40. Çene kemiklerinin genetik, metabolik ve fibroosseöz hastalıkları Flashcards by Abdulmuttalip Işık

Kemikte kalitsal tip 1 kollajen defekti…

Osteogenezis imperfekta (gevrek kemik)

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Osteogenezis imperfektadaki sorun…

Kemik matriksinin ana kısmını oluşturan tip 1 kollajenin bozuk olması

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Osteogenezis imperfektanın özelliği…

Korteksten yoksun, normalden ince ve kırılgan kemik

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Osteogenezis imperfekta morbitide…

Patolojik kırıklar ve deformitelere bağlı sekonder cücelik

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Osteogenezis imperfektanın klinik özellik…

Multiple kemik kırıkları

mavi sklera

dentinogenezis imperfekta

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Osteopetroziste (mermer kemik) genetik olarak hasarlı hücre…

Osteoklast

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Osteopetroziste (mermer kemik) genetik olarak hasarlı enzim….

Karbonik anhidraz

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Yetersiz osteoklast fonksiyonunun sonucu…

Kemikteki rezorpsiyon/apozisyon dengesinin, apozisyon lehine bozulması

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Sistemik olarak sürekli kemik yapımının komplikasyonları…

Anemi

osteomyelit

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Cüceliğin bilinen en sık sebebi…

Akondroplazi

Akondroplazi,FGFR3 genindeki bozukluklardan kaynaklanan kalıtsal bir cücelik tipidir. Gövde normal büyüklükteyken kol ve bacaklar anormal derecede kısa ve baş normalden büyüktür.

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

İskelet sisteminin en sık görülen genetik hastalığı…

Akondroplazi (OD geçiş)

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Akondroplazideki bozukluk…

Epifizler ve kafa kaidesindeki kıkırdağın yetersiz proliferasyonu

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Akondroplazideki fenotip…

Orantısız boy kısalığı (gövde ve baş normal ekstremiteler kısa)

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Akondroplazideki en önemli oral komplikasyon…

Maloklüzyon

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Çocukluk çağında görülen kalıtsal dev hücreli lezyon…

Cherubism (OD geçişli)

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Cherubismdeki lezyonun yeri…

Mandibula-angulus, bilateral

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Cherubiam lezyonlarının prognozu…

Puberte döneminde gerileme

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Cherubism lezyonlarında histopatoloji…
•

Fibrohistiyositik proliferasyon
Sayısız osteoklast tipi dev hücre,
Bol kapiller damar
Mikro kanamalar
Bol hemosiderin pigmenti

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Cene kemiklerinde, dev hücreli granülom görüntüsündeki 3 hastalık….

Cherubism
Santral dev hücreli granulom
Brown tümör (hiperparatiroidizm)

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Raşitizme yol açan temel sorun…

Vitamin D noksanlığı •

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Erişkinde vitamin D noksanlığına bağlı kemik hastalığı…

Osteomalazi

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Renal raşitizm…

Kronik böbrek hastasında aşırı fosfat atımına bağlı mineralizasyon yetersizliği

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Vitamin D noksanlığının neden olduğu metabolik sorun…

Barsaktan yetersiz kalsiyum ve fosfor absorpsiyonu

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Raşitizmdeki hücre/doku sorunu…

Epifizdeki kıkırdak plaklarında provizyonal kalsifikasyonun yetersiz olmas

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Intramembranöz ossifikasyon...

Yassı kemiklerin oluşum şeklidir. Mezenşimal hücreler osteoblastlara dönüşürler, osteoblastlar osteoid üretirler ve ardından osteoid, kalsiyum ve fosforla mineralize olur.

Endokondral ossifikasyon...

Tübüler kemiklerin oluşum şeklidir. Bu kemiklerin epifizyal ucunda bulunan kıkırdak plakları prolifere ve mineralize olur (provizyonal kalsifikasyon), ardından demineralize olurken öncü hücreler de osteoblastlara dönüşür ve osteoid matriks üretimi başlar. Osteoidin mineralize olmasıyla kemik doku şekillenir.

Skorbut hastalığındaki hücresel sorun...

Askorbit asit eksikliği nedeniyle fibroblastlarda prokollajenin zayıf çapraz bağlantılarla heliks formu alarak, dirençsiz kollajen oluşturması

Skorbüt hastalığında başlıca etkilenen doku...

Damar çevresi kollajen ve periost

Subperiosteal kanamaya yol açan başlıca metabolik hastalık....

Skorbüt hastalığı

Hiperparatroidizmin en sık sebebi...

Primer hiperparatroidi (Paratroid adenomu/hiperplazisi)

Kemikten aşırı kalsiyum serbestleşmesine neden olan metabolik hastalık...

Hiperparatiroidizm

Sekonder hiperparatiroidizmin başlıca nedeni...

Kronik böbrek yetmezliği

Hiperparatiroidizmdeki kemik lezyonlarının adı...

Osteitis fibrosa cystica

Hiperparatiroidizmde çene kemiklerinde görülen bulgular...

