acides aminés et bases azotées Flashcards
Quelles sont les 2 fonctions générales des acides aminés?
1) énergie
2) autres fonctions
Quelles sont les fonctions des purines et pyrimidines?
matériel génétique
Quels sont les acides aminés essentiels?
lysine histidine leucine isoleucine phénylalanine méthionine tryptophane thréonine valine
à quoi servent les acides aminés ingérés (4)?
1) renouvellement des protéines
2) néoglucogénèse (pour maintenir la glycémie)
3) production d’énergie (pour maintenir les fonctions vitales)
4) stockage d’énergie sous forme de cellules adipeuses (en cas d’hypercalorie)
Quelle est la réaction de conversion des protéines en AA?
Protéolyse
Les acides aminés peuvent être convertis en glucose et en lipides. Vrai ou faux?
vrai
Les glucides peuvent être convertis en acides aminés et en lipides. Vrai ou faux?
Faux. On peut utiliser le pyruvate (dérivé du glucose) pour faire seulement CERTAINS AA. Les glucides peuvent par contre être transformés en lipides
Les lipides peuvent être transformés en acides aminés et en glucides. Vrai ou faux?
Faux. Les lipides ne peuvent jamais être convertis en acides aminés mais peuvent être utilisés pour faire du glycogène par le foie.
Lors du catabolisme des acides aminés, que fait-on avec le groupement amine?
il est excrétée sous forme d’ammoniac et d’urée, ou utilisé pour former de nouveaux acides aminés ou dérivés d’AA
Lors du catabolisme des acides aminés, que fait-on avec le groupement acide/squelette carboné?
il est dégradé en CO2+H2O ou utilisé pour la biosynthèse de nouveaux acides aminés ou dérivés d’AA
Qu’est ce qu’un organisme uréotélique?
organisme qui excrète le N des AA sous forme d’urée et le N des AN sous forme d’acide urique ( vertébrés, sauf oiseaux et reptiles)
Qu’est ce qu’un organisme uricotélique?
organisme qui excrète le N des AA et des AN par l’acide urique sous forme de guano
Qu’est ce qu’un bilan azoté positif?
perte urinaire < apport alimentaire, personne en croissance, femme enceinte, etc
Qu’est ce qui cause un bilan azoté négatif?
un stress- chirurgie, infection, brûlure, jeûne
Que provoque un bilan azoté négatif?
réponse métabolique intégrée –> augmentation hormone de stress –> protéolyse dans les muscles –> glutamines & autres AA –> énergie, foie, rein
Lors d’un bilan azoté négatif, les AA sont utilisé pour l’énergie, c’est-à dire(3)?
1) cellules immunitaires et intestinales
2) maintient de l’équilibre acido-basique
3) réparation des tissus
Lors d’un bilan azoté négatif, les AA sont utilisé par le foie, c’est-à dire(3)?
1) gluconéogénèse
2) uréogénèse
3) synthèse de protéines de phase aigue (réparation)
Lors d’un bilan azoté négatif, les AA sont utilisé par le rein, c’est-à dire(2)?
1) uréogénèse
2) augmentation de l’excrétion urinaire d’azote
Qu’est ce que le marasme?
Maladie résultant d’un déficit calorique, causant pertes musculaires sévères, anxiété.
Qu’est ce que le Kwashiorkor?
Maladie causée par une carence primaire en protéines, causant des symptômes moins sévères que le marasme, oedème, stéatose (acc. lipide dans foie), apathie et irritabilité, anorexie et changement dans texture des cheveux
Qu’est ce que le marasme et le kwashiorkor peuvent causer?
prédisposition aux infections, déficiences nutritionnelles et diarrhée.
Quels sont les effets secondaires d’un surplus en acides aminés (4)?
