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Hemodinámica Robbins > Anemia Hemolitica > Flashcards

Anemia Hemolitica Flashcards

1
Q

Definición de anemia

A

Sindrome por reducción de los eritrocitos que causa hipoxia tisular

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Q

Normalmente a partir de que se diagnostica la anemia?

A
  • ⬇️Hematocrito: Vol eritrocitos/ Vol total sangre

- Concentración Hemoglobina

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Q

Generalizando a que se debe una anemia microcitica e hipocromica?

A

Trastorno de la síntesis de hemoglobina

Ejm ⬇️Fe

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4
Q

Generalizando a que se debe una anemia macrocitica?

A

Anomalías que deterioran la maduración de los precursores esteroides en la médula ósea

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5
Q

Otros Indices eritrocitarios más utilizados para Dx anemia

A
  • Volumen corpuscular medio: Vol medio de un eritrocito
  • Hemoglobina corpuscular media: Contenido medio de Hg de un eritrocito
  • Concentración de Hemoglobina corpuscular media: Concentración media de Hg en X vol de eritrocitos
  • Amplitud de la distribución eritrocitaria: Cuanta variación hay del vol y tamaño de los eritrocitos
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6
Q

Anemias por perdida de sangre

A
  • Pérdida de sangre aguda: perdida de sangre intravascular que puede terminar en colapso cardiovascular, shock y muerte
  • Pérdida de sangre crónica: Indice a anemia……
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7
Q

Características anemia hemolitica

A
  • Eritrocitos se destruyen antes de cumplir los 120 dias
  • ⬆️Eritropoyetina y eritropoyesis
  • ⬆️ Residuos de la degradación de la Hemoglobina
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8
Q

Dónde se da la destrucción fisiológica de los eritrocitos?

A

En el bazo, riñon y medula osea por los fagocitos

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9
Q

Porque se produce la esplenomegalia en la hemolisis extravascular?

A

Por hiperplasia de los fagocitos por la hemolisis

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10
Q

Hemolisis extravascular características (anemia hemolitica)

A
  • Destrucción masiva de Eritrocitos por los fagocitos porque estos no se pueden deformar.
  • Cuadro C: Anemia, esplenomegalia, ictericia
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11
Q

Causa de la Hemolisis intravascular (anemia hemolitica)

A
  • Lesión mecánica: trauma válvulas cardíacas, estrechamiento por trombo, trauma físico repetitivo.
  • Fijación del complemento: Anticuerpos se unen a antígenos de eritrocito
  • Parasitos intracelulares
  • Factores tóxicos exogenos: ejm sepsis por clostridios
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12
Q

Que pasa si Hemoglobina se escapa del fagocito?

A
  • ⬆️Hemoglobina en sangre = ⬇️Haptoglobina (ya que esta se va a unir a la hg y evita su excreción por la orina) =Fagocitosis
  • ⬇️Haptoglobina = hemoglobina libre -> Oxidación = metahemoglobina (color cafe) =Tubulo proximal cataboliza ambos pero al ser mucha se va por la orina o hemosiderosis renal
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13
Q

Manifestación clínica de hemolisis intravascular

A

-Anemia, hemoglobinemia, hemoglobinuria, hemosideinuria, icteria.

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14
Q

Por que se puede producir ictericia en las hemolisis?

A

La catabolizacion de los grupos derivados de la hg da como resultado bilirrubina no conjugada en los fago = se lleva al higado -> bilirrubina directa = excreción bilis = ictericia

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15
Q

Clasificación de las anemias hemolíticas según el mecanismo causante (9)

A
  • Defectos genéticos hereditarios
  • Anomalías de la Hb
  • Defectos genéticos adquiridos
  • Destrucción mediada por anticuerpo
  • Trauma mecánico
  • Infección en eritrocitos
  • Lesión toxica/química
  • Anomalía lípidos de membrana
  • Secuestro
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16
Q

Que es la enfermedad de esferocitos hereditarios? (anemia hemolítica)

A

Trastorno hereditario en membrana del eritrocito que les da una forma esférica menos deformables = >destrucción en bazo

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17
Q

Qué es la Hemolisis por defectos enzimáticos de los eritrocitos (anemia hemolítica)

A

Anomalía en la vías: Hesoxa manosa y del metabolismo del glutatión.

