Aminosyrametabolism Flashcards
Vilket enzym katalyserar oxidativ deaminering?
Glutamatdehydrogenas
Reglering av glutamatdehydrogenas
Tillgång på utgångsmaterial och produkter
ADP stimulerar (allosteriskt)
GTP hämmar (allosteriskt)
Utgångsmaterial för ureacykeln
NH3
Aspartat
CO2 (i form av HCO3-)
Vilket enzym katalyserar det hastighetsbestämmande steget i ureacykeln?
Karbamoylfosfatsyntetas I
Reglering av karbamoylfosfatsyntetas I
Substrattillgänglighet
Proteinrik kost eller svält —> enzyminduktion (genreglering)
N-acetylglutamat aktiverar allosteriskt
Varför är hyperammonemi farligt?
Eftersom ammoniak är CNS-toxiskt
Albinism
Vid albinism resulterar en defekt i tyrosinmetabolismen i bristande produktion av melanin.
PKU
PKU orsakas av brist på enzymet fenylalaninhydroxylas som katalyserar omvandling av fenylalanin till tyrosin.
symptom: CNS-symptom, hypopigmentering
dietbaserad behandling