e gama
- Hb A2: alfa e delta
23
Q
Talassemias
A
- Grupo de doenças
- Diminuiçao da velocidade de sintese de cadeias alfa ou beta com reduçao de Hb eritrocitaria
- Anemia micro/hipo
- Alfa: Extremo oriente
- Beta: mediterraneo
24
Q
Alfa-Talassemias
A
- Perda de 4 genes: hidrops fetal-morte
- Perda de 3 genes: Anemia severa micro/hipo + esplenomegalia = Doença da Hb H( B4 ou G4-fetal)
- Perda de 1 ou 2: Traço, As/s, menor VCM e HCM
- Associadas ao retardo mental: Mut genes Cr 16 e X
25
Q
Beta-Talassemias
A
- Mutaçao em homozigose: ANEMIA DE COOLEY/MAJOR
- Ausencia de cadeia B ou mto pouco
- Excesso de A: precipita- eritropoese ineficaz- hemolise intensa
- Cadeias G atenuam doença
26
Q
Beta-Talassemias- Clínica
A
- Nasce bem
- 3-6m de idade: Anemia- mudança de cadeia G a B
- Hepatoesplenomegalia: eritopoese extramedular
- Expansão de ossos- fascies talassemica
- Rx de craneo- fios de escova
27
Q
Beta- Talassemias- Complicaçoes
A
- Tendencia a fraturas e osteoporose
- Tendencia à infecçoes: pneumococo, Haemophilus, Meningococo (PofilaXia com Penicilina)
- Transfusões frequentes e grandes- sobrecarga de ferro
28
Q
Beta- Talassemias- LAB
A
- Hipo-micro
- RDW normal
- Reticulocitose
- Leptócitos: hemacias EM ALVO (não patognomonico)
29
Q
Talassemias- DX
A
Eletroforese de Hb
ALFA -Talassemia
- Ausencia de HbA1,
- A2 normal
- AF normal
- HbH ou Hb de BARTS: anormais presentes
BETA - Talassemia
- Diminuiçao de Hb A1
- Aumento Hb A2 (>3%)
- HF aumentada
Variante S/BETA - talassemia (falciforme +BT)
- Hb S aumentada
- Hb A2 > 3%
30
Q
Beta- Talassemias-TTO
A
- Transfusoes regulares
- Reposiçao endocrinologica: falencia de orgaos ou para estimular hipofise
- Ttos especificos: osteoporose, DBT
- Suplementar Ac. Folico
- Terapia quelante de Fe (evitar acumulos)
- Esplenectomia
Casos selecionados
-TMO- cura permanente
31
Q
Traço B-talassemico
A
- As/s
- HCM e VMC baixos
- Anemia leve
- Aconselhamento pre-natal se parceiro c/ traço tb (25% chance)
32
Q
Sindromes falcemicas
A
- Anomalia no gene da B-globina
- Hemoglobina anormal HbS
- Homozigose SS = Anemia falciforme
- HbS- insoluvel, cristais deformam eritrocito- FOICE
- Mais em negros
- Crise depende de desencadeantes
33
Q
Anemia Falciforme- clinica
A
- A. hemolitica grave
- Crises recorrentes
- Libera O2 com mais facilidade- curva à direita
- Clinica variavel
34
Q
Anemia Falciforme- Crises vasoclusivas
A
- F
Infarto ósseo
- F
- Quadril, ombros, vertebras: dor intensa
- Sindrome mão-pé: dactilite dolorosa por infarto- infancia- deforma
- Outros orgaos: pulmao, baço, medula espinal, cerebro
EC
-USG Doppler transcraniana em infancia
35
Q
Desencadeantes de crises falciformes
A
- Infecçao
- acidose
- deshidrataçao
- desoxigenaçao
- Frio
É o que transforma as hemacias em falciformes
36
Q
Anemia Falciforme- Crises vicerais
A
-Retençao de sangue nos orgaos
CRISE TORÁCICA AGUDA
- Dispneia
- queda da PO2
- dor torácica
- RXTX- infiltrado
- TTO: analgesia, O2, Sat>92%, volemia, exsanguineiotransfusao
- Prevençao: vacinas (pneumo/influenza), transfusão, hidroxiureia
- Se infecçao: ATB amplo espectro
SEQUESTRO ESPLENICO
- Dor abd + esplenoMG, queda Hb e reticulocitose
- Até 5 anos +F
- TTO: transfusão, esplenectomia
37
Q
Anemia Falciforme- Priaprismo
A
- Ereçao involuntaria e dolorosa
- Oclusão da drenagem venosa peniana
- TTO: Analgesia, hidrataçao, drenagem do corpo cavernoso
38
Q
Anemia Falciforme- Crise aplásica
A
- Por desencadeantes- parvovirus na infancia
- Queda abrupta da Hb e reticulocitos
- TTO: hemotransfusao
39
Q
Anemia Falciforme- Outras complicaçoes
A
- Ulceras em extremidades
- EsplenoMg na infancia
- Microinfartos renais- hematuria dolorosa, proteinuria, HTA, Glomeruloesclerose- IRC
- Oculares- infartos, retinopatia ˜= DBT, descolamento de retina
- Calculos biliares
- Necrose asseptica da cabeça do femur e do umero
- Osteomielite por Salmonela e S. aureus
- Autoesplenectomia funccional- por microinfartos
- Cardiacas: HTP, regurgitçao tricuspide
40
Q
Anemia Falciforme- LAB
A
- Hb 6-9 mg/dL
-Normo/normo
-Eritrocitos falciformes e C alvo (drepanocitos) - C. de Howell-Jolly - atrofia esplenica
- LEUCOCITOSE
- TROMBOCITOSE
-Aumento de BI
+-: Aumento de BD, Enzimas hepaticas
41
Q
Anemia Falciforme- DX
A
Eletroforese de Hb
- Hb S predominante
- Ausencia de Hb A
- HbF variante- atenua doença
42
Q
Anemia Falciforme- TTO
A
EVITAR CRISES
- Prevençao de desencadeantes
- Repor Ac. folico (5mg/d)
- Vacinas: Haemophilus, Influenza, HB, Menigococo
- Profilaxia Penicilina oral desde DX até 5 anos ou +
43
Q
Anemia Falciforme- TTO em crises
A
- Repouso
- Aquecimento
- O2
- Hidrataçao VO e EV
- ATB: se infecçao
- Analgesia: AINES- Morfina
- Transfusão
- Hidroxicarbamida- 3 ou + crises dolorosas/ano
CURA: Transplante de c tronco alogenico- GRAVES
44
Q
Anemias hemoliticas AUTOIMNUNES (AHAI)
A
- Destruiçao de eritrocitos mediada por anticorpos
- Coombs +: teste direto da antiglobulina
- Ac quentes ou frios (crioaglutininas)
45
Q
AHAI por Ac QUENTES
A
- IgG cobre eritrocitos- marofagos do RE atacam
- Qualquer idade ou sexo
- Graus variados
- Regressao e recidivas
- Pode associar Complemento
46
Q
O que é a Sme de Evans?