1) ostéoporose
2) goutte
3) risque de maladie cardiovasculaire
4) augmente risque de certains cancers
Après la transamination, que fait-on avec le NH3?
excrétion (glutamate –> désamination oxydative –> cycle de l’urée)
Après la transamination, que fait-on avec le carbone?
utilisation (acétyl-CoA–>cycle de krebs, cétogénèse, gluconéogénèse)
Quels acides aminés sont transportés de façon importante entre les organes?
alanine et glutamine
Quel est le rôle du foie dans le métabolisme des AA?
rôle central: carbone –> gluconéogénèse, azote –> uréogénèse
Quel est le rôle du sang dans le métabolisme des AA?
distribution des AA et métabolites (glucose, urée) entre organes
Quel est le rôle de l’intestin dans le métabolisme des AA?
protéolyse (protéine –> AA)
Quel est le rôle du rein dans le métabolisme des AA?
excrétion de l’azote
Quel est le rôle des muscles dans le métabolisme des AA?
plus grande réserve protéique endogène
responsable de 50% des AA circulant
Quelles sont les étapes de la formation d’urée (4)?
1) transamination (tous les tissus)
2) transport de l’ammoniaque dans le sang
3) désamination oxydative du glutamate (foie)
4) cycle de l’urée (foie)
Qu’est ce que la transamination?
transfert d’une fonction amine
Qu’est ce que la désamination?
retrait d’une fonction amine
Où se produisent les réactions de transamination et à quel moment?
dans toutes les cellules et en tout temps
De quoi sont dérivés le PLP et le PMP et à quoi servent ils?
dérivés de la vitamine B6 et sont liés à l’enzyme dans la réaction de transamination
Quelles sont les transaminases les plus abondantes?
GOT et GPT
Quelles sont les caractéristiques des amino-transférases (4)?
1) catalysent transfert d’un amine alpha d’un AA à un acide-alphacétonique, formant ainsi un AA et un AC correspondant
2) réaction réversible
3) spécifiques
4) présentes dans tous les tissus
Quel est le rôle du glutamate dans le catabolisme des AA?
Rôle central dans le débit global de l’azote. C’est le seul AA qui peut subir une désamination oxydative à un taux compatible avec l’activité du cycle de l’urée.
Qu’est ce qui est responsable de la majeure partie de l’apport en ammoniaque a cycle de l’urée?
L’action concertée des transaminases et de la glutamate déshydrogénase
Pourquoi doit-on fixer le NH3?
car il est toxique pour le SNC
Que fait Helicobacter pylori?
Il produit de l’ammoniaque dans l’estomac pour neutraliser l’acidité et crée des ulcères. (infection de l’estomac)
Quelles conditions font varier l’activité des réaction de production et fixation de l’ammoniaque?
1) augmentation de l’activité du cycle de l’urée lors de jeûne
2) augmentation de l’activité de la glutaminase rénale dans des conditions d’acidose (maintient de l’équilibre de pH)
Quelles conditions augmentent la production de NH3 (3)?
1) ischémie et exercice –> dégradation nucléotides
2) infection à Helicobacter pylori
3) jeûne ou malnutrition –> augmente protéolyse musculaire
Quelles sont les rôles de la glutamate déshydrogénase et de la glutamine synthétase dans la détoxification locale d’ammoniaque au cerveau?
Si la concentration d’ammoniaque est trop élevée, on enlève le cétoglutarate du cycle de krebs. La glutamate déshydrogénase l’utilise pour former du glutamate avec l’ammoniaque. Ensuite, la glutamine synthétase utilise le glutamate pour former la glutamine avec un 2e ammoniaque. La glutamine s’en va dans la circulation pour être détoxifiée dans le foie.
Quelles sont les 5 enzymes du cycle de l’urée?
1) carbamyl phosphate synthétase (CPS)
2) ornithine transcarbamylase
3) arginosuccinate synthétase
4) arginosuccinase
5) arginase
Quelles sont les 3 réaction associées au cycle de l’urée?
1) formation d’ammoniaque
2) Synthèse N-acétylglutamate (activateur allostérique de la CPS)
3) Régénération de l’aspartate
Quelle enzyme est limitante dans le cycle de l’urée?
