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Hemodinámica Robbins > Anemia Hemolitica > Flashcards

Anemia Hemolitica Flashcards

1
Q

Definición de anemia

A

Sindrome por reducción de los eritrocitos que causa hipoxia tisular

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Q

Normalmente a partir de que se diagnostica la anemia?

A
  • ⬇️Hematocrito: Vol eritrocitos/ Vol total sangre

- Concentración Hemoglobina

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3
Q

Generalizando a que se debe una anemia microcitica e hipocromica?

A

Trastorno de la síntesis de hemoglobina

Ejm ⬇️Fe

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4
Q

Generalizando a que se debe una anemia macrocitica?

A

Anomalías que deterioran la maduración de los precursores esteroides en la médula ósea

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5
Q

Otros Indices eritrocitarios más utilizados para Dx anemia

A
  • Volumen corpuscular medio: Vol medio de un eritrocito
  • Hemoglobina corpuscular media: Contenido medio de Hg de un eritrocito
  • Concentración de Hemoglobina corpuscular media: Concentración media de Hg en X vol de eritrocitos
  • Amplitud de la distribución eritrocitaria: Cuanta variación hay del vol y tamaño de los eritrocitos
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6
Q

Anemias por perdida de sangre

A
  • Pérdida de sangre aguda: perdida de sangre intravascular que puede terminar en colapso cardiovascular, shock y muerte
  • Pérdida de sangre crónica: Indice a anemia……
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7
Q

Características anemia hemolitica

A
  • Eritrocitos se destruyen antes de cumplir los 120 dias
  • ⬆️Eritropoyetina y eritropoyesis
  • ⬆️ Residuos de la degradación de la Hemoglobina
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8
Q

Dónde se da la destrucción fisiológica de los eritrocitos?

A

En el bazo, riñon y medula osea por los fagocitos

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9
Q

Porque se produce la esplenomegalia en la hemolisis extravascular?

A

Por hiperplasia de los fagocitos por la hemolisis

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10
Q

Hemolisis extravascular características (anemia hemolitica)

A
  • Destrucción masiva de Eritrocitos por los fagocitos porque estos no se pueden deformar.
  • Cuadro C: Anemia, esplenomegalia, ictericia
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11
Q

Causa de la Hemolisis intravascular (anemia hemolitica)

A
  • Lesión mecánica: trauma válvulas cardíacas, estrechamiento por trombo, trauma físico repetitivo.
  • Fijación del complemento: Anticuerpos se unen a antígenos de eritrocito
  • Parasitos intracelulares
  • Factores tóxicos exogenos: ejm sepsis por clostridios
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12
Q

Que pasa si Hemoglobina se escapa del fagocito?

A
  • ⬆️Hemoglobina en sangre = ⬇️Haptoglobina (ya que esta se va a unir a la hg y evita su excreción por la orina) =Fagocitosis
  • ⬇️Haptoglobina = hemoglobina libre -> Oxidación = metahemoglobina (color cafe) =Tubulo proximal cataboliza ambos pero al ser mucha se va por la orina o hemosiderosis renal
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13
Q

Manifestación clínica de hemolisis intravascular

A

-Anemia, hemoglobinemia, hemoglobinuria, hemosideinuria, icteria.

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14
Q

Por que se puede producir ictericia en las hemolisis?

A

La catabolizacion de los grupos derivados de la hg da como resultado bilirrubina no conjugada en los fago = se lleva al higado -> bilirrubina directa = excreción bilis = ictericia

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15
Q

Clasificación de las anemias hemolíticas según el mecanismo causante (9)

A
  • Defectos genéticos hereditarios
  • Anomalías de la Hb
  • Defectos genéticos adquiridos
  • Destrucción mediada por anticuerpo
  • Trauma mecánico
  • Infección en eritrocitos
  • Lesión toxica/química
  • Anomalía lípidos de membrana
  • Secuestro
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16
Q

Que es la enfermedad de esferocitos hereditarios? (anemia hemolítica)

A

Trastorno hereditario en membrana del eritrocito que les da una forma esférica menos deformables = >destrucción en bazo

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17
Q

Qué es la Hemolisis por defectos enzimáticos de los eritrocitos (anemia hemolítica)

A

Anomalía en la vías: Hesoxa manosa y del metabolismo del glutatión.

