Anemias Hiperproliferativas Flashcards
Quais são as anemias hemolíticas para se lembrar?
- Esferocitose hereditária
- Deficiência de G6PD
- Anemia hemolítica autoimune
- Anemia falciforme
- Talassemias
Como estão os seguintes laboratoriais nas anemias hemolíticas?
Reticulócitos: ____
VCM: _____
LDH: ____
Bilirrubina: ________
Haptoglobina: ________
Reticulócitos: ↑
VCM: ↑ (maquina lê errado)
LDH: ↑
Bilirrubina: indireta ↑
Haptoglobina: ↓ (consumida pela ligação com as globinas)
Principais complicações comuns de todas as anemias hemolíticas:
1) Crise aplásica
2) Crise megaloblástica
O que precipita a crise aplásica em anemias hemolíticas?
Infecção por parvovirus (febre + sinais infecciosos)
Eritroblasto infectado = ↓ reticulócitos
O que causa a crise megaloblástica nas anemias hemolíticas?
falta de Folato -> neutrófilos hiperssegmentados
Qual é a principal proteína afetada na esferocitose hereditária e qual o padrão de herança genético dessa condição predominantemente?
Anquirinas
Padrão: autossômico dominante
Como é o Hemograma da Esferocitose hereditária?
- VCM: ___
- CHCM: ___
- VCM: micro ou normo
- CHCM: Hipercrômica (maquina lê errado)
Quadro clínico comum das esferocitoses hereditárias:
Criança com esplenomegalia
e Anemia micro/normo e Hipercrômica
Como fazer o diagnóstico de esferocitose hereditária?
Teste de provocação osmótica
TTO para esferocitose hereditária:
Suporte (ácido fólico +/- transfusões)
+
esplenectomia se grave
Qual o corpúsculo específico do pós esplenectomia bem sucedida?
Corpúsculo de howell-Jolly
A partir de qual idade pode-se pensar em esplenectomia em pacientes com esferocitose grave?
> 4 ou 5 anos por já terem imunidade adquirida para encapsulados
Clínica da Def.G6PD:
- Geralmente assintomática
- Pode evoluir com crises hemolíticas precipitadas por infecções ou drogas
- Corpúsculos de Heinz
- Hemácias mordidas
Quais drogas podem precipitar crises hemolíticas na deficiência de G6PD?
- Sulfas
- Dapsona
- Naftalina
- Nitrofurantoína
- Pyridium
-Rasburicase
Como diagnosticar a anemia hemolítica autoimune?
- Teste de Coombs direto positivo (Teste da antiglobulina direta)
- podem ter microesferócitos
Na anemia hemolítica autoimune, qual anticorpo é quente?
IgG (gostoso)
Na anemia hemolítica autoimune, qual anticorpo é frio?
IgM
Quais as características da anemia hemolítica autoimune de anticorpos quentes e quais as condições associadas?
- Hemólise no baço
- Linfoma, LES, LLC, uso de metildopa
- tto com corticoide, podendo associar com rituximabe e esplenectomia
Quais as características da anemia hemolítica autoimune de anticorpos frios e quais as condições associadas?
- Hemólise no fígado
- Mycoplasma, EBV, WaldenStröm
- Tratamento apenas com rituximabe e plasmaférese
Quais são as duas hemoglobulinopatias à saber?
- Falciforme
- Talassemias
Qual a hemoglobulina típica da anemia falciforme?
- HbS
Qual a hemoglobulina fetal?
HbF
Qual a principal hemoglobulina normal em adultos hígidos?
HbA
Qual é o problema da foicilização das hemácias na anemia falciforme?
↑ Hemólise e ↑ Vaso-Oclusão (dor anginosa)
Até quantos anos um paciente com anemia falciforme fica assintomático?
Até os 6 meses, quando há queda do HbF e aumento de HbS
Quais as possíveis clínicas para a anemia falciforme?
- síndrome mão-pé
- Crise óssea
- Sequestro esplênico
Quais os 7 órgãos-alvo da anemia falciforme?
1) Baço
2) Ossos
3) Rins
4) Cérebro
5) Pulmões
6) pele
7) coração
O que é a síndrome mão-pé na anemia falciforme?
Polimerização das hemácias na medula óssea, gerando dor + dactilite (edema de mãos e pernas)
O que é a crise óssea na anemia falciforme?
