3er Parcial Flashcards
PASAR CON 100
1
Q
En el intestino primitivo que origina del endodermo
A
La mayor parte del intestino, el epitelio y las glándulas
2
Q
Que origina el ectodermo del estomodeo?
A
El epitelio del extremo craneal
3
Q
Que origina el ectodermo de la fosa anal (proctodeo)?
A
El epitelio del extremo caudal
4
Q
De donde viene el musculo, tejido conjuntivo y otras capas de la pared del tubo digestivo?
A
Del mesenquima esplacnico que rodea el intestino primitivo
5
Q
Intestino primitivo anterior
A
Conformado por la faringe y sus derivados, vías respiratorias inferiores, esófago y estomago, duodeno (sentido distal a la abertura del coledoco), hígado, vías biliares y páncreas
Vascularizado por el tronco celiaco, excepto la faringe, vías respiratorias inferiores y la mayor parte del esófago
6
Q
Origen del epitelio y glándulas del esófago
A
Endodermo que al proliferar oblitera la luz del esófago, pero este se recanaliza en la 8va semana
7
Q
Musculo estriado del esófago
A
Forma la capa muscular externa del tercio superior del esófago y viene del mesenquima del 4to y 6to arcos faríngeos
Inervado por el X PC, nervio vago
8
Q
Musculo liso del esófago
A
Esta en el tercio inferior del esófago y viene del mesenquima esplacnico adyacente
Inervado por el X PC, nervio vago
9
Q
Atresia Esofagica
A
Se debe a la desviación del tabique traqueoesofagico en dirección posterior y separación incompleta del esófago del tubo laringotraqueal. Se asocia a fistula traqueoesofagica.
Atresia esofagica aislada, se debe a la falta de recanalizacion
Hay polihidramnios, ya que no pueden deglutir
Hay babeo excesivo, se rechaza el alimento oral, con regurgitacion y tos inmediatas y no se puede introducir un catéter por el esófago hasta el estomago.
10
Q
Estenosis esofagica
A
Estrechamiento de la luz del esófago, generalmente ocurre en el tercio distal, a modo de membrana o segmento largo con luz filiforme. Se debe a recanalizacion incompleta del esófago o por falta de desarrollo en los vasos sanguíneos esofagicos en la zona afectada
11
Q
Curvatura mayor del estomago
A
El borde dorsal del estomago crece mas rápido que el borde ventral
12
Q
Rotación del estomago
A
Causada por el crecimiento del mesenterio, paredes gástricas y órganos adyacentes. Es una rotacion de 90 grados en el sentido de las agujas del reloj y alrededor de su eje longitudinal.
13
Q
Efectos de la rotación del estomago
A
Borde ventral (curvatura menor) se desplaza a la derecha y el borde dorsal (curvatura mayor) se desplaza a la izquierda Lado izquierdo se convierte en la superficie ventral y el lado derecho en la superficie dorsal Región craneal se mueve a la izquierda y región caudal se mueve a la derecha Eje longitudinal del estomago es casi transversal respecto al eje longitudinal del cuerpo. Por la rotación y crecimiento del cuerpo se explica que el nervio vago izquierdo inerve la pared anterior del estomago del adulto y el nervio vago derecho inerva su pared posterior
14
Q
Bolsa epiploica
A
En el mesenquima aparecen fisuras aisladas que forman el mesogastrio dorsal (que sostiene al estomago de la pared dorsal de la cavidad abdominal), las fisuras se fusionan y forman la bolsa epiploica o saco peritoneal menor, al rotar el estomago, se empuja al mesogastrio a la izquierda y aumenta el tamaño de la bolsa epiploica y esta entre el estomago y pared abdominal posterior y va a facilitar los movimientos del estomago
15
Q
Bolsa infracardiaca
A
Parte superior de la bolsa epiploica se cierra mientras se forma el diafragma y forma un espacio cerrado que es la bolsa infracardiaca
16
Q
Receso superior de la bolsa epiploica
A
La region inferior de la parte superior de la bolsa epiploica persiste en forma de receso superior de la bolsa eplploica
17
Q
Agujero epiploico
A
Es por medio de donde se comunica la bolsa epiploica con la cavidad peritoneal
18
Q
Estenosis pilorica hipertrofica
A
Hay engrosamiento muscular notable del piloro, osea, en la región del esfinter distal del estomago. Las capas musculares circular y, un poco, longitudinal de la region pilorica tienen hipertrofia (aumento de volumen), provocando estenosis intensa del canal pilorico que obstruye el paso a alimentos provocando que el estomago este distendido y el lactante lo elimina por medio del vomito el contenido gastrico con fuerza (vomito en escopetazo)
Tx: quirúrgico, piloromiotomia, que es una incisión longitudinal a través de la pared anterior del canal pilorico
19
Q
Duodeno
A
Se desarrolla a partir de la porción caudal del intestino primitivo anterior y porción craneal del intestino primitivo medio y mesenquima esplacnico de estas porciones. Crece rápido y forma un asa “C” que es ventral, el estomago gira, y el asa tmb gira a la derecha y queda comprimida contra la pared posterior de la cavidad abdominal o en posición retroperitoneal. Vascularizado por el tronco celiaco y rama mesenterica superior.
5ta y 6ta semana, la luz se oblitera por la proliferación de las células epiteliales y luego hay un proceso de vacuolizacion, así el duodeno vuelve a estar recanalizado.
20
Q
Estenosis duodenal
A
Oclusion parcial de la luz duodenal por la recanalizacion incompleta del duodeno por un defecto en el proceso de vacuolizacion y afecta a las porciones duodenales horizontal (3era), ascendente (4ta), o ambas. Se produce expulsión del contenido gástrico por el vomito (con bilis)
21
Q
Atresia duodenal
A
Oclusion completa de la luz duodenal. Si no se llega a producir una recanalizacion completa de la luz, se ocluye un segmento corto del duodeno, el bloqueo casi siempre es en la zona de union del coledoco y conducto pancreatico (ampolla hepatopancreatica), el bloqueo tambien afecta al segmento horizontal (3er) del duodeno, su transmision puede ser autosomica recesiva. Casi siempre hay vomitos con bilis y una distension del epigastrio (zona central alta del abdomen) por la acumulacion del contenido digestivo en el estomago y parte superior del duodeno.
Se asocia al pancreas anular, malformaciones cardiovasculares y anomalias anorrectales y una rotacion anomala del inestino.
La 3era parte de los lactantes tienen sindrome de Down y otro 20% son prematuros.
Hay polihidramnios, ya que el feto no puede deglutir. Y el diagnostico se esblece por el signo de doble burbuja en radiografias o imagenes ecograficas, esto es por la distension por gases del estomago y duodeno proximal
22
Q
Intestino primitivo medio
A
Conformado por el intestino delgado (duodeno distal a la abertura del coledoco), ciego, apéndice, colon ascendente y la mitad o 2/3 partes derechas del colon transverso. Irrigados por la arteria mesenterica superior
23
Q
Asa del intestino primitivo medio
A
Se forma por el crecimiento del intestino primitivo medio, tiene configuracion en “U” y se proyecta hacia los restos del celoma embrionario en la parte proximal del cordon umbilical.
Esta asa es una herniacion umbilical fisiologica, que se produce en la 6ta semana.
Esta asa se comunica con la vesicula umbilical por el conducto onfaloenterico hasta la 10ma semana
24
Q
Rama craneal(proximal) del asa del intestino primitivo medio
A
Crece y forma las asas del intestino delgado
25
Rama caudal (distal) del asa del intestino primitivo medio
Tiene pocos cambios, desarrolla el ensanchamiento (diverticulo) cecal, que es primordio del ciego y apendice
26
Rotación del asa del intestino primitivo medio
El asa del intestino primitivo medio rota 90 grados en contra de las agujas del reloj y alrededor del eje de la arteria mesenterica superior. Por esto, la rama craneal (proximal) queda en la parte derecha y la rama caudal (distal) queda en la parte izquierda.
Durante la rotacion, la rama craneal crece y forma las asas intestinales
27
Retracción de las asas intestinales
En la 10ma semana, el intestino vuelve al abdomen, gracias al crecimiento de la cavidad abdominal y disminucion relativa del tamaño del higado y riñones.
El intestino delgado es el 1ero en regresar, pasa por detras de la arteria mesenterica superior y ocupa la zona central de la cavidad abdominal.
