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módulo de órbita > tumores orbitários infância > Flashcards

tumores orbitários infância Flashcards

1
Q

Tumor orbitário benigno mais comum na infância - nome

A 
Hemangioma capilar 
(tumor não encapsulado)
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Q

Hemangioma capilar - local

A

NASAL SUPERIOR (lesão unilateral mais comum)

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3
Q

crianças - biópsia: proliferação vascular não encapsulada - Diagnóstico

A

hemangioma capilar

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4
Q

Hemangioma capilar - fator de risco

A

🔷 sexo feminino
🔷 prematuridade
🔷 baixo peso
🔷 biopsia de vilo corial

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5
Q

Hemangioma capilar - ano de aparecimento

A

30% ao nascimento

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6
Q

Hemangioma capilar - ano de piora

A

progressão no 1º ano de vida

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7
Q

Hemangioma capilar - % melhora e idade

A

70% regride antes dos 7 anos

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8
Q

Hemangioma capilar superficial - clínica e diagnóstico

A

🔷lesão em morango

🔷diagnóstico clínico

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9
Q

Hemangioma capilar profundo - clínica e diagnóstico

A

diagnóstico é clinico, associado a exames de imagem para elucidar e procurar mais lesões

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10
Q

Lesão hipointensa (T1), hiperintensa (T2), capta contraste - penso em

A

hemangioma capilar

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11
Q

Hemangioma capilar - quando tratar

A

🔷 estética
🔷 ambliopia
🔷 estrabismo

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12
Q

Hemangioma capilar - tratamento comum ao incomum (ordem cima para baixo)

A

🔷 propranolol VO , timolol (gel)
🔷 corticoide VO ou local
🔷 interferon , RT, cirurgia (não capsulado - difícil)

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13
Q

criança com hemangiona grande e trombocitopenia - Síndrome

A

Sd. Kasabach - Merritt

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14
Q

Sd. Phace - achados (5)

A 
P H A C E
🔷P: posterior fossa
🔷H: hemangioma facial grande
🔷A: anomalias artérias
🔷C: coração
🔷E: eye (microftalmia, atrofia NO..)
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15
Q

Hemangioma - quando investigar Hemangiomatose neonatal?

A

Se = ou > 3 hemangiomas

- risco de ter mais lesões

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16
Q

Linfangioma órbita - conceito

A
  • malformação congênita (vasos sanguíneos e linfáticos)

- tumor infiltrativo cístico, sem cápsula (mal delimitado)

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17
Q

Linfagioma órbita - epidemiologia

A

1º ou 2º decádas

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18
Q

10 anos + proptose progressiva e lenta que vira aguda após IVAS - Diagnóstico

A

linfangioma orbitário

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19
Q

Linfagioma órbita - associação com?

A

malformações vasculares intracranianas (25%)

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20
Q

RM: Lesão isointensa (T1) + hiperintensa (T2) + septos + sangramento intracístico (cisto em chocolate) - Diagnóstico

A

linfangioma orbitário

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21
Q

Linfagioma órbita - tratamento urgência x eletivo

A

🔷 urgências (sangramento cístico/proptose aguda intensa)
- punção guiada (US) ou descomrpessão

🔷 eletivas:
- agente esclerosante (bleomicina)

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22
Q

Tumor benigno por astrócitos pilocíticos estrelados + espessamento meníngeo + fibras de Rosenthal - Diagnóstico

A

glioma

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23
Q

Glioma - histo (3)

A

🔷 Astrócitos pilocíticos estrelados
🔷 espessamento meníngeo
🔷 fibras de Rosenthal (degeneração celular)

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24
Q

Glioma - casos esporádicos X assoaciados a doenças - %

A

🔷 esporádicos 50%
ou
🔷 NF1 50% (geralmente bilaterais)

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25
Q

Glioma - investigar qual doença

A

NF 1

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26
Q

Glioma - idade e sexo

A

🔷 70% na primeira década

🔷 sem predileção por sexo

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27
Q

Glioma - localização e % (2)

A

🔷 NO (25%)
ou
🔷 extensão (quiasma / trato óptico) 75%

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28
Q

10 anos + proptose + estrabismo + edema de papila / atrofia + BAV + dobras de coróide - Diagnóstico e exame

A

🔷 glioma

🔷 RM para estudo das vias ópticas

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29
Q

RM: hipo ou isointenso (T1) + hiperintenso (T2) + aspecto fusiforme ou globular + captação de contraste variável - Diagnóstico

