Adrenal E Paratireoide Flashcards
Quais as camadas da glândula adrenal e seus respectivos hormônios? Qual estímulo para produção de cada?
Córtex:
-Glomerulosa = aldosterona. Estimulado pela volemia/SRAA
-Fasciculada = Cortisol (75% do córtex). Estimulada pelo ACTH
-Reticular = androgênios. Levemente estimulada por ACTH.
Medula:
Adrenalina
Qual a drenagem venosa da adrenal?
Direita: drenagem pela veia cava inferior; esquerda = pela veia renal
Como a tireoide interfere na metabolização do cortisol?
Hiper = aumenta; hipo = reduz
Qual a origem da camada cortical e medular da adrenal?
Córtex = mesoderma Medula = ectoderma (células cromafins, crista neural)
Quais as causas de hiperaldosteronismo primário? Qual mais comum?
Adenoma (síndrome de Conn) ou hiperplasia bilateral (mais comum)
Qual o quadro de hiperaldosteronismo primário?
Hipocalemia (fraqueza muscular), alcalose metabólica, hipertensão refratária (complicações cardiovasculares)
- Não costuma ter edema por ação de peptídeo natriurético
- É comum ter obesidade, sínd metabólica porque adipócitos tem receptores mineralocorticoides
Como diagnosticar hiperaldosteornismo? Como diferenciar primário e secundário?
Dosagem da relação concentração de aldosterona plasmática / atividade da renina plasmática. Se >50, é primário.
TC de abdome para diferenciar hiperplasia e adenoma
*Entre 30-50 podemos fazer teste com sobrecarga de Na ou supressão com captopril
Qual o tratamento do hiperaldosteronismo primário?
Hiperplasia = espironolactona ou esplerenona Adenoma = adrenalectomia laparoscópica
O que é a síndrome de Liddle?
Pseudohiperaldosteronismo = canais de Na constitutivamente ativados no ducto coletor
Qual efeito de subtâncias com alcaçuz?
Inibem a enzima 11 beta hidroxiesteroide desidrogenase que degrada o cortisol no rim = faz com que ele tenha efeito mineralocorticoide
Quais as causas de síndrome de cushing? qual a mais comum?
Mais comum: uso exógeno de corticoide (>7,5g/dia)
- Doença de cushing = adenoma na hipófise
- Adenoma ou carcinoma na adrenal
- Secreção ectópica (oat cells = mais agudo; carcinoma brônquico = mais arrastado)
Qual perfil de paciente com doença de cushing? O adenoma costuma ser macro ou micro?
Mulheres, 15-50 anos. Costuma ser micro.
O que fala a favor ou contra adenoma x carcinoma de adrenal na síndrome de cushing?
Adenoma é mais comum, exceto em crianças. Carcinoma costuma ter >6cm e costuma virilizar
Qual o quadro clínico na síndrome de cushing?
- Redistribuição de gordura = aumento da gordura central
- Giba no dorso
- Pletora facial
- Pele fragilizada (colágeno), mais predisposta a infecções, estrias violáceas
- Fácies em meia lua
- Fraqueza muscular proximal
- Osteopenia
- Hipocalemia, alcalose (só se cortisol muito elevado) hipertensão
- DM, hiperglicemia (faz lipólise, proteólise, gliconeogênese e glicogenólise = é catabólico)
- Precursor do ACTH é POMC, que dá origem a MSH = hiperpigmentação (só se for secundário)
- Artitre, artralgia
- Amenorreia
- Virilização feminina (mais comum no carcinoma)
- Eosinopenia/linfopenia
- Insonia, depressão
- Trombofilia
Como é cushing em crianças?
Obesidade generalizada e retardo no crescimento
Como diagnosticar síndrome de cushing?
No dia a dia 2 exames.Dosar:
-cortisol urinário 24h >3xLSN (100% é fração livre)
-cortisol salivar à noite (momento que deveria estar baixo) >130
-Cortisol pela manhã após dexametasona 1g à noite (deveria inibir eixo) >1,8
Se positivo:
-Dosar ACTH
Se elevado = RM de sela turca; se baixo = TC de abdome (<3cm adenoma >6cm carcinoma)
Como diferenciar cushing secundário de ectópico (neoplasia)?
