Amenorréia Flashcards
Qual amenorreia mais comum no dia a dia?
Amenorreia secundária, ou seja, paciente que menstruava mas que por algum motivo a menstruação cessou.
A menstruação começa no hipotálamo quando ele faz a liberação em pulsos de gnrh que estimula a hipófise anterior a liberar gonadotrofinas (LH e FSH) que vão estimular o ovário a liberar os hormônios sexuais (estrógenio e progesterona) que vão modificar o endométrio do útero. Quando a paciente tem amenorreia por problemas do compartimento 2 ou seja no ovário como é que vai estar o hormônio FSH e LH no exame laboratorial?
♀️⬆️LH e ⬆️FSH
Quando o problema é no ovário a hipófise anterior “pensa” que o ovário não está liberando o hormônio sexual porque ela não está liberando adequadamente o hormônio LH e FSH. Sendo assim a resposta da hipófise frente um ovário não funcionante é aumentar a liberação de FSH e LH.
A menstruação começa no hipotálamo quando ele faz a liberação em pulsos de gnrh que estimula a hipófise anterior a liberar gonadotrofinas (LH e FSH) que vão estimular o ovário a liberar os hormônios sexuais (estrógenio e progesterona) que vão modificar o endométrio do útero. Quando a amenorreia é por problemas central (hipófise ou hipofaringe) como vai está exame laboratorial dessa paciente?
♀️Dosagem de gonadotrofinas baixa (⬇️FSH e LH).
♀️QUANDO O PROBLEMA É NA HIPÓFISE ENTÃO O LH e FSH VAI ESTAR BAIXO.
♀️QUANDO O PROBLEMA É NO HIPOTÁLAMO O GNRH VAI ESTAR BAIXO E CONSEQUENTEMENTE FHS E LH TAMBÉM VÃO FICAR BAIXOS.
Sobre o padrão das gonadotrofinas nas amenorreia interpreta essa Imagem.
♀️ Quando o problema é anatômico o padrão das gonotrofinas vai estar normal.
♀️ Quando o problema é ovariano a hipófise responde aumentando a gonadotrofina ( ⬆️FSH e ⬆️LH) ou seja uma HIPOGINADISMO (⬇️estrógenio e ⬇️ progesterona já que o ovário é o problema) com HIPERGONADOTROFICO (⬆️FSH e ⬆️LH).
♀️ Quando o problema é central (hipotalamo ou hipófise) não há uma produção de gonadotrofina, que também reflete nos hormônios sexuais. Hipogonadismo e hipogonadotrófico.
Qual é o desenvolvimento puberal normal?
TELARCA (broto mamário, ocorre pela presença do hormônio estrogênio) ➡️ PUBARCA (pelos pubianos) ➡️ ESTIRÃO DO CRESCIMENTO ➡️ MENARCA (primeira menstruação, demora cerca de 2 anos desde a telarca até a MENARCA).
Quando que devo investigar amenorreia primária?
Depende da idade da paciente.
♀️ Se a paciente está em amenorreia tem 14 anos e não tem características sexuais secundários fazemos a investigação.
♀️ Paciente tem 16 anos mesmo com características sexuais secundários fazemos também a investigação.
Para que serve o hormônio anti-Mülleriano?
Ductos de Müller são ductos responsáveis por desenvolver útero, trompas e dois terços superior da vagina. Então”Anti-müller” significa que inibe esse desenvolvimento.
⚠️ E para ter esse hormônio anti-Mülleriano deve-se ter as células de sertoli que só é presente em cromossomo y ou seja homem (cariótipo 46XY).
Quais são os principais tipos de amenorreia primária por causa anatômica?
♀️SINDROME DE ROKITANSKY ➡️ Paciente carotipo 46xx (mulher) porém com defeito no ducto de Muller. Ou seja é uma mulher que tem genitália externa feminina normal, ovarios normais, porém não vai ter dois terços superior da vagina trompas e útero. Um sintoma é dispareunia profunda, amenorreia primária. O tratamento pode ser neovagina.
♀️SINDROME DE MORRIS cariótipo 46xy (homem) porém fenótipo mulher, aqui tem um defeito no receptor androgênico ou seja uma resistência à ação da testosterona. Lembrar que as células de Leydig (presente do cariótipo 46xy) produz testosterona para o desenvolvimento da genitália masculino interno e externa, porém como nessa doença existe uma resistência a testosterona esse desenvolvimento não vai acontecer, por isso do fenótipo feminino. E lembrar que o cariótipo 46 XY produz a célula de sertoli que vai produzir o hormônio anti-Mülleriano, por isso essa paciente não tem 2/3 da vagina superior, útero e trompas, por isso da amenorreia primária. Pela conversão periférica do estrógeno ocorre o desenvolvimento das mamas (telarca), pouco pelo no corpo (porque o desenvolvimento do pelo corporal depende da testosterona e como essa paciente tem resistência testosterona vai ter pelo). O tratamento é reposição de estrogênio + psicoterapia + neovagina e gonadectomia (retirada do testículo pelo risco de malignizacao).