Intestino grueso gira 180 grados en contra de las agujas del reloj, asi los segmentos ascendentes y sigmoide del colon se desplazan al lado derecho del abdomen
28
Ciego y apendice
Ensanchamiento (diverticulo) cecal aparece en la 6ta semana como una elevacion del borde antimesenterico de la rama caudal del asa del intestino primitivo medio.
El apendice primero es una bolsa pequeña o abertura del ciego en forma de saco, que luego crece y en el nacimiento es un tubo largo que origina el extremo distal del ciego. Despues del nacimiento, el apendice acaba entrando en la parte medial del ciego, porque la pared del ciego crece de manera desigual
29
Apendice retrocecal
El apendice pasa por detras del ciego, 64% de las personas lo tienen asi
30
Apendice retrocolico
El apendice pasa por detras del colon
31
Apendice pelvico
El apendice desciende sobre el borde de la pelvis
32
Onfalocele congenito
Persiste la herniacion del contenido abdominal en la parte proximal del cordon umbilical. Se asocia a alteraciones cromosomicas. La cavidad abdominal es pequeña ya que no hay estimulos para el crecimiento. Y es necesaria la reparacion quirurgica.
Si la onfaloceles es muy grande puede haber hipoplasia (desarrollo insuficiente) pulmonar y toracica.. La cubierta del saco herniario es el peritoneo y amnios. Se debe a la alteracion del crecimiento de los componentes mesodermicos (musculo) y ectodermico (piel) de la pared abdominal.
Se suele asociar a malformaciones cardiovasculares y urogenitales
33
Hernia umbilical
El intestino vuelve a la cavidad abdominal y se vuelve a herniar a traves del ombligo con cierre insuficiente. La masa que sobresale (epiplon mayor y parte del intestino delgado) esta cubierta por tejido subcutaneo y piel. Se localiza en la linea alba (banda fibrosa situada en la linea media de la pared abdominal anterior, entre los musculos rectos). La hernia sobresale durante el llanto, esfuerzo de defecacion y tos, se puede reducir con un anillo fibroso en el ombligo
34
Gastrosquisis
Se debe a un defecto lateral al plano medio de la pared abdominal anterior. Los organos que sobresalen en la cavidad amniotica y estan bañados por liquido amniotico. Suele aparecer en la parte lateral derecha del ombligo y es mas frecuente en niños.
Puede ser causada por: lesion isquemica de la pared abdominal anterior, ausencia de la arteria onfalomesenterica derecha, rotura de la pared abdominal anterior, debilidad parietal causada por la involucion anomala de la vena umbilical derecha, y quiza, la rotura de la onfalocele
35
Rotacion anomala del intestino
Rotacion o fijacion incompleta de los intestinos. La ausencia de rotacion intestinal se produce cuando el intestino no rota al introducirse en el abdomen, provocando que la rama caudal del asa del intestino primitivo medio vuelva primero y que el intestino delgado quede en el lado derecho del abdomen y el intestino grueso en el lado izquierdo. El ciego y el apendice son subhepaticos. El ciego se fija a la pared abdominal posterolateral por bandas peritoneales que pasan sobre el duodeno, las bandas peritoneales y el volvulo de los intestinos originan la atresia intestinal (obstruccion duodenal), se debe a que los 90 grados de rotacion del intestino delgado fue incompleta. Solamente 2 partes del intestino se unen a la pared abdominal posterior: duodeno y colon proximal.
Se puede provocar un retorcimiento del intestino primitivo medio o volvulo del intestino primitivo medio, y cuando se produce, la arteria mesenterica superior puede quedar ocluida, con infarto o gangrena del intestino vascularizado por esta arteria.
Estos lactantes muestran tendencia al volvulo y tienen vomitos biliosos
36
Rotacion invertida
El asa del intestino primitivo medio rota en sentido de las agujas del reloj, provocando que el duodeno este por delante de la arteria mesenterica superior y no por detras, y que el colon transverso este por detras de la arteria en vez de por adelante. El colon transverso puede estar obstruido por la presion de la arteria mesenterica superior.
En casos muy infrecuentes, el intestino delgado esta en el lado izquierdo, el intestino grueso en el lado derecho y el ciego en el centro.
Se debe al fallo en la fijacion de los intestinos
37
Ciego y apendice subhepaticos
Si el ciego se adhiere a la superficie inferior del higado cuando vuelve al abdomen, puede verse arrastrado hacia una localizacion superior a medida que el higado disminuye de tamaño, provocando que el ciego y el apendice tengan su posicion fetal. Es mas frecuente en niños
38
Ciego movil
Hay una libertad de movimientos anormal, incluso puede herniarse en el conducto inguinal derecho. Puede deberse a la fijacion incompleta del colon ascendente
39
Hernia interna
El intestino delgado se introduce en el mesenterio del asa del intestino primitivo medio durante el retorno de los intestinos a la cavidad abdominal, causando que se forme un saco de tipo herniario, es asintomatico
40
Estenosis y atresia intestinales
Causan la 3era parte de los casos de obstruccion intestinal. Se debe a la insuficiencia del proceso de vacuolizacion durante la recanalizacion del intestino.
A veces se forma un tabique o membrana transversal que produce el bloqueo. Tambien puede ser causada por la interrupcion de la vascularizacion sanguinea de un asa del intestino por un accidente vascular fetal causado por alteraciones de la microcirculacion asociadas a sufrimiento fetal, medicamentos o volvulo. Al no haber vascularizacion se origina la necrosis intestinal con desarrollo de un cordon fibroso, por el que se conectan los extremos proximal y distal del intestino normal.
41
Diverticulo ileal y restos onfaloentericos
El diverticulo ileal congenito (diverticulo de Meckel) es mas comun en niños, es un resto de la parte proximal del conducto onfaloenterico. Tiene relevancia clinica, ya que puede inflamarse y provocar sintomas parecidos a la apendicitis.
El diverticulo ileal puede estar conectado con el ombligo por un cordon fibroso (puede predisponer la obstruccion intestinal, ya que el intestino se enrolla alrededor del cordon) u originar una fistula onfaloenterica
Tambien pueden formarse quistes en el interior de un resto del conducto y observarse en la cavidad abdominal o en la pared abdominal anterior.
42
Duplicacion del intestino
Duplicaciones quisticas mas frecuentes que las duplicaciones tubulares. Se deben a la ausencia de recanalizacion normal del intestino delgado, asi que hay 2 luces. El segmento duplicado esta en el lado mesenterico del intestino y la duplicacion tiene a menudo mucosa gastrica ectopica, que puede provocar una ulceracion peptidica local y hemorragia gastrointestinal
Duplicaciones tubulares hay comunicacion con la luz intestinal
43
Intestino primitivo posterior
Conformado por entre la 3era parte y mitad izquierda del colon transverso, colon descendente, colon sigmoide, recto y parte superior del conducto anal, el epitelio de la vejiga y la mayor parte de la uretra.
Irrigados por la arteria mesenterica inferior.
44
Organos retroperitoneos
Colon descendente, duodeno, cabeza del pancreas, colon ascendente
45
Cloaca
Camara revestida por endodermo que esta en contacto con el ectodermo de superficie por medio de la membrana cloacal
Se divide en parte dorsal y ventral por el tabique urorrectal. Este tabique crece hacia la membrana cloacal y desarrolla extensiones en forma de tenedor provocando la aparicion de pliegues en las paredes laterales de la cloaca. Los pliegues se fusionan, dividiendo a la cloaca en: recto, parte craneal del conducto anal y seno urogenital
46
Membrana cloacal
Esta formada por: endodermo de la cloaca y ectodermo de la fosa anal. Es importante en el desarrollo anorrectal.
La membrana cloacal se rompe por apoptosis y la luz anorrectal queda coluida por un tapon epitelial. El conducto anorrectal se recanaliza por la apoptosis de celulas epiteliales que forman el tapon anal con formacion de la fosa anal (proctodeo)
47
Conducto anal
2/3 partes superiores (irrigadas por la arteria rectal superior, que es una continuacion de la arteria mesenterica inferior) vienen del intestino primitivo posterior, drenaje venoso es por la vena rectal superior, drenaje linfatico por los ganglios linfaticos mesentericos inferiores. Sus nervios vienen del SNA
Y la 3era parte inferior de la fosa anal, irrigada por arterias rectales inferiores, drenaje venoso por la vena rectal inferior, drenaje linfatico por ganglios linfaticos inguinales superficiales. Inervacion por el nervio rectal inferior, que es sensible al dolor, temperatura, tacto y presion
48
Linea pectinea
Indica la union del epitelio derivado del ectodermo de la fosa anal y el endodermo del intestino primitivo posterior.