A

glioma

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30
Q

Glioma bilateral - penso em

A

NF1

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31
Q

TC: nervo retorcido sem acometimento extradural e sem calcificação - Diagnóstico

A

Glioma

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32
Q

Glioma - assintomático e estável - conduta (3)

A

expectante com : AV + CV + RM

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33
Q

Glioma com ameaça ao quiasma ou estética inaceitável ou dor inaceitável - Conduta

A

Cirurgia transcraniana - perde AV daquele lado, mas protege o quiasma

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34
Q

Glioma - problema de indicar radioterapia (somente casos muito necessários)

A

RT: evitar na criança - pode trazer dano para a hipófise em fase de crescimento e desenvolvimento

35
Q

Glioma - prognóstico

A

é benigno, mas 25 -50% de mortalidade

36
Q

Glioma x Gliobastoma

  • epidemio
  • benignidade
  • mortalidade
A

🔷 glioma

  • crianças
  • benigno
  • 25 -50% mortalidade

🔷glioblastoma

  • homem adulto
  • subtipo raro maligno do glioma
  • severo, morte dentro de 6 meses
37
Q

Cisto dermóide - conceito

A

coristoma, ou seja, tumor congênito de tecido normal (ectoderma superficial) em um lugar anormal (órbita)

38
Q

Cisto dermóide X epidermóide

A

🔷 demóide:
- coristoma, ou seja, tumor congênito de tecido normal (ectoderma superficial) em um lugar anormal (órbita)

🔷 epidermóide:
- mesmo conceito, mas sem anexos

39
Q

Cisto dermóide clínica (3)

A

(mais comum)

  • indolor
  • presentes desde infância
  • superficiais
  • região da sutura fronto - zigomática (temporal superior)
40
Q

criança com lesão indolor + superficial + temporal superior + proptose que piora a mastigação - Diagnóstico

A

cisto dermóide

41
Q

Cisto dermóide - origem embrio

A

ectordema superficial

42
Q

TC: Imagem em Halter - Doença / Sintoma

A

cisto dermóide:

- dumbbell dermoid - proptose que piora com a mastigação

43
Q

Cisto dermóide limbar - Síndrome

A

síndrome óculo-aurículo-vertebral de Goldenhar

44
Q

Cisto dermóide - tipo lipodermóide

  • Síndrome
  • localização + comum
A

🔷 síndrome óculo-aurículo-vertebral de Goldenhar

🔷 local + comum: temporal

45
Q

Cisto dermóide - tipos (4)

A

🔷 superficial

🔷 limbar

🔷 lipodermóide

🔷 profundo

46
Q

Cisto dermóide profundo - clínica

A

(menos comum)
- adolescentes
- proptose gradual
(pode agudizar, por exemplo, por ruptura)

47
Q

TC: lesão cística circunscrita, bordas hiperdensas, conteúdo hipodenso, remodelamento ósseo é comum

A

cisto dermóide

48
Q

Cisto dermóide - conduta

A

🔷 lesão pequena: acompanhar

🔷 lesão grande ou sintomática: excisão completa sem romper a cápsula

49
Q

displasia fibrosa - epidemiologia

A

primeiras 3 décadas de vida

50
Q

displasia fibrosa - fisiopatologia

A

🔷 distúrbio da adenilato-ciclase -> proliferação desorganizada do osso

  • fibroblastos fusiforme
  • osso imaturo não rodeado por osteoblastos
51
Q

displasia fibrosa - apresentações (2)

A

🔷 monostótica (apenas 1 foco)

🔷 poliostótica ( >1 foco)

52
Q

displasia fibrosa + manchas café com leite + distúrbios endócrinos (ex: puberdade precoce)
- penso em qual síndrome

A

Síndrome MCCUNE - ALBRIGHT

53
Q

displasia fibrosa - imagem TC

A

aspecto vidro fosco

54
Q

displasia fibrosa - indicações de tratamento (2)

A

🔷 descompressão do NO

🔷 deformidades faciais

55
Q

hemangioma capilar - usg característico

A

refletividade de média - alta intensidade (alto fluxo)

56
Q

lesão de quiasma óptico - campo visual

A

hemianopsia bitemporal

57
Q

tumores benignos na infância - quais devo saber

A

🔷 hemangioma capilar ( + comum)

