7- Les mitochondries (chapitre 7)

Question 1

Vrai ou Faux. Les mitochondries ont évolué à partir de bactéries englouties par des eucaryotes primitifs selon la théorie endosymbiotique.

Answer 1

vrai

Question 2

Les mitochondries contiennent de l’____ et sont formés d’une ____ ____.

Answer 2

l’ADN
double membrane

Question 3

Que sont les cristae ?

Answer 3

invaginations de la membrane interne. ce sont des crêtes (repliement membranaire) enrichies en complexes

Question 4

Quel est le volume cytoplasmique qu’occupent les mitochondries?

Answer 4

20%

Question 5

Quels sont les 2 rôles des mitochondries ?

Answer 5

• Production d’ATP
• Rôle dans le métabolisme du calcium. La libération du Ca2+ mitochondrial active les scramblases des membranes plasmiques et libération du cytochrome C qui a un rôle dans l’apoptose.

Question 6

Comment sont dirigées les mitochondries lorsqu’elles sont associées aux MT ?

Answer 6

elles sont dirigées de façon très précise, là où la demande énergétique est importante. Elles peuvent se diviser et se fusionner avec d’autres mitochondries sur le cytosquelette.

Question 7

vrai ou faux; les mitochondries sont très dynamiques

Answer 7

vrai, elles se divisent souvent, fusionnent et changent de forme.

Question 8

Comment est remodelé le réseau réticulé des mitochondries ?

Answer 8

• Par des variations de formes,
• Par fission et fusion. Il y a un équilibre entre la fission et la fusion des mitochondries. Il y a aussi des échanges et des recombinaisons entre les mito, de la ségrégation et la répartition des mitochondries est stockastique.

Question 9

Décrivez comment se produit la division mitochondriale. (2 étapes)

Answer 9

1. Division : Assemblage de GTPase apparentée à la dynamine sous forme d’un seul oligomère hélicoïdal qui se serre (constriction) pour séparer les deux mitochondries.
2. Fusion : Requiert deux groupes de protéines, un pour chaque membrane : une GTPase et une dynamine. Il faut aussi un gradient de proton en plus du GTP pour réaliser la fusion. La GTPase permet la fusion des membranes externes et la dynamine permet la fusion des membranes internes.

Question 10

Vrai ou Faux. Les mitochondries contiennent leur propre génome et la machinerie de biosynthèse qui l’accompagne, mais la plupart des protéines mitochondriales sont codées dans le noyau et importées du cytoplasme.

Answer 10

vrai

Question 11

Le transfert des protéines est unidirectionnel vers la mitochondrie. Quelle est l’exception?

Answer 11

Le cytochrome C lors de l’apoptose.

Question 12

Vrai ou Faux. La production de protéines mitochondriale est réalisée par deux systèmes génétiques différents.

Answer 12

vrai

Question 13

Qu’est-ce qu’il faut pour qu’un transfert de gènes réussisse ? (4)

Answer 13

• mutations pour que le promoteur soit reconnu par la machinerie humaine
• mutations du code génétique (pour qu’il soit lisible)
• mutations créant un signal
• un système d’importation

Question 14

Vrai ou faux: les génomes les + petits sont moins évolués

Answer 14

faux, ils sont plus évolués et codent pour peu de protéines

Question 15

Pourquoi est-ce que le transfert de gènes est lent, rare et difficile ?

Answer 15

puisqu’il nécessite beaucoup d’événements spéciaux en même temps

Question 16

Vrai ou faux: plus tu es évolué, plus tu perds des gènes

Answer 16

vrai, car les gènes sont importés hors de la mitochondrie

Question 17

À quoi correspond l’ADN mitochondrial dans les cellules de mammifères?

Answer 17

correspond à moins de 1% de l’ADN total.

Question 18

Le génome mitochondrial humain est composé de ____ gènes. Les gènes sont disposés de manière ____, généralement sans ____. Il y a peu de place pour les ____ ____. Il n’y a que ____ promoteurs, un par brin.

Answer 18

13
dense
intron
séquences régulatrices
deux

Question 19

L’ADN mito est situé dans la ____, réparti en plusieurs ____, fixés à la membrane interne. Les chromosomes n’ont pas d’____, ils ne peuvent pas se condenser.

Answer 19

matrice
nucléoïdes
d’histones

Question 20

Vrai ou Faux. On peut avoir 13 gènes dans un génome qui fait 100 kb ou on peut avoir 20 gènes dans un génome de 20 kb. De plus, les ARN non-codant peuvent avoir une fonctions, alors ce n’est pas nécessairement de la junk DNA.

Answer 20

vrai

Question 21

Décrivez le code génétique des mitochondries.

Answer 21

• Utilisation de codons plus souples
  22 ARNt au lieu de 30.
  Appariement codon-anticodon plus souple en 3e position (Wobble).
  Appariement 2/3 permet n’importe lequel des 4 nucléotides possibles en 3e position et moins d’ARNt.
  Certains ARNt font un Wobble avec la 3e base, pour le génome mitochondrial des mammifères

Question 22

Vrai ou Faux. La réplication ne se limite pas à la phase S, elle se produit en tout temps, en décalage avec la division cellulaire.