Carbamyl phosphate synthétase (CPS)
Quelle est l’interaction entre le cycle de l’urée et le cycle de krebs?
régénération de l’aspartate
Dans quel organe est synthétisée l’urée?
foie
Quelle est la réaction globale du cycle de l’urée?
NH3 + HCO3- + aspartate + 3ATP –> Urée + fumarate + 2ADP + 1 AMP + 4 Pi
Quel est le précurseur du N-acétylglutamate?
glutamate
Qu’est ce que permet la transamination du glutamate?
régénération de l’aspartate à partir de l’oxaloacétate
Quelles sont les 2 catégories d’AA générées par le catabolisme des AA?
glucogéniques et cétogéniques
Explique l’exemple de la coopération métabolique entre le foie et le muscle pour le cycle glucose-alanine.
Le muscle ne peut pas contribuer directement au maintient de la glycémie en relâchant du glucose, mais il peut de faite de façon indirecte en relâchant de l’alanine, qui va au foie, qui lui relâche du glucose qui retourne au muscle.
Que se passe-t-il dans les organes (métabolisme des acides aminés) en période postprandiale?
1) les protéines alimentaires sont transformées en AA dans l’intestin (protéolyse intestinale)
2) les AA sont utilisés par les différents tissus pour synthèse protéique/dérivés azotés/tiglycérides
3) synthèse de glycogène par le foie
Vrai ou faux. Le corps possède une réserve d’acides aminés.
Faux. les AA sont convertis en glucose et AG pour le stockage
Que se passe-t-il dans les organes (métabolisme des acides aminés) en période de jeûne?
1) Protéolyse musculaire, lipolyse dans le tissu adipeux
2) glycogénolyse dans le foie
3) le glucose est gardé pour les organes qui en ont le plus besoin (donc pas les muscles)
Quels AA sont nécessaires pour la synthèse de cystéine et tyrosine?
Méthionine et phénylalanine
Quel AA devient essentiel en cas de phénylcétonurie?
tyrosine
Qu’est ce qu’un organisme autotrophe?
qui se développe à partir d’éléments minéraux seulement
Qu’est ce qu’un organisme hétérotrophe?
qui doit se nourrir de substances organiques
Quels sont les substrats des réactions impliqués dans la formation des AA non-essentiels?
des intermédiaires de la glycolyse ou du cycle de krebs
Donne 3 produits non-protéiques dont les précurseurs sont des AA.
1) purines et pyrimidines (ADN)
2) mélanine (pigment peau)
3) hème (hémoglobine)
Qu’est ce qui distingue les purines et les pyrimidines?
les purines sont formées de 2 cycles et les pyrimidines, 1 seul
Nomme les purines et les pyrimidines de l’ADN
Purines : Adénine, guanine
Pyrimidines: Thymine, cytosine
Nomme les purines et les pyrimidines de l’ARN
Purines : Adénine, guanine
Pyrimidines: Uracile, cytosine
Quelles sont les 2 formes de synthèse des nucléotides?
1) de novo
2) via voies de récupération
Qu’est ce qui augmente les besoins en nucléotides dans les cellules?
cellules en forte croissance (ex: cellules cancéreuses, infection bactérienne)
d’où provient le ribose dans la synthèse de novo?
de la voie des pentose phosphate : PRPP (PRPP synthétase)
Quel est le point de départ de la synthèse de novo des nucléotides puriques?
ribose-5-phosphate, assemblage sur la base
Combien de réactions enzymatiques y a-t-il pour former l’IMP?
11
combien d’ATP consomme la synthèse de novo des nucléotides puriques?
6 (7 liaisons riches en énergie)
quels acides aminés sont impliqués dans la synthèse de novo des nucléotides puriques (4)?
glutamine
glycine
aspartate
Quels sont les avantages et inconvénients de la voie de récupération des nucléotides puriques?
avantages: rapide et peu coûteux
désavantages: limité par alimentation et dégradation des autres cellules, possibilité de mutation
Qu’est ce qui permet de contrôler la production de nucléotides puriques?
la régulation par rétro-inhibition, les produits terminaux inhibent l’activité des enzymes
Qu’est ce qui favorise la synthèse de GMP dans la synthèse des nucléotides puriques?
de fortes concentrations d’AMP et d’ATP
Quelle est la conséquence d’une forte concentration d’AMP?
inhibition de formation d’AMP
Qu’est ce qui favorise la synthèse d’AMP?
de fortes concentrations de GTP
Qu’est ce qui inhibe la formation de GTP?
forte concentration de GTP
Que requiert la synthèse de GMP?
