Aminosyrametabolism Flashcards

1
Q

Vilket enzym katalyserar oxidativ deaminering?

A

Glutamatdehydrogenas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Reglering av glutamatdehydrogenas

A

Tillgång på utgångsmaterial och produkter
ADP stimulerar (allosteriskt)
GTP hämmar (allosteriskt)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Utgångsmaterial för ureacykeln

A

NH3
Aspartat
CO2 (i form av HCO3-)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vilket enzym katalyserar det hastighetsbestämmande steget i ureacykeln?

A

Karbamoylfosfatsyntetas I

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Reglering av karbamoylfosfatsyntetas I

A

Substrattillgänglighet
Proteinrik kost eller svält —> enzyminduktion (genreglering)
N-acetylglutamat aktiverar allosteriskt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Varför är hyperammonemi farligt?

A

Eftersom ammoniak är CNS-toxiskt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Albinism

A

Vid albinism resulterar en defekt i tyrosinmetabolismen i bristande produktion av melanin.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

PKU

A

PKU orsakas av brist på enzymet fenylalaninhydroxylas som katalyserar omvandling av fenylalanin till tyrosin.

symptom: CNS-symptom, hypopigmentering

dietbaserad behandling

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly