Anemia Falciforme

Question 1

Sobre a anemia falciforme:

1) qual a causa?
2) achado laboratorial?(eletroforese)
3) o que ocasiona os surtos da doença?

Answer 1

1) substituição de um ácido glutamico por uma valina no componente beta da hemoglobina.
2) eletroforese com > 85% de HBS
3) afoiçamento: febre, desidratação e acidose, mais sujeita a hemólise e isquemia por vasoclusão.

Question 2

Sobre a anemia falciforme:

1) manifestações clínicas? Aguda?

Answer 2

1) dactilite 6m até 3 anos de idade.(diferencia de osteomielite por salmonela)
2) crise algica: (mais comum) dor óssea, abdominal, hepática e priapismo.
3) síndrome torácica aguda: dor torácica, tosse , expectoração ( infecção, embolia)
4) AVE: isquemico(2-12) e hemorrágicos (adultos)

Question 3

Sobre a anemia falciforme crônica:

1) clínica aguda?

Answer 3

1) baço, autoesplenectomia até 5 anos com risco elevado para sepse pneumocócica. (Presença de corpúsculos de howell jolly)
2) Rim: GEFS, isostenuria, necrose de papila(hematuria) .

Miscelânea: úlcera de pele, retinopatia, osteonecrose de fêmur.

Question 4

Sobre a anemia falciforme aguda:

1) tratamento?

Answer 4

1) hidratação + O2+ analgesia( não poupar opioide)
2) antibiótico se febre (ceftriaxona)
3) transfusão: Caso clínica de anemia associada.
4) exsanguineotransfusao: sd torácica aguda, AVC, priapismo

Question 5

Sobre o tratamento crônico para falciforme?

Answer 5

1) evitar complicações:
A) infecções - penicilina V oral (3 meses e. 5 anos)
Vacinação
B) crises megaloblasticas - repor folato 1-2mg/dia
C) hidroxiureia - aumenta HBF: usado naqueles pacientes com AVE, Sd torácica aguda e crises algicas(>3x/ ano)

2) curativo: transplante de medula

Question 6

Sobre a síndrome torácica aguda:

1) característica?
2) causas?
3) agentes?

Answer 6

1) febre alta, taquipneia, leucocitose e infiltrado pulmonar.
2) multifatorial: infecção pulmonar, embolia gordurosa secundária.
3) pneumococo, mycoplasma e chlamydia

Question 7

Principal causa de morte em crianças menores de 5 anos com anemia falciforme?
Conduta profilática?

Answer 7

1) infecções

2) uso de penicilina V oral e vacinação

Question 8

Sobre a crise de sequestro esplenico:

1) qual a causa?
2) Qual a clinica?
3) Qual a terapeutica?

Answer 8

1) Vaso-oclusão dos vassos sinusoides esplenicos prejudicando a drenagem venosa levando a um acumulo de sangue no baço.
2) Anemia de evolução rapida com esplenomegalia, hipovolemia choque e morte.
3) Reposição volemica + CH.

Question 9

Sobre a crise Aplasia na anemia falciforme:

1) Agente etiologico?
2) Quadro clinico?
3) Tratamento?

Answer 9

1) Parvovirus B19
2) Inicia-se com uma sindrome febril evolunido para uma anemia aguda grave. (Anemia hemolitica com reticulocitos baixos)
3) Curso autolimitado (5-10 dia) sendo o tratamento a reposição com hemotransfusão.

Question 10

Achado na radiografia de coluna sugestivo de Anemia falciforme e sindrome osteoarticular?

Answer 10

Vertebras em boca de peixe devido a reabsorção das porções adjacentes aos discos intervertebrais.

Legg-calve-perthes: osteonecrose da cabeça femoral de crianças;

Question 11

Alterações renais na anemia falciforme:

Answer 11

1) Hematúria: Devido a obstrução dos vasos retos renais que leva a necrose de papila.
2) GEFS: lesão decorrente da hiperatividade dos glomerulos devido a obstrução de outros.
3) Isostenúria: incapacidade de concentrar urina.
4) Hipoaldo: Hiporreninemico devido a lesão do aparelho justaglomerular.

Question 12

Sobre o acometimento cronico da anemia falciforme:

1) ocular;
2) pulmonar;
3) cardiovascular;

Answer 12

1) retinopatia que pode ser: a) não proliferativa: hemorragia cor de salmão, manchas negras irradiantes.
b) proliferativa: neovasos semelhantes argonia.
OBS: O screening deve começar aos 10 anos de idade.

2) O acometimento cronico mais comum é a HAP.
3) Cardiomiopatia hipertrofica por sobrecarga tanto por alto debito devido a anemia quanto pela hipertensão pulmonar e sistemica. Outro fator é a hemocromatose secundária as transfusões cronicas.

Question 13

Sobre a anemia falciforme e o tratamento cronico:

1) Profilaxia de infeccções?
2) Suplementação com folato?
3) Hemotransfusão?
4) Hidroxiuréia?

Answer 13

1) a) Iniciar após o 2° mes de vida penicilina oral 125 mg/ 2x/dia até os 3 anos após 250 mg 2x/dia até os 5 anos.
b) imunizações: Pneumococo, Haemofilo, influenza e hepatite B.
2) Folato 1-2 mg/dia.
3) Hemacias fenotipadas (evita aloimunização)
4) Uso em: AVC previo, Sd toracica previa, 3 ou mais episodios de crise algica por ano. E a dose é 15-20 mg/dia inicial com aumento a cada 2 meses de 2,5 a 5 até a dose maxima de 35mg/dia.

Question 14

No quadro de osteomielite na paciente com Anemia falciforme, qual o antibiotico que deve ser empregado? qual o agente associado?

Answer 14

1) Ceftriaxona devido a salmonela.