Se localiza en el limite inferior de las valvulas anales
49
Linea anocutanea
O linea blanca, zona en donde el epitelio anal pasa de estar formar por celulas cilindricas a estar formado por celulas escamosas o planas estratificadas.
50
Importancia clinica en las diferencias de vascularizacion y drenajes venosos y linfatico
Por las metastasis de los tumores malignos.
Las caracteristicas de un carcinoma originados en las 2 partes son distintas, en la parte superior son indoloros y se originan del epitelio cilindrico y los tumores en la parte inferior son dolorosos y se originan a partir del epitelio escamoso estratificado
51
Megacolon congenito (Enfermedad de Hirschsprung)
Trastorno multigenico hereditario de manera dominante. De los genes identificados esta el protooncogen RET.
Los lactantes con este defecto carecen de celulas ganglionares en el plexo mienterico distal al segmento dilatado del colon. La dilatacion se debe a la falta de relajacion del segmento aganglionar, impidiendo el desplazamiento del contenido intestinal con dilatacion del segmento proximal del colon, suelen estar afectados el recto y colon sigmoide.
Es la causa mas frecuente de obstruccion neonatal del colon. Mas frecuente en hombres.
Se debe a la falta de migracion de las celulas de la cresta neural hacia la pared del colon, genera un deficit en el desarrollo de las celulas o neuronas ganglionares parasimpaticas en los plexos de Auerbach y Meissner
52
De donde se desarrolla el sistema urogenital
Mesodermo intermedio
53
Cresta urogenital
Aparece a cada lado de la aorta dorsal y tiene:
Cordon nefrogenico: sistema urinario
Cresta gonadal: sistema genital
54
Componentes del sistema urinario
Riñones, vejiga, uretra y ureteres
55
Pronefros
4ta semana, estructuras tubulares que aparecen en la region del cuello. Sus conductos pronefricos persisten
56
Mesonefros
Final de la 4ta semana, caudal a los pronefros, funcionan por un tiempo como riñones. Formados por glomerulos y tubulos mesonefricos. Los tubulos se abren hacia los conductos mesonefricos los cuales desembocan en la cloaca
57
Tubulos mesonefricos en niños
Se convierten en los conductos deferentes de los testiculos
58
Metanefros
5ta semana, primordios de riñones. Se desarrollan a partir de:
Yema uretral viene del conducto mesonefrico
Blastema metanefrogenico viene del cordon nefrogenico
59
Yema uretral
Se va introduciendo al blastema. Y su parte craneal va teniendo ramificaciones y por eso la yema forma tubulos colectores.
- Calices mayores: primeras 4 generaciones
- Calices menores: segundas 4 generaciones
60
Vesiculas metanefricas
Se convertiran en tubulos metanefricos que tendran forma de "S".
Y son producidas porque el extremo del tubulo colector arqueado induce al blastema para que las forme
61
Glomerulos
Se forman porque los extremos proximales de los tubulos se invaginan
62
Nefronas
Formadas por: asa de la nefrona (asa de Henle), glomerulo y su capsula
63
Tubulo unifero
Formado por:
Nefrona que viene del blastema metanefrogenico
Tubulo colector que viene de la yema uretral
64
¿A que se debe el crecimiento de los riñones despues del nacimiento?
Los tubulos contorneados proximales se alargan el tejido intersticial se incrementa
65
Induccion reciproca
Es la interaccion que tienen la yema uretral y el blastema metanefrogenico para formar a los riñones permanentes.
Ramificacion de la yema uretral pasa por la induccion del blastema y la diferenciacion de las nefronas depende de la induccion de los tubulos colectores
66
Cambios en la posicion de los riñones
Primero estan juntos en la pelvis, adelante del sacro y "ascienden" por el crecimiento del cuerpo del embrion por debajo de los riñones
Primero el hilio de los riñones tiene una ubicacion ventral, despues los riñones pasan por una rotacion de casi 90 grados, que los hilios tienen una ubicacion anteromedial
Al final, los riñones se localizan en el retroperitoneo, en la pared abdominal posterior
67
Vascularizacion de los riñones
Al principio, las arterias renales son las arterias iliacas comunes
La posicion de los riñones se vuelve fija cuando hay contacto con las glandulas suprarrenales en la 9na semana y sus arterias renales son las ramas arteriales craneales a partir de la aorta abdominal
68
Arterias renales accesorias (supernumerarias)
Se originan a partir de la aorta, por encima o por debajo de la arteria renal principal y siguen a esta arteria hasya el hilio del riñon, las arterias renales accesorias tambien pueden alcanzar directamente el riñon.
Una arteria renal accesoria que se introduzca en el polo inferior (arteria renal polar) puede pasar por delante de la uretra, obstruirlo y causar hidronefrosis, osea, distension de pelvis y los calices renales en los cuales se acumula la orina.
Las arterias renales accesorias son arterias terminales provocando que cuando se secciona o se liga una de ellas, la parte del riñon que depende de ella sufre de isquemia
69
Agenesia renal
Unilateral, mas comun en niños y suele presentarse en el lado izquierdo, es asintomatica, el otro riñon se hipertrofia para llevar a cabo la funcion del riñon inexistente. Se puede sospechar de agenesia renal unilateral en lactantes con una arteria umbilical unica
Bilateral, se asocia con oligohidramnios y es incompatible con la vida. Los ojos estan muy separados, hay pliegues nasopalpebrales, pabellones auriculares con implantacion baja, nariz ancha y aplanada, menton desplazado en direccion posterior y hay anomalias respiratorias y en los miembros. Fallecen por insuficiencia respiratoria secundaria a la hipoplasia pulmonar.
Se produce cuando las yemas uretrales o los primordios de los ureteres degeneran. La falta de induccion de las yemas ureterales en el blastema metanefrogenico provoca la falta de desarrollo del riñon ya que no se induce la formacion de nefronas.
Etiologia multifactorial. La involucion intrauterina completa de los riñones poliquisticos (muchos quistes) puede provocar agnesia renal
70
Rotacion renal anomala
El hilio tiene una direccion anterior, los riñones retienen su posicion embrionaria.
El hilio en direccion posterior, la roatacion del riñon fue excesiva
El hilio en direccion lateral, es porque hay una rotacion no medial, sino lateral
Se asocia con riñones ectopicos
71
Riñones ectopicos
Pueden estar en la pelvis o parte inferior del abdomen
Riñones pelvicos estan muy proximos entre si y se fusionan formando un riñon discoide.
Ectopia renal cruzada, un riñon se cruza con el otro
Riñon fusionado unilateral, se fusionan despues de salir de la pelvis y uno de estos riñones alcanza su posicion normal, arrastrando consigo al otro riñon
72
Riñon en herradura
Riñon con forma de "U", suelen estar en la region pubica, por delante de las vertebras lumbares inferiores. No hay un ascenso por la existencia de la raiz de la arteria mesenterica inferior que lo impide
Los riñones se fusionan en uno de sus polos, generalmente en los polos inferiores
73
Duplicaciones en las vias urinarias
Division anomala de la yema uretral, division incompleta origina un riñon dividido con ureter bifido.
Division completa origina un riñon doble con ureter bifido o con ureteres separados.
Riñon supernumerario acompañado por su propio ureter es infrecuente y se debe a la formacion de 2 yemas uretrales
74
Ureter ectopico
Niños, el ureter se abre en el cuello de la vejiga o parte prostatica de la uretra, tmb puede alcanzar el conducto deferente, utriculo prostatico o glandula seminal
Niñas, ureter ectopico se abre en el cuello de la vejiga o en la uretra, vagina, vestibulo vaginal
Sintoma mas frecuente: incontinencia porque el flujo de la orina procedente del orificio no alcanza la vejiga sino que produce un goteo continuo de orina por medio de la uretra en niños o por medio de la uretra, vagina o ambas en niñas.
Se debe a que el ureter no se incorpora en el trigono de la parte posterior de la vejiga, sino que se desplaza caudalmente junto con el conducto mesonefrico y queda incorporado en la porcion pelvica media de la parte vesical del seno urogenital
75
Enfermedad renal poliquistica autosomica recesiva
Ambos riñones tienen muchos quistes pequeños y hay insuficiencia renal. Suelen fallecer y esta asociado a la hipoplasia renal.
Puede que sobrevivan como 1 año gracias a la dialisis posnatal y transplante renal.
Hay una mutacion del gen PKDH1, que produce un riñon poliquistico y fibrosis hepatica congenita
76
Enfermedad renal displasica multiquistica
Se debe a alteraciones morfologicas en el desarrollo del sistema renal, suele ser unilateral y hay menos quistes que en la enfermedad renal poliquistica autosomica recesiva.
