Anemias Hiperproliferativa Flashcards
Com relação ao VCM, como fica nesse tipo de anemia?
Macrocítica ( devido ao aumento de reticulócito que são células maiores)
Quadro clínico da anemia hemolítica?
Sintomas da síndrome anêmica
Esplenomegalia e icterícia as custas de BI
Aumento dE DHL
Queda da HAPTOGLOBINA ( se une as globinas).
Quadro de anemia hemolítica + reticulocitopenia. Pensar em?
Anemia aplásica
Crise megaloblástica
Anemia hemolítica + IRA
Hemólise aguda grave: deficiência de G6PD e pelo veneno da aranha marrom ( loxocelles)
Anemia hemolítica + esplenomegalia
Sequestro esplênico
Anemia hemolítica com coombs direito positivo
Anemia hemolítica autoimune
Anemia hemolítica com coombs direito negativo. Pensamos em qual?
Anemia hemolítica hereditária e adquirida
Quais as anemias hemolítica hereditárias?
- Hemoglobinopatia
- Deficiência enzimática ( G6PD)
- Deficiência na membrana ( esferocitose hereditária)
Quais as anemias hemolítica adquiridas?
Hemoglobinúria noturna
PTT
Hiperesplenismo
SHU
Coombs direto positivo
Esferocitose
Anemia hemolítica autoimune
Qual exame usado para diagnóstico da Anemia hemolítica autoimune?
Imunoeletroforese
Tipos de Anemia hemolítica autoimune?
- Por anticorpos quentes ( IgG)
2. Por anticorpos frios ( IgM)
Causas de anemia autoimune por anticorpos quentes?
- Idiopática
- Viral
- LES
- LLC
- Linfoma não Hodgkin
- Drogas
Quais as drogas relacionadas a Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes?
Autoimune: levodopa e alfametildopa
Haptano: penicilina e quinidina
Causas da Anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios ( crioaglutinina)?
- Mycoplasma
- Mononucleose
- Macroglobulinemia
Tratamento da Anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios?
Plasmaférese e rituximab
Esferócitos + hipercromia
Esferocitose
Exame diagnóstico para esferocitose?
Teste da fragilidade osmótica
Tratamento da esferocitose
Esplenectomia em casos graves
Diferenciar com a eliptocitose
Teste de fragilidade osmótica é normal
Peculiaridade quanto ao tto ds estomatocitose
O risco de trombose é muito alto em casos de esplenectomia
Drogas associadas a deficiência de G6PD
ANNDPS Sulfa Primaquina Dapsona Naftalina Nitrofurantoína Azul de metileno
Sexo masculino com anemia hemolítica e corpúsculos de Heinz
Deficiência de G6PD
Deficiência na via glicolítica, impedindo a formação de ATP para regeneração dos fosfolipídeos de membrana
Deficiência de piruvato quinase
Equinócitos. Pensar em que?
Deficiência de piruvato quinase
Manipulação incorreta
O que ocorre na hemoglobinúria paroxística noturna?
Mutação na célula tronco hematopoiética
Tríade da Hemoglobinúria paroxística noturna
- Trombose
- Pancitopenia
- Hemólise
Hemoglobinúria paroxística noturna aumenta o risco de quais doenças?
Mielodisplasia e LMA
Diagnóstico da Hemoglobinúria paroxística noturna
Citométria de fluxo mostrando queda de CD55 e CD59
Tratamento da Hemoglobinúria paroxística noturna?
ECULIZUMAB
Anemia hemolítica que inicia a partir dos 6 meses com predomínio de HbS?
Anemia falciforme
Paciente 2-3 anos com dor intensa e edema em mão e pés e Rx normal. É a primeira manifestação.
Síndrome mão pé
Paciente > 3 anos com dor em ossos longos, sem dactalite com Rx normal?
Crise óssea
Anemia hemolítica + esplenomegalia em paciente < 5 anos
Sequestro esplênico ( autoesplenectomia)
Infiltrado pulmonar novo associado a sintomas, como: febre, tosse, dor torácica e dispneia
STA
Prevenção primária do AVE em pacientes com anemia falciforme
Em criança é o dopller transcraniano e em adultos é a angioRM. Visualiza vasos com veloc > 200 cm/ s ou a doença de moyamoya
Conduta no priapismo
> 2 h fazer hidratação e analgesia em hospital
Priapismo com duração de > 4 h
Aspirar corpos cavernosos-> agonista alfa adrenérgico-> transfusão de troca parcial
Lesão óssea vista na anemia falciforme
Osteonecrose
Osteomielite
Artrite séptica
Principal agente da osteomielite
Salmonella
Lesões renais vista na anemia falciforme
GEFS sec
Necrose de papila
Cancer
Exame que confirma anemia falciforme
Eletroforese de hemoglobina
Tratamento agudo da anemia falciforme
Hidratação + O2 S/N + analgesia + ATB
Vacinação na anemia falciforme
< 2 anos penta 13 valente com 2, 4, 6 meses e reforço com 12
> 2 anos vacina 23 valente com 2 anos e reforço 5 anos depois
Tratamento que muda o curso da doença na anemia falciforme
PV ORAL dos dois meses aos 5 anos ou pra vida toda, se:
- história de sepse pneumocócica
- esplenectomia
Indicação de hidroxiureia
- pelo menos duas crises/ ano
- necessidade de transfusão com aloimunização
- anemia grave sintomática
Principal agente e agentes em caso de tratamento correto em pacientes com anemia falciforme
Pneumococo: principal agente
Mycoplasma e virus: pacientes que fizeram o tto correto.
Indicação de transfusão simples na anemia falciforme
Hb < 5,5-6
Anemia sintomática ( crise aplásica e sequestro esplênico)
Indicação de exsanguíneo transfusão na anemia falciforme
Prispismo
STA
Preven primária e sec de AVE
Indicação de transfusão crônica na anemia falciforme
- Sem resposta a hidroxiureia
2. Prev sec do AVE/ STA
O que é a talassemia?
É um defeito na produção de globina, podendo ser alfa, beta
Sul do Brasil
Mediterraneos
Italinos
Pensar em qual anemia?
Talassemia
Eletroforese de hemoglobina na betatalassemia
- Predomínio de Hb fetal
Hemocromatose
Baixa estatura e imunidade
Fácies de esquilo ou de cooley
Hair on end ( fios de cabelo)
Beta talassemia maior
Como trata a beta talassemia?
- Transfusão crônica
- Quelantes de ferro
- Esplenectomia/ transplante de MO S/ N
Achados laboratoriais da anemia hemolítica
- Aumento de DHL e BI
- Aumento de Reticulócito
- Anemia macrocítica
- Cai haptoglobina