ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI)

Question 1

AHAIS por ACS calientes

Answer 1

• Por la formación de anticuerpos IgG
  Activos a 37°C

Question 2

Epidemiología ACS calientes

Answer 2

o Incidencia 1-3:100,000
o Ocurre a cualquier edad
o Mujer/hombre 2 a 1

Question 3

Tipos ACS calientes

Answer 3

o Primaria
En mujeres entre los 15 y 45 años
o Secundaria
Neoplasia linfoproliferativa y otras
Enfermedades autoinmunes o inmunodefiecientes
Infecciones

Question 4

MA ACS calientes

Answer 4

o Hemólisis extravascular
o Los autoanticuerpos se fijan a la membrana del eritrocito, a la matriz proteica del Rh-Hr
o La porción Fc del anticuerpo se fija a los macrófagos y fagocita una parte del eritrocito

Question 5

AHAI por ACS fríos

Answer 5

IgM activo a 4°C, sin importancia fisiológica

Question 6

epidemiología AHAI por ACS fríos

Answer 6

o 10-20% casos de AHAI
o Relación mujer/hombre 2 a 1
o A cualquier edad

Question 7

tipos AHAI por ACS fríos

Answer 7

o Primaria
Mujeres en edad reproductiva (15 a 45)
o Secundaria
Depende de la enfermedad de base

Question 8

MA AHAI por ACS fríos

Answer 8

o Hemolisis mixta
o Hemolisis intravascular
Activación del sistema del complemento por Ac IgM
o Hemolisis extravascular
C3b y C3bi fijado a Fc de IgM es reconocido por los macrófagos
Destrucción principalmente en el hígado (células de Kupffer)

Question 9

Signos y síntomas

Answer 9

o Palidez e ictericia
o Disnea
o Insuficiencia cardiaca
o Hepatoesplenomegalia
o Fenómeno de Raynaud y oclusiones vasculares con necrosis en AHIA Ac fríos

Question 10

Lab

Answer 10

o Biometría hemática completa y reticulocitos
o Frotis de sangre periférica
o Bilirrubinas, DHL
o Haptoglobinas
o Prueba de Coomb´s, directo e indirecto
o Cuantificación de aglutininas frías

Question 11

Tx con esteroides

Answer 11

o Primera línea de tratamiento
o Respuestas completas del 30 %
o Respuestas con mantenimiento del 50 %
o Falla de respuesta 20 %, 15 mg de PDN día para mantener Hto > 30 %
o Efectos secundarios

Question 12

Tx con esplenectomía

Answer 12

o Segunda línea de tratamiento
o Respuestas del 60 %
o Puede requerir esteroides de mantenimiento
o Inmunización con neumococo e influenza
o Riesgo de sepsis fatal

Question 13

Tx con inmunosupresores

Answer 13

o Azatioprina, ciclofosfamida y ciclosporina A los más utilizados
o Tasas de respuestas variables
o Pueden necesitar combinación con esteroides
o Mielosupresión
o Riesgo de infecciones