Aangeboren afwijkingen hoofd-hals Flashcards

1
Q

Definitie craniosynostose

A

Vroegtijdige verbening van de schedelnaden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

In welke richting t.o.v. vindt groei bij normaal functionerende schedelnaden plaats?

A

Loodrecht op de schedelnaad

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Welke groepen craniosynostose zijn er?

A

Geïsoleerd/unisuturaal
Multisuturaal/complex
Syndromaal

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hoeveel schedelnaden zijn er aangedaan bij een geïsoleerde/unisuturale craniosynostose, en hoeveel procent kans op verhoogde hersendruk geeft dit?

A

1 schedelnaad
10%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hoeveel schedelnaden zijn er aangedaan bij een multisuturale/complexe craniosynostose, en hoeveel procent kans op verhoogde hersendruk geeft dit?

A

> 1
40%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hoeveel schedelnaden zijn er aangedaan bij een syndromale craniosynostose, en hoeveel procent kans op verhoogde hersendruk geeft dit?

A

> 1
40%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hoe onderscheidt een multisuturale/complexe craniosynostose zich van een syndromale?

A

Bij een multisuturale/complexe craniosynostose zijn er geen andere congenitale afwijkingen dan de craniosynostosen, bij een syndromale craniosynostose wel
Daarnaast: bij syndromale craniosynostose is vaak de sutura coronalis aangedaan

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hoe ziet een plagiocephalie eruit?

A

Scheve schedel (1 schedelnaad niet functioneel)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Welke vormen plagiocephalie zijn er, en welke schedelnaden zijn hierbij betrokken?

A

Anterieur: sutura coronalis -> geeft ook afwijkende oogkasvorm
Posterieur: sutura lamboidea -> geeft ook afwijkende stand oor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hoe ziet een brachycephalie eruit? Welke schedelnaden zijn hier aangedaan?

A

Brede, platte schedel
Sutura coronalis (beiderzijds)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hoe ziet een trigonocephalie eruit? Welke schedelnaden zijn hier aangedaan?

A

Wigschedel (driehoekig, voorkant smaller dan achterkant)
Stutura metopica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hoe ziet een scaphocephalie eruit? Welke schedelnaden zijn hier aangedaan?

A

Bootschedel (extreem lange schedel)
Sutura sagittalis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Wat is de meest voorkomende unisuturale craniosynostose?

A

Scaphocephalie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Welke behandelingen zijn er voor craniosynostosen?

A

Kind 4-6 maanden: veerdistractie
Kind >6 maanden: open remodelleren

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hoe ziet een oxycephalie eruit? Welke schedelnaden zijn aangedaan?

A

Torenschedel (hele hoge schedel)
Multisuturaal, in ieder geval de sutura coronalis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hoe ziet een triphyllocephalie eruit? Welke schedelnaden zijn aangedaan?

A

Klaverbladschedel
Meerdere schedelnaden aangedaan

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Wat is een houdingsafhankelijke plagiocephalie? Is er hier een sprake van een craniosynostose? Is er sprake van verhoogde hersendruk?

A

Vervorming van schedel door voorkeurshouding baby’s (constante druk aan 1 kant)
Nee, de schedelnaden functioneren normaal
Nee, er is voldoende groeiruimte

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Verdwijnt een houdingsafhankelijke plagiocephalie spontaan?

A

Nee

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Wat is de behandeling van een houdingsafhankelijke plagiocephalie?

A

Baby op andere kant leggen
Indien correctie voorkeurshouding niet mogelijk: helm

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Noem 5 syndromen waarbij congenitale craniosynostosen frequent voorkomen

A

Syndroom van Apert
Syndroom van Crouzon/Pfeiffer
Syndroom van Saethre-Chotzen
Syndroom van Muenke
Craniofrontonasaal syndroom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Waarom geven afwijkingen aan de neus ook vaak afwijkingen van de orbita?

A

Deze structuren hebben een gedeelde embryologische oorsprong (processus frontonasalis + nasalis)

22
Q

Wat is synophtalmie?

