Anemias Hiperproliferativas Flashcards by André Murad Nagahama

Quais são as anemias hemolíticas para se lembrar?

Esferocitose hereditária
Deficiência de G6PD
Anemia hemolítica autoimune
Anemia falciforme
Talassemias

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Como estão os seguintes laboratoriais nas anemias hemolíticas?
Reticulócitos: ____
VCM: _____
LDH: ____
Bilirrubina: ________
Haptoglobina: ________

Reticulócitos: ↑
VCM: ↑ (maquina lê errado)
LDH: ↑
Bilirrubina: indireta ↑
Haptoglobina: ↓ (consumida pela ligação com as globinas)

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Principais complicações comuns de todas as anemias hemolíticas:

1) Crise aplásica
2) Crise megaloblástica

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O que precipita a crise aplásica em anemias hemolíticas?

Infecção por parvovirus (febre + sinais infecciosos)
Eritroblasto infectado = ↓ reticulócitos

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O que causa a crise megaloblástica nas anemias hemolíticas?

falta de Folato -> neutrófilos hiperssegmentados

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Qual é a principal proteína afetada na esferocitose hereditária e qual o padrão de herança genético dessa condição predominantemente?

Anquirinas
Padrão: autossômico dominante

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Como é o Hemograma da Esferocitose hereditária?
- VCM: ___
- CHCM: ___

VCM: micro ou normo
CHCM: Hipercrômica (maquina lê errado)

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Quadro clínico comum das esferocitoses hereditárias:

Criança com esplenomegalia
e Anemia micro/normo e Hipercrômica

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Como fazer o diagnóstico de esferocitose hereditária?

Teste de provocação osmótica

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TTO para esferocitose hereditária:

Suporte (ácido fólico +/- transfusões)
+
esplenectomia se grave

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Qual o corpúsculo específico do pós esplenectomia bem sucedida?

Corpúsculo de howell-Jolly

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A partir de qual idade pode-se pensar em esplenectomia em pacientes com esferocitose grave?

> 4 ou 5 anos por já terem imunidade adquirida para encapsulados

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Clínica da Def.G6PD:

Geralmente assintomática
Pode evoluir com crises hemolíticas precipitadas por infecções ou drogas
Corpúsculos de Heinz
Hemácias mordidas

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Quais drogas podem precipitar crises hemolíticas na deficiência de G6PD?

Sulfas
Dapsona
Naftalina
Nitrofurantoína
Pyridium
-Rasburicase

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Como diagnosticar a anemia hemolítica autoimune?

Teste de Coombs direto positivo (Teste da antiglobulina direta)
podem ter microesferócitos

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Na anemia hemolítica autoimune, qual anticorpo é quente?

IgG (gostoso)

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Na anemia hemolítica autoimune, qual anticorpo é frio?

IgM

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Quais as características da anemia hemolítica autoimune de anticorpos quentes e quais as condições associadas?

Hemólise no baço
Linfoma, LES, LLC, uso de metildopa
tto com corticoide, podendo associar com rituximabe e esplenectomia

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Quais as características da anemia hemolítica autoimune de anticorpos frios e quais as condições associadas?

Hemólise no fígado
Mycoplasma, EBV, WaldenStröm
Tratamento apenas com rituximabe e plasmaférese

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Quais são as duas hemoglobulinopatias à saber?

Falciforme
Talassemias

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Qual a hemoglobulina típica da anemia falciforme?

Qual a hemoglobulina fetal?

HbF

Qual a principal hemoglobulina normal em adultos hígidos?

HbA

Qual é o problema da foicilização das hemácias na anemia falciforme?

↑ Hemólise e ↑ Vaso-Oclusão (dor anginosa)

Até quantos anos um paciente com anemia falciforme fica assintomático?

Até os 6 meses, quando há queda do HbF e aumento de HbS

Quais as possíveis clínicas para a anemia falciforme?

- síndrome mão-pé - Crise óssea - Sequestro esplênico

Quais os 7 órgãos-alvo da anemia falciforme?

1) Baço 2) Ossos 3) Rins 4) Cérebro 5) Pulmões 6) pele 7) coração

O que é a síndrome mão-pé na anemia falciforme?