- Cushing secundário ainda responde a feedback se altas doses de dexametasona, portanto testamos; se não inibir eixo = mais a favor de ectópico = teste de Liddle 2
- Se não encontrarmos adenoma na RM de sela turca, podemos dosar ACTH por cateterismo do seio petroso
Qual o tratamento da síndrome de cushing?
Cirurgia
- Primário: adrenalectomia por laparoscopia se adenoma e laparotomia se carcinoma
- Secundário: ressecção transesfenoidal
Na suspeita de carcinoma de adrenal, devemos fazer biópsia?
Não
Quais principais complicações da ressecção transesfenoidal?
hipopituitarismo e diabetes insipidus central
Quais drogas podem inibir a esteroidogênese?
Cetoconazol, etomidato, mitotano, metrapona
O que é a regra dos 10% do feocromocitoma?
10% são bilaterais, 10% recidivam, 10% são malignos, 10% são extra-abdominas,
Qual quadro clínico do feocromocitoma?
HAS; tríade = sudorese, palpitação e cefaleia
Palidez, morte iminente
É sensível a movimentação = paroxismos
*síndromes paraneoplásicas
Qual tratamento do feocromocitoma?
Adrenalectomia laparoscópica
Qual preparo pré-cirurgico no feocromocitoma?
Uso de alfa bloqueador = prazosina ou fenoxibenzamina 14 dias antes
(a1 = vasoconstricção; b1 = inotropismo; b2 = vasodilatação. Se fizer só beta bloq aumenta pressão)
*Pode acrescentar beta bloq se continuar taquicárdio
Onde podem estar localizados feocromocitomas extra-adrenais?
Nos paraglanglioma de zuckerkandl = paraórtico
Descreva:
NEM1
NEM2A
NEM2B
NEM1 = PPP = hiperparatireoidismo, pâncreas (+ gastrinoma) e pituitária/hipófise (+prolactinoma) NEM2A = CMT + FEO (50%) + HIPERPARA NEM2B = CMT + FEO(50%) + NEUROMAS + MARFAN
Quais causas de feocromocitoma?
Esporádico + comum; Síndromes hereditárias (bilaterais, raramente malignas, intra-adrenal)
Como é o diagnóstico de feocromocitoma?
Dosagem de metanefrinas urinárias (+ específicas que plasmáticas)
TC de abdome (95% intra-abdominal)
Se não localizar -> cintilografia com MIBG (meta iodo benzil guanidina)
FEO intra-adrenal produz mais adrenalina ou nora?
Adrenalina
A PAAF é indicada no feo?
Não, risco de crise adrenérgica
O que é a síndrome de Von Hecklinghausen?
Neurofibromatose hereditária tipo = feo + neurofibroma + manchas café-com-leite
O que é a síndrome de Von-Hippel-Lindau?
feo + angioma retiniano + hemangioblastoma cerebelar + cistos/carcinoma renal…
Quais as causas de insuficiência adrenal? Qual a mais comum geral? E a primária mais comum?
Mais comum = uso de corticoide exógeno (>7,5g <15dias)
- Addison = primário = infecção (AIDS, TB), autoimune (Adrenalite automine = primária + comum)
- Secundário = corticoide externo, hipopituitarismo
Qual a clínica de insuficiência adrenal?
- Hipercalemia, acidose, hipoNa
- Hipotensão
- Queda da libido, impotência, queda pelos
- Hipoglicemia
- Eosinofilia, linfofilia
- Hiperpigmentação se primária
- Secundária mineralocorticoide geralmente é normal
- Astenia, anorexia, náuseas, vômitos, perda de peso, dor abdominal
Qual o tratamento da insuficiência adrenal
- Hidrocortisona = agudo
- Corticoide + fludrocortisona = crônico
- fludrocortisona só na primeira
- corticoide é maior pela manhã, menor pela tarde e 2x no estresse
- DHEA para jovens = libido e bem estar
Como diagnosticar insuficiência adrenal?
Dosar corticoide quando deveria estar alto = corticoide pela manhã ou após teste com corticotrofina
-ACTH plasmático
Quando/o que ocorre na crise adrenal aguda addisoniana?
Situação de estresse, cirurgia, pós correção de hipotireoidismo…
Mesmos sintomas, porém mais agudos + febre
O que é a síndrome de waterhous-friderichsen?