Answer 22

vrai

Question 23

Décrivez la réplication de l’ADNmt.

Answer 23

• La réplication se produit en tout temps, en décalage avec la division cellulaire
• Le choix des molécules en réplication se fait au hasard.
• Quand une cellule se divise, les mito sont distribuées de manière stockastique. Une ségrégation des allèles (deux ADNmt diff) peut arriver et causer des maladies mitochondriales. Il y a une accumulation de certaines sous-populations de mitochondries (homo- vs hétéroplasmie). La répartition des mitochondries mutantes peut être inégale, alors une cellule-fille peut avoir uniquement des mito avec une mutation ou uniquement sans mutation (homoplasmie) et une cellule-fille peut avoir un mélange de mitochondries avec mutation et sans mutation (hétéroplasmie).

Question 24

Combien de copies d’ADN donne la réplication de l’ADNmt ?

Answer 24

Plusieurs copies d’ADN par mito (5-10)

Question 25

Vrai ou Faux. La ségrégation mitotique des mitochondries est aléatoire alors, la ségrégation peut être inégale ou égale.

Answer 25

vrai

Question 26

Vrai ou Faux. Après mitose, les cellules filles peuvent hériter d’un nombre inégal d’ADN mutant. Des mitoses successives peuvent enrichir un type d’ADN de sorte qu’ultérieurement plusieurs cellules peuvent hériter d’un seul type d’ADN.

Answer 26

vrai

Question 27

Décrivez la transmission des gènes mitochondriaux chez la levure

Answer 27

• Les deux cellules haploïdes de même taille apportent une quantité égale d’ADNmt.
• Durant la phase asexuelle (végétative/mitotique) il y a distribution de l’ADNmt.
• L’observation d’une hérédité non mendélienne démontre que le gène d’intérêt est situé à l’extérieur des chromosomes nucléaires.

Question 28

Comment est Hérédité mitochondriale dans les levures ?

Answer 28

Hérédité mitochondriale bi-parentale, les 2 parents contribuent pareillement au pool génétique mitochondrial.

Question 29

Vrai ou faux, In fine, les mitochondries peuvent contenir que l’ADNmt d’un seul parent.

Answer 29

vrai

Question 30

Décrivez la transmission des gènes mitochondriaux chez les animaux supérieurs

Answer 30

• L’ovule apporte plus de cytoplasme au zygote que le spermato.
• L’ADNmt est dégradé dans le spermato et éliminé du zygote par autophagie.
• L’hérédité mitochondriale est dite uniparentale ou maternelle.

Question 31

Décrivez l’hétéroplasmie.

Answer 31

• Des mutations de l’ADNmt peuvent survenir chez certaines mères.
• Parce que l’hérédité mitochondriale est maternelle, ses enfants hériteront de populations mixtes avec ADNmt normal et mutant.
• L’ADNmt mutant peut se retrouver majoritaire dans un tissu donné, ce qui entraîne une maladie.

Question 32

Comment pouvons-nous reconnaître une maladie héréditaire provoquée par une mutation de l’ADNmt ?

Answer 32

Parce qu’elle est transmise de la mère atteinte à ses fils et ses filles. Les filles auront des enfants malades tandis que les enfants des fils ne seront pas atteints.

Question 33

Que vont entraîner les mutations s’accumulant dans l’ADNmt lui procurant une déficience au niveau de la chaîne respiratoire?

Answer 33

entraîne la sénescence de la cellule

Question 34

L’ion de superoxyde O2- est produit à chaque ___ transferts d’électrons dans la mitochondrie.

Answer 34

2000

Question 35

Que fait l’ion superoxyde O2- ?

Answer 35

ll attaque l’ADN et les macromolécules. Si on a une mutation dans la superoxyde dismutase, il y a vieillissement prématuré et mort.

Question 36

Pourquoi les mitochondries ont-elles leur propre système génétique?

Answer 36

• Parce que certaines protéines transmembranaires hydrophobes ne peuvent pas être prises en charge par les systèmes TOM et TIM, ce qui fait en sorte qu’il n’y aurait pas de transit. Elles ont besoin d’être insérées co-traductionnellement dans la membrane interne par les ribosomes mitochondriaux.
• Cul de sac évolutif : le transfert de la plupart des gènes de la mitochondrie au noyau s’est arrêté avant d’être complet. Une altération du code génétique mitochondrial rend les gènes mitochondriaux non fonctionnels si transférés au noyau.

Question 37

Vrai ou Faux. Les levures peuvent être sous forme haploïde ou diploïde.

Answer 37

vrai

Question 38

Lorsque nous vieillissons, qu’accumulons-nous dans nos mitochondries ?

Answer 38

des mutations ROS