Anemias Hemolítcas Flashcards
Qual alteração encontrada na anemia falciforme a nível molecular?
Ocorre um substituição do ácido glutamânico pela valina
Qual a fisiopatalogia da anemia falciforme?
A hemoglobina vai ter uma capacidade de se polimerizar, formando polímeros que são fibras insolúvei, em elevadas concentração quando estão desoxigenada. Alterando o formato da hemácia em formato de foice, que ocasionará em vasos oclusões.
Como é feito o diagnóstico da Anemia Falciforme?
Eletroforese de hemoglobinas (Também chamado de cromatografia)
Qual a diferença entre um índividuo Homozigoto com HbS e Heterozigoto com HbS?
O indvíduo Homozigoto possui dois alelos mutados, então só produz HbS = Doença Falciforme
O índividuo Heterozigoto possui apenas um alelo mutado, produzindo HbA e HbS em menos quantidade = Traço Falcêmico
Como é o quadro da Síndrome Torácica aguda na Anemia Falciforme?
- Sintomas Respiratórios (Tosse, Hipoxemia, Dispneia, Taquipneia)
- Febre
- Infiltrado Pulmonar Novo
- Sim, é a pneumonia do paciente falcêmico
Uma pneumonia que vai vir com uma vaso-clusão, em um paciente mais complexo. Então é algo multifatorial, mais complexo do que uma pneumonia em um paciente normal; pode vir associado a um TEP, a uma esplenomegalia, entre outras condições .
Como conduzir o paciente com Síndrome Torácica Aguda no paciente Falcêmico?
- Internação
- Analgesia / Hidratação / Afastar desencadeante
- Antibioticoterapia
- Transfusão se Hipoxemia
A transfusao filtrada, desleucotizada e fenotipada. Se o hematocrito estiver acima de 30% fazer transfusão de troca, realizar uma sangria junto com a transfusão, para nao ficar muito hemoconcetrado
Como é o esquema antibiótico no tratamento da Síndrome Torácica aguda no paciente falcêmico?
Cefalosporina de terceira ou quarta + Macrolídeo
Qual o diagnóstico: Criança falcêmica de 6 anos de idade, com esplenomegalia e reticulocitose?
Sequestro Esplênico
Qual a segunda causa mais comum de morte em crianças falcêmicas?
Sequestro Esplênico
Como é o tratamento do Sequestro Esplênico no paciente falcêmico?
Transfusão + Esplenectomia em segundo momento
Como é a transfusão no Paciente falcêmico?
Transfudir hemácias desleucotizada e fenotipadas
Qual o vírus responsável pela crise aplásica?
Parvovírus B19
Como é fisiopatologia da crise aplásica?
O vírus destroem os precurssores das hemácias, causando mielossupressão temporária. Piora da anemia com reticulocitopenia
Como é o Tratamento da Crise Aplásica?
Suporte Clínico
Como diferenciar o Sequestro Esplênico da Crise Aplásica da Crise Hiper-hemolítica?
- Sequestro Esplênico = Reticulocitose + Esplenomegalia
- Crise Aplásica = Reticulocitopenia sem esplenomegalia
- Crise hiper-hemolítca= Reticulocitose sem esplenomegalia
Quais são as principais bactérias causadoras de Osteomielite na anemia Falciforme?
Salmonella e S. Aureus
Como é o tratamento do AVE na criança falcêmica e qual a meta de Hbs?
- Transfusão de troca ou exsanguineotransfusão parcial
- Objetivo = HbS < 30%
Qual o tratamento para diminuir a incidência de crises na anemia falciforme na criança?
Hidroxiureia
Qual a doença mais comum das membranas das hemácias?
Esferocitose Hereditária
Como é a anemia da Esferocitose?
Anemi Hipercrômica - HCM ou CHCM elevados
Como é o quadro clínico da Esferocitose?
Pacientes assintomáticos e hemolíticos graves
Como é o diagnóstico da Esferocitose?
Curva de Fragilidade Osmótica
Como é o tratamento da esferocitose?
Esplenectomia
Qual a enzimopatia eritrocitária mais comum?
Deficiência de G6PD
Qual é a função da G6PD?
A G6PD mantém os niveis de glutationa, substancia responsável por proteger as hemacias contra o dano oxidativo. A glutationa age inibindo a formação de agentes oxidantes.
Suspeita diagnósitca: Corpos de Heinz no Esfregaço sanguíneo e Bit cells?
Deficiência de G6PD
Quais são os gatilhos para a deficiência de G6PD?
- Principal = Uso de Medicações
- Infecções
- Alguns alimentos
Suspeita diagnóstica: Criança com surto de hemólise intravascular após uso de AAS?
Deficiência de G6PD
Como se faz o diagnóstico de deficiência de G6PD?
Dosar a atividade da enzima G6PD nos eritrócitos 2 a 3 meses após episódio.
Qual é a pricipal anemia hemolítica adquirida?
Anemia hemolítica autoimune
Como se faz o diagnóstico das Anemias Hemolíticas Autoimunes?