Polimerização das hemácias na medula óssea de ossos não porosos, gerando dor na ausência de edema de membros
O que é o sequestro esplênico na anemia falciforme?
Polimerização das hemácias no sistema venoso que acontece em crianças menores de 5 anos
gerando:
- Queda súbita de Hb
- ↑ Reticulocitos
- Esplenomegalia
- Fibrose esplênica gerando autoesplenectomia
Quais infecções são mais comuns na anemia falciforme?
- Encapsulados (pneumococo e haemofilus)
- Osteomielite (salmonela e Staphylococcus aureus)
O que é a síndrome torácica aguda?
Infiltrados pulmonares + 1 achado pneumônico:
Febre + Tosse + Dor torácica + Secreção purulenta + dispnéia e/ou hipoxemia
precipitados por infecção e/ou crise álgica
Tratamento agudo da anemia falciforme?
Hidratação
Oxigenio terapia
Analgesia
ATB (macrolídeo + betalactamico)
transfusão
Quais são as 4 condutas modificadoras de doença na falciforme?
1) Profilaxia contra pneumococo
- Vacinação iniciada aos 2 meses p/todos
- Penicilina V até os 5 anos
2) Reativação da síntese de HbF (hidroxiuréia)
- Todos os pcts >9 meses
3) Hemotransfusão
4) Uso de quelantes de Ferro
- Deferoxamina, deferiprona
Tratamento crônico da falciforme?
- Vacinação contra encapsulados
- Penicilina V até os 5 anos
- ácido fólico
- hidroxiuréia
graves:
- Transplante de céls tronco
- Esplenctomia
Talassemia: o que é?
Hemoglobulinopatia que causada por globulinas deficientes (Beta +, e beta -)
se B+B+: betatalassemia intermédia
Se B+/B ou B0/B: traço talassêmico
Se B0/B0 ou B0/B+: Betatalassemia major
Clínica da Talassemia Major (transfusão dependente)
- Anemia grave
- Anemia padrão hipo-micro com ↑ reticulócitos
- Eritropoiese no fígado e baço: organomegalia
- Facies de esquilo + espículas em crânio no RX
- ↑ Ferro (hemocromatose)
Tratamento de Talassemia major:
Transfusões + quelantes de ferro
se grave: esplenectomia
Talassemia minor: Clínica
- Anemia leve, micro-hipo, sem hemólise
- Faz diferencial com anemia ferropriva
- Cinética de ferro é normal
- RDW é normal
- VCM é muito micro (<70)
Quais as duas principais etiologias para osteomielite na anemia falciforme?
- Salmonela
- Staphylo aureus
Paciente com anemia + Esplenomegalia + Reticulócitos aumentados + Bilirrubina indireta + DHL aumentado: HD:
Anemia hemolítica
Reticulocitopenia em anemias hemolíticas: o que pensar?
- Crise aplásia (infecção por parvovirus)
- Crise Megaloblástica (↓ Folato)
Critério para Hemotransfusão na anemia falciforme:
- queda de hb 2g/dL do basal
ou - Hb <6g/dL
O que são os corpos de Howell jolly?
Hemácias com corpúsculos que acontecem quando não há mais baço para fagocitar hemácias velhas (esplenectomia bem sucedida)
Condições associadas:
- baço disfuncionante
- Anemia falciforme (faz autoesplenectomia até os 5 anos)
O que são dacriócitos?
Hemácias em lagrimas
Reticulocitose em paciente anêmico é igual a anemia hiperproliferativa.
Quais as duas possíveis causas?
- Hemólise
- Sangramento agudo
Corpúsculos de Heinz + Hemácias mordidas
HD:
deficiência de G6PD
Tratamento de Sindrome torácica aguda do falcêmico:
INTERNAR
+
ATB (ceftriaxone + claritromicina)
+
Transfusão (se necessário)
O que são os Drepanócitos?
hemácias em foice da anemia falciforme
O que acontece com o baço geralmente em pacientes >5 anos com anemia falciforme??
Autoesplenectomia
infarto do órgão no sequestro esplênico = diminuição do seu tamanho
Qual o principal agente causador da síndrome torácica aguda em pacientes com anemia falciforme?
Streptococcus pneumoniae
