[66] LINFADENOPATÍA Y ESPLENOMEGALIA (pág 1.023) INCOMPLETO ESPLENOMEGALIA

Question 1

Definición de linfadenopatía y esplenomegalia

Answer 1

Aumento de tamaño de ganglios linfáticos
Aumento de tamaño del bazo

Question 2

Posibles cursos de acción con linfadenopatía

Answer 2

Dg casual o signo de presentación
Dato normal o requiere estudio en mayor profundidad

Question 3

Linfadenopatías normales

Answer 3

Ganglios linfáticos palpables (<1 cm) submandibulares blandos y planos - Niños y adultos jóvenes
Ganglios inguinales de hasta 2 cm - Adultos sanos
No está justificado el estudio complementario de estos

Question 4

Consideraciones para el estudio

Answer 4

Manifestación primaria o secundaria
Más de los 2/3 de los pacientes las presentan por causas inespecíficas o vías respiratorias altas (virales o bacterianas), de estos <1% por neoplasias malignas (linfoma o adenocarcinoma mestastásico)
84% benignos - 16% malignos
De los benignos (63% inespecífico o reactivo - 37% específico [mononucleosis infecciosa, toxoplasmosis, TBC])
Mayoría con causa inespecífica y pocas pruebas diagnósticas

Question 5

Enfrentamiento de anamnesis

Answer 5

Contexto en que se presenta
Descartar presencia de faringitis, tos, fiebre, sudoración nocturna, fatiga, pérdida de peso o dolor en ganglios linfáticos
Edad del paciente, sexo, ocupación laboral, exposición a animales de compañía, hábitos sexuales y fármacos

Question 6

Consideraciones de causas etiológicas según edad

Answer 6

Niños y adultos jóvenes - Trastornos benignos (infecciones virales o bacterianas de vías respiratorias altas, mononucleosis infecciosa, toxoplasmosis, TBC)
>50 años - Aumentan trastornos malignos

Question 7

Enfrentamiento de exploración física

Answer 7

Linfadenopatía - extensión (local o generalizada), tamaño, textura, presencia o ausencia de sensibilidad dolorosa, signos inflamatorios, lesiones cutáneas y esplenomegalia
En adultos con linfadenopatías cervicales + TBQ - Exploración otorrinolaringológica (oído, nariz, gargante)

Question 8

Consideraciones de exploración física - Extensión linfadenopatía

Answer 8

Adenopatía local implica afectación de una zona anatómica específica - Adenopatía generalizada implica afección de 3 o más zonas no contiguas (Utilidad limitada)
Generalizadas más asociadas a procesos no malignos (mononucleosis infecciosa (EBV, CMV, toxoplasmosis, sida, otras infecciones virales, LES) y la enfermedad mixta del tejido conjuntivo), aunque los malignos pueden causarla

Question 9

Consideraciones exploración física - Sitio de linfadenopatía

Answer 9

Occipital - infección de piel cabelluda
Preauricular - infecciones conjuntivales o linforreticulosis benigna
Cervicales - causas benignas mayoritariamente (infecciones de las vías respiratorias altas, lesiones bucales y dentales, mononucleosis infecciosa y otras enfermedades virales) o causas malignas (tumor primario en cabeza y cuello, mama y tiroides)
Supraclaviculares y escalenos - siempre patológico (drenan regiones del pulmón y del espacio retroperitoneal - metástasis de estos sitios es posible [pulmón, mama, testículo u ovario] / tuberculosis, sarcoidosis y toxoplasmosis son causas no neoplásicas)
Ganglio de Virchow (supraclavicular izquierdo) - agrandado e infiltrado por cáncer metastásico de origen digestivo
Axilar - secundaria a lesiones o infecciones en la extremidad superior ipsilateral (causas de tipo maligno - melanoma, linfoma y cáncer de mama en mujeres)
Inguinal - secundaria a infecciones o traumatismos de las extremidades inferiores (puede acompañar ETS - linfogranuloma venéreo, sífilis primaria, herpes genital o el chancroide / infiltración por linfomas y cáncer metastásico de recto, genitales o extremidades inferiores (melanoma))

