Anemia falciforme

Question 1

Qual a fisiopatologia da Anemia falciforme?

Answer 1

• Mutação de hemoglobina A, que vira HbS;
• Ácido glutâmico é substituído por valina;
• Hemácia passa por polimerização (mudança de forma para foice);

Question 2

Quais são as situações que precipitam a polimerização?

Answer 2

• Acidose (queda de pH);
• Queda de pressão de O²;
• Variação de temperatura;

Question 3

O que leva em caso de persistência de polimerização?

Answer 3

• Menor meia vida da hemácia;
• Inflamação;
• Obstrução vascular;

Question 4

O que é necessário fazer se houver traço falciforme?

Answer 4

Aconselhamento genético.

Question 5

Quais são os tipos de Talassemia?

Answer 5

Talassemia S/beta0:
- Ausência de HbA;
- Grave;
- Necessário estudo familiar;

Talassemia S/Beta+:
- Pouca HbA;
- Clínica grave a moderada;

Question 6

Quanto tempo dura as crises de dor na Anemia falciforme?

Answer 6

De 4 a 6 dias;

Question 7

O que pode precipitar as crises de dor na Anemia falciforme?

Answer 7

Febre, hipóxia, infecção e acidose.

Question 8

Qual a primeira manifestação nas crises de dor?

Answer 8

Dactilite (dor em mãos, pés e punhos).

Question 9

Quais os fatores de risco para crise de dor?

Answer 9

• Febre;
• Vômitos recorrentes;
• Sintomas pulmonares;
• Desidratação;
• Maior volume articular;
• Palidez;
• Priapismo;
• Dor abdominal;
• Dor sem melhora com analgesia;

Question 10

Como trata crises de dor?

Answer 10

Elimina os fatores precipitantes (repouso, hidratação e analgesia).

Question 11

Quais as bactérias que podem mais proliferar na anemia falciforme?

Answer 11

• Streptococcus pneumoniae;
• Haemophilus influenza;
• Aumenta o risco de sepse.

Question 12

Como é o esquema de vacinação na Anemia Falciforme?

Answer 12

H. influenza - 3 doses com intervalo de 2 meses, faz reforço com 15 meses
S. pneumoniae - 1 dose após 2 anos de vida; 5 anos depois disso faz outra dose
Hepatite B - 1° dose, 2 meses depois faz 2° dose, 6 meses da primeira faz a 3° dose
Heptavalente - começa com Haemophilus, faz 3 doses em intervalo de dois meses

Question 13

Qual a profilaxia contra infecções na anemia falciforme?

Answer 13

Com penicilina VO ou penicilina benzatina

Question 14

Com qual idade é feita a profilaxia contra infecções na Anemia falciforme?

Answer 14

Dos 3 meses aos 5 anos;

Question 15

Como é feita a profilaxia com Penicilina VO na Anemia falciforme?

Answer 15

Dos 3 meses aos 2 anos - 125 mg 2x dia
Dos 2 anos aos 5 anos - 250 mg 2x dia

Question 16

Como é feita a profilaxia com Penicilina Benzatina na Anemia falciforme?

Answer 16

Dos 3 meses aos 2 anos - 300.000 UI de 28 em 28 dias
Dos 2 anos aos 5 anos - 600.000 UI de 28 em 28 diasC

Question 17

Como se trata a Anemia falciforme?

Answer 17

• Reposição de ácido fólico;
• Profilaxia de infecção;
• Hidroxiuréia (aumenta síntese de HB fetal)