Las estructuras quisticas son dilataciones grandes de diversas partes de nefronas que presentan continuidad, especialmente las asas de la nefrona (de Henle)
77
Seno urogenital
Se divide en:
- Parte vesical: formara la mayoria de la vejiga y se continua con el alantoides
- Parte pelvica: en niños se convierte en la parte prostatica de la uretra y en niñas en la uretra completa
- Parte falica: crece hacia el tuberculo genital (primordio del pene o clitoris)
78
Origen del epitelio de la vejiga
Del endodermo de la parte vesical del seno urogenital o parte ventral de la cloaca.
Las demas capas de la pared vesical se originan del mesenquima esplacnico adyacente
79
Uraco
Inicialmente, la vejiga se continua con la alantoides y despues la alantoides se constriñe y se convierte en un cordon fibroso grueso que es el uraco, el cual se extiende desde el vertice de la vejiga hasta el ombligo.
En el adulto, el uraco esta representado por el ligamento umbilical medial
80
Conductos mesonefricos en niños
Los extremos caudales de los conductos mesonefricos se transforman en conductos eyaculadores
81
Megavejiga congenita
Es muy grande y puede deberse a un trastorno congenito de la yema uretral y asociarse con dilatacion de la pelvis renal. Puede ser secundaria a la existencia de valvulas uretrales posteriores. Muchos lactantes fallecen o presentan insuficiencia renal durante la primera infancia
82
Malformaciones congenitas del uraco
Puede persistir un resto de luz del uraco en la parte inferior de esta estructura. La luz suele mostrar continuidad con la cavidad de la vejiga. Los restos del revestimiento epitelial del uraco pùeden causar quistes uracales que no suelen causar problemas, a menos de que se infecten y aumenten de tamaño.
El extremo inferior permeable del uraco se puede dilatar y formar un seno uracal, que se abre en la vejiga. La luz de la parte superior del uracio tmb puede ser permeable y originar un seno uracal que se abre en el ombligo.
Cuando todo el uracio es permeable se forma una fistula uracal que se acompaña de salida de orina a traves del orificio umbilical
83
Extrofia de la vejiga
Mas frecuente en niños. Hay exposicion y protrusion de la superficie mucosa de la pared posterior de la vejiga. El trigono vesical y orificios uretrales estan expuestos y hay un goteo intermitente de orina desde la vejiga con eversion. Afecta la pared abdominal y pared anterior de la vejiga y se debe a la falta de migracion del mesodermo entre el ectodermo y endodermo de la pared abdominal. No existen partes inferiores de los musculos rectos y los musculos oblicuos externo e interno y el musculo transverso del abdomen.
La rotura de la membrana cloacal origina una comunicacion amplia entre el exterior y la mucosa vesical. La rotura de la membrana mucosa antes de la rotura de la membrana cloacal causa la extrofia de la cloaca junto con la exposicion de la pared anterior de la vejiga
84
Corteza de las glandulas suprarrenales
Mesodermo
85
Medula de las glandulas suprarrenales
Cresta neural
86
¿Por que las glandulas suprarrenales son tan grandes?
Por el gran tamaño de la corteza suprarrenal fetal, que produce precursores esteroideos que utiliza la placenta para la sintesis de estrogenos
87
Produccion excesiva de androgenos
Hay un incremento anomalo de las celulas de la corteza suprarrenal
Niñas: hay masulinizacion de los genitales externos
Niños: genitales externos normales, pero luego el exceso de androgenos estimula a ambos sexos un crecimiento rapido y una maduracion esqueletica acelerada
88
Sindrome adrenogenital
Asociado a hiperplasia suprarrenal congenita (HSC), que es un grupo de trastornos autosomicos recesivos que provocan virilizacion (formacion de caracteristicas masculinas) en las niñas.
Se debe a una mutacion en el gen de la citocromo P450c21-esteroide 21-hidroxilasa, que condiciona un deficit de enzimas de la corteza suprarrenal necesarias para la biosintesis de diversas hormonas esteroideas , esto es por la causa del incremento en la liberacion de corticotropina por parte de la adenohipofisis
89
Gonadas
Organos que producen celulas sexuales (testiculos u ovarios). Tienen 3 origenes:
- Mesotelio, reviste la pared abdominal posterior
- Mesenquima subyacente
- Celulas germinales primordiales, celulas sexuales indiferenciadas iniciales
90
Gonadas indiferenciadas (desarrollo)
Empiezan a desarrollarse en la 5ta semana, cuando en el lado medial del mesonefros aparece una protrusion, la cresta gonadal, despues aparecen cordones gonadales que crecen en el mesenquima subyacente. Las gonadas son indeferenciadas y estan formadas por corteza externa y medula interna
91
Dotacion cromosomica sexual XX
Formara un ovario y la medula experimenta regresion
92
Dotacion cromosomica sexual XY
La medula se diferencia hacia la formacion de un testiculo y la corteza involuciona
93
Celulas germinales primordiales
Son celulas sexuales grandes y esfericas que se pueden identificar a los 24 dias de fecundacion entre las celulas endodermicas de la vesicual umbilical. Durante el plegamiento, las CGP migran a lo largo del mesenterio dorsal del intestino primitivo posterior hasta alcanzar las crestas gonadales y en la 6ta semana, las CGP se introducen en el mesenquima subyacente y se incorpora en los cordones gonadales
94
Gen SRY
Esta en la region del brazo corto en el cromosoma Y y codifica un factor determinante de los testiculos que va a determinar la diferenciacion testicular. Gracias a este factor, los cordones gonadales se diferencian en cordones seminiferos (primordios de tubulos seminiferos)
95
Hormonas que determinan la diferenciacion sexual masculina
Testosterona, dihidrotestosterona y la hormona antimulleriana (AMH) y la diferenciacion sexual masculina empieza a la 7ma semana
96
Desarrollo ovarico
Inicia a la 12va semana y su diferenciacion sexual primaria no depende de hormonas
97
Desarrollo de testiculos
El TDF provoca la condensacion y extension de los cordones seminiferos hacia la medula de la gonada indiferenciada, aqui se ramifican y anastomosan para formar una red testicular.
98
Tunica albuginea
Al principio, los cordones seminiferos tienen una conexion con el epitelio de superficie, cuando se forma esta tunica, la conexion se pierde. Es el rasgo distintivo del desarrollo testicular
99
Mesorquio
Es el mesenterio de los testiculos, el testiculo va creciendo y se separa de los mesonefros en degeneracion, hasta quedar suspendido por el mesorquio
100
Celulas de Leydig
Los tubulos seminiferos estan separados por el mesenquima que originan estas celulas.
En la 8va semana, empiezan a segregar testosterona y androstenediona, que inducen la diferenciacion masculina de los conductos mesonefricos y genitales externos.
101
Gonadotropina corionica humana
Estimula la produccion de testosterona y alcanza sus concentraciones maximas entre las semanas 8va y 12va
102
Celulas de Sertoli (celulas sustentaculares)
Producen AMH o MIS y su produccion se prolonga hasta la pubertad, que es cuando se reducen las concentraciones de esta hormona. La AMH/MIS suprime el desarrollo de los conductos paramesonefricos
103
Tubulos seminiferos
No tendran luz en su interior hasta la pubertad, y sus paredes estan formadas por:
- Celulas de Sertoli, apoyan la espermiogenesis y vienen del epitelio de superficie de los testiculos
- Espermatogonias, celulas espermaticas primitivas
104
Red testicular
Continua con 15-20 tubulos mesonefricos que se convierten en conductillos eferentes que estan conectados con el conducto mesonefrico, que se convierte en el conducto del epididimo
105
Desarrollo de ovarios
Los cordones gonadales no son notorios pero se extienden hacia la medula y forman una red ovarica rudimentaria. La red y los cordones degeneran y desaparecen.
106
Cordones corticales
Se extienden desde el epitelio de superficie del ovario hasta el mesenquima subyacente, van a crecer los cordones corticales y las CGP quedan incorporadas en su interior.
En la semana 16, los cordones empiezan a fragmentarse y aparecen los foliculos primitivos (rodeados por celulas foliculares) que cada uno tendra una ovogonia, que van a mitosearse y formar foliculos primordiales.
107
Conductos mesonefricos
O conductos Wolff, son importantes para el sistema reproductor masculino
108
Conductos paramesonefricos
O conductos Muller, son importantes para el sistema reproductor femenino.