A

Cyclopie -> hebben van één oog

23
Q

Met welke hersenafwijking gaat cyclopie vaak samen?

A

Holoprosencephalie (niet scheiden van de hersenhelften)

24
Q

Redenen om hypo- of hypertelorisme te opereren (2)

A

Estethiek
Diplopie

25
Q

Op welke locaties ontstaan een facial cleft, en bij welk syndroom gebeurt dit vaak?

A

Plekken waar suturen lopen
Syndroom van Treacher-Collins

26
Q

Waardoor ontstaat ptosis?

A

Verminderde functie van m. levator palbebrae

27
Q

Wat is macrostomie?

A

Het hebben van een te grote mond

28
Q

Uit welke embryologische structuur ontstaat het oor?

A

Kieuwbogen

29
Q

Waarop moet men letten bij de verwijdering van bij-oren? (2 factoren)

A

Kraakbeen moet geheel verwijderd worden, anders vindt teruggroei plaats
In het bij-oor kan betrokkenheid van de n. facialis zijn

30
Q

Wat is de enige indicatie voor correctie van afstaande oren (flaporen)?

A

Wens van het kind

31
Q

Wat is microtie?

A

Onderontwikkeling van de oren en vaak van de externe gehoorgang

32
Q

Wat is de behandeling bij een Pierre Robin sequentie?

A

Distractie van de mandibula om meer ruimte te maken voor de tong

33
Q

Wat is torticollis

A

Een scheve nek door problemen met de m. sternocleidomastoideus

34
Q

Wat is de eerste behandeling van een torticollis?

A

Fysiotherapie

35
Q

Wat is de 2e-lijns behandeling van een torticollis?

A

Doornemen van een deel van de m. sternocleidomastoideus

36
Q

Bij welke symptomen komt een webbed neck vaak voor (2)?

A

Turner, Noonan

37
Q

Wat is het Poland syndroom?

A

Agenesie van de sternale kop van de m. pectoralis major
Evt. i.c.m. hypoplasie van omliggende structuren als mamma, ribben, sternum, m. latissimus dorsi

38
Q

Komt Poland syndroom vaker voor bij mannen of bij vrouwen?

A

Mannen

39
Q

Wat is de voorkeurszijde van het lichaam van het Poland syndroom?

A

Vaker rechtszijdig

40
Q

Naarmate een kind groeit verandert de relatieve grootte van het aangezicht t.o.v. het voorhoofd. Neemt deze toe of af?

A

Neemt af (kind ~1:2, volwassen ~1:3)

41
Q

Wat is de incidentie van craniosynostosen?

A

1:2500

42
Q

Moeten craniosynostosen altijd behandeld worden?

A

Ja, vanwege kans op verhoogde hersendruk

43
Q

Welke craniosynostose kent een autosomaal overervingspatroon?

A

Brachycephalie

44
Q

Welke embryologische structuren dragen bij aan de vorming van bovenkaak/lip?

A

Processus maxillaris & processus nasales mediales (2 kanten)

45
Q

Een schisis ontstaat meestal [wel/niet] in de middellijn

A

Niet -> meestal aan de zijkanten, omdat de processi nasales mediales daar fuseren met de processus maxillaris

46
Q

Waardoor ontstaat een palatoschisis? Bevindt deze zich in de midline of niet?

A

Gestoorde fusie van processi palatini laterales
Bevindt zich in de midline

47
Q

Waaruit ontstaat de onderkaak?

A

Processus mandibularis, 1e kieuwboog

48
Q

Waaruit ontstaat de oorschelp?

A

1e kieuwboog

49
Q

Waaruit ontstaat het os occipitale?

A

Sclerotoom van 1e 4 somieten

50
Q

Welke kraakbeenstructuren ontstaan uit de kieuwbogen?

A

Kraakbeen van de larynx: cricoïd & thyroïd

51
Q

Welke botten ontstaan uit de 1e kieuwboog?

A

Malleus + incus

52
Q

Welke botten ontstaan uit de 2e kieuwboog?

A

Stapes