Acromegalia Flashcards
Por qué se puede producir hemianopsia bitemporal
Por afectación del quiasma óptico, por masas en la hipófisis
A los lados de la hipófisis se encuentra…
El seno cavernoso, en
cuyo interior están la carótida interna, los pares
craneales III, IV, VI y las ramas oftálmica y maxilar del
V par
Los tumores hipofisarios mayoritarios son
Los funcionantes o secretores (70%), el resto son macroadenomas afuncionantes (30%)
Cuál es la screción hormonal más frecuente de los tumores hipofisarios funcionante
Prolactina, luego GH y ACTH
Lo más raros los de TSH
La GH tiene valores prácticamente indtectables
<0,2 μg/L
La GH estimula la liberación de
IGF-1
Regulación GH
Feedback negativo IGF-1, somatostatina (disminuye) y grelina (aumenta)
variaciones de IGF-1
↑ [IGF-1]: pubertad, embarazo y uso de testosterona oral.
↓ [IGF-1]: edad, malnutrición, enfermedad hepática o renal, alcoholismo y uso de
estrógenos orales.
Los hombres presentan normalmente más IGF-1 que las mujeres.
Variaciones de la GH
↑ [GH]: ayuno prolongado, malnutrición, hipoglucemia, ejercicio, sueño, estrés, estrógenos,
esteroides sexuales, IRC.
↓ [GH]: edad, obesidad, hiperglucemia, hipotiroidismo, tratamientos con IGF-1.
La causa más frecuente de excesiva secreción de GH es
Adenomas hipofisarios secretores de GH
La mayoría de los adenomas hipofisarios son
Macroadenomas
Los adenomas hipofisarios son benignos o malignos
Bnignos
Adenomas hereditarios
MEN1 (Neoplasia Endocrina Múltiple tipo 1), Sd.McCune Albright (produce pubertad precoz principalmente en niñas), acromegalia familiar y Sd. de Carney.
Cuando un tumor hipofisario tiene un tamaño >…cm, se habla de macroadenoma hipofisario. Si su tamaño es
1
Tipos de adenomas
Densamente granulados y escasamente granulados (60%)
Gangliocitomas
Secreción excesiva de GHRH centra
Qué tiene mejor pronóstico: los densamente o los escasamente granulados
Los densamente granulados
Si nos encontramos hipercalcemia y acromegalia
Hay que descartar un MEN-1
Presenta herencia autosómica dominante (AD). Se asocia con hiperparatiroidismo primario, tumores endocrinos pancreáticos y adenomas hipofisarios (principalmente prolactinomas, pero también productores de GH). En pacientes con acromegalia y a los que de repente se les diagnostica una hipercalcemia o calciuria (posible hiperparatiroidismo), estamos obligados a descartarla.
MEN-1
Cursa con displasia fibrosa poliostótica, hiperpigmentación cutánea (manchas de “café con leche”) y anomalías endocrinológicas (pubertad precoz,
hipertiroidismo, Sd. de Cushing, hiperprolactinemia, acromegalia).
McCune Albright
Herencia AD. Presenta máculas cutáneas hiperpigmentadas, mixomas cardiacos e hiperactividad endocrina (adenomas productores de GH y/o PRL, adenomas y carcinomas tiroideos, Cushing por hiperplasia SR micronodular).
Síndrome de Carney
Síntomas somáticos
Crecimiento acral y de tejidos blandos, diastema (separación dental), piel y pelo, afectación articular, Sd del tunel carpiano, problema cardiovascular, disfunción respiratoria
Causa de muerte más frecuente
Problemas cardiovasculares, se puede producir una hipertrofia miocárdica concéntrica
También problemas respiratorios y cáncer
Signos metabólicos
Alteración del metabolismo de los HC (hormona contrainsular), alt del metabolismo de los lípidos (hipertrigliceridemia), visceromegalia, tumores (ca de colon), astenia
Funciones de laboratorio
Hipercalciuria e hipercalcemia, hiperprolactinemia
Síntomas por efecto masa
Cefalea, defectos visuales (hemianopsia bitemporal, amaurosis), parálisis de pares oculomotores o ramas del V par, hipopituitarismo
Se da elevación de prl junto a gh por…
Compresión del tallo hipofisario
Diagnóstico
Determinación de IGF-1 en sangre + SOG
Si la concentración de GH tras SOG es … se descarta acromegalia
Menor que 1 μg/L
Cuál es el mejor test simple para dx y screening
IGF-1 mayor al rango correspondiente según edad y sexo
Qué se usa para buscar masa hipofisaria
RM o TAC toracoabdominal
