Anemia II - ap2 (Hemolitica, talassemia, Hemoglobinopatias)

Question 1

Reticulocitose

Answer 1

> 100.000 cells/dL ou > 2,5%
Indice de produção reticulocitária (IPR) > 2
Como calcular IPR:
- %Reticulocitos x (Ht/40) / 2 ou
- %reticulocitos  x (Hb/15) / 2

Question 2

Laboratorio da Anemia Hemolítica

Answer 2

Anemia normo normo
LDH aumentado > 580
Aumento BI
Aumento Reticulocitose
Queda Haptoglobina < 25

Question 3

Anemia hemolitica predispoe a qual outra patologia

Answer 3

Calculos de bilirrubinato de calcio (radiopacos)

Litiase biliar

Question 4

Causas hereditaria de anemia hemolitica

Answer 4

Anemia falciforme
Talassemias
Esferocitose hereditaria
Def G6PD
Alfabetalipoproteinemia

Question 5

Causas adquiridas de anemia Hemolitica

Answer 5

Anemia Autoimune
Hiperesplenismo
Insfuciencia hepatica grave
Anemia microangiopatia hemolitica
....

Question 6

Hematoscopia com ACANTÓCITO

Answer 6

Insuficiencia hepatica grave

Abetalipoproteinemia

Question 7

Hematoscopia com ESQUIZÓCITOS

Answer 7

A. microangiopática
Protese valvar
Queimaduras

Question 8

Causas de Hm em alvo (LEPTÓCITOS)

Answer 8

Hemoglobinopatia SC
tALASSEMIAS
hEPATOPATIA

Question 9

Causas de Hm em FOICE (DREPANÓCITOS)

Answer 9

A. Falciforme

Variantes falcemicas

Question 10

Causas de Hm com ELIPTÓCITOS

Answer 10

Eliptocitose hereditária

Question 11

Causas de Hm MICROESFERÓCITOS

Answer 11

Esferocitose hereditária

Anemia Imuno Hemolítica

Question 12

Caracteristicas da CRISE APLASICA

Answer 12

Complicação + comum das anemias hemoliticas cronicas
Causada por infecção viral PARVOVIRUS B19, virus nao deixa reticulocitos sair da Medula = RETICULOCITOPENIA + ANEMIA GRAVE
Tto: TRANSFUSAO
Processo autolimitado, 3 - 7d

Question 13

CRISE MEGALOBLÁSTICA da anemia hemolitica

Answer 13

Queda do Ac Folico (Neutrofilos hipersegmentados)

TTo: preveção, usando ac. Folico 5mg/d

Question 14

HEMOLISE AGUDA GRAVE

Answer 14

Muita Hb liberada
Febre, Lombalgia, IC de alto debito, Obito
Hemolise intravascular aguda (G6PD, Loxocelles)
Hemoglobinuria - urina escura
IRA Oligurica

**Na G6PD: uso de sulfas causa anemia hemolitica

Question 15

ANEMIA FALCIFORME

Answer 15

Doença genetica , + comum em negros
Formação de + Hb A
Homozigoto SS
- O Traço falcemico é Heterozigoto AS

Question 16

Fisiopatologia da Anemia Falciforme

Answer 16

Hemacia sofre desidratação e desoxigenação, ao passar para tecidos, se polimerizando e tornando em FOICE.
Aumento adesividade aos tecidos
Oclusao tecidual = vaso oclusao capilar

Question 17

SEQUESTRO ESPLENICO

Answer 17

Aumento do Baço e Anemia intensa

Sepse por germes encapsulados

Question 18

Germe na anemia hemolitica que causa infecções

Answer 18

Pneumococcos

Question 19

Principal germe na anemia hemolitica que causa OSTEOMIELITE

Answer 19

Salmonella

Question 20

Principal germe na anemia hemolitica que causa Crise Torácica

Answer 20

Micoplasma

Question 21

Principal germe na anemia hemolitica que causa Lesoes cutaneas

Answer 21

Staphylos

Question 22

Crises Vasooclusivas na anemia hemolitica

Answer 22

Sd. mão-pé (Dactilite)
Crise ossea (algica)
Crise abdominal
Crise Torácica Aguda
Priapismo
AVE Isquemico

