Acromegalia Flashcards

1
Q

Por qué se puede producir hemianopsia bitemporal

A

Por afectación del quiasma óptico, por masas en la hipófisis

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2
Q

A los lados de la hipófisis se encuentra…

A

El seno cavernoso, en
cuyo interior están la carótida interna, los pares
craneales III, IV, VI y las ramas oftálmica y maxilar del
V par

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3
Q

Los tumores hipofisarios mayoritarios son

A

Los funcionantes o secretores (70%), el resto son macroadenomas afuncionantes (30%)

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4
Q

Cuál es la screción hormonal más frecuente de los tumores hipofisarios funcionante

A

Prolactina, luego GH y ACTH

Lo más raros los de TSH

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5
Q

La GH tiene valores prácticamente indtectables

A

<0,2 μg/L

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6
Q

La GH estimula la liberación de

A

IGF-1

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7
Q

Regulación GH

A

Feedback negativo IGF-1, somatostatina (disminuye) y grelina (aumenta)

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8
Q

variaciones de IGF-1

A

↑ [IGF-1]: pubertad, embarazo y uso de testosterona oral.
↓ [IGF-1]: edad, malnutrición, enfermedad hepática o renal, alcoholismo y uso de
estrógenos orales.
Los hombres presentan normalmente más IGF-1 que las mujeres.

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9
Q

Variaciones de la GH

A

↑ [GH]: ayuno prolongado, malnutrición, hipoglucemia, ejercicio, sueño, estrés, estrógenos,
esteroides sexuales, IRC.
↓ [GH]: edad, obesidad, hiperglucemia, hipotiroidismo, tratamientos con IGF-1.

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10
Q

La causa más frecuente de excesiva secreción de GH es

A

Adenomas hipofisarios secretores de GH

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11
Q

La mayoría de los adenomas hipofisarios son

A

Macroadenomas

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12
Q

Los adenomas hipofisarios son benignos o malignos

A

Bnignos

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13
Q

Adenomas hereditarios

A

MEN1 (Neoplasia Endocrina Múltiple tipo 1), Sd.McCune Albright (produce pubertad precoz principalmente en niñas), acromegalia familiar y Sd. de Carney.

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14
Q

Cuando un tumor hipofisario tiene un tamaño >…cm, se habla de macroadenoma hipofisario. Si su tamaño es

A

1

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15
Q

Tipos de adenomas

A

Densamente granulados y escasamente granulados (60%)

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16
Q

Gangliocitomas

A

Secreción excesiva de GHRH centra

17
Q

Qué tiene mejor pronóstico: los densamente o los escasamente granulados

A

Los densamente granulados

18
Q

Si nos encontramos hipercalcemia y acromegalia

A

Hay que descartar un MEN-1

19
Q

Presenta herencia autosómica dominante (AD). Se asocia con hiperparatiroidismo primario, tumores endocrinos pancreáticos y adenomas hipofisarios (principalmente prolactinomas, pero también productores de GH). En pacientes con acromegalia y a los que de repente se les diagnostica una hipercalcemia o calciuria (posible hiperparatiroidismo), estamos obligados a descartarla.

A

MEN-1

20
Q

Cursa con displasia fibrosa poliostótica, hiperpigmentación cutánea (manchas de “café con leche”) y anomalías endocrinológicas (pubertad precoz,
hipertiroidismo, Sd. de Cushing, hiperprolactinemia, acromegalia).

A

McCune Albright

21
Q

Herencia AD. Presenta máculas cutáneas hiperpigmentadas, mixomas cardiacos e hiperactividad endocrina (adenomas productores de GH y/o PRL, adenomas y carcinomas tiroideos, Cushing por hiperplasia SR micronodular).

A

Síndrome de Carney

22
Q

Síntomas somáticos

A

Crecimiento acral y de tejidos blandos, diastema (separación dental), piel y pelo, afectación articular, Sd del tunel carpiano, problema cardiovascular, disfunción respiratoria

23
Q

Causa de muerte más frecuente

A

Problemas cardiovasculares, se puede producir una hipertrofia miocárdica concéntrica
También problemas respiratorios y cáncer

24
Q

Signos metabólicos

A

Alteración del metabolismo de los HC (hormona contrainsular), alt del metabolismo de los lípidos (hipertrigliceridemia), visceromegalia, tumores (ca de colon), astenia

25
Q

Funciones de laboratorio

A

Hipercalciuria e hipercalcemia, hiperprolactinemia

26
Q

Síntomas por efecto masa

A

Cefalea, defectos visuales (hemianopsia bitemporal, amaurosis), parálisis de pares oculomotores o ramas del V par, hipopituitarismo

27
Q

Se da elevación de prl junto a gh por…

A

Compresión del tallo hipofisario

28
Q

Diagnóstico

A

Determinación de IGF-1 en sangre + SOG

29
Q

Si la concentración de GH tras SOG es … se descarta acromegalia

A

Menor que 1 μg/L

30
Q

Cuál es el mejor test simple para dx y screening

A

IGF-1 mayor al rango correspondiente según edad y sexo

31
Q

Qué se usa para buscar masa hipofisaria

A

RM o TAC toracoabdominal