Hemorragia adrenal bilateral após infecção por meningococo ou pseudomonas. Petéquias e equimoses
Qual enzima mais comumente afetada na HAC?
Quais são os quadros menos comuns quando há deficiência da 11 beta hidroxilase e 17 alfa hidroxilase?
- 21-OH-hidroxilase = + comum
- 11 beta hidroxilase = há deficiência de cortisol e acúmulo de desoxicorticoesterona que age no receptor mineralocorticoide = reabsorve sal = HAS; virilização
- 17 alfa hidroxilase = há pouca deficiência de cortisol, mas há grande deficiência dos sexuais. Então, meninos vão ter genitália ambígua (podem ser criados como meninas) e HAS de difícil controle (aumento de mineralocorticoide). *atraso no desenvolvimento puberal
Como diagnosticar HAC? Em que situações a substância dosada pode estar aumentada?
Dosar 17-OH-Progesterona. Pode estar elevada em bebes pré-termo, baixo peso, estresse perinatal
Quais os quadros clínicos na HAC?
- Perdedora de sal (+ comum) = defeito no cortisol e aldosterona. Desidratação, vômitos, diarreia, hipotensão, HipoNa, HiperK, livedo reticular. Genitália ambígua ou virilizada
- Virilizante simples (segunda + comum) = genitália ambígua, puberdade precoce em meninos
- Não clássica = hiperandrogenismo leve em meninas em idade mais avançada
Como tratar HAC? Há algo a ser avaliado para saber se o tto está adequado?
Estabilizar + Hidrocortisona +/- Fludrocortisona
*17-OH não vai normalizar! Se normalizar = tto excessivo
Na deficiência de 11-beta-hidroxilase na HAC o que ocorre?
acumula desocorticosterona que age no receptor mineralocorticoide = acumula sal
O que fala a favor de um incidentaloma de adrenal maligno? Quando operar?
OPERAR:
- Funcionante (metanefrinas, cortisol, aldo/renina)
- > 4cm, calcificação, wash-out, irregular…
Qual o incidentaloma maligno mais comum na adrenal?
Metástase de mama/pulmão
Qual ação do PTH no corpo? E da vitamina D?
- PTH estimula reabsorção óssea, estimula vitamina D, aumenta reabsorção renal de cálcio, faz fosfatúria. Portanto = aumenta Ca, reduz P
- Vit D estimula absorção de Ca e P no intestino, portanto aumenta os dois. Faz feedback negativo com P
Quais possíveis causas de hiperparatireoidismo?
Hiperpara primário = adenoma solitário (80%), hiperplasia multiglandular (NEM1 e NEM2A)
Hiperpara secundário (DRC)
Hiperpara terciário = glândula assume autonomia, no contexto de tto da DRC
Quais valores de referência do Ca, P, vitD. PTH?
Ca 8,5-10,2 P 2,5-4,5 Vit D >20 PTH 10-65
Qual o processo de formação da vitamina D? Qual forma ativa e qual dosamos?
VIT D = alimentação e ação do sol na pele; passa pelo fígado = 25 OH VITD (dosamos); ativada no rim = 1,25 OH VIT D
Como o Ca circula no nosso corpo? Como corrigir para albumina?
99% = ossos Circulante: -50-60% ionizado/livre 40-50% com albumina *A cada 1 de queda da albumina abaixo de 4, Ca aumenta 0,8
Qual ação da calcitonina?
Reduz reabsorção óssea e tubular. Papel incerto
Qual a clínica no hiperpara?
Assintomáticos
Hipercalcemia = tetania, parestesia, QT curto, náuseas, vômitos, prudido, fraqueza, mialgia, artralgia…
*diabetes insipidus nefrogênico
*No hiperpara sec a DRC há retenção de P
Como diagnosticar hiperpara?
Dosar Ca e PTH
USG (na vida)
cintilografia com sestamib = SPECT
*avaliar função renal e vitamina D para excluir caúsas
Quais disfunções orgânicas ocorrem no hiperpara e como avaliar?
Coluna em rugger-jersey reabsorção perisoteal da falanges fraturas Redução na densitometria Crânio em sal e pimenta TC de abdome para cálculo (pela hipercalciúria e hiperfosfatúria) Urina 24h Tumor marrom
Quando indicar tratamento cirúrgico no hiperpara primário? Qual o tto?
