Acromégalie Flashcards
De quelle manière est fait le diagnostic d’acromégalie ?
Diagnostic biochimique
- IGF1 augmenté
- Si IGF1 équivoque: test de suppression au glucose oral (OGTT 75G) qui devrait normalement diminuer la GH)
- PAS de bénéfice à dose la GH random pour le diagnostic, car niveau trop influençable par différence facteurs comme jeûne, activité physique, etc.
Quelle est la cause la plus fréquente d’acromégalie ?
Adénome hypophysaire
Quel bilan faut-il faire lorsqu’on diagnostic
S’assurer de l’intégrité des autres axes hypophysaires
Prolactine
IRM selle turcique
- Si négatif: TDM TAP pour trouver le source GH.
Quels sont les traitements possible de l’acromégalie?
Première ligne: chirurgie résection transphénoïdale de l’adénome hypophysaire qui est en cause la majorité du temps (autant pour le micro que les macro adénome
Si réponse complète biochimique suivi seulement.
Si réponse biochimique ou anatomique incomplète:
-> Répéter la chx
-> Médicaments:
- agoniste de la somatostatine = GH inhibiting hormone (longue action)
- +/- Antagoniste des récepteurs de la GH (pegvisomant) En combinaison ou en première ligne.
-> Radiothérapie stéréotaxique: lorsque l’adénome hypophysaire augmente en taille malgré analogue de la somatostatine et pegvisomant (échec tx médical) OU si souhait d’éviter le traitement médical OU si adénome agressif/atypique
Raisons pour opter vers un traitement médical d’emblée plutôt que la chirurgie (acromégalie)
Adénome qui semble non résecable (envahissement du sinus caverneux…)
Mauvais candidat chx ou refus de chx
En pré-op dans le bus de faciliter intubation (diminution de l’oedème des voies respiratoires supérieures, de la macroglossie). diminuer l’incidence de SAHS et cardiomyopathie pour diminuer les complication péri-op
Note: une suivi biochimique q 3 mois est nécessaire afin de s’assurer de la réponse et titrer la médication
SI le traitement médical est efficace, il peut être continuer indéfiniement
Complications possibles de la chx de résection transphénoïdale
Déficience à long terme d’une ou plusieurs autres hormones hypophysaire que le GH
Diabète insipide central
Méningite
Fuite de LCR (rhinorhée)
Comment fait-on le suivi en post-op pour s’assurer de la réponse au traitement chirurgical ? (acromégalie)
12 semaines/3 mois post-op faire suivi biochimique et radiologique:
IGF-1
GH random
- Si < 1 mcg/L bonne réponse
- Si > 1 mcg/L: faire le teste de suppression au glucose (OGTT 75 g) si < 1 bonne réponse.
IRM hypophysaire
Suivi biochimique et radiologique (acromégalie)
3 mois après le début du traitement (Médical ou chirurgical) Ne pas doser plus tôt, car longue demie-vie!
Si normalisation de l’IGF1;
- Redoser 6 mois plus tard et bi-annuellement ou annuellement par la suite
But thérapeutique:
IGF1 Normal pour l’âge et le sexe
GH random < 1 mcg/L
Note: si IGF1 normale, par vraiment de plus value à faire la GH…
IRM post-op:
3 mois après chirurgie
Annuellement ensuite pour les premières années
Concernant les comorbidités associées à l’acromégalie, quels sont les suivis à organiser ?
Considérant le risque augmenté de polypes :
Colonoscopie au baseline et:
- q 5 ans si présence de polypes ou IGF1 demeure élevé
- q 10 ans si absence de polype et IGF1 normalisée
Évaluation cardiovasculaire régulière ?
Traitement de l’HTA et IC si présentent.
Après une thérapie chirurgicale pour acromégalie, doit-on traiter la déficience en GH si elle survient (50-70% des patients) ?
NON
données trop conflictuelles actuellement
Quelles sont les considérations en lien avec la grossesse ?
Tenter de maximiser le traitement préconception (pour minimiser le risque de Diabète et HTA gestationnel
Cesser les analogues de la somatostatines 2 mois préconception et le pegvisomant 1 mois avant.
Utiliser des analogues de la somatostatines pendant la grossesse PRN pour tx des signes et sx (peut être associé à un petit poids de naissance?)
NE PAS doser IGF1 et GH pendant la grossesse
Suivi des champs visuelles à tous les trimestres et réaliser une IRM si développement de symptômes visuels.
En général, bons outcomes de grossesse. Pas de malformation classique chez l’enfant, sauf possible plus petit poids lorsque traitement pendant la grossesse.
