Anemia falciforme Flashcards
Descreva a fisiopatologia da AF
Ocorre troca do ácido glutâmico pela valina na posição 6 da cadeia beta da Hb, levando a formação da Hb mutante S.
Durante estresse - quando há baixa tensão de O2 (febre, exaustão física, desidratação, infecção, frio intenso) - a Hb sofre polimerização que resulta em deformidade (forma de foice) e resulta em dor, obstrução vascular, lesão endotelial, isquemia, necrose, disfunção e infarto.
Cite 3 exames diagnósticos na AF
Screening neonatal, eletroforese de Hb e hemograma.
Descreva os achados do hemograma na AF
Anemia normocítica e normocrômica com reticulocitose.
Pode haver leucocitose e reticulocitose dada por hipofunção esplênica e por hiperplasia medular.
RDW aumentado.
Descreva o quadro clínico da AF (intercrises)
Palidez, icterícia, esplenomegalia
Descreva a crise vaso-oclusiva na AF
Manifestação mais comum.
A isquêmia tecidual dada pela obstrução do fluxo sanguíneo pelas hemácias falcizadas é a base da fisiopatologia da crise álgica.
Caracterizada por dor em extremidades, abdome, coluna.
Descreva o manuseio da crise vaso-oclusiva
Analgesia - analgésicos, anti-inflamatórios não-hormonais e opióides (dipirona, ibuprofeno, morfina).
Hidratação venosa (Holliday).
Descreva a síndrome torácica aguda
Quadro em que ocorre vaso-oclusão dos vasos pulmonares, iesquemia, embolia e até tromboembolismo. Geralmente é desencadeada por infecções do trato respiratório.
Caracterizada por febre, tosse, dor torácica, taquidispineia, hipoxemia, sibilos e infiltrado pulmonar ao RX.
Descreva o manejo da síndrome torácica aguda
Faz importante diagnóstico diferencial com peneumonia e é difícil diferenciar uma patologia da outra, por isso se faz necessário iniciar tratamento com ATB de largo espectro (ceftriaxona + macrolídio).
Oxigênio suplementar, hidratação venosa, transfusão de concentrado de hemácias + ceftriaxona + azitromicina.
Descreva o sequestro esplênico
Aprisionamento agudo do sangue no baço. Quadro agudo que leva a anemia severa e hipovolemia (urgência).
Apresenta sinais de choque hipovolêmico (astenia, palidez, letargia) + aumento de volume esplênico e abdominal.
Descreva o manuseio do sequestro esplênico
Paciente deve ser internado imediatamente.
Restaurar volemia, colher sangue para dosar Hb e Ht, transfundir com concentrado de hemácia.
Cite outras 3 complicações da AF
Priapismo (ereção dolorosa prolongada), AVE (vaso-oclusão de vasos do SNC), crise hiper-hemólise e crise aplásica.
