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HEMATO 1 > Anemias Hemoliticas > Flashcards

Anemias Hemoliticas Flashcards

Autoimunes, hereditárias e adquiridas

1
Q

Qual o conceito de hemolise ?

A

Processo patologico em que hemácia morre antes de 120 dias

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2
Q

Sempre que tiver hemólise vai ter anemia hemolítica ?

A

Nao, existe a Hemolise compensada

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3
Q

Quais os fatores de compensação da hemolise?

A

Hiperplasia de medula
Estoques de ferro, b12 e folato
Hemácia morre com mais de 20 dias

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4
Q

O que ocorre na hemolise compensada ?

A

Hemólise - hipóxia renal - liberação de eritropoetina - hiperplasia de medula óssea - reticulocitose

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5
Q

Quais as causas de reticulocitose ? IPR>2

A

Anemia hemoliticas
Sangramento agudo
Resposta terapeutica anemia carencial (ferropriva)

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6
Q

Qual a clínica geral das anemias hemoliticas ?

A

Síndrome anêmica
Esplenomegalia
Icterícia leve
Cálculo biliar pigmentado (bilirrubinato de cálcio)

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7
Q

Qual o laboratório das anemias hemoliticas?

A 
Anemia normo ou macrocitica com leucocitose (leuco >11.000) 
Reticulocitose 
Aumento LDH 
Aumento bilirrubina indireta 
Diminuição haptoglobina
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8
Q

Quais as crises anêmicas agudas características das anemias hemoliticas ?

A 
1) anemia + reticulocitopenia
• Crise aplasica: infecção parvovírus B19 / TTO suporte + transfusão 
• crise megaloblástica: deficiência ácido fólico em paciente com hemólise crônica / tto reposição diária ácido fólico / diagnóstico diferencial: anemia megaloblastica (neutrófilos hiperssegmentados) 
ANEMIA + CRISE RENAL AGUDA 
• Deficiência de g6pd 
• picada aranha marrom (loxocelles) 
ANEMIA + ESPLENOMEGALIA 
• Sequestro esplênico
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9
Q

Quais as anemias hemoliticas com coombs direto negativo ?

A

Anemias hemoliticas hereditárias e adquiridas

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10
Q

Quais as anemias hemoliticas hereditárias?

A

Esferocitose
Deficiência G6PD
Anemia falciforme
Talassemias

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11
Q

Quais as anemias hemoliticas adquiridas?

A

Hemoglobinuria paroxística noturna
Hiperesplenismo
SHU
Púrpura trombocitopenica trombotica

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12
Q

Qual os principais tipos de anemia hemolitica com coombs direto positivo ?

A

Anemia hemolitica autoimune por anticorpos quentes e por anticorpos frios

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13
Q

Quais as características da esferocitose ?

A

Hemolise extravascular
Criança em investigação de esplenomegalia
Anemia leve/moderada + icterícia discreta + esplenomegalia
Litíase biliar bilirrubinato de cálcio (RX)
Anemia normo/macrocitica HIPERCROMICA + microesferocitos no esfregaço de sangue periférico
Teste de fragilidade osmótica aumentada
Esplenectomia em> 5 anos (vacinar com antipneumocica devido risco de sepse por pneumococo e haemophilus)

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14
Q

Quais as características da anemia por deficiência de g6pd?

A

Hemolise intravascular aguda
Precipitada por
• infecção (e coli, estreptococo beta hemolitico,hepatite viral)
• dapsona, sulfa, nitrofurantoína, naftalina, primaquina, pyridium
Clínica : febre, lombalgia, palidez, icterícia precipitados por infecção ou drogas
Laboratório: hemoglobinuria, hemossiderinuria, hemoglobinemia, CORPUSCULOS DE HEINZ
Quadro grave: necrose tubular aguda com Ira oligurica
Diagnóstico: dosagem atividade enzima g6pd

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15
Q

Qual tipo de hemolise na anemia por deficiência de g6pd?

A

Intravascular

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16
Q

Qual o achado patognomonico da anemia por deficiência de G6PD?

A

CORPUSCULOS DE HEINZ

17
Q

Quais as drogas que precipitam hemólise intravascular aguda por deficiência de G6PD?

A 
Sulfa 
Dapsona
Naftalina 
Nitrofurantoína
Primaquina
18
Q

Qual o tipo de anemia da esferocitose?

A

Normo/macrocitica HIPERCROMICA

19
Q

Qual o tratamento da esferocitose?

A

Esplenectomia parcial/total em crianças acima de 5 anos

VACINAR com antipneumocica

20
Q

Qual o anticorpo associado na anemia hemolitica autoimune por anticorpos quentes ?

A

IgG

21
Q

Quais as causas de anemia hemolitica autoimune por anticorpos quentes ?

A 
IDIOPATICA 
LES
LLC 
ALFAMETILDOPA
LINFOMA NAO HODKING
INFECCOES RESPIRATORIAS (TB E CMV)
22
Q

Qual o tratamento da anemia hemolitica autoimune por anticorpos quentes ?

A

Corticoide (prednisona 1mg/kg/dia)
Rituximabe
Esplenectomia
Imunoglobulina IV

23
Q

Como é feito o diagnóstico da anemia hemolitica autoimune por anticorpos quentes ?

A

COOMBS DIRETO POSITIVO específico para IgG

24
Q

Qual o tipo de hemolise envolvida na anemia hemolitica autoimune por anticorpos quentes ?

A

EXTRAVASCULAR

25
Q

Qual o anticorpo associado à anemia hemolitica autoimune por anticorpos frios ?

A

IgM

26
Q

Qual a clinica da anemia hemolitica autoimune por anticorpos frios?

A

Adultos velhos e idosos
Anemia mais branda
Associado a infecções em sua maioria

27
Q

Quais as causas de anemia hemolitica autoimune por anticorpos frios?

A

IDIOPATICA
Mycoplasma pneumoniae (pneumonia atípica com anemia discreta + icterícia após 1 semana da doença )
Mononucleose
Caxumba , CMV

28
Q

Como é feito o diagnóstico da anemia hemolitica autoimune por anticorpos frios ?

A

Coombs direto positivo específico para anti-C3 humano

Pesquisa títulos serviços de crioaglutinina

29
Q

Qual a hemólise envolvida na anemia hemolitica autoimune por anticorpos frios ?

A

Hemólise hepatica (células kpuffer)

30
Q

Qual o tratamento para anemia hemolitica autoimune por anticorpos frios ?

A

RITUXIMABE
plasmaferese
Tratar causa

31
Q

Quais as principais drogas envolvidas na anemia hemolitica autoimune farmacoinduzida ?

A 
ALFAMETILDOPA
Levodopa 
Penicilina 
Quinidina 
Estibofeno 
Clorpromazina
32
Q

Qual a tríade da hemoglobinuria paroxística noturna ?

A

Hemólise
Pancitopenia
Tromboses abdominais

33
Q

Qual o tratamento para a hemoglobinuria paroxística noturna ?

A

ECULIZUMABE

34
Q

Qual a indicação do uso de ECULIZUMABE na hemoglobinuria paroxística noturna ?

A

Hemolise grave e ou tromboses abdominais

35
Q

Qual o cuidado do uso do ECULIZUMABE ?

A

Risco de Infecção por meningococo

Vacinar com antimeningococica antes de iniciar o tratamento

36
Q

Quais as condições associadas a anemia hemolitica microangiopatica?

A 
SHU
púrpura trombocitopenica trombotica 
Eclampsia/Hellp
Hipertensão arterial maligna 
Carcinomatose disseminada

HEMATO 1 (4 decks)

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