Aangeboren afwijkingen hoofd-hals Flashcards
Definitie craniosynostose
Vroegtijdige verbening van de schedelnaden
In welke richting t.o.v. vindt groei bij normaal functionerende schedelnaden plaats?
Loodrecht op de schedelnaad
Welke groepen craniosynostose zijn er?
Geïsoleerd/unisuturaal
Multisuturaal/complex
Syndromaal
Hoeveel schedelnaden zijn er aangedaan bij een geïsoleerde/unisuturale craniosynostose, en hoeveel procent kans op verhoogde hersendruk geeft dit?
1 schedelnaad
10%
Hoeveel schedelnaden zijn er aangedaan bij een multisuturale/complexe craniosynostose, en hoeveel procent kans op verhoogde hersendruk geeft dit?
> 1
40%
Hoeveel schedelnaden zijn er aangedaan bij een syndromale craniosynostose, en hoeveel procent kans op verhoogde hersendruk geeft dit?
> 1
40%
Hoe onderscheidt een multisuturale/complexe craniosynostose zich van een syndromale?
Bij een multisuturale/complexe craniosynostose zijn er geen andere congenitale afwijkingen dan de craniosynostosen, bij een syndromale craniosynostose wel
Daarnaast: bij syndromale craniosynostose is vaak de sutura coronalis aangedaan
Hoe ziet een plagiocephalie eruit?
Scheve schedel (1 schedelnaad niet functioneel)
Welke vormen plagiocephalie zijn er, en welke schedelnaden zijn hierbij betrokken?
Anterieur: sutura coronalis -> geeft ook afwijkende oogkasvorm
Posterieur: sutura lamboidea -> geeft ook afwijkende stand oor
Hoe ziet een brachycephalie eruit? Welke schedelnaden zijn hier aangedaan?
Brede, platte schedel
Sutura coronalis (beiderzijds)
Hoe ziet een trigonocephalie eruit? Welke schedelnaden zijn hier aangedaan?
Wigschedel (driehoekig, voorkant smaller dan achterkant)
Stutura metopica
Hoe ziet een scaphocephalie eruit? Welke schedelnaden zijn hier aangedaan?
Bootschedel (extreem lange schedel)
Sutura sagittalis
Wat is de meest voorkomende unisuturale craniosynostose?
Scaphocephalie
Welke behandelingen zijn er voor craniosynostosen?
Kind 4-6 maanden: veerdistractie
Kind >6 maanden: open remodelleren
Hoe ziet een oxycephalie eruit? Welke schedelnaden zijn aangedaan?
Torenschedel (hele hoge schedel)
Multisuturaal, in ieder geval de sutura coronalis
Hoe ziet een triphyllocephalie eruit? Welke schedelnaden zijn aangedaan?
Klaverbladschedel
Meerdere schedelnaden aangedaan
Wat is een houdingsafhankelijke plagiocephalie? Is er hier een sprake van een craniosynostose? Is er sprake van verhoogde hersendruk?
Vervorming van schedel door voorkeurshouding baby’s (constante druk aan 1 kant)
Nee, de schedelnaden functioneren normaal
Nee, er is voldoende groeiruimte
Verdwijnt een houdingsafhankelijke plagiocephalie spontaan?
Nee
Wat is de behandeling van een houdingsafhankelijke plagiocephalie?
Baby op andere kant leggen
Indien correctie voorkeurshouding niet mogelijk: helm
Noem 5 syndromen waarbij congenitale craniosynostosen frequent voorkomen
Syndroom van Apert
Syndroom van Crouzon/Pfeiffer
Syndroom van Saethre-Chotzen
Syndroom van Muenke
Craniofrontonasaal syndroom
Waarom geven afwijkingen aan de neus ook vaak afwijkingen van de orbita?
Deze structuren hebben een gedeelde embryologische oorsprong (processus frontonasalis + nasalis)
Wat is synophtalmie?
Cyclopie -> hebben van één oog
Met welke hersenafwijking gaat cyclopie vaak samen?
Holoprosencephalie (niet scheiden van de hersenhelften)
Redenen om hypo- of hypertelorisme te opereren (2)
Estethiek
Diplopie
Op welke locaties ontstaan een facial cleft, en bij welk syndroom gebeurt dit vaak?
Plekken waar suturen lopen
Syndroom van Treacher-Collins
Waardoor ontstaat ptosis?
Verminderde functie van m. levator palbebrae
Wat is macrostomie?
Het hebben van een te grote mond
Uit welke embryologische structuur ontstaat het oor?
Kieuwbogen
Waarop moet men letten bij de verwijdering van bij-oren? (2 factoren)
Kraakbeen moet geheel verwijderd worden, anders vindt teruggroei plaats
In het bij-oor kan betrokkenheid van de n. facialis zijn
Wat is de enige indicatie voor correctie van afstaande oren (flaporen)?
Wens van het kind
Wat is microtie?
Onderontwikkeling van de oren en vaak van de externe gehoorgang
Wat is de behandeling bij een Pierre Robin sequentie?
Distractie van de mandibula om meer ruimte te maken voor de tong
Wat is torticollis
Een scheve nek door problemen met de m. sternocleidomastoideus
Wat is de eerste behandeling van een torticollis?
Fysiotherapie
Wat is de 2e-lijns behandeling van een torticollis?
Doornemen van een deel van de m. sternocleidomastoideus
Bij welke symptomen komt een webbed neck vaak voor (2)?
Turner, Noonan
Wat is het Poland syndroom?
Agenesie van de sternale kop van de m. pectoralis major
Evt. i.c.m. hypoplasie van omliggende structuren als mamma, ribben, sternum, m. latissimus dorsi
Komt Poland syndroom vaker voor bij mannen of bij vrouwen?
Mannen
Wat is de voorkeurszijde van het lichaam van het Poland syndroom?
Vaker rechtszijdig
Naarmate een kind groeit verandert de relatieve grootte van het aangezicht t.o.v. het voorhoofd. Neemt deze toe of af?
Neemt af (kind ~1:2, volwassen ~1:3)
Wat is de incidentie van craniosynostosen?
1:2500
Moeten craniosynostosen altijd behandeld worden?
Ja, vanwege kans op verhoogde hersendruk
Welke craniosynostose kent een autosomaal overervingspatroon?
Brachycephalie
Welke embryologische structuren dragen bij aan de vorming van bovenkaak/lip?
Processus maxillaris & processus nasales mediales (2 kanten)
Een schisis ontstaat meestal [wel/niet] in de middellijn
Niet -> meestal aan de zijkanten, omdat de processi nasales mediales daar fuseren met de processus maxillaris
Waardoor ontstaat een palatoschisis? Bevindt deze zich in de midline of niet?
Gestoorde fusie van processi palatini laterales
Bevindt zich in de midline
Waaruit ontstaat de onderkaak?
Processus mandibularis, 1e kieuwboog
Waaruit ontstaat de oorschelp?
1e kieuwboog
Waaruit ontstaat het os occipitale?
Sclerotoom van 1e 4 somieten
Welke kraakbeenstructuren ontstaan uit de kieuwbogen?
Kraakbeen van de larynx: cricoïd & thyroïd
Welke botten ontstaan uit de 1e kieuwboog?
Malleus + incus
Welke botten ontstaan uit de 2e kieuwboog?
Stapes
