AIJ Flashcards
Cuál es la clasificación de la Liga Internacional de Asociaciones de Reumatología (ILAR)?, ¿cuáles son los principales tipos de AIJ? ¿Qué porcentaje de JIA comprende cada uno?
La AIJ es una artritis de causa desconocida que comienza antes de los 16 años y dura al menos 6 semanas. Afecta a 1 de cada 1000 niños.
Los subgrupos son:
• AIJ sistémica (10% a 15% de todos los AIJ)
• Oligoartritis (30% a 60%)
• Poliartritis, RF positiva (5% a 10%)
• Poliartritis, RF negativa (10% al 30%)
• Artritis psoriásica (2% a 15%)
• Artritis relacionada con entesitis (ERA) / espondiloartropatía juvenil (JAS) (20%)
• Artritis indiferenciada
1.- Cómo se diagnostica de AIJ sistémica?
Artritis en más de una articulación, con o precedida por fiebre cotidiana por lo menos de 2 semanas de duración, documentada diario por al menos 3 días
Acompañada por más de uno de lo siguientes:
Rash eritematoso evanescente,
nodos linfáticos aumentados generalizados,
hepato o esplenomegalia o ambos,
serositis.
Cuál es el patrón de la fiebre en AIJ sistémica?
-La fiebre es cotidiana y suele acompañarse de un rash evanescente rosa salmón macular o urticarial. El signo de Koebner positivo.
Cuáles son otros síntomas de los que se acompaña la AIJ sistémica?
Otros síntomas acompañantes: cefalea, artralgia o artritis, mialgia, dolor abdominal con serositis, que puede simular un abdomen agudo, disnea y dolor torácico que puede deberse a pericarditis, y pleuritis.
Cuáles son los criterios de exclusión en AIJ sistémica?
A.- Psoriasis o historia de psoriasis en familiares de primer grado
B.- Artritis con HLAB27 positivo
C.- Espondilitis Anquilosante, entesitis relacionada a artritis, sacroilitis con enfermedad inflamatoria intestinal, Sx de Reiter, o uveítis anterior o una historia de estos trastornos en familiar de primer grado
D.- Presencia de Factor reumatoide IgM en al menos dos ocasiones con al menos 3 meses de diferencia.
Cuál es la presentación articular más común en AIJ sistémica?
Forma más frecuente: Poliarticular y simétrica, tardía y más agresiva. También existe el oligoarticular que se presenta tempranamente y de mejor pronóstico
Cuál es la complicación más severa en AIJ sistémica ?
Complicación: En los casos más severos se presentan con síndrome de activación de macrófagos (linfohistiocitosis hemofagocítica)
Cuáles son los criterios diagnósticos del SAM?
El ACRÓNIMO: TRIPAF Ferritina > 684 Y cualquiera de los dos siguientes: Triglicéridos >150 Plaquetas - trombocitopenia <180.000 AST >48 Fibrinógeno <360
Cuáles son los estudios de elección en AIJ sistémica?
No hay estudios de laboratorio específicos, pero se observa:
Leucocitosis con neutrofilia, trombocitosis, anemia de enfermedad crónica
VSG y PCR elevada
FR y ANA son negativos
Complemento está normal o levemente elevado
Pruebas de función hepática, Aldolasa elevada, Ferritina >1.000 * si estos tres están afectados podría tratarse del inicio de SAM
Cuál son los tres escenarios evolutivos que se pueden observar en la AIJ?
Evolución: La AIJ sistémica puede ser:
1) monocíclica con remisión en 2 a 4 años,
2) recaída caracterizada por reagudizaciones de características sistémicas y
3) artritis leve o continua con artritis destructiva persistente.
Cuáles son los factores predictivos de mala respuesta articular en la AIJS ?
Características sistémicas 6 meses después del inicio, la trombocitosis y la presencia de poliartritis con afectación de la cadera
Cuáles son los criterios de AIJ poliarticular con FR positivo?
- Artritis que afecta más de 5 articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad, con más de 2 test positivos para FR con al menos 3 meses de diferencia durante los primeros 6 meses de enfermedad.
- Exclusión: A,B,C, E. (Psoriasis, Artritis con HLA B27+, EAj, AIJs)
Cuál es el tratamiento de elección en AIJ sistémica con enfermedad sistémica activa que no responde a corticoides o MTX?
Inhibidor de IL-1: Anakinra se utiliza en enfermedad sistémica activa que no mejora con corticoides o en manifestaciones predominantemente articulares refractarias a MTX. Además en SAM es el fármaco de elección.
Cuál es el fármaco de elección como inductor de remisión en AIJ Poliarticular?
Metotrexato es el primer fármaco de elección inicial en el tratamiento de la AIJ poliarticular a dosis es de 10 a 15 mg/m2 (la dosis más alta es usada para uveitis). Dosis superiores no han demostrado efectividad clínica.
Fármacos relacionados con el desarrollo de SAM?
Metotrexato, sulfasalazina, Anakinra en bajas dosis, Etanercept, AINEs, sales de oro, ASA.