Se sintomático ou
-fratura, queda na densitometria, gestante, <50 anos, cálculos, nefrocalcinose, clearance Cr <60 Ca >1 do LSN ou calciúria >400
TTO = paratireoidectomia subtotal (3 e 1/2 da remanescente)
O que ocorre na crise do hiperparatireoidismo? (crise hipercalcêmica). Como tratar?
Ca >15, encefalopatia, desidratação (vômitos e poliúria) e IRA pré-renal
TTO = Hidratação vigorosa, Diurético de alça
Calcitonina ou bifosfonados (pamidronato de Na ou zolendronato)
Quais diagnósticos diferenciais de hipercalcemia?
Mieloma múltiplo, vit D/Ca exógena, hipercalcemia humoral do CA (paraneoplásica), sarcoidose e granulomatose (aumentam vit D), imobilização prolongada, hipertireoidismo, lítio, tiazídico
Quais medicamentos podemos usar no hiperpara 1?
Bifosfonados IV = inibem reabsorção óssea
Cinacalcet = calcimimético que faz feedback negativo com PTH
Denosumabe = anticorpo anti RANK-L
Qual causa de hipoparatireoidismo?
Ressecção acidental em cirurgia; RT/iodo/ autoimune….
Qual a clínica do hipoparatireoidismo?
Hipocalcemia e Hiperfosfatemia
Hiperexcitabilidade = Aumento do intervalo QT, caimbra, parestesia, espasmo, chvostek e trousseau
Como tratar hipoparatireoidismo?
Assintomático = carbonato de Ca
Sintomático/grave = gluconato IV
*Vit D = colecalfireol
O que é o hipoparatireoidismo funcional? Como tratar o distúrbio eletrolítico?
Ocorre na hipomanesemia grave (<1) = reduz produção e secreção de PTH. Pode ser causado por síndrome disabsortiva, desnutrição, alcoolismo, diarreia crônica…
HipoK, HipoMg, HipoCa
-Sulfato de Mg
Quais causas de deficiência de vitamina D? Qual quadro?
Causas = pouco sol, DRC, disabsortiva, má nutrição
Quadro: Baixo Ca, P + doença óssea + miopatia *PTH elevado
-Crianças: raquitismo = abaulamento osso frontal, sulco harrison, rosário esquelético, arqueamento fêmur/tíbia, déficit de crescimento
-Adultos: osteomalácia = osteopenia difusa, vértebras bicôncavas, coxa profunda
Diagnóstico diferencial de hipocalcemia?
Hipoparatireoidismo, def vit D, transfusão maciça (citrato quela Ca), pancreatite aguda, HipoMg
Quais causas, quadro e tratamento da HipoP?
P é consumido na glicólise, portanto
Causas: insulina no tratamento da cetoacidose, realimentação na desnutrição, Sínd Fanconi, hiperpara, sínd disabsortiva, quelante de P (antiácido de Mg ou alumínio), alcalose respiratória
Quadro: Encefalopatia metabólica, fraqueza mmii, disf miocárdica, rabdomiólise…
TTO: Fosfato ácido de K
Quais causas, quadro e tratamento da HiperP?
Causas: Hipoparatireoidismo, Hipervit D, rabdomiólise, trauma muscular, insuf renal
TTO: Soro + hemodiálise (se insuf renal) +/- hidróxido de alumínio (quelante)
Quais causas, quadro e tratamento da HipoMg?
Causa: muito sulfato de Mg na eclâmpsia
Quadro = bradipneia, hiporreflexia, parada
TTO: gluconato de Ca
Quais hormônios produzidos na adeno e neurohipófise? Quais acidófilos?
Neuro: Ocitocina e ADH (na vdd produzidos no hipotálamo)
Adeno: Prolactina, GH, ACTH, TSH, FSH/LH
*acidófilos = prolactina e GH, resto basófilo
Qual único hormônio que aumentaria na secção do pedículo da hipófise? Por que?
Prolactina. É inibido pela dopamina
Qual proporção de adenomas hipofisários funcionantes? Qual mais comum?
3/4 funcionantes. Prolactinoma
Qual causa mais comum de hiperprolactinemia? Como tratar, no geral?
Causa + comum = medicamentos; 2 = prolactinoma
TTO = carbegolina/bromocriptina = agonistas dopaminérgicos
Cirurgia transesfenoidal se complicações ou ausência de resposta
