4to parcial Flashcards
que es la autoinmunidad?
posibilidad de que el sistema inmune pueda reaccionar contra aloantigenos
cual es la causa de la autoinmunidad?
debido a la insuficiencia o perdida de los mecanismos de la autotolerancia en los linf B y T
Cuales son los factores de riesgo para la autoinmunidad?
predisposicion genetica
Desencadenantes ambientales como infecciones
Que se forma en el Lupus Eritematoso sistémico?
Se forman inmunocomplejos circulantes
A que se le llama propagación del epítopo?
Viene una celula del sistema inmune y ataca a una celula propia, destruye el estrato corneo y se liberan muchos contenidos internos, entonces hay propagación del epítopo y nuestras células van a reaccionar en contra de lo que se destruyó.
Que enfemedad muestra la predisposición genética a la autoinmunidad?
Diabetes Mellitus I
El portador de este alelo es muestra de una herencia genética para causar enfermedades reumáticas autoinmunes con una probabilidad de 90-100 veces mayor?
Alelo HLA de la clase I B 27
Que moleculas intervienen en las enfermedades autoinmunes en la seleccion y activacion de Linfocitos CD4?
Las moleculas CPH II
De cuanto es el riesgo relativo y cual es el alelo HLA para predisposicion de enfermedades autoinmunes?
Artritis reumatoide DR4 4 veces
DM I DR3 , DR4, DR3 y DR4 5, 5-6 , 25 VECES
Esclerosis multiple DR2 4 VECES
LES DR2 /DR3 5 VECES
Penfigo vulgar DR4 14 veces
Espondilitis anquilosante B27 90-100 veces
este gen causa la falta de anergia de los linfocitos CD4 y esta asociado a varias enfermedades autoinmunes
CTLA-4
Que tipo de infecciones pueden contribuir al desarrollo y exacerbación de la autoinmunidad?
Infecciones viricas y bacterianas
en que consiste el Sx linfoproliferativo autoinmune?
Activa diferenciacion en linfocitos T (CD8) y B y ataca membrana de bolsas vicerales y es causado por el gen Fas/Fas L
De que manera los Ag infecciosos modifican la autotolerancia acelerandola?
Induccion de coestimuladores
mimetismo molecular
m.o. ocupa receptores tipo toll
de que manera se identifica un proceso autoinmune?
Con la presencia de autoanticuerpos fijados en las celulas o estructuras que sufren el proceso patologico.
Presencia de infiltrados linfocitarios de forma crónica en los tejidos afectados.
como actuan los agentes infecciosos en la inmunidad?
actuando como super antigenos dando :
Activacion policlonal de Linf T, B, macrofagos que liberan muchas citocinas que rescatan celulas anergizadas autorreactivas
que situaciones pueden desencadenar una respuesta inmune?
ag infecciosos
sustancias quimicas
factores hormonales
que sustancias quimicas activan el sistema inmune?
hidrolazina y procainamida - LES
Alfa-metil-dopa - ANEMIA HEMOLITICA x AC clase IgG
Que factores hormonales intervienen de forma aun no aclarada en favorecer la aparicion de enfermedades autoinmunes?
Hormonas sexuales femeninas
como en que tipo de enfermedades la relacion mujer-varon se ve sesgada hacia las mujeres?
DM I
Artritis reumatoide
Tiroiditis de hashimoto
Cirrosis biliar primaria
Hepatitis autoinmune clasica
Cual es la clasificacion de las enfermedades autoinmunes?
sistemicas y organo especifico
cuales son las caracteristicas de las enfermedades autoinmunes sistemicas?
Afectan varios organos
se presenta hiperactividad de linf B
Da ejemplo de enfermedades autoinmunes sistemicas?
LES
AR
Esclerodermia
Dermatomiositis
como es la autoinmunidad sistemica?
Hay presencia de auto AC frente a Ag intracelulares, generalmente AC antinucleares: nucleoplasma, matriz nuclear y nucleolo
Como se presenta la autoinmunidad en el LES?
Anti DNA nativo
Anti Sm
Como se presenta la autoinmunidad en la esclerodermia difusa?
