Aangeboren afwijkingen hoofd-hals

Question 1

Definitie craniosynostose

Answer 1

Vroegtijdige verbening van de schedelnaden

Question 2

In welke richting t.o.v. vindt groei bij normaal functionerende schedelnaden plaats?

Answer 2

Loodrecht op de schedelnaad

Question 3

Welke groepen craniosynostose zijn er?

Answer 3

Geïsoleerd/unisuturaal
Multisuturaal/complex
Syndromaal

Question 4

Hoeveel schedelnaden zijn er aangedaan bij een geïsoleerde/unisuturale craniosynostose, en hoeveel procent kans op verhoogde hersendruk geeft dit?

Answer 4

1 schedelnaad
10%

Question 5

Hoeveel schedelnaden zijn er aangedaan bij een multisuturale/complexe craniosynostose, en hoeveel procent kans op verhoogde hersendruk geeft dit?

Answer 5

> 1
40%

Question 6

Hoeveel schedelnaden zijn er aangedaan bij een syndromale craniosynostose, en hoeveel procent kans op verhoogde hersendruk geeft dit?

Answer 6

> 1
40%

Question 7

Hoe onderscheidt een multisuturale/complexe craniosynostose zich van een syndromale?

Answer 7

Bij een multisuturale/complexe craniosynostose zijn er geen andere congenitale afwijkingen dan de craniosynostosen, bij een syndromale craniosynostose wel
Daarnaast: bij syndromale craniosynostose is vaak de sutura coronalis aangedaan

Question 8

Hoe ziet een plagiocephalie eruit?

Answer 8

Scheve schedel (1 schedelnaad niet functioneel)

Question 9

Welke vormen plagiocephalie zijn er, en welke schedelnaden zijn hierbij betrokken?

Answer 9

Anterieur: sutura coronalis -> geeft ook afwijkende oogkasvorm
Posterieur: sutura lamboidea -> geeft ook afwijkende stand oor

Question 10

Hoe ziet een brachycephalie eruit? Welke schedelnaden zijn hier aangedaan?

Answer 10

Brede, platte schedel
Sutura coronalis (beiderzijds)

Question 11

Hoe ziet een trigonocephalie eruit? Welke schedelnaden zijn hier aangedaan?

Answer 11

Wigschedel (driehoekig, voorkant smaller dan achterkant)
Stutura metopica

Question 12

Hoe ziet een scaphocephalie eruit? Welke schedelnaden zijn hier aangedaan?

Answer 12

Bootschedel (extreem lange schedel)
Sutura sagittalis

Question 13

Wat is de meest voorkomende unisuturale craniosynostose?

Answer 13

Scaphocephalie

Question 14

Welke behandelingen zijn er voor craniosynostosen?

Answer 14

Kind 4-6 maanden: veerdistractie
Kind >6 maanden: open remodelleren

Question 15

Hoe ziet een oxycephalie eruit? Welke schedelnaden zijn aangedaan?

Answer 15

Torenschedel (hele hoge schedel)
Multisuturaal, in ieder geval de sutura coronalis

Question 16

Hoe ziet een triphyllocephalie eruit? Welke schedelnaden zijn aangedaan?

Answer 16

Klaverbladschedel
Meerdere schedelnaden aangedaan

Question 17

Wat is een houdingsafhankelijke plagiocephalie? Is er hier een sprake van een craniosynostose? Is er sprake van verhoogde hersendruk?

Answer 17

Vervorming van schedel door voorkeurshouding baby’s (constante druk aan 1 kant)
Nee, de schedelnaden functioneren normaal
Nee, er is voldoende groeiruimte

Question 18

Verdwijnt een houdingsafhankelijke plagiocephalie spontaan?

Answer 18

Nee

Question 19

Wat is de behandeling van een houdingsafhankelijke plagiocephalie?

Answer 19

Baby op andere kant leggen
Indien correctie voorkeurshouding niet mogelijk: helm

Question 20

Noem 5 syndromen waarbij congenitale craniosynostosen frequent voorkomen

Answer 20

Syndroom van Apert
Syndroom van Crouzon/Pfeiffer
Syndroom van Saethre-Chotzen
Syndroom van Muenke
Craniofrontonasaal syndroom

Question 21

Waarom geven afwijkingen aan de neus ook vaak afwijkingen van de orbita?

Answer 21

Deze structuren hebben een gedeelde embryologische oorsprong (processus frontonasalis + nasalis)

Question 22

Wat is synophtalmie?

