Anemias Hemoliticas Hereditarias Flashcards
AH más común que causa el fallecimiento temprano dada su recurrencia, causado mayormente por la deficiencia de Ankinina/espectrina o falta de permeabilidad de la banda 3, y que se caracteriza por esplenomegalia.
Esferocitosis hereditaria
Dónde se desarrolla la hemolisis
Sinusoides esplénicos
La gravedad de la anemia en la esferocitosis hereditaria depende de
El tamaño del vaso
Como se diagnostica una anemia hemolitica
LDH elevado, Bilirrubina aumentada, Reticulocitos altos
Prueba de oro para esferocitosis hereditaria
Prueba de la fragilidad osmotica en cubetas
Tratamiento de la esferocitosis hereditaria
Esplenectomía y ac fólico
Anemia asociada a al cromosoma X (por tanto solo afecta a hombres), “enfermedad de las habas” que se presenta post a exposición a un agente oxidante y presenta ictericia
Anemia por déficit de G6PD
Como se diagnostica la anemia por def de G6PD
Prueba de manchas fluorescentes de NADPH
¿La esplenectomia es tratamiento de la anemia por def de G6PD?
No, el tratamiento es ácido fólico y tratamiento farmacológico (daxona), naftalina
Anemia donde se afecte algo del Ciclo de Krebs y el px presenta hidropsia fetalis, con hemoglobina indirecta y reticulocitos elevados, en laboratorio es medible
Anemia por def de Piruvato Cinasa
Tratamiento para la Anemia por def de Piruvato Cinasa
Transplantes de médula ósea, esplenectomia o transfusiones
Hemogoblinopatía de las células falciformes en las qué hay una sustitución en la cadena B del ac glutamico y forma Hb mutante
Drepanocitosis
Anemias de tipo celular
Drepanocitosis y Talasamias
Hallazgos diagnósticos de las anemias drepanociticas y tratamiento
La prueba de oro es la electroforesis, y se pueden encontrar frotis fusiforme, dianocitos, cuerpos de Howell-Jelly
Se trata con Hidroxiurea (quimioterapia paliativa que produce hemoglobina fetal)
Tetrada clasica de la drepanocitosis
Crisis aplásica, crisis megaloblastica, de secuestro esplénico y hemolitica