Por causa de mala función o deficiencia enzimatica (de glucosa 6-p deshidrogenasa)

Esto hace que eritrocito no pueda protegerse bien de lesiones oxidativas = Hemólisis extra e intra

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18
Q

Que es la enfermedad de las células falciformes? (drepanocitosis) (anemia hemolítica)

A

Enfermedad hereditaria causada por una mutación en la B-globina.

Promueve la polimerización de la hemoglobina desoxigenada =
Distorsión eritrocitos, anemia hemo, obstrucción microvascu y lesión tisu isque

19
Q

Por que los eritrocitos tienen forma de hoz en la anemia de celulas falciformes?

A

Las moléculas de HbS se pegan en fila dentro de eritrocito y le causan esta forma

20
Q

Variables que benefician la deformación en la enfermedad de las células falciformes

A
  • No ser heterocigoto
  • Ser heterocigoto mixto HbS/HbC
  • Incremento de CHCM (aumenta por deshi intra)
  • Disminución ph intracelular
  • Lechos vasculares inflamados
21
Q

Morfología de la enfermedad de las células falciformes

A
  • Sangre periferica con: eri falci irreversibles, reticulocitosis y dianocitos.
  • Cuerpos de Howell-Jolly: restos nucleares por asplenia.
  • Med osea hiperplasica: por compensación eri. la hiper produce reabsorcion osea y formación hueso.
  • litiasis biliar pigm e hiperbilubirremia.
  • Puede haber autoesplenectomia si es desde infancia
  • consecuencias de infartos por obstrucción
22
Q

Características clínicas de la enfermedad de las células falciformes

A
  • Anemia hemolítica de intensidad moderada.
  • Crisis vasooclusivas/dolor (ejm: síndrome torácico agudo)
  • Crisis de secuestro
  • Crisis aplasica
23
Q

Que son lo síndromes de talasemia? (anemia hemolítica)

A

Grupo de trastornos por mutaciones heredadas.

Causan la disminución de la sintesis de: cadenas de A-globina ó B-globina

Esto causa: Anemia, hipoxia tisular y hemolisis de eritrocitos

24
Q

Por que se dice que las talasemias causan anemia?

A

porque la causan por la menor `producción de eritrocitos y el acortamiento de vida del eri

25
Q

por que la B-talasemia va a producir una eritropoyesis ineficaz

A
  • Por apoptosis de los precursores eritrociticos (porque tienen daño en membrana)
  • Eritrocitos que logran salir de medula tiene daño mem = secuestro esplenico y hemolisis extra
26
Q

Que produce en déficit de síntesis de HbA?

A
  • Infrahemoglobinización hipocromoca
  • Eri microciticos
  • Dismi vida eri
27
Q

Complicación por ineficacia de la eritropoyesis en la B-talasemia

A

Va a haber una reabsorción de Fe dietético excesiva.

Se suprime la hepcidina= aumento absorción Fe en intestino = Hemocromatosis secundaria

28
Q

Función de la la hepcidina

A

Regulador negativo de la absorción del Fe

29
Q

Tipos de B-talasemia

A

B-talasemia Mayor: Persona tiene dos alelos de la B-talasemia y presenta anemia grave con necesidad de trasfusión

B-talasemia Menor: Heterocigoto con un gen normal y el otro de B-talasemia. Tienen anemia microcitica asintomática leve

B-talasemia Intermedia: Heterocigoto con variantes leves e infrecuentes de B-talasemia

30
Q

Morfología de la B-talasemia mayor

A
  • Frotis sangre: microcitos hipocromicos, cels diana, punteado basofilo y eri fragmentados
  • Reticulocitos aumentados
  • Expansion med osea activa: erion pelo -> formacion nuevo hueso = corte de pelo militar
  • Esplenomegalia…
  • Hemosiderosis y hematocromatosis
31
Q

Morfología de la B-talasemia menor

A
  • Frotis sangre: igual a mayor (no fragmentados)
  • med osea: con hiperplasia eritroide
  • HbF elevada o normal
32
Q

Que son las α-talasemias?

