Anemias Hemoliticas

Question 1

O que é hemocaterese?

Definição de hemólise?

Answer 1

Destruição fisiológica da hemácias velha no baço

Destruição da hemacia jovem

Question 2

Clínica geral da anemia hemolítica?

Answer 2

1) anemia + icterícia+ esplenomegalia + cálculo biliar ( bilirrubinato de cálcio= visível no RX)

Crises anêmicas: situação em que há um surto de anemia decorrente da destruição ou no déficit da produção de hemácias

Question 3

Principais causas de crises anêmicas?

Answer 3

1) sequestro esplênico: falcemicos>2 anos, mais grave
2) aplásica: deficiência na produção de hemácias pela MO(parvovirus B19)
3) Megaloblástica: deficiência de ácido fólico.
4) hiperhemolitica: resposta esplênica a infecções com aumento da sua atividade.

Question 4

Laboratorio da anemia hemolítica?

Answer 4

1) reticulócito >2%
2) em vista do aumento de reticulócito levo ao aumento de VCM
3) aumento de LDH
4) elevação de BI
5) queda de haptoglobina
6) coombs + ou negativo

Question 5

Sobre as anemias hemolítica auto imunes com coombs +

Answer 5

.

Question 6

Sobre a anemia hemolítica coombs -

1) quais as causas?

Answer 6

1) congênita:
A) defeito da membrana: esferocitose
B) defeito da enzima: deficiência G6PD
C) defeito da hemoglobina: falciforme, talassemia

2) adquirido
A) hiperesplenismo
B) fragmentação: SHU, CIVD, PTT, PTI
C) HPN:

Question 7

Sobre a esferocitose hereditária:

1) quadro clínico?
2) qual a causa?
3) quais anemias podem cursar com esferocitos?
4) como fazer o diagnóstico?
5) como tratar?

Answer 7

1) hemólise + hipercromia + esferocitos
2) defeito nas proteínas do citoesqueleto anquirina e espectrina
3) esferocitose hereditária ou AHAI e deve-se solicita HCM que é elevado na primeira é normal na segunda.
4) teste da fragilidade osmótica.
5) esplenectomia = cura

Question 8

Sobre a AHAI:

1) marcador laboratorial?
2) causas?
3) qual o anticorpo dito frio e o quente?
4) como tratar?

Answer 8

1) coombs direto
2) idiopática ou secundária( lúpus, mycoplasma)
3) IgG é o anticorpo frio e o IgM é frio

4) tratamento:
Corticoide
Esplenectomia
Rituximab(anti monoclonal anti CD-20)

Question 9

Qual a droga de escolha no tratamento da hemoglobinúria paroxística noturna?
Qual seu mecanismo de ação?

Answer 9

1) eculizumab

2) é um anticorpo anti CD5 que atua inibindo a função do complemento diminuindo assim a hemólise.

Question 10

Sobre a AHAI, quais as três principais etiologias?

Answer 10

1) lúpus
2) linfoma
3) drogas (penicilina)