40. Çene kemiklerinin genetik, metabolik ve fibroosseöz hastalıkları Flashcards

1
Q

Kemikte kalitsal tip 1 kollajen defekti…

A

Osteogenezis imperfekta (gevrek kemik)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Osteogenezis imperfektadaki sorun…

A

Kemik matriksinin ana kısmını oluşturan tip 1 kollajenin bozuk olması

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Osteogenezis imperfektanın özelliği…

A

Korteksten yoksun, normalden ince ve kırılgan kemik

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Osteogenezis imperfekta morbitide…

A

Patolojik kırıklar ve deformitelere bağlı sekonder cücelik

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Osteogenezis imperfektanın klinik özellik…

A

Multiple kemik kırıkları

mavi sklera

dentinogenezis imperfekta

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Osteopetroziste (mermer kemik) genetik olarak hasarlı hücre…

A

Osteoklast

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Osteopetroziste (mermer kemik) genetik olarak hasarlı enzim….

A

Karbonik anhidraz

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Yetersiz osteoklast fonksiyonunun sonucu…

A

Kemikteki rezorpsiyon/apozisyon dengesinin, apozisyon lehine bozulması

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Sistemik olarak sürekli kemik yapımının komplikasyonları…

A

Anemi

osteomyelit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Cüceliğin bilinen en sık sebebi…

A

Akondroplazi

  • Akondroplazi,FGFR3 genindeki bozukluklardan kaynaklanan kalıtsal bir cücelik tipidir. Gövde normal büyüklükteyken kol ve bacaklar anormal derecede kısa ve baş normalden büyüktür.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

İskelet sisteminin en sık görülen genetik hastalığı…

A

Akondroplazi (OD geçiş)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Akondroplazideki bozukluk…

A

Epifizler ve kafa kaidesindeki kıkırdağın yetersiz proliferasyonu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Akondroplazideki fenotip…

A

Orantısız boy kısalığı (gövde ve baş normal ekstremiteler kısa)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Akondroplazideki en önemli oral komplikasyon…

A

Maloklüzyon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Çocukluk çağında görülen kalıtsal dev hücreli lezyon…

A

Cherubism (OD geçişli)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Cherubismdeki lezyonun yeri…

A

Mandibula-angulus, bilateral

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Cherubiam lezyonlarının prognozu…

A

Puberte döneminde gerileme

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Cherubism lezyonlarında histopatoloji…

A

Fibrohistiyositik proliferasyon
Sayısız osteoklast tipi dev hücre,
Bol kapiller damar
Mikro kanamalar
Bol hemosiderin pigmenti

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Cene kemiklerinde, dev hücreli granülom görüntüsündeki 3 hastalık….

A

Cherubism
Santral dev hücreli granulom
Brown tümör (hiperparatiroidizm)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Raşitizme yol açan temel sorun…

A

Vitamin D noksanlığı •

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Erişkinde vitamin D noksanlığına bağlı kemik hastalığı…

A

Osteomalazi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Renal raşitizm…

A

Kronik böbrek hastasında aşırı fosfat atımına bağlı mineralizasyon yetersizliği

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Vitamin D noksanlığının neden olduğu metabolik sorun…

A

Barsaktan yetersiz kalsiyum ve fosfor absorpsiyonu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Raşitizmdeki hücre/doku sorunu…

A

Epifizdeki kıkırdak plaklarında provizyonal kalsifikasyonun yetersiz olmas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Intramembranöz ossifikasyon…

A

Yassı kemiklerin oluşum şeklidir. Mezenşimal hücreler osteoblastlara dönüşürler, osteoblastlar osteoid üretirler ve ardından osteoid, kalsiyum ve fosforla mineralize olur.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Endokondral ossifikasyon…

A

Tübüler kemiklerin oluşum şeklidir. Bu kemiklerin epifizyal ucunda bulunan kıkırdak plakları prolifere ve mineralize olur (provizyonal kalsifikasyon), ardından demineralize olurken öncü hücreler de osteoblastlara dönüşür ve osteoid matriks üretimi başlar. Osteoidin mineralize olmasıyla kemik doku şekillenir.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Skorbut hastalığındaki hücresel sorun…

A

Askorbit asit eksikliği nedeniyle fibroblastlarda prokollajenin zayıf çapraz bağlantılarla heliks formu alarak, dirençsiz kollajen oluşturması

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Skorbüt hastalığında başlıca etkilenen doku…

A

Damar çevresi kollajen ve periost

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Subperiosteal kanamaya yol açan başlıca metabolik hastalık….

A

Skorbüt hastalığı

30
Q

Hiperparatroidizmin en sık sebebi…

A

Primer hiperparatroidi (Paratroid adenomu/hiperplazisi)

31
Q

Kemikten aşırı kalsiyum serbestleşmesine neden olan metabolik hastalık…

A

Hiperparatiroidizm

32
Q

Sekonder hiperparatiroidizmin başlıca nedeni…

A

Kronik böbrek yetmezliği

33
Q

Hiperparatiroidizmdeki kemik lezyonlarının adı…

A

Osteitis fibrosa cystica

34
Q

Hiperparatiroidizmde çene kemiklerinde görülen bulgular…

A

Brown tümör, alveolar kemik trabeküllerinde azalma, lamina durada kayıp

35
Q

Hiperparatiroidizmdeki çene lezyonuna brown tümör denmesinin nedeni…

A

Kanama ve bol hemosiderin pigmenti nedeniyle kitlenin kahverengi gözükmesi

36
Q

Hiperparatiroidizmdeki tipik histoloji…

A

Fibrohistiyositik proliferasyon
Sayısız osteoklast tipi dev hücre,
Bol kapiller damar
Mikro kanamalar
Bol hemosiderin pigmenti