Por causa de mala función o deficiencia enzimatica (de glucosa 6-p deshidrogenasa)

Esto hace que eritrocito no pueda protegerse bien de lesiones oxidativas = Hemólisis extra e intra

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18
Q

Que es la enfermedad de las células falciformes? (drepanocitosis) (anemia hemolítica)

A

Enfermedad hereditaria causada por una mutación en la B-globina.

Promueve la polimerización de la hemoglobina desoxigenada =
Distorsión eritrocitos, anemia hemo, obstrucción microvascu y lesión tisu isque

19
Q

Por que los eritrocitos tienen forma de hoz en la anemia de celulas falciformes?

A

Las moléculas de HbS se pegan en fila dentro de eritrocito y le causan esta forma

20
Q

Variables que benefician la deformación en la enfermedad de las células falciformes

A
  • No ser heterocigoto
  • Ser heterocigoto mixto HbS/HbC
  • Incremento de CHCM (aumenta por deshi intra)
  • Disminución ph intracelular
  • Lechos vasculares inflamados
21
Q

Morfología de la enfermedad de las células falciformes

A
  • Sangre periferica con: eri falci irreversibles, reticulocitosis y dianocitos.
  • Cuerpos de Howell-Jolly: restos nucleares por asplenia.
  • Med osea hiperplasica: por compensación eri. la hiper produce reabsorcion osea y formación hueso.
  • litiasis biliar pigm e hiperbilubirremia.
  • Puede haber autoesplenectomia si es desde infancia
  • consecuencias de infartos por obstrucción
22
Q

Características clínicas de la enfermedad de las células falciformes

A
  • Anemia hemolítica de intensidad moderada.
  • Crisis vasooclusivas/dolor (ejm: síndrome torácico agudo)
  • Crisis de secuestro
  • Crisis aplasica
23
Q

Que son lo síndromes de talasemia? (anemia hemolítica)

A

Grupo de trastornos por mutaciones heredadas.

Causan la disminución de la sintesis de: cadenas de A-globina ó B-globina

Esto causa: Anemia, hipoxia tisular y hemolisis de eritrocitos

24
Q

Por que se dice que las talasemias causan anemia?

A

porque la causan por la menor `producción de eritrocitos y el acortamiento de vida del eri