A
- AHAI de Ac quentes + Purpura Trombocitopenica Idiopatica
- Grave
- Destruiçao de plaquetas
47
Q
AHAI por Ac QUENTES- Etiologías secundarias
A
- LES
- D. autoimunes
- Leucemia linfocitica cronica
- Linfomas
- Drogas- METILDOPA, cefalosporinas, penicilinas
48
Q
AHAI por Ac QUENTES- LAB
A
Hemolise extravascular
- Anemia SUBITA
- Microesferocitos
Marcadores de Hemolise
- BI aumentada
- DHL aumentado
- Haptoglobulina diminuida
- Coombs + 90%
49
Q
AHAI por Ac QUENTES- TTO
A
- Retirar desencadeante
- CTC- Pred 60mg/d com reduçao gradativa
- Suplementaçao Ac. folico
- Transfusão
-S/ Rta: Esplenectomia, imunossupressao, imunoglobulina, rituximab
50
Q
AHAI por Ac FRIOS
A
- IgM, mono ou policonais
- Zonas perifericas mais frias
- Hemolise intra e extra vascular
- Destruiçao + em Figado
- IDIOPATICA ou
- Infecçoes: m. pneumoniae, mono, caxumba, CMV, Linfomas
51
Q
AHAI por Ac FRIOS- Clinica
A
- Anemia hemolitica agravada pelo FRIO
- hemolise intravascular
- Ictericia leve
- EsplenoMG
- Acrocianose
52
Q
AHAI por Ac FRIOS- LAB
A
- = AHAI quente
- Esferocitose menos presente
- Crioglutinaçao de eritrocitos
- Coombs D: anti C3 complemento
- Crioaglutininas: altos titulos em soro
53
Q
AHAI por Ac FRIOS- TTO
A
- Ttar causa
- Aquecer paciente
- Cronicos: Rituximab ou imunossupressao
54
Q
Hemoglobinuria paroxistica ao frio
A
- Raro
- Hemolise intravascular aguda apos exposiçao
- Antic: Donath- Landsteiner (IgG)
- Autolimitada
- Associada a d. Virais e sifilis
55
Q
Anemia Hemolitica imunologica induzida por farmacos
A
3 mecanismos
- Ac anti droga-membrana
- Complemente depositado por droga-proteina
- AHAI verdadeira- Metildopa
56
Q
Sindrome de fragmentaçao eritrocitaria
A
- Dano fisico de eritrocitos causado pela passagem em superficies anormais
- Valvula cardiaca artificial
- Ma formaçoes arteriovenosas
- Microangiopatias
57
Q
Hemoglobinuria da Marcha
A
- Dano de eritrocitos entre os pequenos ossos do pé
- Marcha ou corrida
- Aumento de hemolise por trauma
58
Q
Hemoglobinuria Paroxistica Noturna - Patogenia
A
ANEMIA HEMOLITICA ADQUIRIDA
- Rara, adquirida
- Mutaçao em cromossomo X
- Defeito de glicosil-fosfatidil-inositol gera:
- Defeito nas proteinas dos eritrocitos (CD 55/59), gera:
- Hemacias vulneraveis ao complemento, gera
- Hemolise intravascular cronica
59
Q
HPN - Quadro Clinico
A
- Quadro incial F: Anemia Aplasica
- IRA
- HPN só em 1/4: urina escura pela manha por hemolise noturna
- Hemossideriuria- def. de ferro
- Tromboses recorrentes dm diferentes locais
- Sme de Budd- Chiarri: trombose de veias supra-hepatica
- Anemia cronica com exacerbaçoes
60
Q
HPN - LAB
A
- Pancitopenia
- Reticulocitose
- Aumento de DHL
- Aumento de BI
- Coombs D negativo
61
Q
HPN - DX
A
Citometria de fluxo
- Perda de expressão de CD55/59
62
Q
HPN - TTO
A
- Indolentes
- Suporte
- Fe e Ac folico (por perda e maior turnover)
- Anticoagulaçao: Varfarina
- CTC: regular complemento - Graves
- Eculizumabe: anti CD5 : regula complemento - TMO alogenico
