Acumulación de Proteinas Flashcards
La acumulación intracelular de proteínas puede deberse a:
síntesis o absorción excesivas o a defectos en el transporte celular.
Metabolismo anormal:
xiste un defecto en el empaquetamiento y transporte, lo que lleva a la acumulación de sustancias
ej: Higado graso(aumento de particulas lipidicas)
Plegado y transporte anormal de proteinas:
se producen las proteinas mal plegadas, sobrepasa la reparación y se acumula en el reticulo edoplasmico
ej: Deficiencia de a1-antitripsina
Carencias de enzimas:
Cuando hay una carencia de la enzima necesaria para catalizar la reacción, el sustrato no puede convertirse en el producto final y empieza a haber un aumento de sustrato mas de lo normal
¿Qué son los cuerpos de Mallory-Denk?
Son células hepáticas siempre balonizadas que contienen
acúmulos o inclusiones citoplasmáticas irregulares y
eosinofílicas en su citoplasma
patrón característico de Expresión de queratinas
Tipo I (CK8)
TIpo II (CK18)
Los cuerpos de Mallory-Denk se relacionan con:
hepatitis alcohólica: enfermedad hepática inflamatoria que se produce como resultado del consumo crónico y excesivo de alcohol
Otras enfermedades relacionadas:
1-Enfermedad de wilson
2-Esteatohepatitis no alcohólica
3-Enfermedades colestásicas crónicas
¿Que es la a1-antitripsina?
Inhibidor de proteasas más abundante en el suero humano que normalmente se liberan
de los neutrófilos en sitios de inflamación
Cuáles son las caracteristicas de la AAT?
1-Glucoproteína globular de tamaño medio
2-Secretado por el higado,pancreas y pulmones
3-vida media de 3-5 días
4-Su diana es la elastasa del neutrófilo
¿Cual es la función de la elastasa del neutrofilo?
Destruye celulas dañadas y bacterias, pero si es neutralizada por la AAT digiere todo el tejido conjuntivo y celulas sanas
Qué es la deficiencia de a1-antitripsina?
Afección en la cual el cuerpo no produce suficiente cantidad de AAT,que protege de daño a los pulmones y al hígado. Esta afección puede
llevar a que se presente la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) y enfermedad hepática
(cirrosis)
Manifestaciones clinicas de AAT
1-Niveles séricos por
debajo de 50 a 80 mg/dL
2-Dificultad para respirar con y sin esfuerzo
3-Síntomas de enfermedad hepática
4-Pérdida de peso involuntaria
5-Sibilancias
6-Tos
¿Qué es el cuerpo hialino de mallory?
Se encuentra en el hígado, es la desregulación de las proteínas del citoesqueleto y la acumulación de proteínas mal plegadas en las células hepáticas. se asocia con enfermedades como la cirrosis alcohólica y la esteatohepatitis no alcohólica