Anti SCL-70
Cual es el significado de la nemotecnia de Sx de CREST?
Calcinosis
Raynaud
Esofagica dismotilidad
Esclerodactilia
Teleangiectasia
como se presenta la autoinmunidad en la dermatomiositis-polimiositis?
Anti sintetasas de RNA de transferencia
Da ejemplos de enfermedades autoinmunes especificas?
Miastenia Gravis
Penfigo
Tiroiditis de Hashimoto
Por que se caracterizan las enfermedades autoinmunes especificas?
La celula diana de enfermedad esta en un solo organo
cual es la patogenia general (fundamento) de Sx de Goodpasture?
en que consiste el Sx de Goodpasture?
Se activa el complemento in, se liberan mediadores que concentran granulocitos en la zona y liberan localmente enzimas lisosomales que conducen al daño en la membrana
cual es el fundamento autoinmune de la patogenia del hipertiroidismo Graves?
Los AC van dirigidos contra receptores hormonales activandolos
cual es el fundamento autoinmune en la DM2?
Los ac BLOQUEAN LOS RECEPTORES DE INSULINA, CONDUCEN A UNA HIPOFUNCION SIN DESTRUIR LOS TEJIDOS, PERO INTERFIEREN CON LA ACCION DE LA hormona
Cual es el fundamento autoinmune de Miastenia Gravis?
Los AC actuan contra el receptor de Acetilcolina, lo bloquean los receptores de acetilcolina en la placa neuromuscular. Ademas facilitan la internalizacion y degradacion de los receptores.
Cual es el fundamento autoinmune de LES?
Se forman complejos DNA-Anti DNA circulantes que se depositan en riñones o piel y activan el complemeto.Los productos liberados con la activacion del complemento atraen y activan fagocitos a la zona y las quimicionas son las verdaderas efectoras de daño local,
cuales son los mecanismos por los que los linfocitos T pueden producir lesiones?
dependiente de Linf T citotoxicos
linfocitos T colaboradores
por que productos estan mediados los linf T citotoxicos?
poroperforinas
granzimas
apoptosis
por que productos estan mediados los linf T colaboradores?
Mediante la liberacion de citocinas inflamatorias
Que es un transplante?
Proceso en el que se toman celulas, tejidos u organos y se colocan en otro organismo distinto
que es donante y receptor?
donante : individuo que proporciona el injerto
receptor: individuo que recibe el injerto
cuales son las 2 topologias del transplante?
ortotropico
heterotropico
cual es el transplante ortotropico?
Injerto que se coloca en posicion anatomica normal
cual es el transplante heterotropico?
injerto que se coloca en posicion anatomica distinta
que es una transfusion?
transplante de celulas sanguineas o plasma circulantes de una persona a otra
cuale son los organos mas transplantados?
riñon
corazon
pulmon
pancreas
higado
medula osea
cual es la limitacion del transplante?
respuesta inmunitaria del receptor frente al donante
que es el rechazo en un transplante?
la respuesta inflamatoria que provoca fracaso en transplantes. Tiene caracteristicas de respuestas inmunes adaptativas por memoria y mediacion por linfocitos.
segun la pareja donante-receptor como puede ser el injerto?
autoinjerto
isoinjerto
aloinjerto
xenoinjerto
segun la pareja donante-receptor que es un autoinjerto?
un injerto transplantado de una parte del cuerpo a otra parte del cuerpo del mismo individuo
Segun la pareja donante-receptor que es un isoinjerto?
Injerto transplantado de 2 individuos con la misma info. genetica.
segun la pareja donante-receptor que es un aloinjerto?
individuos de la misma especie pero diferente informacion genetica
segun la pareja donante-receptor que es un xenoinjerto¡
un injerto transplantado entre individuos de especies distintas
que son los aloantigenos?
moleculas reconocidas como extrañas sobre los aloinjertos
cuales son antigenos extraños?
antigenos de xenoinjertos
como se llaman los linfocitos y AC que reaccionan contra los aloantigenos?
autorreactivos o xenorreactivos
de que depende el reconocimiento de aloantigenos?
de genes polimorfos heredados por ambos progenitores
de que depende que los organos transplantados de una misma especie sean rechazados o no?
de las cepas endogamicas
como puede ser la presentacion de las moleculas del CPH?
