Anemia Falciforme Flashcards
Fisiopatologia da Anemia FALCIFORME
Doença autossômica dominante
Substituição de ácido glutâmico por Valina
Hemoglobina anômala HbS
Polimerização da HbS em estados de Hipóxia
Vaso-oclusões em órgãos
Hemólise extravascular
Relação entre persistência hereditária da HB Fetal (PHHF) e Anemia Falciforme
PHHF - Produção elevada de cadeia Y
Aumento da HbF e Redução da HbS
Proteção contra Falcização
Quadro Clínico-laboratorial da Anemia Falciforme
Quadros agudos e crônicos de vaso oclusão
Anemia Normo/Normo + RETICULOCITOSE
Hemólise - Aumento da BI e DHL e Consumo de Haptoglobina
Presença de depranócitos e Leptócitos
Litíase biliar por cálculos negros
Confirmação diagnóstica da anemia Falciforme e o exame padrão -ouro
Eletroforese de HB
Cromatografia líquida (Padrão-Ouro)
Complicações AGUDAS da Anemia Falciforme
Crise algicas
Autoesplenectomia
Sequestro esplênico
Crise aplasica e Crise Hiper-hemolítica
AvcI
Síndrome torácica Aguda
Priapismo
Osteoarticulares - necrose asséptica e osteomielite
Desencadeantes de fenômenos vaso-oclusivos na Anemia Falciforme
Hipóxia
Desidratação
Infecções
Exposição ao Frio
Estresse fisico ou emocional
Manejo das Crises Algicas na Anemia FALCIFORME
Afastamento do fator desencadeante
Hidratação vigorosa
Analgesia adequada
SEM INDICAÇÃO DE TRANSFUSÃO DE CH
O que São corpos de Howell-Jolly e em que complicação da anemia falciforme ocorrem?
Restos de DNA em Hemácias não removidos por macrófagos
Ocorre na autoesplenectomia
Bactérias com maior risco de infecção no aplenismo funcional da Anemia FALCIFORME
ENCAPSULADAS:
1. Streptococcus pneumoniae
2. Neisseria Meningitidis
3. Haemophilus influenzae tipo B
Cuidados anti-infecciosos na Anemia Falciforme
Vacinação: Anti meningocócica e Pneumo 23
ATB profilático (3m aos 5 anos de idade) - Penicilina V oral ou eritromicina
Se Febre: Internação + ATB empírico Endovenoso
Quadro clínico e tratamento do Sequestro Esplênico na anemia falciforme
Quadro clínico:
1. Piora súbita da anemia
2. Esplenomegalia de rápida instalação
3. Choque hipovolêmico
Tratamento imediato: suporte hemodinâmico + hidratação venosa + transfusão de CH
Tratamento definitivo: esplenectomia
Definição e quadro clínico da Crises aplásica
Infecções pelo parvovírus B19
Mielossupressão temporária
Piora da anemia + RETICULOPENIA
Auto limitado: 7-10 dias
Desencadeantes da crise Hiper-hemolítica na anemia falciforme
Infecções pelo micoplasma
Deficiência de G6PD
Reações transfusionais
Como diferenciar sequestro Esplênico x crise aplasica x crise Hiper-hemolítica
Em TODOS - PIORA DA ANEMIA DE BASE
Sequestro Esplênico: Esplenomegalia+ RETICULOCITOSE
Crise aplasica: SEM esplenomegalia + RETICULOPENIA
Crise Hiper-hemolítica: SEM Esplenomegalia + RETICULOCITOSE
Conduta no AVCI por anemia falciforme
Imediata: Exsanguineotransfusão parcial ou transfusão de troca
Após evento agudo: Regime transfusional crônica (Profilaxia secundária). Objetivo mantar HbS < 30%
Indicação do Doppler transcraniano em portadores de anemia falciforme
Todos entre 2-16 anos: Fazer anualmente
Se velocidade > 200cm/s - Alto risco de AVCi
Se alto risco - Regime transfusional crônico (Profilaxia primária)
Quando suspeitar de Síndrome torácica Aguda na anemia falciforme?
Sintomas respiratórios + Febre + Opacidades novas no RX
Etiologias da síndrome torácica Aguda
Vaso-oclusões pulmonares
Tromboembolismo
Infecções
Conduta na síndrome torácica Aguda na Anemia Falciforme
Internação + analgesia+ Hidratação endovenosa
Corrigir hipoxemia - Suporte de O2
ATB empírico - cefalosporina de 3°-4°G + macrolídeo
Suporte transfusional:
Se HT < 30% - transfusão de HT
Se HT > 30% - Exsanguineotransfusão
Principais sítios de necrose vascular na anemia falciforme
Ossos longos - Fêmur e Úmero
Principal etiologia da osteomielite na anemia falciforme
População geral - S. Aureus
Portadores de Anemia Falciforme - Salmonela
Complicações crônicas da Anemia Falciforme
Hipertensão pulmonar
Insuficiência cardíaca
Osteoporose
Retinopatia proliferativa
Atraso do desenvolvimento
Complicações renais - Hematúria, isostenuria (não concentrar urina) e DRC
Obstetricos - Abortamento, Tromboembolismo e pre-eclampsia
Tratamento padrão da Anemia Falciforme
Hidroxiureia + Suporte transfusional
Ação da Hidroxiureia
Bloqueio da Síntese de DNA - Aumenta síntese de HbF e diminui a HbS
Redução dos neutrófilos - menor inflamação
Aumenta hidratação das hemácias
Aumento da síntese de óxido nítrico e maior vasodilatação
Diminui fenômenos vaso-oclusivos
