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@CRISTALINO > ALTERAÇÕES CONGÊNITAS DO CRISTALINO > Flashcards

ALTERAÇÕES CONGÊNITAS DO CRISTALINO Flashcards

1
Q

Afacia congênita

Quais formas?
Qual causa de cada uma?

A

PRIMÁRIA
Ausência do placoide do cristalino – nunca se formou
SECUNDÁRIA
Reabsorção do placoide
Mais comum
Principal causa: rubéola congênita

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Q

O que a infecção congênita pela rubéola pode causar no olhos do RN?

A

Retinopatia em sal e pimenta
Afacia secundária ou catarata – 50% desenvolvem catarata
Microftalmo, nistagmo, estrabismo, irite

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3
Q

Coloboma

Qual região mais comum?
Quais formas de apresentação?

A

Mais comum região inferior

PRIMÁRIO
Somente coloboma de cristalino
SECUNDÁRIO
Associado com mal formação segmentar do corpo ciliar e das zônulas

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4
Q

Lenticone anterior

Associação com qual síndrome? Quais outros achados dessa síndrome?

A

Relação com síndrome de Alport

Hematúria + surdez + lenticone anterior

Ligado ao X (mais comum)

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5
Q

Lenticone anterior

Epidemiologia (sexo, lateralidade)

A

Homem
Bilateral

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6
Q

Lenticone anterior

Associado com qual catarata?

A

Relação com catarata subcapsular posterior ou cortical

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7
Q

Lenticone anterior

Qual achado semiológico clássico?

A

Reflexo em gota de óleo da iluminação difusa de campo vermelho

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8
Q

Lenticone posterior

Mais ou menos comum que o anterior?

A

Mais comum – só pensar que Alport é raro

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9
Q

Lenticone posterior

Epidemiologia (sexo, lateralidade)

A

Mulher
Unilateral

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10
Q

Lenticone posterior

Qual possível complicação

A

Pode ter rotura espontânea da cápsula posterior e consequente catarata total (entra muito fluido no cristalino)

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11
Q

Lenticone posterior

Qual achado semiológico clássico?

A

Reflexo em gota de óleo da iluminação difusa de campo vermelho

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12
Q

ECTOPIA LENTIS

Causas na forma adquirida

A

trauma, pseudoesfoliação, inflamação, catarata hipermadura, olho grande, tumores uveais anteriores

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13
Q

ECTOPIA LENTIS SIMPLES/FAMILIAR

Padrão de herança

Direção de deslocamento

Momento de apresentação

A

Deslocamento do cristalino somente, geralmente temporal superior, bilateral simétrico

Autossômico dominante

Pode se manifestar congenitamente ou mais tardiamente

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14
Q

ECTOPIA LENTIS ET PUPILLAE

Padrão de herança

Local de deslocamento de pupila e cristalino

Possível associação

A

Autossômico recessivo

Congênito, bilateral e raro

Pupila desloca para um local e cristalino para o oposto – dilata pouco, mas o suficiente para ver que está cada um para um lado

Pode ter microesferofacia

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15
Q

Qual causa congênita mais comum de estopai lentis?

A

Sd Marfan

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16
Q

Sd Marfan

Padrão de herança

Achados sistêmicos

Local de deslocamento do cristalino

Outras manifestações oculares

A

Autossômica dominante – envolve gene da fibrilina-1 (fundamental na formação das zônulas do cristalino)

Sistêmico:
Alta estatura
Aracnodactilia – mãos grandes e dedos longos
Aneurisma de aorta ascedente e prolapso de valva mitral

Ocular:
Ectopia lentis temporal superior (80% dos pacientes)

Zônulas preservadas então mantém acomodação

Hipoplasia do dilatador da íris – dilata pouco

Alta miopia

Degeneração Lattice

DR

Disgenesia do trabeculado = glaucoma

17
Q

WEILL-MARCHESANI

Padrão de herança

Achados sistêmicos

Direção do deslocamento do cristalino

Achados oculares

A

Autossomica recessiva – gene fibrilina 1

Sistêmico:
Baixa estatura
Braquidactilia

Ocular:
Ectopia lentes inferior (50%) no final da infância ou início da idade adulta

Associado a microesferofacia – pode acontecer bloqueio pupilar com fechamento angular

18
Q

HOMOCISTINÚRIA

Padrão de herança

Achados sistêmicos

Direção de deslocamento do cristalino

A

Autossômica recessiva – defeito no metabolismo da metionina (não forma cisteína, acumula homocisteína e metionina)

Sistêmico:
Alta estatura – aspecto marfanoide
Cabelo claro e grosso, íris azul
Convulsão
Déficit cognitivo
Osteoporose desde criança
Doenças cardiovasculares – propenso a tromboembolia

Ocular:
Ectopia lentes inferior nasal (90% dos não tratados - sendo 30% desde o nascimento)
Zônulas e acomodação comprometidos – cisteína acumula e desintegra; é o que mais afeta zonula
Atrofia de íris, óptica, catarata, miopia e DR

Tratamento com piridoxina oral, acido fólico e B12 para reduzir os metabólitos acumulados

19
Q

MICROESFEROFACIA

Consequência de quais doenças? Qual a principal?

