AIJ Flashcards

1
Q

Cuál es la clasificación de la Liga Internacional de Asociaciones de Reumatología (ILAR)?, ¿cuáles son los principales tipos de AIJ? ¿Qué porcentaje de JIA comprende cada uno?

A

La AIJ es una artritis de causa desconocida que comienza antes de los 16 años y dura al menos 6 semanas. Afecta a 1 de cada 1000 niños.
Los subgrupos son:
• AIJ sistémica (10% a 15% de todos los AIJ)
• Oligoartritis (30% a 60%)
• Poliartritis, RF positiva (5% a 10%)
• Poliartritis, RF negativa (10% al 30%)
• Artritis psoriásica (2% a 15%)
• Artritis relacionada con entesitis (ERA) / espondiloartropatía juvenil (JAS) (20%)
• Artritis indiferenciada

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2
Q

1.- Cómo se diagnostica de AIJ sistémica?

A

Artritis en más de una articulación, con o precedida por fiebre cotidiana por lo menos de 2 semanas de duración, documentada diario por al menos 3 días
Acompañada por más de uno de lo siguientes:
Rash eritematoso evanescente,
nodos linfáticos aumentados generalizados,
hepato o esplenomegalia o ambos,
serositis.

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3
Q

Cuál es el patrón de la fiebre en AIJ sistémica?

A

-La fiebre es cotidiana y suele acompañarse de un rash evanescente rosa salmón macular o urticarial. El signo de Koebner positivo.

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4
Q

Cuáles son otros síntomas de los que se acompaña la AIJ sistémica?

A

Otros síntomas acompañantes: cefalea, artralgia o artritis, mialgia, dolor abdominal con serositis, que puede simular un abdomen agudo, disnea y dolor torácico que puede deberse a pericarditis, y pleuritis.

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5
Q

Cuáles son los criterios de exclusión en AIJ sistémica?

A

A.- Psoriasis o historia de psoriasis en familiares de primer grado
B.- Artritis con HLAB27 positivo
C.- Espondilitis Anquilosante, entesitis relacionada a artritis, sacroilitis con enfermedad inflamatoria intestinal, Sx de Reiter, o uveítis anterior o una historia de estos trastornos en familiar de primer grado
D.- Presencia de Factor reumatoide IgM en al menos dos ocasiones con al menos 3 meses de diferencia.

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6
Q

Cuál es la presentación articular más común en AIJ sistémica?

A

Forma más frecuente: Poliarticular y simétrica, tardía y más agresiva. También existe el oligoarticular que se presenta tempranamente y de mejor pronóstico

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7
Q

Cuál es la complicación más severa en AIJ sistémica ?

A

Complicación: En los casos más severos se presentan con síndrome de activación de macrófagos (linfohistiocitosis hemofagocítica)

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8
Q

Cuáles son los criterios diagnósticos del SAM?

A
El ACRÓNIMO: TRIPAF
Ferritina > 684
Y cualquiera de los dos siguientes:
Triglicéridos >150
Plaquetas - trombocitopenia <180.000
AST >48
Fibrinógeno <360
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9
Q

Cuáles son los estudios de elección en AIJ sistémica?

A

No hay estudios de laboratorio específicos, pero se observa:
Leucocitosis con neutrofilia, trombocitosis, anemia de enfermedad crónica
VSG y PCR elevada
FR y ANA son negativos
Complemento está normal o levemente elevado
Pruebas de función hepática, Aldolasa elevada, Ferritina >1.000 * si estos tres están afectados podría tratarse del inicio de SAM

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10
Q

Cuál son los tres escenarios evolutivos que se pueden observar en la AIJ?

A

Evolución: La AIJ sistémica puede ser:

1) monocíclica con remisión en 2 a 4 años,
2) recaída caracterizada por reagudizaciones de características sistémicas y
3) artritis leve o continua con artritis destructiva persistente.

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11
Q

Cuáles son los factores predictivos de mala respuesta articular en la AIJS ?

A

Características sistémicas 6 meses después del inicio, la trombocitosis y la presencia de poliartritis con afectación de la cadera

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12
Q

Cuáles son los criterios de AIJ poliarticular con FR positivo?

A
  • Artritis que afecta más de 5 articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad, con más de 2 test positivos para FR con al menos 3 meses de diferencia durante los primeros 6 meses de enfermedad.
  • Exclusión: A,B,C, E. (Psoriasis, Artritis con HLA B27+, EAj, AIJs)
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13
Q

Cuál es el tratamiento de elección en AIJ sistémica con enfermedad sistémica activa que no responde a corticoides o MTX?

A

Inhibidor de IL-1: Anakinra se utiliza en enfermedad sistémica activa que no mejora con corticoides o en manifestaciones predominantemente articulares refractarias a MTX. Además en SAM es el fármaco de elección.

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14
Q

Cuál es el fármaco de elección como inductor de remisión en AIJ Poliarticular?

A

Metotrexato es el primer fármaco de elección inicial en el tratamiento de la AIJ poliarticular a dosis es de 10 a 15 mg/m2 (la dosis más alta es usada para uveitis). Dosis superiores no han demostrado efectividad clínica.

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15
Q

Fármacos relacionados con el desarrollo de SAM?

A

Metotrexato, sulfasalazina, Anakinra en bajas dosis, Etanercept, AINEs, sales de oro, ASA.

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16
Q

Que fármacos se utilizan para la AIJ sistémica con sinovitis?

A

El MTX, Leflunomida y los anti TNF

17
Q

Hallazgos sugestivos de Amiloidosis en AIJ

A

Amiloidosis es menos común como complicación pero tener presente con hepatoesplenomegalia progresiva, proteinuria persistente, diarrea inexplicable o epistaxis recurrente.

18
Q

Características de Sd Felty

A

SANTA:

  • Splenomegaly
  • Anaemia
  • Neutropenia
  • Thrombocytopenia
  • Arthritis (rheumatoid)
19
Q

Diagnóstico diferencial de AIJ

A

ARTHRITIS :

  • Anxiety
  • Rickets & metabolic
  • Tumour
  • Haematological
  • Reactive
  • Immunological (SLE)
  • Trauma
  • Injury
  • Sepsis
20
Q

Cuál es el biológico de elección para la AIJ no sistémica?

A

Los agentes inhibidores de TNF-α son a menudo la primera elección para todas las categorías, excepto para los sistémicos.
Y son: Etanercept, adalimumab, infliximab

21
Q

Cuál es el biológico de elección para SAM?

A

Anakinra