Question 10

Consideraciones exploración física - Tamaño de linfadenopatía

Answer 10

Área < 1 cm2 (1 × 1 cm o menos) - secundarios a causas reactivas inespecíficas benignas.
Diámetro máximo > 2 cm - factor discriminante para definir si la biopsia podría revelar un proceso maligno o granulomatoso (no del todo objetivado)
Área ganglionar de 2.25 cm2 (1.5 × 1.5 cm) - mejor límite discriminante para distinguir de maligna o granulomatosa de las demás causas de linfadenopatía.
Aumento de tamaño de los ganglios intraabdominales o retroperitoneales suele indicar un proceso maligno (tuberculosis puede presentarse como una linfadenitis mesentérica - en estos casos es más frecuente el linfoma o, en los varones jóvenes, los tumores de células germinales)

Question 11

Consideraciones exploración física - Número de linfadenopatías

Answer 11

Uno o varios ganglios ≤ 1 cm2 - permanecer bajo observación (tras descartar mononucleosis infecciosa, y/o toxoplasmosis / a menos que presenten síntomas y signos de enfermedad sistémica subyacente)

Question 12

Consideraciones exploración física - Textura y sensibilidad de linfadenopatías

Answer 12

Blanda / firme / elástica / dura / discreta / compacta / sensible / móvil / fija
Sensibilidad dolorosa - se produce cuando la cápsula se distiende por el crecimiento rápido del ganglio (en general a causa de un proceso inflamatorio)
Leucemia aguda - agrandamiento rápido con dolor de los ganglios linfáticos
Infiltrados por linfoma - grandes, bien delimitados, simétricos, elásticos, duros, móviles y no dolorosos.
Infiltrados por cáncer metastásico - duros, no dolorosos y no móviles debido a su fijación a los tejidos adyacentes

Question 13

Consideraciones exploración física - Linfadenopatías + esplenomegalia

Answer 13

Presencia de una enfermedad sistémica - mononucleosis infecciosa, linfoma, leucemia aguda o crónica, LES, sarcoidosis, toxoplasmosis, enfermedad por arañazo de gato o algún otro trastorno hematológico menos frecuente Antecedentes personales proporcionan datos útiles acerca del proceso sistémico subyacente

Question 14

Consideraciones exploración física - Profundidad de linfadenopatías

Answer 14

No superficial (torácico o abdominal) - detección mediante estudio dirigido por desarrollo de algún síntoma.
Adenopatía torácica - estudio radiológico torácico ordinario o de un cuadro adenopático superficial (puede aparecer tos o sibilancias por compresión de la vía respiratoria / ronquera por afectación del nervio laríngeo recurrente / disfagia por compresión esofágica / tumefacción del cuello, la cara o los brazos secundaria a compresión de la vena cava superior o la vena subclavia)
Adenopatía mediastínica e hiliar - comprende procesos pulmonares primarios y enfermedades sistémicas que afectan de forma característica a los ganglios mediastínicos o del hilio pulmonar (en personas jóvenes, se asocia con mononucleosis infecciosa y sarcoidosis)
Histoplasmosis - en regiones endémicas, la puede causar una afección ganglionar paratraqueal unilateral que simula un linfoma
Tuberculosis - puede generar adenopatía unilateral
En ancianos - diagnóstico diferencial comprende el cáncer pulmonar primario (en particular en los fumadores), los
linfomas, el carcinoma metastásico (en general por tumor pulmonar primario), la tuberculosis, la infección por hongos y la sarcoidosis

Question 15

Enfrentamiento de estudio de laboratorio

Answer 15

Descubrir causa que se sospecha por datos obtenidos
de anamnesis y exploración física
50% no requiere estudio de laboratorio
(33% de los casos que se estudiaron) Biometría hemática completa (CBC, complete blood count) - datos útiles para diagnóstico de leucemia aguda o crónica, mononucleosis por EBV o CMV, linfoma con componente leucémico, infección piógena o citopenias inmunitarias en enfermedades como el LES
(16% de los casos que se estudiaron) Cultivo faríngeo
(12% de los casos que se estudiaron) Radiografía de tórax - suele ser negativa (presencia de un infiltrado pulmonar o de linfadenopatía mediastínica puede sugerir tuberculosis,
histoplasmosis, sarcoidosis, linfoma, cáncer pulmonar primario o cáncer metastásico, todo lo cual justifica una investigación más detallada)
(10% de los casos que se estudiaron) Prueba de heterófilos (como monospot)
(3% de los casos que se estudiaron) Biopsia ganglionar (cerca de 50% de ellos el diagnóstico histológico fue de normalidad o de alteraciones reactivas)
Estudios serológicos - presencia de anticuerpos específicos frente a EBV, CMV, VIH y otros virus / Toxoplasma gondii / Brucella, etc (Si se sospecha un SLE, está justificada la concentración de anticuerpos antinucleares y anticuerpos anti­DNA)