DIRECTa o indirecta
como es la presentacion directa de las moleculas del CPH?
Una CPA del donante que está en el injerto es reconocida por una molecula de CPH del donante a los Linf T
Como es la presentacion indirecta de las moleculas CPH?
Una CPA del receptor reconoce a una molecula del CPH del donante y la presenta a los linf T
Cuando se desencadena una respuesta inmune intensa por el aloinjerto?
con los 2% de linf T de una persona que reconoce directamente a un CPH extraño
quien activa a los linf aloreactivos?
CPAs del donante o CPAs del huesped
que reaccion causan los Linf T CD4 alorreactivos?
citocinas que lesionan al injerto
que accion causan los Linf T CD8 alorreactivos?
Eliminan celulas nucleadas del injerto
que elemento donante-receptor se deben tomar en cuenta antes de realizar un transplante?
grupo sanguineo ABO
Grado de semejanza con CPH
Cuales son las caracteristicas del transplante de cornea?
No esta vascularizada
No es accesible para Linf T citotoxicos
La compatibilidad de CPH carece de importancia
De mayor a menor cuales HLA causan rechazo?
HLA DR
HLA B
HLA A
HLA C
Cuales son los 3 tipos de rechazo?
Hiperagudo
agudo
cronico
cuales son las caracteristicas del rechazo hiperagudo?
Se presenta a las pocas horas del transplante.
Esta causado por AC preformados en el receptor contra el CPH del donante.
Cuales son las caracteristicas del rechazo agudo?
Se presenta a las pocas semanas de transplante de un organo no CPH compatible. Es una respuesta secundaria causada por una respuesta primaria de Linf TCD8 contra el CPH clase I del injerto o Linf TCD4 contra CPH II de celulas dentriticas y monocitos.
cuales son las caracteristicas del rechazo crónico?
Se da años despues del transplante
Arteriosclerosis acelerada del organo injertado
Envejecimiento del organo injertado 7 veces mas rapido
Que se debe establecer acerca de compatibilidad en organo solido?
La compatibilidad debe establecerse en el CPH II por que inducen una respuesta alogenica mas fuerte
cual es la enfermedad del injerto contra el huesped EICH?
Transplante de celulas inmunocompetente de un donante a un inmunodeprimido HLA compatible. Donde las celulas del donante reconocen a las del receptor como extrañas
A que tejidos se da el ataque en el EICH?
Endovascular
tejidos
organos
en que tipo de transplante se presenta mas el EICH?
Transplante de medula osea
Transplante intestinal
cual es la clasificacion para EICH?
Aguda- en los primeros 3 meses (15-30 dias)
Cronica - Despues de los 3 meses
Cual es el tx para el EICH?
Tratamiento inmunosupresor de 2-3 años
cuales son las herramientas mas usadas para grado de competencia inmunitaria?
cuantificacion de poblaciones de Linf B, T, CD4, CD8, NK
Cociente CD4/CD8 mediante citometría de flujo
Que tan importante es la compatibilidad del CPH donante -receptor?
Maximo en medula osea y poco importante en transplante hepatico
cual es la base del mecanismo de rechazo hiperagudo?
Inmunidad humoral
cual es la base del mecanismo de rechazo agudo?
inmunidad celular
cual es la base del mecanismo de rechazo cronico?
no se sabe la causa
quienes son los atacantes en EICH?
Los linfocitos T del donante
Cual es la clinica de EICH?
Alteraciones curaneas, hepaticas (colangitis con colestasis) , gastrointestinales (mala absorcion), artritis y bronquiolitis obliterante en transplante de m.o.
cual es la manifestacion mas especifica de EICH?
Bronquiolitis obliterante
cuales son las manifestaciones mas frecuentes de EICH?