Polimerização das hemácias na medula óssea, gerando dor + dactilite (edema de mãos e pernas)

O que é a crise óssea na anemia falciforme?

Polimerização das hemácias na medula óssea de ossos não porosos, gerando dor na ausência de edema de membros

O que é o sequestro esplênico na anemia falciforme?

Polimerização das hemácias no sistema venoso que acontece em **crianças menores de 5 anos** gerando: - Queda súbita de Hb - ↑ Reticulocitos - Esplenomegalia - Fibrose esplênica gerando autoesplenectomia

Quais infecções são mais comuns na anemia falciforme?

- Encapsulados (pneumococo e haemofilus) - Osteomielite (salmonela e Staphylococcus aureus)

O que é a síndrome torácica aguda?

Infiltrados pulmonares + 1 achado pneumônico: Febre + Tosse + Dor torácica + Secreção purulenta + dispnéia e/ou hipoxemia precipitados por infecção e/ou crise álgica

Tratamento agudo da anemia falciforme?

Hidratação Oxigenio terapia Analgesia ATB (macrolídeo + betalactamico) transfusão

Quais são as 4 condutas modificadoras de doença na falciforme?

1) Profilaxia contra pneumococo - Vacinação iniciada aos 2 meses p/todos - Penicilina V até os 5 anos 2) Reativação da síntese de HbF (hidroxiuréia) - Todos os pcts >9 meses 3) Hemotransfusão 4) Uso de quelantes de Ferro - Deferoxamina, deferiprona

Tratamento crônico da falciforme?

- Vacinação contra encapsulados - Penicilina V até os 5 anos - ácido fólico - hidroxiuréia graves: - Transplante de céls tronco - Esplenctomia

Talassemia: o que é?

Hemoglobulinopatia que causada por globulinas deficientes (Beta +, e beta -) se B+B+: betatalassemia intermédia Se B+/B ou B0/B: traço talassêmico Se B0/B0 ou B0/B+: Betatalassemia major

Clínica da Talassemia Major (transfusão dependente)

- Anemia grave - Anemia padrão hipo-micro com ↑ reticulócitos - Eritropoiese no fígado e baço: organomegalia - Facies de esquilo + espículas em crânio no RX - ↑ Ferro (hemocromatose)

Tratamento de Talassemia major:

Transfusões + quelantes de ferro se grave: esplenectomia

Talassemia minor: Clínica

- Anemia leve, micro-hipo, sem hemólise - Faz diferencial com anemia ferropriva - Cinética de ferro é normal - RDW é normal - VCM é muito micro (<70)

Quais as duas principais etiologias para osteomielite na anemia falciforme?

- Salmonela - Staphylo aureus

Paciente com anemia + Esplenomegalia + Reticulócitos aumentados + Bilirrubina indireta + DHL aumentado: HD:

Anemia hemolítica

Reticulocitopenia em anemias hemolíticas: o que pensar?

- Crise aplásia (infecção por parvovirus) - Crise Megaloblástica (↓ Folato)

Critério para Hemotransfusão na anemia falciforme:

- queda de hb 2g/dL do basal ou - Hb <6g/dL

O que são os corpos de Howell jolly?

Hemácias com corpúsculos que acontecem quando não há mais baço para fagocitar hemácias velhas (esplenectomia bem sucedida) Condições associadas: - baço disfuncionante - Anemia falciforme (faz autoesplenectomia até os 5 anos)

O que são dacriócitos?

Hemácias em lagrimas

Reticulocitose em paciente anêmico é igual a anemia hiperproliferativa. Quais as duas possíveis causas?

- Hemólise - Sangramento agudo

Corpúsculos de Heinz + Hemácias mordidas HD:

deficiência de G6PD

Tratamento de Sindrome torácica aguda do falcêmico:

INTERNAR + ATB (ceftriaxone + claritromicina) + Transfusão (se necessário)

O que são os Drepanócitos?

hemácias em foice da anemia falciforme

O que acontece com o baço geralmente em pacientes >5 anos com anemia falciforme??

Autoesplenectomia infarto do órgão no sequestro esplênico = diminuição do seu tamanho

Qual o principal agente causador da síndrome torácica aguda em pacientes com anemia falciforme?

Streptococcus pneumoniae