Acúmulos Intracelulares- doenças degenerativa Flashcards
O que são acúmulos intracelulares ?
Em certas circunstâncias as células podem acumular quantidades anormais de várias substâncias, que podem ser inofensivas ou causar vários graus de lesão.
Onde essas substâncias podem estar localizadas ?
no citoplasma, dentro de organelas (tipicamente lisossomas) ou no núcleo.
As substâncias podem ser sintetizadas pelas células ______ou pode ser produzida em ________
afetadas(endógenas)/ outra parte(exógena)
Existem ___vias principais de acumulação intracelular.
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Conceito de aula de acúmulos intracelulares:
Lesão reversível secundária a alterações bioquímicas que resultam em acúmulo de substâncias no interior das células
Qual uma exceção de uma lesão que não é reversível no acúmulo intracelular ?
doenças genéticas de depósito.
Exemplo de um acúmulo de substância endógena normal: consequência de um metabolismo anormal
Esteatose(degeneração gordurosa do fígado). Produção normal ou aumentada de uma substância endógena, mas com a taxa de metabolismo(empacotamento e transporte) inadequada para removê-la
Exemplo de um acúmulo de substância endógena anormal–> mutação de proteína–> defeito no dobramento, empacotamento e transporte de proteína
deficiência de alfa-1-antitripsina
Exemplo de um acúmulo de substância endógena normal–> ausência ou defeito de uma enzima
Os distúrbios resultantes são chamados de doenças de armazenamento.
Ex.: doenças genéticas de depósito
Exemplo de uma substância exógena anormal–> ingestão de material não digerível
acúmulos de carbono e sílica
As substâncias armazenadas enquadram-se em duas categorias: quais são ?
constituinte normal da célula ou substância anormal, seja exógena ou endógena
Essas substâncias podem se acumular de modo ________ ou ________. São caracterizados por _______________ que causam doenças degenerativas
permanente ou transitório/distúrbios metabólicos
Quais são os principais lipídeos acumulados ?
colesterol e triglicerídeo
As doenças de deposição lipídica se dividem em 2 grupos, quais são ?
Esteatose: acúmulo de gorduras neutras
Lipidoses: acúmulo de colesterol e seus ésteres
Qual é o conceito de degeneração gordurosa ? Quais suas principais causas ?
qualquer acúmulo anormal de triglicerídeos dentro das células do parênquima de um órgão, que normalmente não armazenam gordura.
A esteatose pode ser causada por toxinas (alcoolismo), desnutrição proteica, diabetes melito, obesidade e anóxia.
Quais são os principais órgãos acometidos na degeneração gordura ?(5)
Principalmente o fígado, mas também o coração, músculos esqueléticos, rins e pâncreas
A esteatose pode ser causada por fatores que interferem no _________dos ácidos graxos, __________sua síntese ou _________sua degradação.
metabolismo/aumentando/dificultando
Na esteatose, toxinas como álcool, leva a quais alterações ?
altera as funções mitocondriais e microssômicas, levando a um aumento da síntese, e redução da degradação de lipídeos, e diminuição da exportação
Na esteatose, numa desnutrição proteica, o que ocorre ?
inibe a produção de apoproteínas e aumenta a mobilização de gorduras periféricas
Na esteatose, diabetes melitus, obesidade e anóxia, geram o quê ?
impede a oxidação lipídica
Nos países industrializados, quais são as principais causas da degeneração gordurosa do fígado ?
abuso de álcool e diabetes associado à obesidade
Significado da esteatose depende da _____e a ________do estímulo.
causa /gravidade
Se a esteatose for leve, o que ocorre ? e se for acentuada ?
se for leve pode não afetar a função celular, mas se for acentuada, pode comprometer a função celular e até levar a morte celular
Como é a morfologia de um órgão com degeneração gordurosa ?
aumentado de volume( aumento de peso e volume; progressivamente amarelado(com gotículas gordurosas visíveis)
Como é a microscopia de um órgão com degeneração gordurosa ?
vacúolos claros no citoplasma(áreas ocupadas por gordura); células adjacente podem coalescer formando grandes vacúolos chamados de cistos gordurosos
O que é a aterosclerose ?