Answer 22

Cyclopie -> hebben van één oog

Question 23

Met welke hersenafwijking gaat cyclopie vaak samen?

Answer 23

Holoprosencephalie (niet scheiden van de hersenhelften)

Question 24

Redenen om hypo- of hypertelorisme te opereren (2)

Answer 24

Estethiek
Diplopie

Question 25

Op welke locaties ontstaan een facial cleft, en bij welk syndroom gebeurt dit vaak?

Answer 25

Plekken waar suturen lopen Syndroom van Treacher-Collins

Question 26

Waardoor ontstaat ptosis?

Answer 26

Verminderde functie van m. levator palbebrae

Question 27

Wat is macrostomie?

Answer 27

Het hebben van een te grote mond

Question 28

Uit welke embryologische structuur ontstaat het oor?

Answer 28

Kieuwbogen

Question 29

Waarop moet men letten bij de verwijdering van bij-oren? (2 factoren)

Answer 29

Kraakbeen moet geheel verwijderd worden, anders vindt teruggroei plaats In het bij-oor kan betrokkenheid van de n. facialis zijn

Question 30

Wat is de enige indicatie voor correctie van afstaande oren (flaporen)?

Answer 30

Wens van het kind

Question 31

Wat is microtie?

Answer 31

Onderontwikkeling van de oren en vaak van de externe gehoorgang

Question 32

Wat is de behandeling bij een Pierre Robin sequentie?

Answer 32

Distractie van de mandibula om meer ruimte te maken voor de tong

Question 33

Wat is torticollis

Answer 33

Een scheve nek door problemen met de m. sternocleidomastoideus

Question 34

Wat is de eerste behandeling van een torticollis?

Answer 34

Fysiotherapie

Question 35

Wat is de 2e-lijns behandeling van een torticollis?

Answer 35

Doornemen van een deel van de m. sternocleidomastoideus

Question 36

Bij welke symptomen komt een webbed neck vaak voor (2)?

Answer 36

Turner, Noonan

Question 37

Wat is het Poland syndroom?

Answer 37

Agenesie van de sternale kop van de m. pectoralis major Evt. i.c.m. hypoplasie van omliggende structuren als mamma, ribben, sternum, m. latissimus dorsi

Question 38

Komt Poland syndroom vaker voor bij mannen of bij vrouwen?

Answer 38

Mannen

Question 39

Wat is de voorkeurszijde van het lichaam van het Poland syndroom?

Answer 39

Vaker rechtszijdig

Question 40

Naarmate een kind groeit verandert de relatieve grootte van het aangezicht t.o.v. het voorhoofd. Neemt deze toe of af?

Answer 40

Neemt af (kind ~1:2, volwassen ~1:3)

Question 41

Wat is de incidentie van craniosynostosen?

Answer 41

1:2500

Question 42

Moeten craniosynostosen altijd behandeld worden?

Answer 42

Ja, vanwege kans op verhoogde hersendruk

Question 43

Welke craniosynostose kent een autosomaal overervingspatroon?

Answer 43

Brachycephalie

Question 44

Welke embryologische structuren dragen bij aan de vorming van bovenkaak/lip?

Answer 44

Processus maxillaris & processus nasales mediales (2 kanten)

Question 45

Een schisis ontstaat meestal [wel/niet] in de middellijn

Answer 45

Niet -> meestal aan de zijkanten, omdat de processi nasales mediales daar fuseren met de processus maxillaris

Question 46

Waardoor ontstaat een palatoschisis? Bevindt deze zich in de midline of niet?

Answer 46

Gestoorde fusie van processi palatini laterales Bevindt zich in de midline

Question 47

Waaruit ontstaat de onderkaak?

Answer 47

Processus mandibularis, 1e kieuwboog

Question 48

Waaruit ontstaat de oorschelp?

Answer 48

1e kieuwboog

Question 49

Waaruit ontstaat het os occipitale?

Answer 49

Sclerotoom van 1e 4 somieten

Question 50

Welke kraakbeenstructuren ontstaan uit de kieuwbogen?

Answer 50

Kraakbeen van de larynx: cricoïd & thyroïd

Question 51

Welke botten ontstaan uit de 1e kieuwboog?

Answer 51

Malleus + incus

Question 52

Welke botten ontstaan uit de 2e kieuwboog?

Answer 52

Stapes