Teste de Coombs Direto
Quais são os dois tipos de Anemias Hemolíticas Autoimunes?
- AHAI por anticorpos quentes (IgG)
- AHAI por anticorpos frios (IgM)
Qual a diferença entre AHAI frio e AHAI quente e qual a conduta para ambas?
- AHAI quente = Hemolise extravascular = Corticoterapia
- AHAI frio = Hemolise intravascular quando o paciente é exposto ao frio = Evitar exposição ao frio
Causa de Pancitopenia no Lactente?
Deficiência de Vitamina B12. A vitamina B12 atua na síntese proteica e sua deficiência pode afetar a hematopoiese causando pancitopenia
Suspeita: Anemia hipocrômica e microcítica não associada a pancitopenia?
Anemia Ferropriva
Suspeita: Anemia intravasculurar com consumo de plaquetas e formação de esquizócitos devido a microtrombos plaquetários?
Anemia Microangiopática Trombótica
Suspeita: Mulher 45 anos, febre, cefaleia e desorientada. Exames Anemia, Diminuição ADAMST13?
Purpura Trombocitopenia Trombótica
Qual anemia vai ter redução do anticorpo Anti- Adamst13 e o que isso gera?
PTT. A ausência de Adamst13 vai fazer com que não ocorra clivagem do fator de von Willebram, fazendo que ocorra circulação de multimeros gigantes na vasculatura
Qual a Pentade Clássica da PTT?
Febre, Plaquetopenia, Anemia, Alteranção neurológico e Insuficiência Renal.
Como é o Tratamento da PTT?
- Plasmaférese.
- Corticoterapia como medida adjuvante
- Caplacizumabe em conjunto com a plasmaferese
Tira o sangue do paciente pelo catetetr e passa por uma centrifuga, jogando fora o plasma do paciente pois ele possui o fator de von Willebrand gigante. E voce devolve as hemacias dele junto com o plasma normal.
Qual a causa mais comum de lesão renal aguda em crianças?
Shuuuuu!! Não pode acordar bb
R: Síndro Hemolítica Urêmica
O que causa a SHU?
Ela é causada por um sorotipo escpecífico de E.Coli. Após a gastroenterite, irão ser liberados uma toxina que será absorvida pelo o endeotélio, levando a formação de microtroboplaquetários e destruição das hemácias
Como é o quadro clínico da SHU?
- Anemia Hemolítica Microangiopática
- Plaquetopenia
- Insuficiência Renal
Acometendo crianças com histórico de gastroenterite anterior.
A precrição de atb está indicada para o tratamendo da SHU Verdadeiro ou Falso?
Falso, atb é contraindicado pois pode aumentar a liberação de toxinas
O tratamento da SHU é de suporte clínico, incluindo transfusões de hemácias
Quais são as alterações laboratoriais encontradas na CIVD que as diferece das outras Anemias Microangiopáticas?
- Prolongamento de TTPA e INR
- Consumo de Fibrinogênio
- Aumento de D- dímero
Como é a fisiopatologia da Hemoglubinúria Paroxicística Noturna?
Mutação no gene PIG-A, faz com a célula não tenha o GPI, dessa forma o CD55 e o CD59 não irão conseguir se ligar. Por esse motivo as celulas serão atacadas pelo o Complemento.
Qual é a Tríade clássica da HPN?
- Hemólise intravascular
- Pancitopenia
- Trombose
Trombose de sítios incomuns. Trombose de veia porta (Sínd de Bud-Chiarri) e trombose de seio venoso central
Como é o diagnóstico e Tratamento da Hemoglobinúria Paroxicística Noturna?
Imunofenotipagem
Eculizumabe ou Ravilizumabe
Mulher, 51a, procura Unidade de Emergência com quadro de fraqueza. Tem diagnóstico de hipertensão arterial há vários anos e na última consulta sua medicação foi trocada de atenolol para metildopa por bradicardia sintomática. Exame físico: PA= 130x82mmHg, FC= 88bpm. Hb= 9,2g/dL; Ht= 28%, VCM= 91,8fL, HCM= 28,2pg, leucócitos= 7.180/mm3, plaquetas= 376.000/mm3; bilirrubina total= 3,4mg/dL; reticulócitos= 12%; Coombs direto positivo. O DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO É:
AHAI!
Paciente desenvolveu astenia, icterícia e urina escura após iniciar dapsona para tratamento de Hanseníase. Exames mostram queda de hemoglobina, BT de 4,0 mg/dL, BI de 3,5 mg/dL e “hemácias mordidas” no esfregaço. Qual o exame de escolha para diagnóstico?
