Anemias Hemoliticas Flashcards
Autoimunes, hereditárias e adquiridas
Qual o conceito de hemolise ?
Processo patologico em que hemácia morre antes de 120 dias
Sempre que tiver hemólise vai ter anemia hemolítica ?
Nao, existe a Hemolise compensada
Quais os fatores de compensação da hemolise?
Hiperplasia de medula
Estoques de ferro, b12 e folato
Hemácia morre com mais de 20 dias
O que ocorre na hemolise compensada ?
Hemólise - hipóxia renal - liberação de eritropoetina - hiperplasia de medula óssea - reticulocitose
Quais as causas de reticulocitose ? IPR>2
Anemia hemoliticas
Sangramento agudo
Resposta terapeutica anemia carencial (ferropriva)
Qual a clínica geral das anemias hemoliticas ?
Síndrome anêmica
Esplenomegalia
Icterícia leve
Cálculo biliar pigmentado (bilirrubinato de cálcio)
Qual o laboratório das anemias hemoliticas?
Anemia normo ou macrocitica com leucocitose (leuco >11.000) Reticulocitose Aumento LDH Aumento bilirrubina indireta Diminuição haptoglobina
Quais as crises anêmicas agudas características das anemias hemoliticas ?
1) anemia + reticulocitopenia • Crise aplasica: infecção parvovírus B19 / TTO suporte + transfusão • crise megaloblástica: deficiência ácido fólico em paciente com hemólise crônica / tto reposição diária ácido fólico / diagnóstico diferencial: anemia megaloblastica (neutrófilos hiperssegmentados) ANEMIA + CRISE RENAL AGUDA • Deficiência de g6pd • picada aranha marrom (loxocelles) ANEMIA + ESPLENOMEGALIA • Sequestro esplênico
Quais as anemias hemoliticas com coombs direto negativo ?
Anemias hemoliticas hereditárias e adquiridas
Quais as anemias hemoliticas hereditárias?
Esferocitose
Deficiência G6PD
Anemia falciforme
Talassemias
Quais as anemias hemoliticas adquiridas?
Hemoglobinuria paroxística noturna
Hiperesplenismo
SHU
Púrpura trombocitopenica trombotica
Qual os principais tipos de anemia hemolitica com coombs direto positivo ?
Anemia hemolitica autoimune por anticorpos quentes e por anticorpos frios
Quais as características da esferocitose ?
Hemolise extravascular
Criança em investigação de esplenomegalia
Anemia leve/moderada + icterícia discreta + esplenomegalia
Litíase biliar bilirrubinato de cálcio (RX)
Anemia normo/macrocitica HIPERCROMICA + microesferocitos no esfregaço de sangue periférico
Teste de fragilidade osmótica aumentada
Esplenectomia em> 5 anos (vacinar com antipneumocica devido risco de sepse por pneumococo e haemophilus)
Quais as características da anemia por deficiência de g6pd?
Hemolise intravascular aguda
Precipitada por
• infecção (e coli, estreptococo beta hemolitico,hepatite viral)
• dapsona, sulfa, nitrofurantoína, naftalina, primaquina, pyridium
Clínica : febre, lombalgia, palidez, icterícia precipitados por infecção ou drogas
Laboratório: hemoglobinuria, hemossiderinuria, hemoglobinemia, CORPUSCULOS DE HEINZ
Quadro grave: necrose tubular aguda com Ira oligurica
Diagnóstico: dosagem atividade enzima g6pd
Qual tipo de hemolise na anemia por deficiência de g6pd?
Intravascular
Qual o achado patognomonico da anemia por deficiência de G6PD?
CORPUSCULOS DE HEINZ
Quais as drogas que precipitam hemólise intravascular aguda por deficiência de G6PD?
Sulfa Dapsona Naftalina Nitrofurantoína Primaquina
Qual o tipo de anemia da esferocitose?
Normo/macrocitica HIPERCROMICA
Qual o tratamento da esferocitose?
Esplenectomia parcial/total em crianças acima de 5 anos
VACINAR com antipneumocica
Qual o anticorpo associado na anemia hemolitica autoimune por anticorpos quentes ?
IgG
Quais as causas de anemia hemolitica autoimune por anticorpos quentes ?
IDIOPATICA LES LLC ALFAMETILDOPA LINFOMA NAO HODKING INFECCOES RESPIRATORIAS (TB E CMV)
Qual o tratamento da anemia hemolitica autoimune por anticorpos quentes ?
Corticoide (prednisona 1mg/kg/dia)
Rituximabe
Esplenectomia
Imunoglobulina IV
Como é feito o diagnóstico da anemia hemolitica autoimune por anticorpos quentes ?
COOMBS DIRETO POSITIVO específico para IgG
Qual o tipo de hemolise envolvida na anemia hemolitica autoimune por anticorpos quentes ?
EXTRAVASCULAR
Qual o anticorpo associado à anemia hemolitica autoimune por anticorpos frios ?
IgM
Qual a clinica da anemia hemolitica autoimune por anticorpos frios?
Adultos velhos e idosos
Anemia mais branda
Associado a infecções em sua maioria
Quais as causas de anemia hemolitica autoimune por anticorpos frios?
IDIOPATICA
Mycoplasma pneumoniae (pneumonia atípica com anemia discreta + icterícia após 1 semana da doença )
Mononucleose
Caxumba , CMV
Como é feito o diagnóstico da anemia hemolitica autoimune por anticorpos frios ?
Coombs direto positivo específico para anti-C3 humano
Pesquisa títulos serviços de crioaglutinina
Qual a hemólise envolvida na anemia hemolitica autoimune por anticorpos frios ?
Hemólise hepatica (células kpuffer)
Qual o tratamento para anemia hemolitica autoimune por anticorpos frios ?
RITUXIMABE
plasmaferese
Tratar causa
Quais as principais drogas envolvidas na anemia hemolitica autoimune farmacoinduzida ?
ALFAMETILDOPA Levodopa Penicilina Quinidina Estibofeno Clorpromazina
Qual a tríade da hemoglobinuria paroxística noturna ?
Hemólise
Pancitopenia
Tromboses abdominais
Qual o tratamento para a hemoglobinuria paroxística noturna ?
ECULIZUMABE
Qual a indicação do uso de ECULIZUMABE na hemoglobinuria paroxística noturna ?
Hemolise grave e ou tromboses abdominais
Qual o cuidado do uso do ECULIZUMABE ?
Risco de Infecção por meningococo
Vacinar com antimeningococica antes de iniciar o tratamento
Quais as condições associadas a anemia hemolitica microangiopatica?
SHU púrpura trombocitopenica trombotica Eclampsia/Hellp Hipertensão arterial maligna Carcinomatose disseminada