ATP
Que requiert la synthèse d’AMP?
GTP
Quel est le point de départ de la synthèse des nucléotides pyrimidiques?
synthèse de la base pyrimidique, puis assemblage avec le PRPP
Combien y a-t-il de réactions enzymatiques dans la synthèse des nucléotides pyrimidiques?
6
Quel est l’élément commun des réactions de synthèse des nucléotides pyrimidiques?
UMP
Qu’est ce que donne la formation d’UMP?
l’UMP donne naissance au CMP et TMP
Quelles sont les 3 molécules nécessaires à la synthèse des nucléotides pyrimidiques?
1) glutamine
2) aspartate
3) bicarbonate
Que consomme la synthèse des nucléotides pyrimidiques?
2 ATP + 1 PRPP
Résume la synthèse de novo des nucléotides puriques.
11 réaction enzymatiques
nécessitant 6 ATP
pour former 1 nucléotide monophosphate (IMP) à partir du PRPP (provenant du glucose) et de plusieurs molécules dont les AA
Résume les voies de récupération de la synthèse des nucléotides puriques.
1 réaction enzymatique forme 1 nucléotide monophosphate (IMP) à partir du PRPP et d’une base (adénine, hypoxanthine, guanine)
Résume la synthèse des nucléotides pyrimidiques.
synthèse d’un nucléotide monophosphate (UMP) en 6 réactions enzymatiques
nécessite 2 ATP, 1 PRPP et des AA
Quelle est la fonction du PRPP pour la synthèse de tous les nucléotides?
fournit le ribose
À partir de quoi est synthétisé le PRPP?
à partir du ribose-5-phosphate
d’où proviennent les atomes d’azotes des bases puriques et pyrimidiques?
des AA
Comment est régulée l’énergie des voies métaboliques de synthèses de tous les nucléotides?
rétro-inhibition
les réactions de synthèse des nucléotides se produisent-elles toutes au même endroit? lequel/lesquels?
oui, dans le cytosol
Quelle enzyme est impliquée dans le catabolisme des nucléotides? Est-ce la seule?
désaminase, non il y en a plusieurs
Que produit le catabolisme des nucléotides?
ammoniaque
Quel est le produit de dégradation commun du catabolisme des nucléotides puriques?
xanthine
Que se passe-il si l’acide urique se précipite?
goutte
Vrai ou faux? le produit final du catabolisme des purines est toujours le même.
Faux. il varie selon les espèces. Chez l’humain, c’est l’acide urique.
Quelles sont les façons d’éliminer les H+ (2)?
1) expiration de CO2
2) urine
Quel est le pH normal?
7.4 (peut varier de 7.35 à 7.45)
Quel est le pH d’une acidose?
< 7.35
Quel est le pH d’une alcalose?
> 7.45
Qu’est-ce qu’une acidose métabolique?
perturbation de l’équilibre acido-basique qui n’es pas due à une anomalie d’élimination du CO2 (jeûne, choc, insuffisance rénale, etc
Quels soont les 3 systèmes tampons temporaires pour le maintient du pH?
1) tampon bicarbonate
2) phosphates (rôle des os)
3) protéines (circulantes et tissulaires)
Quelles sont les conséquences d’une acidose chronique?
1) perte osseuse (ostéoporose)
2) perte masse musculaire (augmentation protéolyse)
atrophie musculaire/problèmes de croissance
Quelle sont 4 causes de l’acidose métabolique aigue?