Dosagem de G6PD
A síndrome hemolítico-urêmica (SHU) e a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) eram consideradas síndromes de superposição até recentemente quando houve um melhor entendimento da fisiopatologia da PTT. Um exame laboratorial que auxilia na diferenciação e diagnóstico de PTT é:
Dosagem de Adamts13
Homem, 49 anos, com insuficiência renal aguda e diminuição do nível de consciência. Exames laboratoriais: leucocitose discreta com neutrofilia e trombocitopenia severa (< 10.000/mm³). Avaliação do sangue periférico: microangiopática. Os testes de coagulação são normais. O diagnóstico mais provável é:
PTT
Um paciente desenvolveu síndrome hemolítico-urêmica pouco tempo após episódio de enterocolite aguda. A bactéria que mais provavelmente desencadeou esse quadro é:
Escherichia coli.
Lactente, seis meses, masculino, é medicado com sulfametoxazol + trimetoprima por apresentar doença febril. Após 36 horas, apresenta icterícia, queda da hemoglobina e presença de corpúsculos de Heinz no esfregaço periférico. Sua mãe refere que, no teste do pezinho, havia uma alteração, mas não sabe ao certo qual era. Pode-se afirmar que a causa da lesão da membrana celular nesta doença é a:
R: Precipitação da hemoglobina pela perda da proteção contra agentes oxidantes.
Homem, 35 anos, procura emergência com quadro de astenia e febre. Hemograma mostra: Hb = 7.0 g/dl; Ht = 22.0%, VCM = 98 fl; HCM = 34 pg; 12.000 leucócitos/mm³ com 80% de promielócitos; 15 mil plaquetas/mm³. Qual é a complicação mais temida dessa doença?
Coagulação intravascular disseminada.
Quais são as causas de anemias hemoliticas relacionadas a fatores extrínsecos as hemácias?
- Hiperesplenismo
- Anemia Hemolitica autoimune
- Anemia Hemolitica microangiopática
Qual a chance de um casal com traço falciforme ter um filho sem Doença e sem traço falciforme, Com traço falciforme e com Doença falciforme?
Quais são os achados laboratoriais sugestivos de hemolise?
- Elevaçao de BI
- Elevação de desidrogenase lática
- Consumo de Haptoglobina
- Reticulocitose
Qual exame padrão ouro para o dx de Anemia Falciforme?
Cromatografia Líquida de alta perfomance
Qual a principal casa de internação na anemia falciforme?
Crise álgica
Como é o tratamento da crise algica na anemia falciforme?
- Hidratação Vigorosa com solução hipotonica
- Analgesia adequada a dor do paciente
- Não há indicação de transfução de hemácias em crises algicas simples
A autoesplenectomia na anemia falciforme é responsável por ocasionar qual complicação?
- Sepse principalmente por gemes encapsulados
- Pois o baço fibrosa progressivamente e perde sua função, diminuindo a proteção do paciente
Uso profilatico de penicilina V oral para todos os falcemicos de 3 meses a 5 anos
O DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL A SER DESCARTADO É:
Mulher, 32a, previamente hígida, internada para investigação de lesões de pele em pernas que surgiram há duas semanas, falta de ar progressiva há uma semana, com escarros hemoptoicos e piora nas últimas 48 horas. Exame físico: T=38,1ºC; PA=162x96mmHg; membros inferiores: edema1+/4+ e lesões purpúricas em pele.
Hb=9,2mg/dL; leucócitos=3.320/mm³ (neutrófilos=2.600/mm³, linfócitos=600/mm³ e eosinófilos=120/mm³); plaquetas=102.000/mm³; ureia=88mg/dL; creatinina=3,2mg/dL; C3=42mg/dL; C4=4mg/dL; VHS=102mm/h; proteína C reativa=6,2mg/L; fator antinuclear=1/160, padrão nuclear homogêneo. Exame de urina: hemácias=60/campo, leucócitos=40/campo, proteína=3+/4+, presença de acantócitos e codócitos; proteinúria 24h=3,2g. A história clínica e exames laboratoriais sugerem a hipótese diagnóstica de lúpus eritematoso sistêmico.
Como estamos diante de uma paciente com quadro febril agudo e lesões purpúricas, a endocardite infecciosa deve ser afastada.
Qual a causa mais comum de morte em Adultos Falcêmicos?
Síndrome Torácica Aguda
Por que acontece e como é feito o manejo das crises álgicas na anemia falciforme?
A dor é resultante das vasos-oclusões em ossos e musculos levando a isquemia.
O manejo é feito com: Afastar o desencadeante, Hidratação e Analgesia.
Quais são as bacterias mais envolvidas na Síndrome Torácica do paciente Falcemica?
- Streptococcus Pneumoniae
- Mycoplasma Pneumoniae
- Chlamydia Pneumoniae
Por que o paciente com anemia Falciforme nasce assintomático?
Porque ao nascer a quantidade de HbF é superior a quantidade de hemoglobina mutada.
O que é e como se apresenta o quadro da Dactilite Falcêmica?
Primeira Manifestação da anemia falciforme.
Dor e Edema na articulação das mãos e pés, acompanhado de choro intenso.
Crinaças de 6 meses a 2 anos
Cite 4 Complicações da Anemia Falciforme?
- Síndrome Toracica Aguda
- Sequestro Esplênico
- Crise Aplásica
- Crise Hiper-Hemolítica
- Osteomielite
- AVC