♀️DEFEITOS E OBSTRUÇÃO DO CANAL VAGINAL paciente apresenta dor pélvica crônica (pois todo mês ela ia menstruar por esse sangue fica ali armazenado sem poder sair), podemos observar uma massa pélvica dolorosa por causa desse sangue acumulado, O diagnóstico é clínico, o tratamento é fazer um corte em Cruz no hímen imperfurado.
⚠️ Lembrando que como é causa anatômica todos os hormônios dessa paciente que participam do ciclo menstrual vai estar normal.
O principal diagnóstico diferencial da síndrome de ROKITANSKY é a síndrome de MORRIS. Fale das suas diferenças.
♀️Genotipagem ➡️ Síndrome de morris é 46xy. Síndrome de rokitansky é 46xx.
♀️Mamas ➡️ as mamas na síndrome de Morris é muito pequena em comparação com a síndrome de rokitansky.
♀️Pelos ➡️ os pelos na síndrome de Morris é muito escasso ao ausentes.
O principal diagnóstico diferencial da síndrome de ROKITANSKY é a síndrome de MORRIS. Fale das suas diferenças.
♀️Genotipagem ➡️ Síndrome de morris é 46xy. Síndrome de rokitansky é 46xx.
♀️Mamas ➡️ as mamas na síndrome de Morris é muito pequena em comparação com a síndrome de rokitansky.
♀️Pelos ➡️ os pelos na síndrome de Morris é muito escasso ao ausentes.
Oque é Disgenesia gonodais?
♀️Formação incompleta defeituosa das gônadas (ovários). Isso gera uma amenorreia do tipo hipogonadismo (ovário não libera hormônios sexuais estrógenio e progesterona) Hipergonadotrofico (a hipótese aumento a síntese de FSH para tentar estimular o ovário).
♀️ Na Disgenesia gonodais a paciente perde o parênquima ovariano que é substituído por tecido fibrótico, desse jeito não há como ele produzir os hormônios sexuais. Se ocorrer antes da puberdade vai ter uma amenorreia primária que na prova as principais vão ser síndrome de Turner (cariótipo 45X0), Disgenesia gonadal pura (46XX em 80%, quando for 46XY vai ser chamado de síndrome de Swyer) e síndrome de Swyer (46XY mutação do cromossomo Y que inibi toda sua açao como hormônio anti-Mülleriano ou seja, essa paciente mesmo tendo cromossomo Y vai ter os 2/3 superior da vagina, trompas e ovários, e a genitália externa também, porém a gônada dessa paciente vai ser o testículo e não o ovário, por isso tem amenorreia primária sem características sexuais secundária). Oque diferencia essas três patologias é o cariótipo.
Como se apresenta amenorreia primária de causa hipotâmica?
♀️Hipogonadismo (ovário não libera hormônios sexuais) hipogonadotrófico (hipotálamo não gera pulsos GnRH que não vai estimular a hipófise a liberar FHS e LH). O desenvolvimento sexual secundário dessa paciente não vai ter ou seja não vai ter broto mamário não vai ter crescimento de pelo pubiano.
♀️ Síndrome de KALLMAN é a deficiência de GNRH, o pulo do gato e que a paciente vai apresentar anosmia ou seja ela não vai sentir cheiro, isso ocorre porque os neurônios do bulbo olfatório nasce junto com o GnRH.
Em uma paciente com queixa de amenorreia primária qual a principal açao que devemos fazer na anamnese?
Procurar características sexuais secundárias nessa paciente, pois isso vai mudar totalmente o pensamento da causa da amenorreia primária. ♀️ Pacientes que tem características sexuais secundárias conservadas então vamos ter que procurar causas anatômicas. ♀️ Se a paciente não tem características sexuais secundárias então temos que procurar problemas do eixo hormonal dessa paciente.
Quais são os exames complementares da amenorreia primária que podemos solicitar?
IMAGEM
Para que serve o teste GnRH na menorreia primária?
♀️Para saber se aquela amenorreia é primária central é de causa hipotalâmica ou hipofisária.
♀️ O teste consiste em aplicar gnrh venoso para ver se a hipófise responde ou não responde. Caso a hipófise responda (chamamos de teste positivo) então sabemos que a causa da amenorreia é hipotalâmica. Se a hipófise não responde significa que o problema é a hipófise.