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Hematologia > Anemias Hiperproliferativas > Flashcards

Anemias Hiperproliferativas Flashcards

1
Q

Quais são as anemias hemolíticas para se lembrar?

A
  • Esferocitose hereditária
  • Deficiência de G6PD
  • Anemia hemolítica autoimune
  • Anemia falciforme
  • Talassemias
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Q

Como estão os seguintes laboratoriais nas anemias hemolíticas?
Reticulócitos: ____
VCM: _____
LDH: ____
Bilirrubina: ________
Haptoglobina: ________

A

Reticulócitos: ↑
VCM: ↑ (maquina lê errado)
LDH: ↑
Bilirrubina: indireta ↑
Haptoglobina: ↓ (consumida pela ligação com as globinas)

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3
Q

Principais complicações comuns de todas as anemias hemolíticas:

A

1) Crise aplásica
2) Crise megaloblástica

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4
Q

O que precipita a crise aplásica em anemias hemolíticas?

A

Infecção por parvovirus (febre + sinais infecciosos)
Eritroblasto infectado = ↓ reticulócitos

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5
Q

O que causa a crise megaloblástica nas anemias hemolíticas?

A

falta de Folato -> neutrófilos hiperssegmentados

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6
Q

Qual é a principal proteína afetada na esferocitose hereditária e qual o padrão de herança genético dessa condição predominantemente?

A

Anquirinas
Padrão: autossômico dominante

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7
Q

Como é o Hemograma da Esferocitose hereditária?
- VCM: ___
- CHCM: ___

A
  • VCM: micro ou normo
  • CHCM: Hipercrômica (maquina lê errado)
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8
Q

Quadro clínico comum das esferocitoses hereditárias:

A

Criança com esplenomegalia
e Anemia micro/normo e Hipercrômica

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9
Q

Como fazer o diagnóstico de esferocitose hereditária?

A

Teste de provocação osmótica

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10
Q

TTO para esferocitose hereditária:

A

Suporte (ácido fólico +/- transfusões)
+
esplenectomia se grave

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11
Q

Qual o corpúsculo específico do pós esplenectomia bem sucedida?

A

Corpúsculo de howell-Jolly

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12
Q

A partir de qual idade pode-se pensar em esplenectomia em pacientes com esferocitose grave?

A

> 4 ou 5 anos por já terem imunidade adquirida para encapsulados

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13
Q

Clínica da Def.G6PD:

A
  • Geralmente assintomática
  • Pode evoluir com crises hemolíticas precipitadas por infecções ou drogas
  • Corpúsculos de Heinz
  • Hemácias mordidas
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14
Q

Quais drogas podem precipitar crises hemolíticas na deficiência de G6PD?

A
  • Sulfas
  • Dapsona
  • Naftalina
  • Nitrofurantoína
  • Pyridium
    -Rasburicase
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15
Q

Como diagnosticar a anemia hemolítica autoimune?

A
  • Teste de Coombs direto positivo (Teste da antiglobulina direta)
  • podem ter microesferócitos
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16
Q

Na anemia hemolítica autoimune, qual anticorpo é quente?

A

IgG (gostoso)

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17
Q

Na anemia hemolítica autoimune, qual anticorpo é frio?

A

IgM

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18
Q

Quais as características da anemia hemolítica autoimune de anticorpos quentes e quais as condições associadas?

A
  • Hemólise no baço
  • Linfoma, LES, LLC, uso de metildopa
  • tto com corticoide, podendo associar com rituximabe e esplenectomia
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19
Q

Quais as características da anemia hemolítica autoimune de anticorpos frios e quais as condições associadas?

A
  • Hemólise no fígado
  • Mycoplasma, EBV, WaldenStröm
  • Tratamento apenas com rituximabe e plasmaférese
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20
Q

Quais são as duas hemoglobulinopatias à saber?

A
  • Falciforme
  • Talassemias
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21
Q

Qual a hemoglobulina típica da anemia falciforme?

A
  • HbS
22
Q

Qual a hemoglobulina fetal?

A

HbF

23
Q

Qual a principal hemoglobulina normal em adultos hígidos?

A

HbA

24
Q

Qual é o problema da foicilização das hemácias na anemia falciforme?

A

↑ Hemólise e ↑ Vaso-Oclusão (dor anginosa)

25
Q

Até quantos anos um paciente com anemia falciforme fica assintomático?

A

Até os 6 meses, quando há queda do HbF e aumento de HbS

26
Q

Quais as possíveis clínicas para a anemia falciforme?

A
  • síndrome mão-pé
  • Crise óssea
  • Sequestro esplênico
27
Q

Quais os 7 órgãos-alvo da anemia falciforme?

A

1) Baço
2) Ossos
3) Rins
4) Cérebro
5) Pulmões
6) pele
7) coração

28
Q

O que é a síndrome mão-pé na anemia falciforme?