Question 23

CRISE TORACICA AGUDA na Doença Hemolitica

Answer 23

Febre, Tosse, Taquipneia, Dor toracica, Leucocitose
Infiltrado pulmonar no raio x
Infecções é mais comum em crianças
Infarto pulmonar em adultos
Se não tratada, em 36h evolui para obito

Question 24

Causas principais de laparotomia branca em abdome agudo pediatrico

Answer 24

Linfadenite mesenterica
Cetoacidose diabética
Anemia falciforme - crise abdominal
Porfiria

Question 25

Dinfunções clinicas cronicas na Anemia Falciforme

Answer 25

Alterações no PESO (diminuição)
Lesão SNC
Lesão Renal
Lesão Ocular
Lesão Ossea
Lesoes cutaneas

Question 26

Tratamento preventivo na anemia Falciforme

Answer 26

Vacinação
Profilaxia penicilina
Ac. Folico
Atenção as infecções

Question 27

Tratamento nas crises vaso-oclusivas

Answer 27

Hidratação
Analgesia forte
Oxigenio
** se persistir : Transfusao

Question 28

Tratamento de pacientes com anemia falciforme muito graves, Fase aguda do AVE ou Sd Toracica

Answer 28

Exsanguineo transfusão

Question 29

Tratamento cronico na anemia falciforme

Answer 29

Hipertransfusao
Hidroxiureia 15-40mg/kg/d
Transplante de MO

Question 30

Terapias modificadoras de doença na Anemia falciforme

Answer 30

Profilaxia p pneumococo (iniciar aos 2m de vida)
Reativação produção HbF (hidroxiureia)
Terapia transfusional
Quelação Ferro (Deferoxamina, Deferasinox)

Question 31

Beta talassemia

Answer 31

Forma + comum de talassemia no brasil
+ casos em SP e SUL
Doença genetica, em que faltam cadeias beta na Hb, há acumulo de cadeias alfa livres e sao elas que causam a doença, formando agregados e diminuem a 1/² vida da Hb

Question 32

Beta talassemia major

Answer 32

Gravissima, 
Ausencia de cadeias beta
Anemia intensa (Hb <5)
Liberação da EPO
- Eritropoiese extra medular
- hepatoexplenomegalia
- hiperplasia eritroide 
-deformidades osseas (facies em esquilo)
Intoxicação pelo Ferro
Hemossiderose

Question 33

Quadro clinico da beta talassemia major

Answer 33

Pessoas do mediterraneo, sul do brasil
Hepatoesplenomegalia
Def Ossea
Baixa estatura

Question 34

Laboratoria da Beta talassemia

Answer 34

Anemia hemolitica (3 - 5)
Hipo micro c/ Ferro aumentado
Hemacias em alvo

Question 35

Diagnostico da Beta talassemia

Answer 35

Eletroforese Hb - aumento da HbF

Question 36

Tratamento beta talassemia

Answer 36

Hipertransfusao cronica
Quelante do Ferro
Esplenectomia
Tranplante de MO

Question 37

Caracteristica da Talassemia intermediaria

Answer 37

Anemia leve + Esplenomegalia
Diag: Eletroforese HbA2
Lab: Anemia Hemolitica ( 6 -9)
       Hipo micro c/ Ferro aumentado
       Hm em alvo

Question 38

Talassemia minor

Answer 38

Paciente assintomatico
principal diag diferencial com anemia ferropriva que tem aumento do RDW
Diag: Eletroforese Hb
Lab: Anemia Hemolitica (Hb >10)
        Hipo micro, Hm em alvo
        RDW normal