TC y RNM - para diferenciar los ganglios linfáticos benignos de los malignos, en pacientes con cáncer de cabeza y cuello (exactitud semejante (65 a 90%) en diagnóstico de metástasis enviadas a ganglios linfáticos cervicales)
Ecografía - determinar eje longitudinal (L), eje transversal (S) y la razón de ejes longitudinal/transversal (L/S) de los ganglios linfáticos cervicales (Una relación L/S < 2 presenta una sensibilidad y una especificidad de 95% para
diferenciar los ganglios linfáticos benignos y malignos en los pacientes con cáncer de cabeza y cuello - tiene más especificidad y sensibilidad que la palpación o la medición aislada de cualquiera de los ejes longitudinal o transversal)

Question 16

Consideraciones de estudio de laboratorio - Biopsia

Answer 16

Indicaciones imprecisas (aunque representan un instrumento diagnóstico muy valioso)
La decisión se puede tomar pronto o retrasarla hasta dos semanas
Se debe realizar en fase inicial (cuando la anamnesis y la exploración física del paciente sugieren una neoplasia maligna)
Al sospecha un cáncer primario de cabeza o cuello - realizar una cuidadosa exploración otorrinolaringológica
Cualquier lesión de mucosa que sugiera neoplasia primaria se debe realizar biopsia / si no se detecta ninguna lesión mucosa, es necesario efectuar una biopsia por escisión del ganglio linfático de mayor tamaño
Aspiración con aguja fina no debe ser el primer procedimiento diagnóstico (no es óptimo, reservar para los nódulos tiroideos y para confirmar la recidiva en pacientes con una neoplasia primaria maligna conocida)
Si hay dudas, consultar con un hematólogo o un oncólogo
En APS, necesidad <5%
La mayoría de los pacientes con linfadenopatía no precisa una biopsia, y por lo menos la mitad tampoco necesita la realización de estudios de laboratorio.
Si la anamnesis y la exploración física del paciente indican una causa benigna de la linfadenopatía, se puede realizar un seguimiento a las dos a cuatro semanas (debe pedirse al paciente que acuda a la consulta en caso de que los ganglios aumenten de tamaño)
No están indicados los antibióticos en los cuadros de linfadenopatía, salvo que exista una prueba convincente de infección bacteriana.
No se debe tratar la linfadenopatía con glucocorticoides, debido a que su efecto linfolítico puede ocultar algunos diagnósticos (linfoma, leucemia, enfermedad de Castleman) y puede contribuir a un retraso en la curación o a la activación de alguna infección subyacente (una excepción a esta regla es la obstrucción faríngea potencialmente mortal debido a un agrandamiento del tejido linfoide del anillo de Waldeyer que a veces se observa en la mononucleosis infecciosa)

Question 17

Ejemplos de linfadenopatías sugerentes de proceso maligno

Answer 17

Ganglio linfático cervical solitario, duro y
no doloroso en un paciente de edad avanzada que es fumador crónico
Adenopatía supraclavicular
Adenopatía solitaria o generalizada con textura firme, móvil y sugestiva de linfoma.

