4.4 fibrose cística (pneumologia pediátrica)

Question 1

Fibrose cística: definição

Answer 1

• doença multissistêmica autossômica recessiva

Question 2

Fibrose cística: etiologia

Answer 2

mutação no gene que codifica o CFTR (canal de cloro das células epiteliais)

Question 3

Fibrose cística: triagem

Answer 3

• triada pelo teste do pezinho
• pode ser falso negativo em casos de íleo meconial

Question 4

Fibrose cística: diagnóstico

Answer 4

• teste do cloro no suor alterado
• OU encontro de 2 mutações patogênicas no CFTR

Question 5

Fibrose cística: tríade clínica

Answer 5

1. baixo ganho ponderoestatural
2. esteatorreia
3. pneumonias de repetição

Question 6

Tratamento antibiótico orientado pelo perfil de colonização dos pacientes com fibrose cística: Staphylococcus aureus

Answer 6

• ambulatorial (VO): amoxicilina + clavulanato
• hospitalar (EV): oxacilina OU vancomicina

Question 7

Tratamento antibiótico orientado pelo perfil de colonização dos pacientes com fibrose cística: Pseudomonas aeruginosa

Answer 7

• ambulatorial (VO): ciprofloxacino
• hospitalar (EV): ceftazidima + amicacina