Anemia Hemolitica Flashcards
Definición de anemia
Sindrome por reducción de los eritrocitos que causa hipoxia tisular
Normalmente a partir de que se diagnostica la anemia?
- ⬇️Hematocrito: Vol eritrocitos/ Vol total sangre
- Concentración Hemoglobina
Generalizando a que se debe una anemia microcitica e hipocromica?
Trastorno de la síntesis de hemoglobina
Ejm ⬇️Fe
Generalizando a que se debe una anemia macrocitica?
Anomalías que deterioran la maduración de los precursores esteroides en la médula ósea
Otros Indices eritrocitarios más utilizados para Dx anemia
- Volumen corpuscular medio: Vol medio de un eritrocito
- Hemoglobina corpuscular media: Contenido medio de Hg de un eritrocito
- Concentración de Hemoglobina corpuscular media: Concentración media de Hg en X vol de eritrocitos
- Amplitud de la distribución eritrocitaria: Cuanta variación hay del vol y tamaño de los eritrocitos
Anemias por perdida de sangre
- Pérdida de sangre aguda: perdida de sangre intravascular que puede terminar en colapso cardiovascular, shock y muerte
- Pérdida de sangre crónica: Indice a anemia……
Características anemia hemolitica
- Eritrocitos se destruyen antes de cumplir los 120 dias
- ⬆️Eritropoyetina y eritropoyesis
- ⬆️ Residuos de la degradación de la Hemoglobina
Dónde se da la destrucción fisiológica de los eritrocitos?
En el bazo, riñon y medula osea por los fagocitos
Porque se produce la esplenomegalia en la hemolisis extravascular?
Por hiperplasia de los fagocitos por la hemolisis
Hemolisis extravascular características (anemia hemolitica)
- Destrucción masiva de Eritrocitos por los fagocitos porque estos no se pueden deformar.
- Cuadro C: Anemia, esplenomegalia, ictericia
Causa de la Hemolisis intravascular (anemia hemolitica)
- Lesión mecánica: trauma válvulas cardíacas, estrechamiento por trombo, trauma físico repetitivo.
- Fijación del complemento: Anticuerpos se unen a antígenos de eritrocito
- Parasitos intracelulares
- Factores tóxicos exogenos: ejm sepsis por clostridios
Que pasa si Hemoglobina se escapa del fagocito?
- ⬆️Hemoglobina en sangre = ⬇️Haptoglobina (ya que esta se va a unir a la hg y evita su excreción por la orina) =Fagocitosis
- ⬇️Haptoglobina = hemoglobina libre -> Oxidación = metahemoglobina (color cafe) =Tubulo proximal cataboliza ambos pero al ser mucha se va por la orina o hemosiderosis renal
Manifestación clínica de hemolisis intravascular
-Anemia, hemoglobinemia, hemoglobinuria, hemosideinuria, icteria.
Por que se puede producir ictericia en las hemolisis?
La catabolizacion de los grupos derivados de la hg da como resultado bilirrubina no conjugada en los fago = se lleva al higado -> bilirrubina directa = excreción bilis = ictericia
Clasificación de las anemias hemolíticas según el mecanismo causante (9)
- Defectos genéticos hereditarios
- Anomalías de la Hb
- Defectos genéticos adquiridos
- Destrucción mediada por anticuerpo
- Trauma mecánico
- Infección en eritrocitos
- Lesión toxica/química
- Anomalía lípidos de membrana
- Secuestro
Que es la enfermedad de esferocitos hereditarios? (anemia hemolítica)
Trastorno hereditario en membrana del eritrocito que les da una forma esférica menos deformables = >destrucción en bazo
Qué es la Hemolisis por defectos enzimáticos de los eritrocitos (anemia hemolítica)
Anomalía en la vías: Hesoxa manosa y del metabolismo del glutatión.
Por causa de mala función o deficiencia enzimatica (de glucosa 6-p deshidrogenasa)
Esto hace que eritrocito no pueda protegerse bien de lesiones oxidativas = Hemólisis extra e intra
Que es la enfermedad de las células falciformes? (drepanocitosis) (anemia hemolítica)
Enfermedad hereditaria causada por una mutación en la B-globina.
Promueve la polimerización de la hemoglobina desoxigenada =
Distorsión eritrocitos, anemia hemo, obstrucción microvascu y lesión tisu isque
Por que los eritrocitos tienen forma de hoz en la anemia de celulas falciformes?
Las moléculas de HbS se pegan en fila dentro de eritrocito y le causan esta forma
Variables que benefician la deformación en la enfermedad de las células falciformes
- No ser heterocigoto
- Ser heterocigoto mixto HbS/HbC
- Incremento de CHCM (aumenta por deshi intra)
- Disminución ph intracelular
- Lechos vasculares inflamados
Morfología de la enfermedad de las células falciformes
- Sangre periferica con: eri falci irreversibles, reticulocitosis y dianocitos.
- Cuerpos de Howell-Jolly: restos nucleares por asplenia.
- Med osea hiperplasica: por compensación eri. la hiper produce reabsorcion osea y formación hueso.
- litiasis biliar pigm e hiperbilubirremia.
- Puede haber autoesplenectomia si es desde infancia
- consecuencias de infartos por obstrucción
Características clínicas de la enfermedad de las células falciformes
- Anemia hemolítica de intensidad moderada.
- Crisis vasooclusivas/dolor (ejm: síndrome torácico agudo)
- Crisis de secuestro
- Crisis aplasica
Que son lo síndromes de talasemia? (anemia hemolítica)
Grupo de trastornos por mutaciones heredadas.