1) exercice - acidose lactique
2) intolérance au lactose - acidose D-lactique
3) intoxication
4) Médicament (ex : metformin, AAS)
Quel est le rôle de la glutaminase?
neutralisation d’excès d’ion H+
Quels sont les aliments qui baissent le pH?
viande, céréales, produits laitiers, noix
Quels sont les aliments qui élèvent le pH?
fruits et légumes
Quels AA sont basiques (3)?
arginine, lysine, histidine
Quels AA sont acides (2)?
acide aspartique, acide glutamique
Quel est le rôle des vitamines dans le métabolisme des acides aminés?
ce sont des précurseurs de cofacteurs essentiels à l’action des enzymes
Quel est la différence entre un déficit vitaminique et une mutation?
les effets métaboliques d’un déficit vitaminique sont traités par la vitamine, alors qu’une mutation ne peut être traitée de cette façon
Quelle coenzyme provient de la niacine?
NAD/NADP+
Quelle coenzyme provient de la vitamine B6?
pyridoxal phosphate
Quelle coenzyme provien de la vitamine B12?
cobalamine
Quelle coenzyme provient du folate?
tétrahydrofolate
Quelles sont les conséquences métabolique d’une déficience en l’une des 5 enzymes du cycle de l’urée?
augmentation dans le sang et l’urine de l’ammoniaque et de l’intermédiaire précédent l’enzyme (pour réactions 3 à 5)
Quels sont les symptômes cliniques d’une déficience en l’une des 5 enzymes du cycle de l’urée pour un nouveau-né?
vomissement, irritabilité, incapacité de mager aliments riches en protéines, retard mental, encéphalopathie, coma si non traité
Quelle est l’intervention nutritionnelle lors d’une déficience en l’une des 5 enzymes du cycle de l’urée?
on donne des protéines de haute qualité en faibles quantités
Quelle conséquence entraine la déficience en la 1ere enzyme du cycle de l’urée?
Incapacité à utiliser l’ammoniaque
Quelle conséquence entraine la déficience en la 2e enzyme du cycle de l’urée, en plus de l’augmentation de l’ammoniaque et de l’intermédiaire précédent?
cela affecte le métabolisme des pyrimidines
Quels sont les 2 traitement utilisés pour traiter les mutations du cycle de l’urée et quel est leur but?
Phénylacétate de Na, Benzoate de Na
Permettent d’augmenter l’excrétion d’azote
Qu’est ce que la cétonurie?
déficience partielle ou complète d.une enzyme impliquée dans le métabolisme des AA
Quels sont les symptômes cliniques d’une cétonurie?
Létargie, retard mental, vomissement, urine malodorante
Qu’est ce que la phénylcétonurie?
on ne peut produire la tyrosine à partir de la phénylalanine, elle devient un AA essentiel
Quelle tyrosinémie est la plus grave (I ou II) et pourquoi?
type I, car les étapes suivantes provoquent une inhibition de la production de l’hème, donc déficit de l’hémoglobine
Comment prévient-t-on la tyrosinémie de type I?
avec l’herbicide NTBC, on prévient l’inhibition de l’hème
Qu’est ce que l’hyperuricémie?
augmentation d’acide urique dans le sang
Qu’est-ce que la goutte?
état d’hyperuricémie, où des cristaux d’urate se forment dans les fluides extracellulaires
Donne des exemples de causes de l’hyperuricémie / goutte(4).
1) secondaire à un cancer
2) alimentation riche en nucléoprotéines
3) défaut enzymatiques menant à la surproduction d’urate
4) PRPP synthétase: suractivité ou résistance à rétro-inhibition
Quel effet a l’allopurinol?
inhibition de la xanthine oxydase, donc on ne produit plus d’acide urique.
Qu’est ce que les porphyries?
maladies innées du métabolisme de l’hème - augmentation de l’activité de l’AAL synthétase dont le rétro-contrôle négatif est insuffisant
Quel est le processus d’une porphyrie?
mutation ADN –> anomalie synthèse de l’hème –> diminution de l’hème –> symptômes/signes neuropsychiatriques, urine rouge / oxydation spontanée des métabolites –`> photosensibilité, dents fluo
