Aminosyreoksidasjon og produksjon av urea Flashcards
Nedbrytning av aminosyrer kommer fra?
- Normal «turnover» – den daglige utskiftingen av proteiner.
- Overskudd av proteininntak. Kroppen kan ikke lagre ekstra proteiner.
- Muskel som brytes ned ved sult, sykdom eller uregulert diabetes.
hva er forskjellen på glukogene og ketogene aminosyrer?
Glukogene aminosyrer: Aminosyrer som
produserer pyruvat eller andre
glukoseforløpere under katabolismen
av aminosyren
Ketogene aminosyrer: Aminosyrer som
produserer acetyl CoA og acetoacetyl CoA
under aminosyrens katabolisme
hva er en transamineringsreaksjon?
Transaminering er overføring av en aminogruppe fra et molekyl til et annet
hvorfor reagerer aminosyrer med alfa ketoglutarat i transamineringsreaksjoner?
siden dette danner glutamat som er et viktig stoff i urea syklusen
hva er aminosyretransferaser, hvordan navngis de og hva er deres prostetiske gruppe?
Transamineringsreaksjonen katalyseres av transaminaser eller aminotransferaser
Hver aminosyre har sin spesifikke aminotransferase - navn etter den aminosyre som gir
fra seg aminogruppen i reaksjonen (alanin aminotransferase overfører NH2 fra alanin til
α-ketoglutarat)
Aminotransferaser bruker pyridoksalfosfat som prostetisk gruppe.
hva skjer i oksidativ deaminering av glutamat?
Enzymet glutamat dehydrogenase med NAD+/NADP+ som kofaktor og vann reagerer med glutamat slik at det glutamat blir tilbakeoksidert til alfa ketoglutarat
https://slideplayer.no/slide/3081563/10/images/13/Glutamat+dehydrogenase.jpg
hvordan blir aminogrupper hovedsakelig transportert til leveren og hvorfor?
Fritt NH4+ er toksisk for kroppen og det samme er glutamat. så for å føre aminosyrer til leveren blir glutamat gjort om til glutamin som er nøytral og ikke toksisk. reaksjonen er katalysert av glutamin syntetase. i leveren blir glutamin omgjort til glutamat og frigjør en amid gruppe som videre går inn i ureasyklusen.
hva må skje med et ammonium ion før den kan gå inn i urea syklusen?
den må bli aktivert, det blir den ved hjelp av karbamoylfosfat syntetase. i reaksjonen vil et NH4+ ion fra glutamat reagere med HCO3 og 2 stk ATP for å danne karbamoylfosfat.
https://slideplayer.no/slide/2873015/10/images/33/Reguleringav+karbamoylfosfat+syntetase+I.jpg
i urea har vi to aminosyre grupper, hvilke molekyler kommer disse fra?
den ene kommer fra karbamoylfosfat og den andre fra aspartat
http://www.friskogfunksjonell.no/wp-content/uploads/2012/01/urea-syklus.gif
hvilket trinn i ureasyklusen er direkte koblet sammen med sitronsyresyklusen og hvordan?
det er reaksjonen fra arginosuccinat til arginin. her bli det også produsert fumarat som går inn til sitronsyresyklusen, blir omdannet til oxaloacetat som får festet en aminosyre på seg og blir omgjort til aspartat.aspartat kommer tilbake til ureasyklusen og reagerer med citrullin.
hvor foregår første trinn i ureasyklusen?
i mitrokondriet
https://slideplayer.no/slide/3081563/10/images/16/NH4%2B+aa+Alanin+%28fra+muskel%29+Arginino-succinat+Glutamat.jpg
hvor skjer med ferdig produsert urea?
Urea går over i blod og blir skilt ut i urin via nyrene.
hva er det som kan øke hastigheten i urea syklusen?
hvis man spiser mye proteinrik mat eller
ved langvarig sult vil det føre til økt frigjøring av aminogrupper og økt enzymaktivitet, som øker hastigheten i ureasyklusen
hvor mange ATP blir det brukt i ureasyklusen, hvis 1 NADH produserer 2.5 ATP
Ureasyklusen forbruker 3ATP.
Omdannelse av fumarat til oxsaloacetat går via et oksidasjonstrinn og danner en
NADH.
NADH sender elektronene sine gjennom elektrontransportkjeden og danner 2,5 ATP.
det vil si at vi får 3-2.5=0.5 . netto forbuk av ATP i ureasyklusen blir derfor på 0.5ATP
hva er det motsatte av oksidativ deanimering og hva heter enzymet som katalyserer disse reaskjoenne?
det motsatte er reduktiv animering og enzymet heter glutamatdehydrogenase.
forklar fortløpende muskel proteinnedbrytningen?
Nedbrytning av muskelproteiner gir alanin
→ alanin skilles ut til blodet
→ alanin tas opp av leveren
→ alanin deamineres og omdannes til pyruvat (transamineringsreaksjon)
→ pyruvat omdannes til glukose
→ glukose skilles ut til blodet og tas opp av celler i perifere vev (inkludert
muskel) og danner ATP ved glykolyse og sitronsyresyklus
Urea fra deamineringen skilles ut via nyrene.
hva er poenge med glukose-alanin syklusen?
PGA anaerobe forhold i musklene kan ikke pyruvat gi energi så den blir gjort om til alanin som videre går til leveren og blir omgjort til glukose der. glukosen sendes så til musklene for å gi energi
Det er flere anaplerotiske reaksjoner som er med på å opprettholde konsentrasjonen
av oxalacetat. For eksempel kan aminogruppene til glutamat og aspartat fjernes for
dannelse av α-ketosyrer som svarer til disse. forklar hvordan disse α-ketosyrene kan
brukes for å etterfylle oxalacetatkonsentrasjonen.
Deaminering av aspartat gir oxalacetat direkte.
Deaminering av glutamat gir α-ketoglutarat som er en intermediat i sitronsyresyklusen og en forløper til oxalacetat.
Forklar hvorfor en defekt i karbamoyl fosfat syntetase fører til relativt lave nivåer av citrullin, argininsuccinat, arginin og urea.
Karbamoylfosfat kondenseres med ornithin og danner citrullin som er en forløper for
alle komponentene i ureasyklusen. Når denne syntesen er svekket vil det medføre at syntesehastigheten av de andre intermediatene i ureasyklusen nedsettes.