Causan la disminución de la sintesis de: cadenas de A-globina ó B-globina
Esto causa: Anemia, hipoxia tisular y hemolisis de eritrocitos
Por que se dice que las talasemias causan anemia?
porque la causan por la menor `producción de eritrocitos y el acortamiento de vida del eri
por que la B-talasemia va a producir una eritropoyesis ineficaz
- Por apoptosis de los precursores eritrociticos (porque tienen daño en membrana)
- Eritrocitos que logran salir de medula tiene daño mem = secuestro esplenico y hemolisis extra
Que produce en déficit de síntesis de HbA?
- Infrahemoglobinización hipocromoca
- Eri microciticos
- Dismi vida eri
Complicación por ineficacia de la eritropoyesis en la B-talasemia
Va a haber una reabsorción de Fe dietético excesiva.
Se suprime la hepcidina= aumento absorción Fe en intestino = Hemocromatosis secundaria
Función de la la hepcidina
Regulador negativo de la absorción del Fe
Tipos de B-talasemia
B-talasemia Mayor: Persona tiene dos alelos de la B-talasemia y presenta anemia grave con necesidad de trasfusión
B-talasemia Menor: Heterocigoto con un gen normal y el otro de B-talasemia. Tienen anemia microcitica asintomática leve
B-talasemia Intermedia: Heterocigoto con variantes leves e infrecuentes de B-talasemia
Morfología de la B-talasemia mayor
- Frotis sangre: microcitos hipocromicos, cels diana, punteado basofilo y eri fragmentados
- Reticulocitos aumentados
- Expansion med osea activa: erion pelo -> formacion nuevo hueso = corte de pelo militar
- Esplenomegalia…
- Hemosiderosis y hematocromatosis
Morfología de la B-talasemia menor
- Frotis sangre: igual a mayor (no fragmentados)
- med osea: con hiperplasia eritroide
- HbF elevada o normal
Que son las α-talasemias?
Delección hereditaria que causan disminución o ausencia de las A-globina.
Hay anemia por poca hb y por exceso de cadenas de globinas emparejadas (B, gamma y delta)
Que es la hemoglobina de Bart?
Tetrámero de gamma4 formado por un exceso de cadenas de γ-globina en recién nacido con Eritroblastosis fetal
Clasificación α-talasemias
-Estado de portador silente: Deleción de solo UN gen de α-globina = Asintomatico, ligera microcitico
-Rasgo de α-talasemia: Deleción de DOS genes de α-globina de un unico comosoma ó de un gen de α-globina de cada uno de los dos cromosomas
= CC identico a B-talasemia menor = eri microciticos, anemia minima o no ausencia signos físicos anomalos, HbA normal o baja
-Enfermedad de la HbH: Deleción de TRES genes de α-globina = sintesis cadenas α reducidas =tetramero de β-globinemia. Anemia moderadamente intensa y similar a β-talasemia
-Eritroblastosis fetal: Deleción de los cuatro genes de α-globina. exceso cadenas γ-globina. afinidad alta por O2 y libera poco a los tejidos.
supervivivencia por liberación de cadenas ζ (z)
=feto con palidz, edema gene y hepatoesplenomegalia masiva. dependencia de por vida de transfusiones
Que es la HbH?
Tetrámero de β4 formado por un exceso de cadenas de β-globina en el niño mayor o adulto con Enfermedad de la HbH
HbH tiene mucha afinidad por O2 pero no lo suelta, tiende a oxidación = inclusiones intracelulares = secuestro y fago en bazo
Que es la cadenas ζ (z)
globina embrionaria que se une a cadenas γ y forma tetrámero ζ2γ2 de Hb útil
Que es la hemoglobinuria paroxística nocturna? (HPN)
Enfermedad por mutaciones adquiridas en PIGA en células germinales hematopoyéticas
causa deficiencia de proteínas de membrana unidas a GPI por inactivación de PIGA
que es PIGA?
una enzima esencial para sistesis de proteinas reguladoras del complemento de membrana.
En cuales proteínas ligadas a GPI reguladoras del complemento son deficientes las células sanguíneas con HPN?
CD55, CD59* y Proteina de unión al factor 8
Eritrocitos con estas deficiencias= hemolisis intra por ataque de membrana por C5b y C9.
en la noche aumenta el ph= mayor actividad del complemento
Clasificación de la anemia hemolítica inmunitaria
- tipo por anticuerpos calientes (IgG a veces A)
- Tipo por aglutinaciones frías (IgM <37)
- tipo de hemolisina fría (IgG <37)
Patogenia anemia hemolítica inmunitaria por anticuerpos calientes
IgG recubre eritrocitos y después se une a receptor Fc de fagocitos = eri esférico por daño membrana
mecanismo de anemia hemolítica inmunitaria por anticuerpos calientes medicamentosa
- Fármacos antigénicos: por fármacos con mucha penicilina o cefalosporina. se unen a membrana = fijación complemento o opsonización
- Fármacos que rompen tolerancia: farmaco antihipertensivo A-metildopa = producción anticuerpos al RH
que enfermedad causa la anemia hemolítica inmunitaria de tipo de hemolisina fría
hemoglobinuria paroxística por frio.
Anticuerpos de IgG se unen a antígeno del grupo P de Eritrocito en regiones frías
Causas de anemia hemolitica por trauma
- Prótesis de válvulas cardiacas: por fuerza del sellamento debido a flujo turbulento
- microangiopatia: lesion microvascular que causa estrechamientos por fibrina y plaquetas = eri lesionado = fragmentos