Los extremos craneales se abren hacia la cavidad abdominal y formaran las trompas de falopio.
Los extremos caudales discurren en paralelo a los conductos mesonefricos hasta alcanzar la region pelvica, donde se cruzaran ventralmente a los conductos mesonefricos, se fusionan y forman el primordio uterovaginal con forma de "Y" que se proyecta hacia la pared dorsal del seno urogenital y produce el tuberculo del seno
109
Epidimo
Bajo la influencia de la testosterona, la parte proximal de cada conducto mesonefrico se enrolla para formar al epidimo. Van a persistir algunos tubulos mesonefricos y se transforman en conductillos eferentes, estos se van a abrir en el conducto del epidimo.
Distal al epidimo, el conducto mesonefrico adquiere una capa de musculo liso que se llama conducto deferente
110
Glandulas seminales
Son evaginaciones que aparecen en el extremo caudal de cada conducto mesonefrico y produce una secrecion que constituye la mayor parte del liquido eyaculado y nutre los espermatozoides
111
Conducto eyaculador
Parte del conducto mesonefrico que queda entre el conducto de la glandula seminal y la uretra
112
¿Que hacen los estrogenos producidos por los ovarios maternos y placenta en la bebe?
Estimula el desarrollo de las trompas uterinas, utero y parte superior de la vagina.
113
Ligamento ancho
Generado por la fusion de los conductos paramesonefricos. Este ligamento define 2 compartimientos peritoneales: la bolsa/fondo de saco rectouterino y bolsa/fondo de saco vesicouterino
114
Glandulas uretrales y parauretrales
Se forman por evaginaciones de la uretra en el mesenquima circundante, son bilaterales y segregan moco
115
Glandulas vestibulares mayores
Evaginaciones del seno urogenital
116
Pared fibromuscular de la vagina
Se desarrolla a partir de mesenquima circundante
117
Bulbos senovaginales
Su formacion es inducida por el contacto del primordio uterovaginal con el seno urogenital, formado el tuberculo sinusal.
Se extienden desde el seno urogenital hasta el extremo caudal del primordio uterovaginal.
Van a formar la placa vaginal
118
Luz de la vagina
Se forman cuando las celulas centrales de la placa vaginal son eliminadas
119
Epitelio de la vagina
Viene de las celulas perifericas de la placa vaginal
120
Himen
Membrana que separa la luz de la vagina de la cavidad de seno urogenital.
Formada por la invaginacion de la pared posterior del seno urogenital, resultando en la expansion del extremo caudal de la vagina.
Suele romperse en el periodo perinatal y permanece como una membrana mucosa en el interior del orificio vaginal
121
Restos del conducto mesonefrico en niños
Apendice del epidimo: el extremo craneal del conducto mesonefrico persiste de esta forma y suele estar unido a la cabeza del epidimo
Paradidimo: caudalmente a los conductillos eferentes pueden persistir algunos tubulos mesonefricos de esta forma
122
Restos del conducto mesonefrico en niñas
Apendice vesicular: extremo craneal del conducto mesonefrico que persiste
Epooforo: tubulos ciegos y un conducto que permanecen en el mesoovario
Parooforo: en la proximidad del utero persisten tubulos rudimentarios
Quistes del conducto de Gartner: partes del conducto mesonefrico correspondientes al conducto deferente y conducto eyaculador
123
Restos del conducto paramesonefrico en niños
Apendice testicular: extremo craneal del conducto paramesonefrico persiste y permanece unido al polo superior del testiculo
Utriculo prostatico: se origina a partir del conducto paramesonefrico y se abre en la uretra prostatica, su revestimiento viene del epitelio del seno urogenital, en el interior de este epitelio hay celulas endocrinas que tienen enolasa especifica de neuronas y serotonina
Coliculo seminal: elevacion en la pared posterior de la uretra prostatica y representa el derivado adulto del tuberculo sinusal
124
Hidatide (de Morgagni)
Extremo craneal del conducto paramesonefrico que no contribuye en nada, persiste en forma de apendice vesicular
125
Desarrollo de los genitales externos
Los caracteres sexuales empiezan a distinguirse en la 9na semana pero estan completamente diferenciados hasta la 12va.
4ta semana, en el extremo craneal de la membrana cloacal, hay una proliferacion de mesenquima que forma el tuberculo genital (primordio de pene o clitoris). Despues a cada lado de la membrana cloacal aparecen los pliegues uretrales y las tumefacciones labioescrotales. El tuberculo genital crece y forma el falo primitivo (primordio de pene o clitoris).
La membrana urogenital esta en el surco uretral que esta limitado por los pliegues uretrales.
126
Desarrollo de genitales externos en niños
La masculinazacion de los genitales externos es provocada por la testosterona.
El falo primitivo crece y =pene. Los pliegues uretrales se fusionan en la superficie ventral del pene y =uretra esponjosa. El ectodermo de superficie se fusiona en el plano medio del pene y =rafe del pene y deja incluida la uretra esponjosa en el interior del pene.
En el extremo del glande del pene, hay una evaginacion ectodermica y =cordon ectodermico que crece hacia la raiz del pene hasta alcanzar la uretra esponjosa. El cordon se canaliza y su luz se une con la de la uretra esponjosa.
Semana 12, aparece invaginacion circular en el ectodermo del glande del pene que se desestructura y =prepucio
Tumefacciones labioescrotales se fusionan y =escroto
127
Desarrollo de los genitales externos en niñas
El falo se convierte en el clitoris
Los pligues uretrales se fusionan en la parte posterior y =frenillo de los labios menores
Las partes no fusionadas de los pliegues uretrales =labios menores
Pliegues labioescrotales se fusionan en la parte posterior y =comisura labial posterior
Pliegues labioescrotales se fusionan en la parte anterior y =comisura labial anterior y monte del pubis
Pliegues labioescrotales no fusionados=labios mayores
128
Trastornos de desarrollo sexual (TDS) ovotesticular
Hay tejidos ovarico y testicular en la misma gonada o en la gonada contralateral. La cromatina es positiva. Hay tejido testicular y ovarico y un ovotesticulo, los tejidos no suelen ser funcionales. Se debe a un error en la determinacion sexual. El fenotipo puede ser niño o niña pero los genitales externos son ambiguos
129
TDS con dotacion cromosomica 46, XX
Existen ovarios, nucleos con positividad para la cromatina sexual. Se debe a la exposicion del feto femenino a una cantidad excesiva de androgenos con virilizacion de los genitales externos. Tmb puede ser por HSC. Hay hipertrofia del clitoris, fusion parcial de los labios mayores y persistencia del seno urogenital.
Tmb puede ser por tumores virilizantes maternos o al uso de ciertos progestagenos para tratar cuadros de amenaza de aborto.
130
TDS con dotacion cromosomica 46, XY
Existe tejido testicular, no presentan cromatina X nuclear(ausencia de cromatina sexual). Los genitales externos e internos muestran caracteristicas variables.
Se deben a la produccion insuficiente de testosterona y MIS por parte de los testiculos fetales
131
Sindrome insensibilidad a los androgenos (SIA)
| Antes sindrome de feminizacion testicular
Hay un fenotipo femenino normal a pesar de tener testiculos y un complemento cromosomico 46, XY.
Genitales externos femeninos, pero la vagina termina en un fondo de saco ciego y el utero y trompas uterinas son inexistentes o rudimentarios. En la pubertad se desarrollan las mamas y los caracteres sexuales femeninos pero no hay menstruacion. Los testiculos estan en el abdomen, conductos inguinales o labios mayores. Hay resistencia al efecto de la testosterona a nivel celular en el tuberculo genital y pliegues labioescrotal y uretral.
132
SIA parcial
Rasgos masculinos en el nacimiento, genitales externos ambiguos y puede haber una clitoris grande. La vagina finaliza de forma ciega y no hay utero. Los testiculos estan en los conductos inguinales o labios mayores. Se debe a una mutacion en el receptor androgenico. Se transmite de manera recesiva ligado al cromosoma X, los testiculos se deben extirpar quirurgicamente, ya que pueden causar tumores malignos
133
Disgenesia gonadal mixta
Complemento cromosomico 46, XY con un testiculo en un lado y una gonada indiferenciada en el otro.
Genitales internos son femeninos pero a veces hay derivados de los conductos mesonefricos . En la pubertad no se produce el desarrollo mamario ni menstruacion, pero son frecuentes los grados variables de virilizacion
134
Hipospadia glanular
Orificio uretral externo esta en la superficie ventral del glande del pene. El pene tiene un desarrollo insuficiente y una incurvacion ventral.
