ACC-AHA aorte 2022 Flashcards
Nomme chaque couche de l’aorte, ce qui les sépare, et 2 éléments qu’on retrouve dans chaque couche
De l’extérieur vers l’intérieur
1. L’adventice
- Vaso vasorum (Vaisseaux qui irriguent la paroie de l’aorte et une portio de la média)
- Tissus conjonctifs
- Fibroblastes
- nerfs (Nervi vasorum)
Membrane élastique externe
- La média
- Cellules musculaires lisses
- Fibres élastiques
- Protéine de collagene
- Elastic lamellae
Membrane élastique interne
- L’intima
- Cellules endothéliales
- Tissu conjonctif
Définition dilatation aorte ascendante
> 4cm
La définition générale d’un anévrisme est > 1.5cm mais ne s’applique pas à l’aorte
3 types de syndrome aortique aigue
- dissection aortique
- Hématome intramural
- Ulcère pénétrant
Classification du syndrome aortique aigue selon le temps
Hyper aigue: <24h
Aigue: 1-14j
Subaigue: 14j-90j
Chronique: >90j
Classification de Debakey et Standford
Debakey
1: Ascendante + arche et souvent descendante
2. Ascendante seulement
3A Descendante thoracique seulement
3B. Descendante thoracique et va jusque sous le diaphragme
Standford
A: Toutes les dissections qui incluent l’aorte ascendante
B: Toutes les dissections qui excluent l’aorte descendante (arche ok)
Mécanismes d’obstruction artériel et d’ischémie en dissection aortique (2)
- Statique
- Dynamique
- Statique + Dynamique
Statique = Flap de dissection s’étend jusqu’à l’ostium, ce qui mène à la formation d’un thrombus dans la fausse lumière qui comprime le vaisseau.
Dynamique = Fausse lumière devient pressurisée et comprime l’ostium de la vraie lumière
Les 2 mécanismes peuvent coexister
2 mécanismes de l’hématome intramural
- Rupture du vasa vasorum
- Petite dissection qu’on ne visualise pas sur les examens
4 causes inflammatoires et 5causes génétiques de dilatation de l’aorte ascendante
Inflammatoire:
- Behcet
- Artérite à cellule géante
- Artérite de Takayasu
- IGG4
- Sarcoidose
Génétique
- Marfan
- Ehler Danlos vasculaire
- Loeys dietz
- Syndrome de dysfonction des muscles lisses
- Bicuspidie
- Turner
- Coarctation
- Cardiopathie congénitale complexe (ex. Fallot, TGV, canal artériel perméable)
Gênes des entités suivantes
- Marfan
- Ehler Danlos vasculaire
- Loeys Dietz
Marfan
- FBN1
Loeys Dietz:
- TGFBR1, TGFBR2
- SMAD 3
- TGFB2, TGFB3
Elher Danlos vasculaire:
- COL3A1
4 facteurs de risque familial de dilatation aortique
- Stigmates de Marfan/Loeys Dietz/ Ehler Danlos vasc
- ATCD fam de maladie aortique < 60 ans
- Mort subite famille 1er degré inexpliquée à jeune âge (pas d’âge inscrit)
- Histoire familial au 1er et 2e degré d’anévrisme cérébraux/périphérique ou de maladie aortique
Dans le guidelines ils disent TAD: Thoracic aortic disease
Est-ce qu’on devrait screen les familles de patients qu’on identifie une dilatation de l’aorte si >60 ans? Si oui comment?
Ils recommandent de faire un echo aux autres membres de la famille, si sporadique et >60 ans (un peu intense)
Si dilatation dans la famille, éval génétique ensuite.
Réparation AAT chez un patient avec AAT héréditaire mais sans gêne associé, cut off?
5 cm (classe 1)
4.5cm si FR (Classe 2A)
- Dissection aortique dans la famille à un diamètre <5cm
- Progression rapide (>/=0,3cm/an sur 2 ans consécutifs ou 0,5cm/an sur 1 an)
- Mort subite inexpliquée <50 ans
Marfan suivi ETT si stable pour AAT
Au dx et 6 mois ensuite puis 1 année si stable
CT/IRM a faire si on voit pas bien l’aorte asecndante/racine, mais peut etre fait aussi pour bien voir le reste de l’aorte (2A)
Imagerie à faire post AAT chez Marfan au suivi et pourquoi
CT ou IRM pour voir une dilatation de l’aorte distale à la réparation
Traitement médical marfan
et Loeys Dietz
BB ou ARA maximalement toléré (1)
(BB et ARA max toléré 2A)
On parle de propranolol et losartan dans le texte, mais ça semble etre un effet de classe4
Loeys dietz est 2 A BB/ARA seul ou en combinaison
Indication de remplacement aorte ascendante Marfan
Indication de remplacement de la crosse, descendante ou abdo?
- > /=5cm (classe 1)
- > /=4.5cm si FR (classe 2A)
— ATCD fam dissection (pas de spécif +)
— Progression rapide (>/=0,3cm/an)
— Dilatation diffuse de l’aorte ascendante et de la racine
— Tortuosités vertébrales marquées - > /=10cm2/m (sur la grandeur) (2A)
Crosse ou descendante
- Si >/=5cm (2A)
Loeys Diets imagerie initiale et suivi
ETT et CT ou IRM de la tête au pelvis.
Ensuite ETT q 6 mois puis annuel si stable
CT ou IRM tête au pelvis q 2 ans (tete pourrait etre q 2-3 ans)
Seuil intervention selon gene Loeys Dietz
TGFBR1: 4.5 cm (1)
TGFBR2: 4.5cm (1)
SMAD3: 4.5cm (2A)
TGFBR2 avec FR: 4cm (2A)
Les autres ci bas sont du 2B:
TGFBR1 avec FR: 4cm
TGFB2: 4.5cm
TGFB3: 5cm
Les FR:
- Histoire fam de dissection
- Progression rapide >0,3cm/an
- Certains variants pathogéniques
- TGFBR2 femme et petite
- Carcatéristiques extra-cardiaque sévères
Pour crosse/aorde descendante/ aorte abdo, 2B à 4.5 cm pour TGFBR1 TGFBR2 et SMAD3
Turner, imagerie initiale
ETT + IRM cardiaque pour
- Anévrisme
- Coarctation aortique
- Autres atteintes cardiaque congénitales