A

Polimerização das hemácias na medula óssea, gerando dor + dactilite (edema de mãos e pernas)

29
Q

O que é a crise óssea na anemia falciforme?

A

Polimerização das hemácias na medula óssea de ossos não porosos, gerando dor na ausência de edema de membros

30
Q

O que é o sequestro esplênico na anemia falciforme?

A

Polimerização das hemácias no sistema venoso que acontece em crianças menores de 5 anos
gerando:
- Queda súbita de Hb
- ↑ Reticulocitos
- Esplenomegalia
- Fibrose esplênica gerando autoesplenectomia

31
Q

Quais infecções são mais comuns na anemia falciforme?

A
  • Encapsulados (pneumococo e haemofilus)
  • Osteomielite (salmonela e Staphylococcus aureus)
32
Q

O que é a síndrome torácica aguda?

A

Infiltrados pulmonares + 1 achado pneumônico:
Febre + Tosse + Dor torácica + Secreção purulenta + dispnéia e/ou hipoxemia

precipitados por infecção e/ou crise álgica

33
Q

Tratamento agudo da anemia falciforme?

A

Hidratação
Oxigenio terapia
Analgesia
ATB (macrolídeo + betalactamico)
transfusão

34
Q

Quais são as 4 condutas modificadoras de doença na falciforme?

A

1) Profilaxia contra pneumococo
- Vacinação iniciada aos 2 meses p/todos
- Penicilina V até os 5 anos
2) Reativação da síntese de HbF (hidroxiuréia)
- Todos os pcts >9 meses
3) Hemotransfusão
4) Uso de quelantes de Ferro
- Deferoxamina, deferiprona

35
Q

Tratamento crônico da falciforme?

A
  • Vacinação contra encapsulados
  • Penicilina V até os 5 anos
  • ácido fólico
  • hidroxiuréia

graves:
- Transplante de céls tronco
- Esplenctomia

36
Q

Talassemia: o que é?

A

Hemoglobulinopatia que causada por globulinas deficientes (Beta +, e beta -)
se B+B+: betatalassemia intermédia
Se B+/B ou B0/B: traço talassêmico
Se B0/B0 ou B0/B+: Betatalassemia major

37
Q

Clínica da Talassemia Major (transfusão dependente)

A
  • Anemia grave
  • Anemia padrão hipo-micro com ↑ reticulócitos
  • Eritropoiese no fígado e baço: organomegalia
  • Facies de esquilo + espículas em crânio no RX
  • ↑ Ferro (hemocromatose)
38
Q

Tratamento de Talassemia major:

A

Transfusões + quelantes de ferro
se grave: esplenectomia

39
Q

Talassemia minor: Clínica

A
  • Anemia leve, micro-hipo, sem hemólise
  • Faz diferencial com anemia ferropriva
  • Cinética de ferro é normal
  • RDW é normal
  • VCM é muito micro (<70)
40
Q

Quais as duas principais etiologias para osteomielite na anemia falciforme?

A
  • Salmonela
  • Staphylo aureus
41
Q

Paciente com anemia + Esplenomegalia + Reticulócitos aumentados + Bilirrubina indireta + DHL aumentado: HD:

A

Anemia hemolítica

42
Q

Reticulocitopenia em anemias hemolíticas: o que pensar?

A
  • Crise aplásia (infecção por parvovirus)
  • Crise Megaloblástica (↓ Folato)
43
Q

Critério para Hemotransfusão na anemia falciforme:

A
  • queda de hb 2g/dL do basal
    ou
  • Hb <6g/dL
44
Q

O que são os corpos de Howell jolly?

A

Hemácias com corpúsculos que acontecem quando não há mais baço para fagocitar hemácias velhas (esplenectomia bem sucedida)

Condições associadas:
- baço disfuncionante
- Anemia falciforme (faz autoesplenectomia até os 5 anos)

45
Q

O que são dacriócitos?

A

Hemácias em lagrimas

46
Q

Reticulocitose em paciente anêmico é igual a anemia hiperproliferativa.
Quais as duas possíveis causas?

A
  • Hemólise
  • Sangramento agudo
47
Q

Corpúsculos de Heinz + Hemácias mordidas
HD:

A

deficiência de G6PD

48
Q

Tratamento de Sindrome torácica aguda do falcêmico:

A

INTERNAR
+
ATB (ceftriaxone + claritromicina)
+
Transfusão (se necessário)

49
Q

O que são os Drepanócitos?

A

hemácias em foice da anemia falciforme

50
Q

O que acontece com o baço geralmente em pacientes >5 anos com anemia falciforme??

A

Autoesplenectomia
infarto do órgão no sequestro esplênico = diminuição do seu tamanho

51
Q

Qual o principal agente causador da síndrome torácica aguda em pacientes com anemia falciforme?

A

Streptococcus pneumoniae

Hematologia (6 decks)

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