25
por que la B-talasemia va a producir una eritropoyesis ineficaz
- Por apoptosis de los precursores eritrociticos (porque tienen daño en membrana) - Eritrocitos que logran salir de medula tiene daño mem = secuestro esplenico y hemolisis extra
26
Que produce en déficit de síntesis de HbA?
- Infrahemoglobinización hipocromoca - Eri microciticos - Dismi vida eri
27
Complicación por ineficacia de la eritropoyesis en la B-talasemia
Va a haber una reabsorción de Fe dietético excesiva. Se suprime la hepcidina= aumento absorción Fe en intestino = Hemocromatosis secundaria
28
Función de la la hepcidina
Regulador negativo de la absorción del Fe
29
Tipos de B-talasemia
B-talasemia Mayor: Persona tiene dos alelos de la B-talasemia y presenta anemia grave con necesidad de trasfusión B-talasemia Menor: Heterocigoto con un gen normal y el otro de B-talasemia. Tienen anemia microcitica asintomática leve B-talasemia Intermedia: Heterocigoto con variantes leves e infrecuentes de B-talasemia
30
Morfología de la B-talasemia mayor
- Frotis sangre: microcitos hipocromicos, cels diana, punteado basofilo y eri fragmentados - Reticulocitos aumentados - Expansion med osea activa: erion pelo -> formacion nuevo hueso = corte de pelo militar - Esplenomegalia... - Hemosiderosis y hematocromatosis
31
Morfología de la B-talasemia menor
- Frotis sangre: igual a mayor (no fragmentados) - med osea: con hiperplasia eritroide - HbF elevada o normal
32
Que son las α-talasemias?
Delección hereditaria que causan disminución o ausencia de las A-globina. Hay anemia por poca hb y por exceso de cadenas de globinas emparejadas (B, gamma y delta)
33
Que es la hemoglobina de Bart?
Tetrámero de gamma4 formado por un exceso de cadenas de γ-globina en recién nacido con Eritroblastosis fetal
34
Clasificación α-talasemias
-Estado de portador silente: Deleción de solo UN gen de α-globina = Asintomatico, ligera microcitico -Rasgo de α-talasemia: Deleción de DOS genes de α-globina de un unico comosoma ó de un gen de α-globina de cada uno de los dos cromosomas = CC identico a B-talasemia menor = eri microciticos, anemia minima o no ausencia signos físicos anomalos, HbA normal o baja -Enfermedad de la HbH: Deleción de TRES genes de α-globina = sintesis cadenas α reducidas =tetramero de β-globinemia. Anemia moderadamente intensa y similar a β-talasemia -Eritroblastosis fetal: Deleción de los cuatro genes de α-globina. exceso cadenas γ-globina. afinidad alta por O2 y libera poco a los tejidos. supervivivencia por liberación de cadenas ζ (z) =feto con palidz, edema gene y hepatoesplenomegalia masiva. dependencia de por vida de transfusiones
35
Que es la HbH?
Tetrámero de β4 formado por un exceso de cadenas de β-globina en el niño mayor o adulto con Enfermedad de la HbH HbH tiene mucha afinidad por O2 pero no lo suelta, tiende a oxidación = inclusiones intracelulares = secuestro y fago en bazo
36
Que es la cadenas ζ (z)
globina embrionaria que se une a cadenas γ y forma tetrámero ζ2γ2 de Hb útil
37
Que es la hemoglobinuria paroxística nocturna? (HPN)
Enfermedad por mutaciones adquiridas en PIGA en células germinales hematopoyéticas causa deficiencia de proteínas de membrana unidas a GPI por inactivación de PIGA
38
que es PIGA?
una enzima esencial para sistesis de proteinas reguladoras del complemento de membrana.
39
En cuales proteínas ligadas a GPI reguladoras del complemento son deficientes las células sanguíneas con HPN?
CD55, CD59* y Proteina de unión al factor 8 Eritrocitos con estas deficiencias= hemolisis intra por ataque de membrana por C5b y C9. en la noche aumenta el ph= mayor actividad del complemento
40
Clasificación de la anemia hemolítica inmunitaria
- tipo por anticuerpos calientes (IgG a veces A) - Tipo por aglutinaciones frías (IgM <37) - tipo de hemolisina fría (IgG <37)
41
Patogenia anemia hemolítica inmunitaria por anticuerpos calientes
IgG recubre eritrocitos y después se une a receptor Fc de fagocitos = eri esférico por daño membrana
42
mecanismo de anemia hemolítica inmunitaria por anticuerpos calientes medicamentosa
- Fármacos antigénicos: por fármacos con mucha penicilina o cefalosporina. se unen a membrana = fijación complemento o opsonización - Fármacos que rompen tolerancia: farmaco antihipertensivo A-metildopa = producción anticuerpos al RH
43
que enfermedad causa la anemia hemolítica inmunitaria de tipo de hemolisina fría
hemoglobinuria paroxística por frio. Anticuerpos de IgG se unen a antígeno del grupo P de Eritrocito en regiones frías
44
Causas de anemia hemolitica por trauma
- Prótesis de válvulas cardiacas: por fuerza del sellamento debido a flujo turbulento - microangiopatia: lesion microvascular que causa estrechamientos por fibrina y plaquetas = eri lesionado = fragmentos

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