🔷 linfangioma orbitário

🔷 glioma

🔷 cisto dermóide

🔷 displasia fibrosa

58
Q

Tumor primário maligno da órbita mais comum da infância

A

RABDOMIOSSARCOMA

59
Q

Rabdomiossarcoma - origem

A

células mesenquimais da órbita

60
Q

Rabdomiossarcoma - genética

A

mutação no GENE RB1 (gene do retiniblastoma)

61
Q

Rabdomiossarcoma - epidemiologia

A

🔷 <16 anos em 90% dos casos

🔷 homens > mulheres

🔷10% dos rabdomiossarcomas são orbitários

62
Q

Rabdomiossarcoma - histologia/ características

A

🔷 embrionário (+ comum)

  • crianças
  • melhor prognóstico (95% sobrevida)
  • nasal superior
  • células fusiforme
  • subtipo botrioide (cacho de uva)

🔷 alveolar

  • adolescentes
  • sobrevisa 65%
  • inferior na órbita
  • septos alveolar

🔷 pleomórfico (+ raro)

  • adultos
  • sobrevida 97% segundo AAO
  • células musculares “estriadas”
63
Q

proptose de rápida progressão + edema de pálpebra e quemose + restrição da MOE + ptose palpebral + Sem febre ou queda do estado geral

  • diagnóstico mais provável
A

rabdomiossarcoma

64
Q

rabdomiossarcoma - imagem

A

🔷 TC- caracteriza lesão - tamanho, local, osso
(tumor hiperdenso, acomete osso, não respeita estruturas vizinhas)

🔷 RNM - detecta recidiva precoce

65
Q

rabdomiossarcoma - diagnóstico

A

diagnóstico em 95%

🔷 clinínca 
\+
🔷 imagem (TC/RNM)
\+
🔷Biópsia (excisional se possivel) + imuno-histoquímica (desmina, mioglobina e actina -> elementos que lembram musculatura)
66
Q

rabdomiossarcoma - mestastases locais

A

osso

pulmão

67
Q

rabdomiossarcoma - recidiva %

A

18%

68
Q

rabdomiossarcoma - tratamento

A

cirurgia + QT + RT

exanteração se recidivas ou muito avançados

69
Q

rabdomiossarcoma - fatores bom prognóstico (5)

A

🔷 Sem metástase

🔷 <10 anos (penso em subtipo embrionário que é de melhor prognóstico)

🔷 <5 cm

🔷 Remoção completa da lesão

🔷 Subtipos embrionário e pleomórfico

70
Q

Qual a metástase orbitária mais comum na infância?

A

neuroblastoma (89%)

71
Q

qual sítio de metástase ocular mais comum no adulto?

A

coróide

72
Q

qual sítio de metástase ocular mais comum na criança?

A

órbita

73
Q

neuroblastoma -

  • origem
  • metástase de onde
A

🔷 célula da crista neural
(geralmente gânglios do sistema nervoso simpático)

🔷 abdome (supra renal), mediastino ou pescoço, mas pode se originar na órbita

74
Q

neuroblastoma - prognóstico (2)

A

🔷 diagnóstico <1 ano de idade: 85% de sobrevida

🔷 diagnóstico >1 ano de idade: 36% de sobrevida

75
Q

neuroblastoma - clínica (3)

A

🔷 equimose palpebral

🔷 proptose

🔷 síndrome de horner (ptose leve + miose)

76
Q

neuroblastoma - exames

A

TC: lesão óssea

urinálise: elevação de catecolaminas

77
Q

neuroblastoma - tratamento

A

QT + RT

se houver neuropatia compressiva

78
Q

criança com equimose palpebral (sem trauma) + proptose + TC com lesão óssea
- diagnóstico

A

neuroblastoma

79
Q

metástase orbitária de leucemia em criança, qual diagnóstico devo pensar e qual leucemia?

A

🔷 pensar em CLOROMA

🔷 origem: leucemia mielóide aguda (LMA)/ sarcoma granulocítico (subtipo M2)

80
Q

Cloroma

- clínica

A

🔷 tumoração orbitária esverdeada

🔷 proptose e distopia ocular

81
Q

Cloroma - tratamento

A

quimioterapia

82
Q

qual a leucemia que mais acomete a órbita? (AAO)

A

leucemia linfoide aguda (LLA)

83
Q

Quais metástases orbitárias na criança devo saber

A

🔷 neuroblastoma

🔷 cloroma

módulo de órbita (5 decks)

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