Acumulos intracelulares Flashcards
Una de las manifestaciones metabólicas en las células es la acumulación
Las sustancias acumuladas se dividen en 3 categorías:
1- Un constituyente celular normal: acumulado en exceso como; agua, lípidos, proteínas, hidratos de carbono.
2- Una sustancia anormal que puede ser:
Endógena: producto de síntesis o metabolismo anormal.
Exógena: como minerales o productos de agentes infecciosos.
3- Un pigmento
Ejemplos de sustancia endógena normal que se produce a un ritmo normal o aumentado pero el metabolismo es inadecuado para eliminarla: (2)
- Cambio graso en el hígado por acumulo de triglicéridos
- Aparición de gotitas de proteínas en túbulos renales por un escape aumentado de proteínas en los glomérulos.
Ejemplos de sustancia exógena anormal: que se depósita y acumula porque la célula no tiene la maquinaria necesaria para eliminarla: (2)
Partículas de carbón y silice
Ejemplos de sustancia endógena anormal: que se acumula por defectos genéticos congénitos o adquiridos.
Enfermedades de almacenamiento producido por defecto genético de enzimas específicas implicadas como deficiencia de Alpha 1 antitripsina e enfisema pulmonar.
Sustancia proteinacea patológica que se deposita entre las células de varios tejidos y órganos del cuerpo en una amplia variedad de situaciones clínicas
Amiloide
Grupo de enfermedades que tienen en común el depósito de proteínas de aspecto similar
Amiloidosis
Clases de lípidos que pueden acumularse en las células:
Todas las clases (triglicéridos, colesterol, esteres de colesterol y fosfolípidos).
Los fosfolípidos son los componentes de las ………………………… que se encuentran en las ……………………………….
figuras de mielina
células necróticas
Hace referencia a cualquier acumulación anómala de triglicéridos en el interior de las células parenquimatosas.
Cambio graso (esteatosis)
Placas de grases en las células musculares lisas y macrófagos dentro de la capa íntima de la aorta y de las grandes arterias estan llenas de vacuolas lípidicas la mayoría de las cuales están formadas por colesterol o esteres de colesterol. Tales células tienen apariencia espumosa y se ven en la capa íntima como ateromas amarillentos
Aterosclerosis
Acumulo intracelular de colesterol en macrófagos. Se encuentran agrupaciones de células espumosas en tejido conectivo subepitelial de la piel y tendones produciendo masas tumorales.
Es característico de estados hiperlipidémicos congénitos y adquiridos.
Xantomas
Macrófagos espumosos se encuentran frecuentemente en sitios de lesión celular debido a fagocitosis de colesterol de las membranas lesionadas, incluyendo células parenquimatosas, leucocitos, eritrocitos en los focos inflamatorios también se encuentran fosfolípidos y figuras de mielina cuando son abundantes proporcionan una coloración amarillenta en focos inflamatorios.
Inflamación y necrosis.
Acumulo focal de macrófagos cargados de colesterol en la lámina propia de la vesícula biliar.
Colesterolosis.
Es una enfermedad de herencia autosomica recesiva, poco frecuente.
E una enfermedad de almacenamiento donde está mutada una enzima implicada en el trasporte de colesterol y es por ello que se acumula en múltiples órganos esfingomielina en órganos como:
* Hígado
* Pulmón
* Bazo
* Cerebro
* Médula ósea
Enfermedad de Nieman Pick
Cuando hay reabsorción muy superior de proteínas en el riñon las vesículas que contienen y se acumulan, lo que da lugar al aspecto histológico de gotitas citoplásmicas hialinas de color rosa.
El proceso es reversible; si cede la proteinuria, las gotitas de proteínas son metabolizadas y desaparecen.
Síndrome nefrótico
Síntesis excesiva de proteínas normales como inmunoglobulinas
Cuerpos de Russell
Acumulación de inmunoglobulinas recién sintetizadas que puede producirse en el RER de algunas células plasmáticas y que da lugar a la formación de los cuerpos de Russell eosinófilos redondeados, encontrados en enfermedades como Mieloma Múltiple.
Ejemplos de acumulos de proteínas en el hígado.
1. En déficit de AAT (a-1-antitripsina), acumulación de la enzima en los hepatocitos. Esto se debe a que hay una alteración en el plegamiento enzimático, por esto la enzima se acumula en el RE.
2. La «hialina alcohólica» en el hígado, loscuerpos de Mallory acumulacioneseosinófílicashalladas en de personas que sufren de enfermedades hepáticas comohepatitis alcohólica,cirrosis hepáticade Laennec o laenfermedad de Wilson.
Principal ejemplo del metabolismo anómalo de la glucosa.
En una diabetes mellitus mal controlada.
Se acumula glucógeno en el epitelio tubular renal, en los miocitos cardíacos y en las células de los islotes de Langerhans.
Ejemplo de trastornos genéticos estrechamente relacionados, denominados de modo colectivo enfermedades de almacenamiento del glucógeno.
Enf. de von Gierke cuya enzima defectuosa es la Glu-6-Fosfatasa.
Los pigmentos son sustancias con color que pueden ser
1. Exógenos: originados en el exterior del cuerpo, como el carbón.
2. Endógenos: sintetizados dentro del propio organismo, como la lipofuscina, la melanina y algunos derivados de la hemoglobina.
El pigmento exógeno más común es el carbón (un ejemplo es el polvo de carbón), contaminante ambiental ubicuo en la vida urbana. Cuando es inhalado, es fagocitado por los macrófagos alveolares y transportado a través de los conductos linfáticos a los ganglios linfáticos traqueobronquiales regionales. Los agregados del pigmento ennegrecen los ganglios linfáticos y el parénquima pulmonar se llaman:
Antracosis
Es un material intracelular granuloso insoluble de color amarillo parduzco que se acumula en diversos tejidos (sobre todo en el corazón, el (hígado y el cerebro) en función de la edad o de la atrofia.
Lipofuscina
La lipofuscina representa complejos de lípidos y proteínas que derivan de la peroxidación catalizada por radicales libres.
