Acúmulos Intracelulares- doenças degenerativa Flashcards

1
Q

O que são acúmulos intracelulares ?

A

Em certas circunstâncias as células podem acumular quantidades anormais de várias substâncias, que podem ser inofensivas ou causar vários graus de lesão.

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2
Q

Onde essas substâncias podem estar localizadas ?

A

no citoplasma, dentro de organelas (tipicamente lisossomas) ou no núcleo.

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3
Q

As substâncias podem ser sintetizadas pelas células ______ou pode ser produzida em ________

A

afetadas(endógenas)/ outra parte(exógena)

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4
Q

Existem ___vias principais de acumulação intracelular.

A

4

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5
Q

Conceito de aula de acúmulos intracelulares:

A

Lesão reversível secundária a alterações bioquímicas que resultam em acúmulo de substâncias no interior das células

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6
Q

Qual uma exceção de uma lesão que não é reversível no acúmulo intracelular ?

A

doenças genéticas de depósito.

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7
Q

Exemplo de um acúmulo de substância endógena normal: consequência de um metabolismo anormal

A

Esteatose(degeneração gordurosa do fígado). Produção normal ou aumentada de uma substância endógena, mas com a taxa de metabolismo(empacotamento e transporte) inadequada para removê-la

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8
Q

Exemplo de um acúmulo de substância endógena anormal–> mutação de proteína–> defeito no dobramento, empacotamento e transporte de proteína

A

deficiência de alfa-1-antitripsina

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9
Q

Exemplo de um acúmulo de substância endógena normal–> ausência ou defeito de uma enzima

A

Os distúrbios resultantes são chamados de doenças de armazenamento.
Ex.: doenças genéticas de depósito

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10
Q

Exemplo de uma substância exógena anormal–> ingestão de material não digerível

A

acúmulos de carbono e sílica

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11
Q

As substâncias armazenadas enquadram-se em duas categorias: quais são ?

A

constituinte normal da célula ou substância anormal, seja exógena ou endógena

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12
Q

Essas substâncias podem se acumular de modo ________ ou ________. São caracterizados por _______________ que causam doenças degenerativas

A

permanente ou transitório/distúrbios metabólicos

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13
Q

Quais são os principais lipídeos acumulados ?

A

colesterol e triglicerídeo

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14
Q

As doenças de deposição lipídica se dividem em 2 grupos, quais são ?

A

Esteatose: acúmulo de gorduras neutras
Lipidoses: acúmulo de colesterol e seus ésteres

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15
Q

Qual é o conceito de degeneração gordurosa ? Quais suas principais causas ?

A

qualquer acúmulo anormal de triglicerídeos dentro das células do parênquima de um órgão, que normalmente não armazenam gordura.
A esteatose pode ser causada por toxinas (alcoolismo), desnutrição proteica, diabetes melito, obesidade e anóxia.

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16
Q

Quais são os principais órgãos acometidos na degeneração gordura ?(5)

A

Principalmente o fígado, mas também o coração, músculos esqueléticos, rins e pâncreas

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17
Q

A esteatose pode ser causada por fatores que interferem no _________dos ácidos graxos, __________sua síntese ou _________sua degradação.

A

metabolismo/aumentando/dificultando

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18
Q

Na esteatose, toxinas como álcool, leva a quais alterações ?

A

altera as funções mitocondriais e microssômicas, levando a um aumento da síntese, e redução da degradação de lipídeos, e diminuição da exportação

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19
Q

Na esteatose, numa desnutrição proteica, o que ocorre ?

A

inibe a produção de apoproteínas e aumenta a mobilização de gorduras periféricas

20
Q

Na esteatose, diabetes melitus, obesidade e anóxia, geram o quê ?

A

impede a oxidação lipídica

21
Q

Nos países industrializados, quais são as principais causas da degeneração gordurosa do fígado ?

A

abuso de álcool e diabetes associado à obesidade

22
Q

Significado da esteatose depende da _____e a ________do estímulo.

A

causa /gravidade

23
Q

Se a esteatose for leve, o que ocorre ? e se for acentuada ?

A

se for leve pode não afetar a função celular, mas se for acentuada, pode comprometer a função celular e até levar a morte celular

24
Q

Como é a morfologia de um órgão com degeneração gordurosa ?

A
aumentado de volume( aumento de peso e volume;
progressivamente amarelado(com gotículas gordurosas visíveis)
25
Q

Como é a microscopia de um órgão com degeneração gordurosa ?

A

vacúolos claros no citoplasma(áreas ocupadas por gordura); células adjacente podem coalescer formando grandes vacúolos chamados de cistos gordurosos

26
Q

O que é a aterosclerose ?