135
Hipospadias del pene
Orificio uretral externo esta en la superficie ventral del cuerpo del pene. El pene tiene un desarrollo insuficiente y una incurvacion ventral
136
Hipospadia penoescrotal
Orificio de la uretra esta en la union entre el pene y el escroto
137
Hipospadias perineal
Los pliegues labioescrotales no se fusionan y el orificio uretral externo esta entre las mitades no fusionadas del escroto
138
Hipospadias
4 tipos:
-Glanular
-Del pene
-Penoescrotal
-Perineal
Se deben a la produccion insuficiente de androgenos por parte de los testiculos fetales, alteracion de los receptores de androgenos o ambas
Etilogia: factores genomicos y ambientales
La expresion de los genes relacionados con la testosterona esta afectando provocando la falta de canalizacion del cordon ectodermico en el glande del pene, falta de fusion de los pliegues uretrales o ambos, por esto la uretra esponjosa tiene un desarrollo incompleto
139
Epispadias
La uretra se abre en la superficie dorsal del pene, a menudo se asocia a extrofia de la vejiga. Pueden deberse a alteraciones en las interacciones ectodermo-mesenquima durante el desarrollo tuberculo genital, provocando que el tuberculo genital se desarrolle en una zona mas dorsal de lo normal, y cuando se rompe la membrana urogenital, el seno urogenital se abre en la superficie dorsal del pene. La orina sale por la raiz del pene malformado, que esta en la bolsa perineal superficial
140
Agenesia de los genitales externos
La falta de desarrollo del tuberculo genital se puede deber a interacciones anomalas entre el ectodermo y mesenquima en la 7ma semana. La uretra se abre generalmente en el perine, cerca del ano
141
Pene bifido y pene doble
Bifido: se asocia a extrojia de la vejiga y a alteraciones del aparato urinario y a ano imperforado
Doble o difalo: aparece cuando se desarrollan 2 tuberculos genitales
142
Micropene
Pene tan pequeño que casi queda oculto por el tejido adiposo suprapubico, se debe a la insuficiencia testicular fetal y se asocia a hipopituitarismo
143
Malformaciones de las trompas uterinas, utero y vagina
Se deben a que el desarrollo del primordio utervaginal se detiene en la 8va semana por:
-Desarrollo incompleto de un conducto paramesonefrico
-Falta de desarrollo de diversas partes de uno o ambos conductos paramesonefricos
-Fusion incompleta de conductos paramesonefricos
-Canalizacion incompleta de la placa vaginal en el proceso de formacion de la vagina
Son: quistes de hidatudes de Morgagni, orificios accesorios, ausencia completa o segmentaria de las trompas, duplicacion de una trompa uterina, inexistencia de la capa muscular y falta de canalizacion de las trompas
144
Utero doble (utero didelfo)
Falta de fusion de partes inferiores de los conductos paramesonefricos, se puede asociar a una vagina doble o unica. El utero se ve normal pero esta divido internamente por un tabique fino. Si solo se ve afectada la parte superior del utero se le denomina utero bicorne.
Utero bicorne con un cuerno rudimentario: se retrasa el crecimiento de un conducto paramesonefrico y no se fusiona con el 2do conducto
Utero unicorne, no se desarrolla uno de los conductos paramesonefricos y el utero solo tiene una trompa uterina.
Las mujeres son fertiles o incidencia de parto prematuro o aborto recurrente
145
Ausencia de vagina y utero
Ausencia de vagina; se debe a que no se desarrollan los bulbos senovaginales ni placa vaginal. Al no existir vagina tmp hay utero, ya que el utero en desarrollo genera la formacion de los bulbos senovaginales que se fusionan para formar la placa vaginal
146
Conductos inguinales
Representan el trayecto que siguen los testiculos en su descenso desde la pared abdominal dorsal a traves de la pared abdominal anterior y hasta el escroto.
147
Descenso testicular
Aumento de tamaño de los testiculos y atrofia de los mesonefros permitiendo el movimiento caudal de los testiculos
Atrofia de los conductos paramesonefricos, permitiendo que los testiculos se desplacen a traves del abdomen hasta los anillos inguinales profundos.
Aumento de tamaño del proceso vaginal que guia al testiculo a traves del conducto inguinal hasta el escroto
Controlado por androgenos
Suele iniciar en la semana 26 y para la semana 32, los testiculos ya estan en el escroto
148
Gubernaculo
Ligamento que origina el anclaje del testiculo en el escroto y guia su descenso hacia este ultimo
149
Proceso vaginal
Evaginacion del periotoneo que se desarrolla por delante del gubernaculo y se hernia a traves de la pared abdominal y a lo largo del trayecto constituido por este cordon. Arrastra las extensiones de las capas de la pared abdominal por delante que forman las paredes del conducto inguinal y las cubiertas del cordon espermatico y el testiculo
150
Anillo inguinal profundo
Abertura en la fascia transversalis que se origina por el proceso vaginal
151
Anillo inguinal superficial
Abertura creada en la aponeurosis del musculo oblicuo externo
152
Cuales son las extensiones fasciales por las cuales los testiculos y conductos deferentes quedan rodeados?
Fascia espermatica interna
Musculo y la fascia cremastericos
Fascia espermatica externa
153
Criptorquidia
Testiculos ocultos, puede ser unilateral o bilateral. Si no se corrige el problema pueden haber tumores de celulas germinales.
Testiculos no descendidos que pasen del 1er año muestran desarrollo insuficiente con atrofia.
Pueden estar en la cavidad abdominal o cualquiero punto de su descenso. Un factor importante es la deficiencia de produccion de androgenos por testiculos fetales
154
SNC
Formado por el cerebro y médula espinal y protegido por el cráneo y columna vertebral
155
SNP
Neuronas fuera del SNC, los PC y los nervios raquídeos (sus ganglios asociados), que conectan al cerebro y médula espinal con estructuras periféricas
156
SNA
Partes del SNC y otras del SNP, constituido por neuronas que interval el músculo liso, músculo cardíaco, epitelio glandular y diversas combinaciones de estos tejidos
157
Neurulacion
Formación de la placa y tubo neural, es en la 4ta semana en la region del 4to al 6to par de somitas.
2/3 craneales de la placa y del tubo neurales representan el futuro cerebro.
El tercio caudal de la placa y tubo neurales representan la futura médula espinal
158
¿Como se forma la placa neural?
La notocorda y el mesenquima paraaxial inducen al ectodermo suprayacente para su diferenciación hacia la formación de la placa neural
159
Canal neural
Luz del tubo neural, comunica libremente con la cavidad amniotica.
Da a lugar al sistema ventricular cerebral y canal central de la médula espinal
160
Zona ventricular
Capa ependimaria, constituida por células neuroepiteliales.
| Dará origen a las neuronas y células de la macroglia en la médula espinal
161
Zona marginal
Constituida por las partes externas de las células neuroepiteliales, se convierte en la sustancia blanca de la médula espinal conforme en su interior le crecen los axones de las neuronas en la médula espinal, ganglios raquídeos y cerebro
162
Zona intermedia
Capa del manto, constituida por neuroblastos
163
Glioblasto
Espongioblastos, células de sostén que se diferencian de células neuroepiteliales. Van a migrar desde la zona ventricular hasta la zona intermedia y marginal.
Se convierten en astroblastos-->astrocitos
Y oligodendroblastos-->oligodendrocitos
164
Epéndimo
Cuando las células neuroepiteliales dejan de producir neuroblastos y gioblastos, se diferencian en células ependimarias que forman el ependimo, que reviste el canal central de la médula espinal
165
Microglial
Células microgliales, aparecen en las sustancias gris y blancas de la médula espinal y vienen de células mesenquimales. Se originan en la educación ósea y forma parte de la población de células fagocitarla se mononucleares
166
Surco limitante
Separa las placas basales de las alares
167
Placas alares (médula espinal)
Tiene una función aferente (sensitiva) y forman las columnas grises dorsales que se extienden a lo largo de la médula espinal. En cortes transversales, constituyen las astas grises dorsales (posteriores)
Van a crecer y formar un tabique medio dorsal
168
Placas basales (médula espinal)
Función eferente (motora), y forman las columnas grises ventrales y laterales.