37
Q

Epifiz plakların kapanmasından önce, aşırı büyüme hormonu nedeniyle meydana gelen hastalık…

A

Gigantizm

38
Q

Akromegalide büyüyen doku/organlar…

A

El ve ayaklar
Çene
Dil
Kondil
Yüz yumuşak dokulan

39
Q

Paget hastalığı patogenezi…

A

Paramiksovirusa bağlı slow virus infeksiyonu

40
Q

Paget hastalığında virusla infekte olan hücre…

A

Osteoklast

41
Q

Monostatik Paget hastalığı…

A

Tibia, iliak kemik, femur, kafatası, vertebra veya humerus
Mandibuladan çok maksilla

42
Q

Poliostatik Paget hastalığ….

A

%70 oranında sakrum dahil vertebralar
%65 oranında pelvis femur, kafatası ve diğer kemikler
Mandibuladan çok maksilla

43
Q

Paget hastalığı için kullanılan terim…

A

Matriks metabolik delilik hastalığı

44
Q

Kemikte şekil bozukluğu yaratarak leontiasis ossea görünümüne yol açan hastalık…

A

Paget hastalığı

45
Q

Paget hastalığında kemik lezyonunun ulaştığı son durum…

A

Sklerotik kemik

46
Q

Röntgende, atılmış pamuk görüntüsü veren hastalık…

A

Paget hastalığı

47
Q

Paget tanısı için kemikteki patognomonik görünüm…

A

Mozaik kemik

48
Q

Mozaik kemiğin matriks yapısı…

A

Keçe (woven) matriks

49
Q

Paget hastalarında yükselen enzim…

A

Alkalen fosfataz

50
Q

Paget hastalığının dental bulgusu…

A

Hipersementoz

51
Q

Pade hastalığın predispozan olduğu geç komplikasyonu…

A

Sekonder osteosarkom

52
Q

Paget hastalığının belirtileri…

A

Kemikte şekil bozuklukları
Patolojik kırıklar (daha çok litik evrede)
Lezyon bölgesinde isi artışı (litik ve mikst evrelerde artmış damarlanma nedeniyle)
Artroz
Baş ağrısı, baş dönmesi (kafatası tutulumu)
Sağırlık, görme bozukluğu (kafa sinirlerine bası yüzünden)
Serum alkalen fosfataz seviyesinde artış

53
Q

Çene tutulumunda Paget hastalığının belirtileri…

A

Dişlerde diastema gelişimi
Küçülen hareketli protezler
Hipersementoz ve ankilozlar
Zorlaşan diş çekimleri
Çekim sonrası osteomiyelit gelişimi

54
Q

Kemik matürasyonunda fokal arrest ile karakterli hastalık…..

A

Fibroz displazi

55
Q

Fibröz displazide tipik klinik…

A

Ağrısız, düzgün kontürlü sert kitle

56
Q

Monostatik ve poliostatik fibröz displazi arasındaki biyokimyasal fark…

A

Poliostatik fibröz displazide serum alkalen fosfataz ve kalsiyum değerlerinde yükselme

57
Q

McCune-Albright sendromunun bulguları…

A

Kızlarda
Poliostatik fibroz displazi
Erken seksüel gelişme
Deride cafe au lait lekeler

58
Q

Erken pubertenin görülmediği McCune Albright varyanti…

A

Jaffe-Lichenstein sendromu

59
Q

Röntgendeki görünümü portakal kabuğu veya buzlu cam veya camda parmak izi şeklinde tarif edilen, sınırları belirsiz kemik lezyonu…

A

Fibröz displazi

60
Q

Fibröz dokuda Çin alfabesindeki figürlere benzer kemik trabeküllerinin varlığıyla karakterli lezyon…

A

Fibroz displazi

61
Q

Semento-osseöz displazilerde patolojik seyir…

A

Başlangıçtaki litik fazın sklerotik faza ilerlemesi (Paget gibi)

62
Q

Kadınlarda 10 kat fazla görülen fibro-osseöz displazi…

A

Periapikal semental displazi (sementoma)

63
Q

Periapikal semental displazinin en sık görüldüğü bölge…

A

Mandibular insisiv dişlerin apeksleri

64
Q

Periapikal semental displazinin olası etyolojik faktörü…

A

Kronik minör okluzal travma

65
Q

Periapikal semental displazide histolojik görüntü…

A

Histopatolojik olarak, fibroz bağ doku zemininde, aktif hücrelerle çevrili sement ve/veya kemik adaları izlenir.

66
Q

Periapikal semental displazinin, kemik korpusunda gelişen ve çene kadranlarını tutan aşırı formu…

A

Florid semento-osseōz displazi

67
Q

Florid semento-osseöz displazinin ailesel formu…

A

Gigantiform sementoma

68
Q

Florid semento-osseöz displazinin radyolojisi…

A

Radyolojik olarak, irregüler radyopakt kitleler

69
Q

Florid semento-osseöz displazinin histolojisi…

A

Mikroskopik olarak, kesif kemik / sement

70
Q

Santral semento-ossifying fibromun özelliği nedir…

A

20-40 yaş kadınlarda, mandibulada iyi sınırlı ekspansif benign tümördür.