A

é uma doença caracterizada pelo depósito de colesterol dentro da túnica íntima das artérias

27
Q

As lesões endoteliais ocorrem por múltiplas causas, quais ?

A formação de trombos ocorre devido à presença do fluxo _________causado pela __________(as células endoteliais, nesse fluxo, são _________).

A

hipertensão arterial, tabagismo, toxinas, vírus, reações imunológicas

turbilhonar /placa ateromatosa /pró-trombóticas

28
Q

As lesões endoteliais são causadas por vários fatores e favorecem a entrada de colesterol e seus ésteres no interior da túnica íntima arterial, seguida de ___________, isto é, a entrada de células de defesa, como ________neste local.

A

reação inflamatória/macrófagos

29
Q

Na aterosclerose, macrófagos e células musculares lisas fagocitam as gorduras, ficam ________, e passam a ser chamadas de ___________.

A

vacuolizadas/células espumosas

30
Q

As células ____também proliferam e sintetizam ___________, criando uma _______ sobre as células espumosas. Tais células espumosas e agregados dessas células na íntima, produzem os _______, recobertos por uma reação _________, amarelos carregados de colesterol

A

lisas/matriz extracelular/cápsula fibrosa/ateromas/fibroproliferativa

31
Q

O que é a colesterolose ? Apresenta morbimortalidade ?

A

acúmulos focais de macrófagos cheios de colesterol na lâmina própria da vesícula biliar.

Não apresenta morbimortalidade

32
Q

Os acúmulos intracelulares de proteínas geralmente aparecem como ?

A

gotículas eosinofílicas arredondadas, vacúolos ou agregados no citoplasma

33
Q

Os acúmulos de proteína morfologicamente visíveis são muito ______comuns que os acúmulos de lipídios

A

menos

34
Q

Os excessos de proteínas suficientes para gerar acúmulo intracelular têm diversas causas, como gotículas de reabsorção, explique.

A

As gotículas de reabsorção nos túbulos renais proximais, por uma proteinúria maciça causa acúmulo de gotículas hialinas de coloração rosa e é um processo reversível.

35
Q

Proteínas normalmente secretadas, produzidas em excesso, qual exemplo ?

A

Como por exemplo o acentuado acúmulo de imunoglobulinas recentemente sintetizadas, que pode ocorrer no citoplasma no RER de alguns plasmócitos, formando os corpúsculos de Russel, redondos e eosinofílicos

36
Q

Secreção defeituosa de proteínas fundamentais, qual exemplo ?

A

exemplo: alfa-1-antitripsina. Mutações desta proteína tornam o dobramento significamente lento, levando ao acúmulo de intermediários parcialmente dobrados, que se agregam no RE do fígado e não são secretados.

37
Q

Qual a ação da alfa-1-antitripsina nos pulmões ?

A

inibir proteases

38
Q

Quais são as consequências da deficiência de alfa-1-antitripsina ?

A

enfisema pulmonar e disfunção hepática

39
Q

Exemplo de acúmulo de proteínas citoesqueléticas ?

A

Corpúsculos hialinos de Mallory–> os acúmulos de filamentos de queratina e neurofilamentos. Nas células hepáticas, o hialino alcoólico é uma inclusão citoplasmática eosionofílica, característica de doença hepática alcoólica e é composto principalmente por queratina(corpúsculos de Mallory)

40
Q

O que é a degeneração hidrópica ?

A

é o acúmulo de água e eletrólitos no interior das células por defeitos na bomba de sódio e potássio.

41
Q

Quais são as principais causas para degeneração hidrópica ?

A
  • aumento do consumo de ATP
  • diminuição da produção de ATP
  • inibidores de ATPase
  • integridade da membrana
42
Q

quais são as consequências da degeneração hidrópica ?

A
  • Retenção de sódio
  • redução de potássio
  • entrada de água na célula
43
Q

No acúmulo de glicogênio, os depósitos intracelulares em excesso são visualizados em anormalidades chamadas __________.

A

glicogenoses: acúmulo maciço, causando lesão e morte celular

44
Q

No diabetes melitus, onde encontra-se o glicogênio ?

A

nas células epiteliais dos túbulos renais, bem como dentro das células hepáticas, células beta das ilhotas pancreáticas e células miocárdicas.

45
Q

Glicogenoses são doenças ______caracterizadas por acúmulo de glicogênio em células do ____,____,_________ e _______e que tem como causa deficiência de ______que atuam no processo de sua degradação. Os depósitos podem ser __________ ou _________

A

genéticas/fígado, rins, músculos esqueléticos e coração/enzimas/intralisossômicos ou citosólicos.