En cortes transversales, constituyen astas grises ventrales (anteriores) y astas grises laterales
169
Raíces centrales de los nervios raquídeos
Los axones de las neuronas de las astas anteriores crecen a lo largo de la médula y así forman estas raíces. Mientras crecen, las placas basales dan a lugar a abultamientos centrales a cada uno de los lados del plano medio, se forman en la superficie ventral de la médula espinal un tabique medio ventral y el surco medio ventral
170
Ganglios raquideos
Las neuronas unipolares de los ganglios raquideos vienen de las celulas de la cresta neural. Al principio son bipolares pero despues las 2 prolongaciones se unen en forma de "T". La prolongacion periferica es una dendrita, pues en ella la conduccion se dirige hacia el cuerpo celular, en los nervios raquideos, las terminaciones son sensitivas para estructuras somaticas o viscerales.
Prolongaciones centrales alcanzan la medula espinal y constituyen las raices dorsales de los nervios raquideos
171
Meninges
Membranas que cubren la medula espinal, se desarrolla de celulas de la cresta neural y mesenquima.
Capa externa: duramadre
Capa interna: piamadre y aracnoides (leptomeninges). En el leptomeninges apareceran espacios rellenos de liquido que al fusionarse se origina el espacio subaracnoideo
172
Posiciones de la medula espinal
24 semanas: extremo caudal de la medula espinal en la 1era vertebra sacra
Recien nacido: termina a la altura de las vertebras lumbares 2da o 3era
Adulto: 1era vertebra lumbar
173
Cono medular
Raices nerviosas inferiores al extremo de la medula, formara a la cauda equina o cola de caballo
174
Cauda equina
Haz de raices nerviosas espinales y se origina del ensanchamiento lumbosacro y del cono medular de la medula espinal
175
Filum terminal (filum terminale)
La piamadre forma esta gruesa y larga banda fibrosa que indica el nivel original del extremo caudal de la medula espinal embrionaria. Se extiende desde el cono medular y se fija en el periostio de la 1era vertebra coccigea
Duramadre y aracnoides finalizan en la S2
176
Mielinizacion de las fibras nerviosas
Las vainas de mielina que rodean las fibras nerviosas en el interior de la medula espinal necesita de una familia de isoformas de polipeptidos relacionados y el proceso esta regulado por integrinas B1.
Vainas de mielina alrededor de la medula espinal: formadas por oligodendrocitos, sus membranas plasmaticas se enrollan alrededor de los axones formando varias capas
Vainas de mielina alrededor de las fibras nerviosas perifericas: constituidas por membranas plasmaticas del neurilema (vaina de celulas de Schwann), vienen de la cresta neural y se enrollan alrededor de axones de las motoneuronas somaticas y de las motoneuronas autonomas preganglionares
Semana 20: fibras nerviosas blanquecinas por el deposito de mielina
177
DTN
Defectos del tubo neural, falta de fusion de 1 o mas arcos neurales de las vertebras en desarrollo en la 4ta semana, afectan a: meninges, arcos neurales, musculos y piel
Espina bifida: falta de fusion de las mitades de los arcos neurales embrionarios
178
Seno dermico
Revestido por epidermis y anejos cutaneos que se extienden desde la piel hasta la medula espinal. Se asocia al cierre del tubo neural y la formacion de las meninges en la region lumbosacra de la medula espinal. Se debe a la falta de separacion del ectodermo de superficie (futura piel) y el neuroectodermo y las meninges que lo cubren. Provocando que las meninges se continuan con un canal estrecho que se extiende hasta un hoyuelo en la piel en la region sacra de la espalda.
179
Espina bifida oculta
Falta de fusion de las mitades embrionarias de 1 o mas arcos neurales en la linea media. Se observa en las vertebras L5 o S1. La unica prueba de su presencia es un penacho de pelos en superficie. Se puede observar un lipoma, seno dermico, etc. Es asintomatica
180
Espina bifida quistica
Espina bifida con protrusion de la medula espinal, meninges o ambas a traves de defectos en los arcos vertebrales
181
Espinia bifida con meningocele
El quiste tiene meninges y LCR, la medula espinal y raices raquideas tienen posiciones normales pero puede haber defectos en la medula espinal
182
Espina bifida con mielomeningocele
Cuando la medula espinal, raices nerviosas o ambas estan en el interior de un quiste meningeo. En casos graves afectan a varias vertebras que se asocian a menudo con la ausencia de la boveda craneal, ausencia de la mayor parte del encefalo y alteraciones faciales (meroencefalia). Los lactantes fallecen
183
Como se puede sospechar de meroencefalia
Cuando se detecta una concentracion elevada de alfa-fetoproteina (AFP) en el liquido amniotico
184
Mielomeningocele
Es mas frecuente en las regiones lumbar y sacra. Se asocia a craniolacunia. Es el resultado de la aparicion de areas de depresion no osificadas en las superficies internas de los huesos planos de la boveda craneal
185
Mielosquisis
Tipo mas grave de espina bifida, la medula espinal de la zona afectada esta abierta debido a la falta de fusion de los pliegues neurales, provocando que la espina bifida este constituida por una masa aplanada de tejido nervioso, suele causar paralisis o debilidad permanente en los miembros inferiores
186
Formacion de 3 vesiculas encefalicas primarias
Se forman por la fusion de los pliegues neurales en la region craneal y el cierre del neuroporo rostral forman:
Prosencefalo, mesencefalo y rombencefalo
Pero en la 5ta semana tendremos 5 vesiculas
187
Curvatura mesencefalica
En la 5ta semana, el encefalo crece rapido y se incurva de manera paralela al plegamiento de la cabeza, asi se produce esta curvatura en la region del mesencefalo
188
Curvatura cervical
En la union del rombencefalo y medula espinal
189
Curvatura pontina
El crecimiento desigual del encefalo la origina y esta en la direccion opuesta, esta curvatura va a dar a lugar al adelgazamiento del techo del rombencefalo.
190
Rombencefalo
Curvatura cervical, separa el rombncefalo de la medula espinal.
Curvatura pontina, divide el rombencefalo en una parte caudal (mielencefalo) y una parte rostral (metencefalo)
La cavidad del rombencefalo se convierte en el 4to ventriculo y en el canal central en el bulbo raquideo
191
Mielencefalo
Se convierte en el bulbo raquideo. Los neuroblastos migran a la zona marginal y forma areas aisladas de sustancia gris: nucleos graciles (medial) y nucleos cuneiformes (laterales). El area ventral del bulbo tiene piramides, constituidos por las fibras corticoespinales que descienden desde la corteza cerebral en desarrollo.
192
Neuroblastos de las placas basales del bulbo raquideo
Se convierten en motoneuronas
193
Eferente somatica general
Neuronas del nervio hipogloso
194
Eferente visceral especial
Neuronas que inervan los musculos que vienen de los arcos faringeos
195
Eferente visceral general
Neuronas de los nervios vago y glosofaringeo
196
Aferente visceral general
Impulsos que vienen de distintos organos
197
Aferente visceral especial
Fibras gustativas
198
Aferente somatica general
Impulsos que vienen de la superficie de la cabeza
199
Aferente somatica especial
Impulsos que vienen del oido
200
Metencefalo
Sus paredes forman la protuberancia y el cerebelo y su cavidad forma la parte superior del 4to ventriculo
201
Cerebelo
Se desarrolla de las partes dorsales de las placas alares del metencefalo
202
Placas alares del metencefalo
Algunos neuroblastos de la zona intermedia de las placas alares migran hacia la zona marginal y se diferencian en neuronas de la corteza cerebelosa. Tmb se origina el nucleo dentado, nucleos pontinos, cocleares y vestibulares y el nucleo sensitivo del nervio trigemino.
203
Arquicerebelo (lobulo floculonodular)
Estructura del cerebelo mas antigua que tienen conexiones con el aparato vestibular, en especial el vestibulo del oido
204
Paleocerebelo (vermis y lobulo anterior)
Estructura del cerebelo mas reciente, se relaciona con la sensibilidad de los miembros
205
Neocerebelo (lobulo posterior)
Estructura del cerebelo mas moderna, implicada en el control selectivo de los movimientos de los miembros
206
Plexos coroideos
La tela coroidea se invagina en el 4to ventriculo, producen LCR
Su revestimiento epitelial viene del neuroepitelio y el estroma se desarrolla a partir de celulas mesenquimatosas
207
Agujeros Magendie y Luschka
Se forman por evaginaciones en el techo del 4to ventriculo, son aberturas mediales y laterales y permiten la entrada de LCR del 4to ventriculo en el espacio subaracnoideo
208
Vellosidades aracnoideas
Son protrusiones de la aracnoides en los senos venosos durales (grandes canales venosos que estan en las capas de la duramadre). Constituidas por una fina capa celular que viene del epitelio de la aracnoides y endotelio de los senos. Es la zona principal de absorcion del LCR hacia el sistema venoso
209
Acueducto cerebral
Es el canal neural estrechado y conecta al 3er ventriculo con el 4to (Mesencefalo)
210
Coliculos (tuberculos cuadrigeminos) superiores e inferiores
Se forman cuando los neuroblastos migran desde las placas alares del mesencefalo hasta el techo, estan implicados en reflejos visuales y auditivos
211
Tegmento del mesencefalo
Neuroblastos procedentes de las placas basales los forman e incluyen a los nucleos rojos, nucleos de los PC 3ero y 4to y nucleos reticulares
212
Prosencefalo
Mientras se cierra el neurporo rostral aparecen las vesiculas opticas, una a cada lado del prosencefalo. Y luego aparecen 2 diverticulos, las vesiculas telencefalicas, una dorsal y otra rostral, son los primordios de los hemisferios cerebrales y sus cavidades se convierten en ventriculos laterales.
