Anemia Hemolítica Flashcards

1
Q

Generalidades de la anemia hemolítica

A

Normocitica y normocrómica.
Regenerativa: reticulocitos aumentados.
Eritrocitos se desintegran dentro o fuera del vaso.

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2
Q

¿Cuál tipo de hemólisis es más frecuente?
Intra vascular o extravascular

A

Extravascular

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3
Q

¿Cuál tipo de hemólisis es más grave?
Intra vascular o extravascular

A

Intravascular

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4
Q

¿Qué tipo de anemia es la anemia hemolítica?

A

Regenerativa normocítica y normocrómica

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5
Q

Tipos de hemólisis que vamos a tener en la anemia hemolítica

A

Intravascular y extravascular

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6
Q

Tipo de hemólisis más grave de la anemia hemolítica

A

Hemólisis intravascular

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7
Q

Tipo de hemólisis más frecuente en una anemia hemolítica

A

Anemia extravascular

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8
Q

Tipo de hemólisis en la cual se dificulta el paso por sinusoides esplénicos

A

Extravascular

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9
Q

Patología causada por mutación de la HBS en gen globina B

A

Drepanocitosis

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10
Q

Enfermedad genética en la que los eritrocitos adoptan una forma de una media luna, o de una hoz, y ese cambio permite que se destruyan más fácilmente, lo que provoca, entre otras cosas, anemia.

A

Drepanocitosis o anemia falciforme

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11
Q

La HbS transporta perfectamente el oxígeno, pero cuando se desoxigena, la HbS cambia su forma, lo que le permite agregarse con otras proteínas HbS y formar largos polímeros que distorsionan el eritrocito en forma de media luna, ¿cómo se le llama a este proceso?

A

Falciformación.

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12
Q

Un tetrámero de hemoglobina con dos proteínas α-globina y dos proteínas β-globina mutadas se denomina

A

Hemoglobina drepanocítica o HbS.

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13
Q

Principal hemoglobina afectada en la Drepanocitosis

A

Hemoglobina A

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14
Q

¿Qué forma van a adquirir los eritrocitos en la drepanocitosis?

A

De hoz o media luna

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15
Q

En la Drepanocitosis el acido glutámico va a ser sustituido por _________

A

Valina

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16
Q

¿Cuál es una ventaja evolutiva de la repanocitosis?

A

Resistencia a la malaria

17
Q

¿Cuáles son las complicaciones de la drepanocitosis?

A

Sx torácico agudo.
Hemorragia cerebral.

18
Q

Tipo de anemia la cual se caracteriza por causar crisis vasooclusiva

A

Anemia hemolítica drepanocítica

19
Q

¿Cuál será el tratamiento para la drepanocitosis?

A

Prevenir episodios de vasooclusión
Transfusión regular

20
Q

Es un trastorno hemolítica familiar hereditario

A

Esferocitosis

21
Q

El 66%-75% de los casos de Esferocitosis es de tipo

A

Autosómico dominante

22
Q

El 25% de los casos de Esferocitosis es de tipo

A

Autosómico recesivo

23
Q

¿Cuál es el tipo de Esferocitosis de mayor gravedad?

A

Autosómico recesivo

24
Q

¿Cuáles son las proteínas deficientes en la Esferocitosis?

A

Espectrina
Anquirina
Proteína 4.2
Banda 3

25
¿Cómo encontraremos la hemoglobina y bilirrubina en un cuadro leve de Esferocitosis?
Normales
26
¿Cómo es el cxcx de la Esferocitosis leve?
Difícil dx Bilirrubinas y hemoglobina normales Presencia de esforcitos y reticulocitos
27
¿Cómo es el cxcx de la Esferocitosis grave?
Se vuelve un caso grave por infecciones que causan esplenomegalia
28
¿Cómo daremos el dx de Esferocitosis?
CMHC >36%. >4% de eritrocitos hiperdensos. Esferocitosis presentes. Prueba de cooms negativa. Prueba de fragilidad osmótica eritrocitaria.
29
¿Cuál es la prueba diagnóstica absoluta para la esferocitosis?
Prueba de fragilidad osmótica
30
¿Cuál es el tratamiento para la esferocitosis?
Esplenectomía a partir de los 7 años de vida, antes se busca controlar síntomas con transfusión
31
¿Cuál es la deficiencia eritrocitaria más común?
Deficiencia de G6FDH
32
¿Qué pasará con los eritrocitos al haber déficit de G6PDH?
Aumenta la probabilidad de destrucción de eritrocitos frente a determinantes oxidativos
33
¿A qué trastorno está ligado la deficiencia de G6PDH?
Trastorno ligado a Xq28
34
¿Cómo será el cuadro clínico de la deficiencia de G6PDH?
Puede variar por heterogeneidad genética (aunque la mayoría pertenece asintomática y solo se presenta cuando consumen medicamentos, habas o tienen infecciones.
35
¿En deficiencia moderada de G6PDH, qué tipo de hemólisis habrá?
Autolimitada (solo en eritrocitos viejos)
36
Medicamento que puede causar deficiencia de G6PDH
Primaquina
37
¿Cuándo se va a presentar la hiperbilirrubinemia neonatal?
Durante 4º y 6º día de vida