é uma doença caracterizada pelo depósito de colesterol dentro da túnica íntima das artérias
As lesões endoteliais ocorrem por múltiplas causas, quais ?
A formação de trombos ocorre devido à presença do fluxo _________causado pela __________(as células endoteliais, nesse fluxo, são _________).
hipertensão arterial, tabagismo, toxinas, vírus, reações imunológicas
turbilhonar /placa ateromatosa /pró-trombóticas
As lesões endoteliais são causadas por vários fatores e favorecem a entrada de colesterol e seus ésteres no interior da túnica íntima arterial, seguida de ___________, isto é, a entrada de células de defesa, como ________neste local.
reação inflamatória/macrófagos
Na aterosclerose, macrófagos e células musculares lisas fagocitam as gorduras, ficam ________, e passam a ser chamadas de ___________.
vacuolizadas/células espumosas
As células ____também proliferam e sintetizam ___________, criando uma _______ sobre as células espumosas. Tais células espumosas e agregados dessas células na íntima, produzem os _______, recobertos por uma reação _________, amarelos carregados de colesterol
lisas/matriz extracelular/cápsula fibrosa/ateromas/fibroproliferativa
O que é a colesterolose ? Apresenta morbimortalidade ?
acúmulos focais de macrófagos cheios de colesterol na lâmina própria da vesícula biliar.
Não apresenta morbimortalidade
Os acúmulos intracelulares de proteínas geralmente aparecem como ?
gotículas eosinofílicas arredondadas, vacúolos ou agregados no citoplasma
Os acúmulos de proteína morfologicamente visíveis são muito ______comuns que os acúmulos de lipídios
menos
Os excessos de proteínas suficientes para gerar acúmulo intracelular têm diversas causas, como gotículas de reabsorção, explique.
As gotículas de reabsorção nos túbulos renais proximais, por uma proteinúria maciça causa acúmulo de gotículas hialinas de coloração rosa e é um processo reversível.
Proteínas normalmente secretadas, produzidas em excesso, qual exemplo ?
Como por exemplo o acentuado acúmulo de imunoglobulinas recentemente sintetizadas, que pode ocorrer no citoplasma no RER de alguns plasmócitos, formando os corpúsculos de Russel, redondos e eosinofílicos
Secreção defeituosa de proteínas fundamentais, qual exemplo ?
exemplo: alfa-1-antitripsina. Mutações desta proteína tornam o dobramento significamente lento, levando ao acúmulo de intermediários parcialmente dobrados, que se agregam no RE do fígado e não são secretados.
Qual a ação da alfa-1-antitripsina nos pulmões ?
inibir proteases
Quais são as consequências da deficiência de alfa-1-antitripsina ?
enfisema pulmonar e disfunção hepática
Exemplo de acúmulo de proteínas citoesqueléticas ?
Corpúsculos hialinos de Mallory–> os acúmulos de filamentos de queratina e neurofilamentos. Nas células hepáticas, o hialino alcoólico é uma inclusão citoplasmática eosionofílica, característica de doença hepática alcoólica e é composto principalmente por queratina(corpúsculos de Mallory)
O que é a degeneração hidrópica ?
é o acúmulo de água e eletrólitos no interior das células por defeitos na bomba de sódio e potássio.
Quais são as principais causas para degeneração hidrópica ?
- aumento do consumo de ATP
- diminuição da produção de ATP
- inibidores de ATPase
- integridade da membrana
quais são as consequências da degeneração hidrópica ?
- Retenção de sódio
- redução de potássio
- entrada de água na célula
No acúmulo de glicogênio, os depósitos intracelulares em excesso são visualizados em anormalidades chamadas __________.
glicogenoses: acúmulo maciço, causando lesão e morte celular
No diabetes melitus, onde encontra-se o glicogênio ?
nas células epiteliais dos túbulos renais, bem como dentro das células hepáticas, células beta das ilhotas pancreáticas e células miocárdicas.
Glicogenoses são doenças ______caracterizadas por acúmulo de glicogênio em células do ____,____,_________ e _______e que tem como causa deficiência de ______que atuam no processo de sua degradação. Os depósitos podem ser __________ ou _________
genéticas/fígado, rins, músculos esqueléticos e coração/enzimas/intralisossômicos ou citosólicos.