Las manifestaciones cutaneas
Cuales son las reacciones de hihpersensibilidad?
tipo i. anafilactica
tipo II. dependiente de AC
tipo III.Inmunocomplejos
tipo IV -mediado por celulas
que tipo de rx de hipersensibilidad es el rechazo hiperagudo?
una rx de hipersensibilidad tipo II
que tipo de rx de hipersensibilidad es el rechazo agudo?
Una rx de hipersensibilidad tipo IV
Cual es la clasificacion de las inmunodeficiencias?
Congenitas o primarias
Adquiridas o secundarias
Cuando se manifiestan las inmunodeficiencias congenitas /primarias?
durante la lactancia /infancia
Cuando se manifiestan las inmunodeficiencias adquiridas o secundarias?
cuando son consecuencia de cancer, inmunodepresores o VIH
Que m.o. pueden causar deficiencia en linfocitos B por inmunodeficiencia?
bacterias piogenas
bacterias y virus entericos
parasitos
que m.o pueden causar deficiencia en Linf T por inmunodeficiencia?
muchos virus
micobacterias atipicas
bacterias intracelulares
que virus aumenta las posibilidades para desarrollar cancer?
virus oncógenos como Ebstein Barr
En la inmunodeficiencia primaria, la inmunidad innata que está principalmente esta afectada?
el complemento y fagocitosis
como se puede diagnosticar el deficit humoral con afectacion en Linf B en la inmunodeficiencia primaria?
deficit de IgS sericas
como se presenta la inmunodeficiencia primaria con deficit celular?
aumento en infecciones de organismos intracelulares.
Deficiencia de sintesis de linf TC4
Disminucion de sintesis de AC
Menciona trastornos congenitos de inmunidad innata?
Enfermedad granulomatosa crónica
Deficiencia de adhesion leucocítica tipo I
Sx Chédiak- Higashi
en que consiste la enfermedad granulomatosa crónica?
Alteracion de PHOX-91 del fagocito que causa defectos de sintesis de anion superoxido y causa infecciones recurrentes por bacterias intracelulares y hongos.
en que consiste la deficiencia de adhesion leucocitica tipo I?
Deficit de expresion de integrina B2, entonces no hay adhesion a celulas endoteliales y linf T a las CPAs. Se da infecciones bacterianas y viricas recurrentes y retraso en la curacion de las heridas.
debido a que genes hay una deficiencia de adhesion leucocitica tipo I?
LFA-1, Mac 1, P150-95
Que causa el Sx Chediak-Higashi?
Mutaciones en gen LYST
Defectos en la funcion de fagosomas-lisosomas
Alteracion en granulos citoplasmicos de linfocito Nk
cual es el efecto de Sx Chediak-Higashi?
AR
Albinismo oculocutaneo
infecciones recurrentes por bacterias piogenas
Linfocitos no neoplasicos infiltrando organos
Que son las inmunodeficiencias combinadas graves?
Trastornos que afectan a la inmunidad humoral y celular debido a inmunodeficiencias de los infocitos B y T o deficiencia en la cooperacion de Linf T. Los niños tienen infecciones en el 1er año de vida
Cuales son inmunodeficiencias combinadas graves-0
Sx de Di George
Que es el Sx de Di George?
Deficiencia selectiva a los Linf T
Defecto en el desarrollo del timo y de las glandulas paratiroideas
Cual es la clinica de Sx de DiGeorge?
Agenesia del timo
ausencia de glandula paratiroides
Malfromacion de vasos grandes
Malformaciones faciales
Menciona deficiencias celulares de la inmunodeficiencia?
Deficiencia de la expresion de CPH clase II (Sx del linifocito desnudo)
Sx de Wiskott- Aldrich
Defectos en la expresion de CPH clase I
Enfermedad linfoproliferativa ligada al Cr X
En que consiste la deficiencia CPH II o Sx del linf desnudo?
AR
Cantidad escasa o nula de HLA DP, DQ, o DR en linf B, macrofagos, cel dentriticas.
No expresion CPH II
aparece en el 1er año de vida
Mal pronostico
Como es tratada la deficiencia CPH II o Sx del linf desnudo?
Con transplante de m.o.
Que causa el Sx Wiskott-Aldrich?
Eccema, trombocitopenia, inf bacterianas.