Question 18

Algoritmos de indicación de biopsia

Answer 18

1° Estudio
Tres variables que predecían a los pacientes con linfadenopatía periférica en los que era necesario realizar la biopsia (el tamaño ganglionar > 2 cm de diámetro con radiografía torácica patológica presentó valor de predicción positivo, mientras que la sintomatología otorrinolaringológica reciente presentó valor de predicción negativo)
2° Estudio
Cinco variables (tamaño ganglionar, localización [supraclavicular o no supraclavicular], edad [> 40 años o < 40 años], textura [duro o no duro] y sensibilidad dolorosa)
Valor de predicción positivo para la edad > 40 años, localización supraclavicular, el tamaño ganglionar > 2.25 cm2, textura dura y ausencia de dolor o sensibilidad.
Valor de predicción negativo fue evidente para una edad < 40 años, tamaño ganglionar < 1 cm2, la textura blanda y los ganglios linfáticos sensibles o dolorosos.
Estos modelos permitieron clasificar de forma correcta a 91% de los pacientes que necesitaban biopsia.

Question 19

Enfermedades acompañadas de linfadenopatías - General

Answer 19

1) Enfermedades infecciosas
2) Enfermedades de origen inmunitario
3) Cánceres
4) Enfermedades de depósitos de lípidos
5) Enfermedades endocrinas
6) Otros

Question 20

Enfermedades acompañadas de linfadenopatías - Infecciosas

Answer 20

1) Por virus: Mononucleosis infecciosa (EBV,CMV), hepatitis infecciosa, herpes simple, herpes virus 6, virus de varicela-zóster, rubeóla, sarampión, adenovirus, VIH, queratoconjuntivitis epidémica, variolovacuna, herpesvirus 8
2) Por bacterias: estreptococos, estafilococos, linforreticulosis benigna, brucelosis, tularemia, peste, chancroide, melioidosis, muermo, tuberculosis, infección por micobacterias atípicas, sífilis primaria y secundaria, difteria, lepra, bartonella
3) Hongos; histoplasmosis, coccidioidomicosis, paracoccidioidomicosis
4) Clamidias: linfogranuloma venéreo, tracoma
5) Parásitos: toxoplasmosis, leishmaniosis, tripanosomosis, filariosis
6) Rickettsias: tifus de la maleza, rickettsiosis exantemática, fiebre Q

Question 21

Enfermedades acompañadas de linfadenopatías - Origen inmunitario

Answer 21

1) Artritis reumatoide
2) Artritis reumatoide juvenil
3) Enfermedad mixta de tejido conjuntivo
4) Lupus eritematoso sistémico
5) Dermatomiositis
6) Síndrome de Sjögren
7) Enfermedad del suero
8) Hipersensibilidad a fármacos: difenilhidantoinato, hidralazina, alopurinol, primidona, sales de oro, carbamazepina y otros
9) Linfadenopatía angioinmunoblástica
10) Cirrosis biliar primaria
11) Enfermedad de injerto contra hospedador
12) Trastorno relacionado con inyección de silicona (silicones)
13) Síndrome linfoproliferativo autoinmunitario
14) Enfermedades relacionadas con IgG4
15) Síndrome inflamatorio de reconstitución inmunitaria (IRIS)

Question 22

Enfermedades acompañadas de linfadenopatías - Cánceres

Answer 22

1) De la sangre: enfermedad de Hodgkin, linfomas no Hodgkin, leucemia linfocítica aguda o crónica, tricoleucemia, histiocitosis maligna, amiloidosis
2) Metastásica: proveniente de innumerables sitios primarios

Question 23

Enfermedades acompañadas de linfadenopatías - Por depósitos de lípidos

Answer 23

1) Gaucher
2) Niemann­Pick
3) Fabry
4) Tangier

Question 24

Enfermedades acompañadas de linfadenopatías - Endocrinas

Answer 24

1) Hipertiroidismo

Question 25

Enfermedades acompañadas de linfadenopatías - Otros trastornos

Answer 25

1)Enfermedad de Castleman (hiperplasia de ganglios linfáticos gigantes)
2) Sarcoidosis
3) Linfadenitis dermatopática
4) Granulomatosis linfomatoide
5) Linfadenitis necrosante histiocítica (enfermedad de Kikuchi)
6) Histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (enfermedad de Rosai­Dorfman)
7) Síndrome de ganglios linfáticos mucocutáneos (enfermedad de Kawasaki)
8) Histiocitosis X
9) Poliserositis familiar recurrente
10) Hipertrigliceridemia grave
11) Transformación vascular de senos
12) Pseudotumor inflamatorio de ganglio linfático
13) Insuficiencia cardiaca congestiva