213
Diencefalo
Parte caudal (posterior), en sus paredes laterales del 3er ventriculo aparecen 3 protrusiones que se convertiran en el talamo, hipotalamo y epitalamo
214
Talamo
Se desarrolla rapido a cada lado del 3er ventriculo y sobresale en su cavidad
215
Hipotalamo
Viene de la proliferacion de los neuroblastos en la zona intermedia de las paredes diencefalicas, ventralmente al surco hipotalamico. Se desarrollaran nucleos que participan en actividades endocrinas y homeostasis
216
Epitalamo
Se desarrolla a partir del techo y la porcion dorsal de la pared lateral del diencefalo
217
Glandula pituitaria
Hipofisis, origen ectodermico. Se desarrolla a partir de 2 origenes:
-Diverticulo hipofisario (bolsa de Rathke), protrusion ascendente del techo ectodermico del estomodeo
-Diverticulo neurohipofisario, protrusion descendente del neuroectodermo del diencefalo
Constituida por 2 tejidos:
-Adenohipofisis (tejido glandular) o lobulo anterior del ectodermo oral
-Nuerohipofisis (tejido nervioso) o lobulo posterior del neuroectodermo
218
Lóbulo temporal
El extremo caudal de cada hemisferio cerebral tiene un giro ventral y luego un giro rostral, formando el lóbulo
Arrastra consigo al ventrículo lateral y forma su asta temporal y la fisura coroidea
218
Cuerpo estriado
Aparece en la 6ta semana en forma de prominencia en el suelo de cada hemisferio cerebral, es muy grande y provoca que los hemisferios cerebrales adquieran forma de “C”
Mientras se diferencia la corteza cerebral, las fibras que van y vienen a ella, dividen al cuerpo estriado en núcleos causados y lenticular
219
Comisuras cerebrales
Mientras se desarrolla la corteza cerebral aparecen las comisuras cerebrales que conectan las áreas correspondientes de los hemisferios cerebrales
220
Comisura cerebral más importante
Lámina terminal, se extiende desde la placa del techo del diencefalo hasta el quisma óptico y es la vía natural de comunicación entre los hemisferios. Formará el septo pelúcido
221
Primeras comisuras cerebrales en formarse
Comisura anterior: conecta el bulbo raquídeo y las áreas relacionadas de uno de los hemisferios con los del hemisferio contralateral
Comisura hipocampal: une los hipocampos de ambos hemisferios
222
Comisura cerebral más grande
Cuerpo calloso, conecta las áreas neocorticales
223
Encefalocele
Herniación del contenido intracraneal a través del defecto del cráneo bífido. La zona más frecuente es la occipital
Meningocele: la herniacion tiene meninges
Meningoencefalocele: la herniacion tiene meninges y parte del encéfalo
Meningohidroencefalocele: meninges, parte del encéfalo y parte del sistema ventricular
224
Meroencefalia
```
Defecto severo en la bóveda craneal y del encéfalo, se debe a la falta del cierre del neuroporo rostral en la 4ta semana. No hay prosencefalo, mesencefalo, la mayor parte del rombencefalo ni bóveda craneal.
Hay exencefalia (la mayor parte del encéfalo está expuesta o sale del cráneo), tejido nervioso en degeneración. Más frecuente en niñas, se asocia con acrania y raquisquisis (fusión insuficiente de los arcos neurales) cuando la falta de cierre del tubo neural es extensa. El polihidramnios tmb se asocia a este defecto y tiene herencia multifactorial
```
225
Microcefalia
Bóveda craneal y encéfalo pequeños pero cara normal. Hay retraso mental por la insuficiencia del desarrollo del encéfalo, es el resultado de la disminución del crecimiento del encéfalo. La presión insuficiente ejercida sobre la bóveda craneal por parte del encéfalo provocando que el neurocráneo tenga un tamaño pequeño.
Exposición a radiación ionizante, microorganismos infecciosos, sustancias o medicamentos (alcoholismo materno)
226
A génesis del cuerpo calloso
Ausencia completa o parcial del cuerpo calloso, comisura principal de los hemisferios cerebrales, puede ser asintomático pero son frecuentes convulsiones y retraso mental
227
Hidrocefalia
Aumento significativo del tamaño de la cabeza que se debe a un desequilibrio entre la producción y absorción del LCR provocando que haya una producción excesiva de LCR en el sistema ventricular.
Se puede deber por un adenina del pleno coroideo (tumor beningno), o una alteración de la circulación del LCR por estenosis congénita del acueducto (se transmite de manera recesiva ligada al cromosoma X) pero generalmente suele ser por una infección fetal
228
Hidrocefalia obstructiva o no comunicante
El sistema ventricular muestra un crecimiento parcial o total
Aberturas del 4to ventrículo bloqueadas= todos los ventrículos grandes
Acueducto cerebral bloqueado= 3er ventrículo y ventrículos laterales grandes
Obstrucción de un agujero interventricular= dilatación de un solo ventrículo
229
Hidrocefalia no obstructiva o comunicante
Hidrocefalia resultante de la obliteración de las cisternas subaracnoideas o la alteración en la función de las vellosidades aracnoideas. Se puede asociar a espina bífida quistica, el tamaño grande de la cabeza puede que no se vea en el nacimiento.
Causa adelgazamiento de los huesos de la bóveda del cráneo, prominencia de la frente y atrofia de la corteza cerebral y sustancia blanca, tmb compresión de los ganglios basales y diencefalo
230
Holoprosencefalia
Se debe a la separación incompleta de los hemisferios cerebrales y se suele asociar a alteraciones faciales. Prosencefalo es pequeño y los ventrículos laterales se unen formando un gran ventrículo. Causan anomalías faciales por la disminución del tejido en el proceso frontonasal. Suele revelarse por la proximidad de los ojos (hipotelorismo)
Diabetes materna, teratogenos y alcohol
231
Hidranencefalia
No hay hemisferios cerebrales o están representados por sacos membranosos con restos de la corteza cerebral dispersos en las membranas. Aspecto normal al nacer, pero luego su cabeza empieza a crecer ya que se acumula el LCR. No hay desarrollo mental y hay un desarrollo cognitivo escaso o nulo. Puede ser por una obstrucción temprana del flujo sanguíneo en las áreas correspondientes a las arterias carótidas internas.
Se hace una derivación ventriculoperitoneal para evitar el aumento de tamaño adicional del neurocraneo
232
Malformación de Chiari
Defecto estructural del cerebelo, hay una proyección del bulbo raquídeo similar a una lengüeta con desplazamiento en dirección inferior del vermis cerebeloso por el agujero magno, hacia el canal cervical. La fosa craneal posterior es anormalmente pequeña, así que se presiona contra el cerebelo y tronco encefálico. Da a lugar a la hidrocefalia no comunicante en el qué hay interferencia con la absorción y el flujo de LCR, todo el sistema ventricular está dilatado y el dx es por resonancia magnética
233
Malformación de chiari tipo 1
La más frecuente, parte inferior del cerebelo se hernia por el agujero magno y es asintomática, se detecta hasta la adolescencia
234
Malformación de chiari tipo 2
Malformación de Arnold-Chiari, hay herniacion del tejido cerebeloso y parte del tronco encefálico por el agujero magno y se acompaña de encefalocele occipital o mielomeningocele lumbar
235
Malformación de chiari tipo 3
Más severa, herniacion del cerebelo y del tronco encefálico por el agujero magno hacia el canal vertebral con importantes consecuencias neurologicas
236
Malformación de chiari tipo 4
El cerebelo está ausente o poco desarrollado, los lactantes no sobreviven