Bajo numero y funcion de linfocitos CD8.
Ligado al cromosoma X
Cual es la clinica de la expresion de CPH I?
Disminucion en numero y funcion de linf TCD8
Cual es la enfermedad linfoproliferativa ligada al Cr X?
Imposibilidad de eliminar VEB
Mononucleosis fulminante e hipogammaglobulinemia asociada.
Menciona trastornos multisistemicos con inmunodeficiencia?
Ataxia-teleangiectasia
Cuales son los sintomas de ataxia-teleangiectasia?
marcha anormal (ataxia)
alteraciones vasculares (telangiectasia)
defectos neurologicos
tumores
inmunodeficiencia (Linf B y T)
Que es hipersensibilidad?
Una Rx inmunitaria a Ag propios o a un patogeno que invade y se monta una reaccion exagerada contra el.
cuantos tipos de hipersensibilidad existen?
4 tipos
Da ejemplos de hipersensibilidad tipo 1, y quien es su mediador?
Alergia, mediador IgE. Atopia, anafilaxia, asma.
Da ejemplos de hipersensibilidad II y quien es su mediador?
IgM, IgG, complemento.
Miastenia gravis
Enf hemolitica del RN
Rechazo hiperagudo de transplantes
Da ejemplo de hipersensibilidad III y quien es su mediador?
Enfermedad de inmunocomplejos, mediador IgG y complemento.
LES
Da ejemplo de hipersensibilidad IV y quien es su mediador?
Hipersensibilidad toxica, mediado por Linf T.
Dermatitis de contacto, esclerosis multiple , Mantoux
En la hipersensibilidad tipo I cual es la secrecion de las celulas plasmaticas?
Secretan IgE mayor a 100 U/I standar
Como se presenta una segunda exposicion en la hipersensibilidad tipo I?
Con una mayor respuesta :
Liberacion de histamina
Leucotrienos
PGs
Vasodilatacion
Ctx de musculo liso
Que contienen los basofilos y mastocitos?
Granulos de mediadores preformados :
aminas vasoactivas
proteoglucanos
proteasas neutras
factores quimiotecticos
Que es la histamina?
Principal amina vasoactiva en el hombre.
Que accion tienen los receptores H1, H2, G1 de histamina?
H1: Ctx de musculo liso bronquial
G1: Vasodilatacion y aumento de vasopermeabilidad
H2: Secrecion de acido por celulas parietales gastricas y aumento de secrecion de moco.
Como funciona la hipersensibilidad tipo II?
Un Ag intrinseco o extrinseco es reconocido por macrofagos o celulas dentriticas y hay produccion de anticuerpos.
Como funciona la hipersensibilidad tipo 4?
Linf TCD4, TCD8 reconocen CPH I y II , las CPA macrofagos secretan IL12 y estimulan la proliferacion de Linf T. CD8 destruye las celulas diana y los macrofagos producen enzimas hidroliticas.
Menciona deficiencias humorales innatas?
Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X
Defectos selectivos de isotipos de Ig’s
Que es la agammaglobulinemia ligada al cromosoma X?
Linfocitos B no maduran mas alla de linfocitos pre B en medula osea.
Cual es la causa de agammaglobulinemia ligada al cromosoma X?
Mutaciones o eliminaciones del gen que codifica Btk (Enzima tirosina - cinasa de Bruton)
Cuales pueden ser los defectos selectivos de isotipos de IgS?
Deficiencia selectiva de Ig A
Deficiencia selectiva de subclases de IgG
Cual es el valor de IgA en la deficiencia selectiva de IgA?
50 ug/ml Vs 2-4 mg/ml
cual es la clinica de la deficiencia selectiva de IgA?
Infecciones respiratorias o intestinales. Tambien pueden ser completamente normales.
Cual es la deficiencia selectiva de subclases de IgG?
IgG es normal, una o mas subclases son subnormales y aumenta las infecciones bacterianas.
Cuales son las subclases de IgG que se ven variables en la deficiencia selectiva de subclases de IgG?
IgG3 - comun en el adulto
IgG2-asociada a deficiencia de IgA en niños.
