Anemias Anaplásicas Flashcards
Es común a las anemias anaplásicas
Síndrome de falla medular con pancitopenia e hipoplasia medular sin infiltración orgánica
El px típico de las anemias anaplásicas es de
Hombres de 15 o de 60 años
Fisiopato de la anemia anaplásica
Daño autoinmune directo a CMH con eventual infección/inflamación que por tanto genera desordenes clonales
Principal causa de la a.a.
Idiopática, pero también puede ser secundaria a oncoterapia, E. barr y Timomas
CXCX de la a.a.
(Disnea, fatiga, debilidad), Trombocitopenia (-50k) y Neutropenia (infecciones)
Para el dx de a.a. se debe descartar
Drogas, químicos, Virus, HPN
Dx de la a.a.
Aspirado de Médula ósea/ Biopsia (principal), reticulocitos ausentes en la BH, Cariotipos fish para alteraciones citogenéticas
Qué asociaciones con Sx de falla medular existen
Leucemia Linfoide Aguda, Mielodisplasia, Hemoglobinuria Paroxística Nocturna
Críterios no graves de la a.a.
Disminución de la celularidad en MO y eritopenias en sangre periférica
Críterios graves de la a.a.
Celularidad menor de 25, recuento bajo de 2: neutrófilos/plaquetas/reticulocitos
Críterios muy graves de la a.a.
Neutrofilos menores a .2x10”9
Tratamiento de la a.a.
En casos graves prevenir autoinmunizaciones y refractereidad. Soporte (terapias transfuncionales para resolución de gravedad, poco útil) y tiroglobulina de conejo/caballo.
Es una opción casi exclusiva de los px jóvenes con a.a.
Transplante de MO
¿Cuál es la afección causada por hemociderosis?
Al pasar eritrocitos se transfunde simultáneamente hierro que causa intoxicación, por tanto se debe reemplazar con quelantes para disminuir la intoxicación