A

Delección hereditaria que causan disminución o ausencia de las A-globina.

Hay anemia por poca hb y por exceso de cadenas de globinas emparejadas (B, gamma y delta)

33
Q

Que es la hemoglobina de Bart?

A

Tetrámero de gamma4 formado por un exceso de cadenas de γ-globina en recién nacido con Eritroblastosis fetal

34
Q

Clasificación α-talasemias

A

-Estado de portador silente: Deleción de solo UN gen de α-globina = Asintomatico, ligera microcitico

-Rasgo de α-talasemia: Deleción de DOS genes de α-globina de un unico comosoma ó de un gen de α-globina de cada uno de los dos cromosomas
= CC identico a B-talasemia menor = eri microciticos, anemia minima o no ausencia signos físicos anomalos, HbA normal o baja

-Enfermedad de la HbH: Deleción de TRES genes de α-globina = sintesis cadenas α reducidas =tetramero de β-globinemia. Anemia moderadamente intensa y similar a β-talasemia

-Eritroblastosis fetal: Deleción de los cuatro genes de α-globina. exceso cadenas γ-globina. afinidad alta por O2 y libera poco a los tejidos.
supervivivencia por liberación de cadenas ζ (z)
=feto con palidz, edema gene y hepatoesplenomegalia masiva. dependencia de por vida de transfusiones

35
Q

Que es la HbH?

A

Tetrámero de β4 formado por un exceso de cadenas de β-globina en el niño mayor o adulto con Enfermedad de la HbH

HbH tiene mucha afinidad por O2 pero no lo suelta, tiende a oxidación = inclusiones intracelulares = secuestro y fago en bazo

36
Q

Que es la cadenas ζ (z)

A

globina embrionaria que se une a cadenas γ y forma tetrámero ζ2γ2 de Hb útil

37
Q

Que es la hemoglobinuria paroxística nocturna? (HPN)

A

Enfermedad por mutaciones adquiridas en PIGA en células germinales hematopoyéticas

causa deficiencia de proteínas de membrana unidas a GPI por inactivación de PIGA

38
Q

que es PIGA?

A

una enzima esencial para sistesis de proteinas reguladoras del complemento de membrana.

39
Q

En cuales proteínas ligadas a GPI reguladoras del complemento son deficientes las células sanguíneas con HPN?

A

CD55, CD59* y Proteina de unión al factor 8

Eritrocitos con estas deficiencias= hemolisis intra por ataque de membrana por C5b y C9.

en la noche aumenta el ph= mayor actividad del complemento

40
Q

Clasificación de la anemia hemolítica inmunitaria

A
  • tipo por anticuerpos calientes (IgG a veces A)
  • Tipo por aglutinaciones frías (IgM <37)
  • tipo de hemolisina fría (IgG <37)
41
Q

Patogenia anemia hemolítica inmunitaria por anticuerpos calientes

A

IgG recubre eritrocitos y después se une a receptor Fc de fagocitos = eri esférico por daño membrana

42
Q

mecanismo de anemia hemolítica inmunitaria por anticuerpos calientes medicamentosa

A
  • Fármacos antigénicos: por fármacos con mucha penicilina o cefalosporina. se unen a membrana = fijación complemento o opsonización
  • Fármacos que rompen tolerancia: farmaco antihipertensivo A-metildopa = producción anticuerpos al RH
43
Q

que enfermedad causa la anemia hemolítica inmunitaria de tipo de hemolisina fría

A

hemoglobinuria paroxística por frio.

Anticuerpos de IgG se unen a antígeno del grupo P de Eritrocito en regiones frías

44
Q

Causas de anemia hemolitica por trauma

A
  • Prótesis de válvulas cardiacas: por fuerza del sellamento debido a flujo turbulento
  • microangiopatia: lesion microvascular que causa estrechamientos por fibrina y plaquetas = eri lesionado = fragmentos

Hemodinámica Robbins (6 decks)

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