A

Consequência de diversas outras doenças: Weil-Marchesani (mais comum), Marfan, homocistinúria, isolada…

20
Q

Qual medicação devemos e qual não devemos usar em caso de glaucoma agudo em paciente com microesferofacia?

A

Não pode usar pilocarpina – quando faz miose, anterioriza diafragma iridocristaliano, ou seja, empurra mais ainda cristalino para frente

Usar cicloplégico para afastar cristalinoda pupila! Bem diferentedo GPAF

21
Q

CATARATA CONGÊNITA

Definição

A

Aquela que é diagnosticada ao nascimento (até 3 meses pelo CBO)

22
Q

Qual definição de catarata juvenil e infantil/do desenvolvimento?

A

A partir do primeiro 1-2º ano (ou dos 3 meses pelo CBO) = infantil ou do desenvolvimento

Do 2-10º ano de vida = juvenil

23
Q

Catarata congênita causa mais ambliopia quando uni ou bilateral?

A

Unilateral

24
Q

Causas de catarata congênita

A

o Hereditária – AD é a mais comum à 1/3

o Idiopático à 1/3

o Infecção

 Rubéola é a mais clássica
 Toxoplasmose, CMV, sífilis…

o Iatrogenia
 Corticoide
 Radioterapia

o Ocular
 Aniridia
 Tumores
 Persistência da vasculatura fetal
 Outras

o Sindrômica à 1/3
 Trissomia do 13, 18 e 21
 Síndrome de Alport
 Síndrome de Lowe – recessiva ligada ao X, síndrome oculocerebrorrenal

o Erros do metabolismo
 DM
 Mannosidoses
 Galactosemia

25
Q

GALACTOSEMIA

Padrão de herança

Qual catarata causa?

A

AR

Catarata em gota de óleo (opacificação da região do núcleo)

26
Q

Qual forma mais comum de catarata congênita?

A

CATARATA ZONULAR

27
Q

CATARATA ZONULAR

Quais tipos? Qual mais comum?

A

Lamelar = opacificação no entorno do núcleo embrionário (o centro é transparente)
 Subtipo mais comum
 Não necessariamente causará baixa visão

o Sutural = catarata em Y
 Não afeta tanto visão

o Nuclear = opacificação do núcleo embrionário associado ou não ao fetal

o Capsular = pequenas opacidades da cápsula anterior e epitélio do cristalino

28
Q

Catarata polar anterior

Baixa AV?
Lateralidade?
Tende a progredir? Pior - perto do ponto nodal
 Bi ou unilateral
 Progride
 Diagnóstico difícil – não observa a olho nu
 ↑RCP na FACO – região posterior muito frágil

A

 AV preservada
 Pode ter anisometropia
 Bilateral
 Estável
 Diagnóstico fácil – familiar observam

29
Q

Catarata polar posterior

Baixa AV?
Lateralidade?
Tende a progredir?

A

 Pior AV - perto do ponto nodal
 Bi ou unilateral
 Progride
 Diagnóstico difícil – não observa a olho nu
 ↑RCP na FACO – região posterior muito frágil

30
Q

Catarata membranosa

No que consiste?
Como fica AV?

A

Reabsorção do núcleo e córtex

BAV importante

31
Q

PERSISTÊNCIA DA VÍTREO HIPERPLÁSICO PRIMÁRIO

Lateralidade
AV

A

Persistência da vasculatura fetal, forma placa retrocristaliana

o 90% unilateral
o Prejudica muito

32
Q

Catarata congênita

Idade de tratamento para os casos graves

O que caracteriza os casos graves?

A

idealmente até 6s de vida (10s se bilateral)

 Opacidade densa e/ou central
 FO prejudicado
 Nistagmo – não formou reflexo de fixação visual
 Sinal de mau prognóstico
 Geralmente permanece mesmo após operar
 Unilateral – pela ambiopia
 Bilateral grave intervalo máximo de 1s entre as cirurgias

33
Q

Catarata congênita

Até que idade não implanta LIO?

A

< 1 ano não implanta LIO – inflama muito e as dioptrias vão mudar porque o olho vai crescer

34
Q

Catarata congênita

Qual LIO escolher?

A

> 1-2 anos LIO de PMMA ou acrílico hidrofóbico de 12mm no saco – inflama menos
 PMMA é mais resistente as trações que a LIO pode ter com o crescimento do olho

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