Brown tümör, alveolar kemik trabeküllerinde azalma, lamina durada kayıp

Hiperparatiroidizmdeki çene lezyonuna brown tümör denmesinin nedeni...

Kanama ve bol hemosiderin pigmenti nedeniyle kitlenin kahverengi gözükmesi

Hiperparatiroidizmdeki tipik histoloji...

Fibrohistiyositik proliferasyon Sayısız osteoklast tipi dev hücre, Bol kapiller damar Mikro kanamalar Bol hemosiderin pigmenti

Epifiz plakların kapanmasından önce, aşırı büyüme hormonu nedeniyle meydana gelen hastalık...

Gigantizm

Akromegalide büyüyen doku/organlar...

El ve ayaklar Çene Dil Kondil Yüz yumuşak dokulan

Paget hastalığı patogenezi...

Paramiksovirusa bağlı slow virus infeksiyonu

Paget hastalığında virusla infekte olan hücre...

Osteoklast

Monostatik Paget hastalığı...

Tibia, iliak kemik, femur, kafatası, vertebra veya humerus Mandibuladan çok maksilla

Poliostatik Paget hastalığ....

%70 oranında sakrum dahil vertebralar %65 oranında pelvis femur, kafatası ve diğer kemikler Mandibuladan çok maksilla

Paget hastalığı için kullanılan terim...

Matriks metabolik delilik hastalığı

Kemikte şekil bozukluğu yaratarak leontiasis ossea görünümüne yol açan hastalık...

Paget hastalığı

Paget hastalığında kemik lezyonunun ulaştığı son durum...

Sklerotik kemik

Röntgende, atılmış pamuk görüntüsü veren hastalık...

Paget hastalığı

Paget tanısı için kemikteki patognomonik görünüm...

Mozaik kemik

Mozaik kemiğin matriks yapısı...

Keçe (woven) matriks

Paget hastalarında yükselen enzim...

Alkalen fosfataz

Paget hastalığının dental bulgusu...

Hipersementoz

Pade hastalığın predispozan olduğu geç komplikasyonu...

Sekonder osteosarkom

Paget hastalığının belirtileri...

Kemikte şekil bozuklukları Patolojik kırıklar (daha çok litik evrede) Lezyon bölgesinde isi artışı (litik ve mikst evrelerde artmış damarlanma nedeniyle) Artroz Baş ağrısı, baş dönmesi (kafatası tutulumu) Sağırlık, görme bozukluğu (kafa sinirlerine bası yüzünden) Serum alkalen fosfataz seviyesinde artış

Çene tutulumunda Paget hastalığının belirtileri...

Dişlerde diastema gelişimi Küçülen hareketli protezler Hipersementoz ve ankilozlar Zorlaşan diş çekimleri Çekim sonrası osteomiyelit gelişimi

Kemik matürasyonunda fokal arrest ile karakterli hastalık.....

Fibroz displazi

Fibröz displazide tipik klinik...

Ağrısız, düzgün kontürlü sert kitle

Monostatik ve poliostatik fibröz displazi arasındaki biyokimyasal fark...

Poliostatik fibröz displazide serum alkalen fosfataz ve kalsiyum değerlerinde yükselme

McCune-Albright sendromunun bulguları...

Kızlarda Poliostatik fibroz displazi Erken seksüel gelişme Deride cafe au lait lekeler

Erken pubertenin görülmediği McCune Albright varyanti...

Jaffe-Lichenstein sendromu

Röntgendeki görünümü portakal kabuğu veya buzlu cam veya camda parmak izi şeklinde tarif edilen, sınırları belirsiz kemik lezyonu...

Fibröz displazi

Fibröz dokuda Çin alfabesindeki figürlere benzer kemik trabeküllerinin varlığıyla karakterli lezyon...

Fibroz displazi

Semento-osseöz displazilerde patolojik seyir...

Başlangıçtaki litik fazın sklerotik faza ilerlemesi (Paget gibi)

Kadınlarda 10 kat fazla görülen fibro-osseöz displazi...

Periapikal semental displazi (sementoma)

Periapikal semental displazinin en sık görüldüğü bölge...

Mandibular insisiv dişlerin apeksleri

Periapikal semental displazinin olası etyolojik faktörü...

Kronik minör okluzal travma

Periapikal semental displazide histolojik görüntü...

Histopatolojik olarak, fibroz bağ doku zemininde, aktif hücrelerle çevrili sement ve/veya kemik adaları izlenir.

Periapikal semental displazinin, kemik korpusunda gelişen ve çene kadranlarını tutan aşırı formu...

Florid semento-osseōz displazi

Florid semento-osseöz displazinin ailesel formu...

Gigantiform sementoma

Florid semento-osseöz displazinin radyolojisi...

Radyolojik olarak, irregüler radyopakt kitleler

Florid semento-osseöz displazinin histolojisi...

Mikroskopik olarak, kesif kemik / sement

Santral semento-ossifying fibromun özelliği nedir...

20-40 yaş kadınlarda, mandibulada iyi sınırlı ekspansif benign tümördür.