Anemia Hemolítica Flashcards
Generalidades de la anemia hemolítica
Normocitica y normocrómica.
Regenerativa: reticulocitos aumentados.
Eritrocitos se desintegran dentro o fuera del vaso.
¿Cuál tipo de hemólisis es más frecuente?
Intra vascular o extravascular
Extravascular
¿Cuál tipo de hemólisis es más grave?
Intra vascular o extravascular
Intravascular
¿Qué tipo de anemia es la anemia hemolítica?
Regenerativa normocítica y normocrómica
Tipos de hemólisis que vamos a tener en la anemia hemolítica
Intravascular y extravascular
Tipo de hemólisis más grave de la anemia hemolítica
Hemólisis intravascular
Tipo de hemólisis más frecuente en una anemia hemolítica
Anemia extravascular
Tipo de hemólisis en la cual se dificulta el paso por sinusoides esplénicos
Extravascular
Patología causada por mutación de la HBS en gen globina B
Drepanocitosis
Enfermedad genética en la que los eritrocitos adoptan una forma de una media luna, o de una hoz, y ese cambio permite que se destruyan más fácilmente, lo que provoca, entre otras cosas, anemia.
Drepanocitosis o anemia falciforme
La HbS transporta perfectamente el oxígeno, pero cuando se desoxigena, la HbS cambia su forma, lo que le permite agregarse con otras proteínas HbS y formar largos polímeros que distorsionan el eritrocito en forma de media luna, ¿cómo se le llama a este proceso?
Falciformación.
Un tetrámero de hemoglobina con dos proteínas α-globina y dos proteínas β-globina mutadas se denomina
Hemoglobina drepanocítica o HbS.
Principal hemoglobina afectada en la Drepanocitosis
Hemoglobina A
¿Qué forma van a adquirir los eritrocitos en la drepanocitosis?
De hoz o media luna
En la Drepanocitosis el acido glutámico va a ser sustituido por _________
Valina
¿Cuál es una ventaja evolutiva de la repanocitosis?
Resistencia a la malaria
¿Cuáles son las complicaciones de la drepanocitosis?
Sx torácico agudo.
Hemorragia cerebral.
Tipo de anemia la cual se caracteriza por causar crisis vasooclusiva
Anemia hemolítica drepanocítica
¿Cuál será el tratamiento para la drepanocitosis?
Prevenir episodios de vasooclusión
Transfusión regular
Es un trastorno hemolítica familiar hereditario
Esferocitosis
El 66%-75% de los casos de Esferocitosis es de tipo
Autosómico dominante
El 25% de los casos de Esferocitosis es de tipo
Autosómico recesivo
¿Cuál es el tipo de Esferocitosis de mayor gravedad?
Autosómico recesivo
¿Cuáles son las proteínas deficientes en la Esferocitosis?
Espectrina
Anquirina
Proteína 4.2
Banda 3
¿Cómo encontraremos la hemoglobina y bilirrubina en un cuadro leve de Esferocitosis?
Normales
¿Cómo es el cxcx de la Esferocitosis leve?
Difícil dx
Bilirrubinas y hemoglobina normales
Presencia de esforcitos y reticulocitos
¿Cómo es el cxcx de la Esferocitosis grave?
Se vuelve un caso grave por infecciones que causan esplenomegalia
¿Cómo daremos el dx de Esferocitosis?
CMHC >36%.
>4% de eritrocitos hiperdensos.
Esferocitosis presentes.
Prueba de cooms negativa.
Prueba de fragilidad osmótica eritrocitaria.
¿Cuál es la prueba diagnóstica absoluta para la esferocitosis?
Prueba de fragilidad osmótica
¿Cuál es el tratamiento para la esferocitosis?
Esplenectomía a partir de los 7 años de vida, antes se busca controlar síntomas con transfusión
¿Cuál es la deficiencia eritrocitaria más común?
Deficiencia de G6FDH
¿Qué pasará con los eritrocitos al haber déficit de G6PDH?
Aumenta la probabilidad de destrucción de eritrocitos frente a determinantes oxidativos
¿A qué trastorno está ligado la deficiencia de G6PDH?
Trastorno ligado a Xq28
¿Cómo será el cuadro clínico de la deficiencia de G6PDH?
Puede variar por heterogeneidad genética (aunque la mayoría pertenece asintomática y solo se presenta cuando consumen medicamentos, habas o tienen infecciones.
¿En deficiencia moderada de G6PDH, qué tipo de hemólisis habrá?
Autolimitada (solo en eritrocitos viejos)
Medicamento que puede causar deficiencia de G6PDH
Primaquina
¿Cuándo se va a presentar la hiperbilirrubinemia neonatal?
Durante 4º y 6º día de vida
