2do parcial Flashcards
Sacar 100
El esbozo del tendón central del diafragma
Septo transverso
Septo transverso
Lamina de tejido mesodérmico que ocupa el espacio entre la cavidad torácica y el conducto onfaloentérico
Diafragma
Partición musculotendinosa con forma de cúpula que separa las cavidades torácica y abdominal
A partir de que componentes se desarrolla el diafragma
Septo transverso
Membranas pleuroperitoneales
Mesenterio dorsal del esófago
Crecimiento muscular hacia dentro desde las paredes corporales laterales
Recesos/senos costodiafragmáticos
Se forman por la extensión adicional de las cavidades pleurales y son quien les da la forma de cúpula al diafragma, también aumentan o disminuyen dependiendo si se inspira o expiran
De donde provienen los pilares del diafragma
De los mioblastos que crecen en el mesenterio dorsal del esófago
Por que sucede la HDC o hernia difragmatica congénita
Por la alteración en la formación o fusión de las membranas pleuroperitoneales a las otras 3 partes del diafragma y va a provocar una abertura en la región posterolateral del diafragma, por esto hay una comunicación entre las cavidades peritoneal y pleural
Eventracion del diafragma
La mitad del diafragma muestra una musculatura defectuosa y sobresale en la cavidad torácica en forma de una lamina membranosa, que forma un fondo de saco diafragmatico, esto provocara un desplazamiento de los órganos abdominales hacia arriba, esta malformación se debe a la falta de extensión de tejido muscular de la pared corporal hacia la membrana pleuroperitoneal en el lado afectado. Hay manifestaciones clínicas similares a la HDC
Defectos pericardicos congénitos
Se debe a la formación y fusión defectuosa, o ambas, de las membranas pleuropericardicas, que separan las cavidades pleurales de la cavidad pericardica, es infrecuente pero puede ocasionar un defecto del pericardio congénito, por esto, hay una comunicación entre las cavidades pleurales y la cavidad pericardica. Suele ser en el lado izquierdo y es asintomática
Gastrosquisis
Fisura congénita en la pared abdominal anterior, suele estar acompañada por protrusion de órganos y se localiza a la derecha del cordón umbilical, el intestino esta al descubierto y flota en el liquido amniótico.
Se debe a la falta de fusión completa de los pliegues laterales del cuerpo cuando se forma la pared abdominal anterior
Hernia epigástrica congénita
Esta en la linea media como una protuberancia de la pared abdominal, entre la apófisis xifoides y el ombligo, el intestino esta cubierto por piel y tejido subcutáneo.
Se debe a la falta de fusión completa de los pliegues laterales del cuerpo cuando se forma la pared abdominal anterior.
Diafragma accesorio
Se suele encontrar en el lado derecho y se asocia con hipoplasia pulmonar y otras complicaciones respiratorias. El tratamiento consiste en escisión quirúrgica
Hernia Hiatal Congénita
La herniacion de parte del estomago se puede producir por un hiato esofagico, que es la abertura del diafragma, donde pasan los nervios y el esófago) excesivamente grande. Y suele adquirirse durante la vida adulta
Primer arco faríngeo, división
-Proceso maxilar, formara el maxilar, el hueso cigomatico y una porción del vomer
-Proceso mandibular, formara la mandíbula y la porción escamosa del hueso temporal
Que se dan gracias a la migración de las células de la cresta neural
Derivados del 1er arco faríngeo
PC: Nervio trigemino (V PC)
Músculos: de masticación
Hueso: Cartílago de Meckel—>Martillo y yunque
Ligamento: Pericondrio del cartílago de Meckel—> esfenomandibular
Derivados del 2do arco faríngeo
PC: Nervio facial (VII PC)
Músculos: estapedio, expresión facial, estilohiodeo, vientre posterior del musculo digastrico, auriculares
Hueso: Cartílago de Recihert—>Estribo (oído medio), apófisis estiloides del hueso temporal y asta menor del hioides
Ligamento: Pericondrio del cartílago de Reichert—> estilohiodeno
Derivados del 3er arco faríngeo
PC: Nervio glosofaringeo (IX PC)
Músculos: estilofaringeo
Hueso: Asta mayor del hoides
Derivados del 4to y 6to arco faríngeo
PC: Nervio vago (X PC)–>4to arco
Músculos:
-4to: Cricotiroideo, elevador del paladar, constrictor de la faringe
-6to: músculos intrínsecos de la laringe
Hueso: cartílagos de los 4to y 6to arcos se fusionan y formal los cartílagos laríngeos
1era bolsa faríngea
Receso tubotimpanico—>cavidad timpánico y antro mastoideo
La conexión del receso tubotimpanico con la faringe se alarga y forma el tubo faringotimpanico (trompa auditiva)
2da bolsa faríngea
Seno amigdalino y su endodermo prolifera y las partes centrales de estas yemas formaran las criptas amigdalinas, el mesenquima que rodea a las criptas se diferencia en tejido linfoide y se organizara en los nódulos linfáticos de la amígdala palatina
3era bolsa faríngea
Timo y glandula paratiroides inferior
Timo
Segrega hormonas timicas y estimula a los timocitos (precursores de linfocitos T) antes de su liberación hacia la periferia
4ta bolsa faríngea
Glándula paratiroides superior
Glándula paratiroides superior
Van a originar células parafoliculares o células C para indicar que producen calcitonina, una hormona que disminuye la concentración sanguínea de calcio
Hendiduras o surcos faríngeos
Separan externamente a los arcos faríngeos
Primer surco faríngeo
Meato acústico externo (conducto auditivo externo)
Membranas faríngeas
Aparecen en el suelo de la hendidura faríngea
Endodermo de la las bolsas contacta al ectodermo de las hendiduras
Van a separar a las bolsas faríngeas de las hendiduras faríngeas
Primera membrana faríngea
Membrana timpánica (tímpano)
Tiene algo que ver la 1era bolsa
Tubérculos laterales
Se fusionan y formaran los dos tercios anteriores (parte oral) de la lengua
Parte faríngea de la lengua
El tercio posterior de la lengua, se desarrolla a partir de la parte rostral de la eminencia hipofaringea
Desarrollo de la copula
Se desarrolla por la fusión de las partes ventromediales del 2do par de arcos faríngeos
Papilas circunvaladas y foliadas
Aparecen en la proximidad de las ramas terminales del nervio glosofaringeo (IX PC)
Papilas fungiformes
Aparecen en la proximidad de las terminaciones del nervio de la cuerda del timpano, rama del nervio facial (VII PC)
Papilas filiformes
Papilas linguales alargadas, tienen terminaciones nerviosas aferentes sensibles al tacto.
Yemas gustativas
Se desarrollan en las semanas 11-13 por la interacción inductiva entre las células epiteliales de la lengua y las células nerviosas gustativas, que vienen del nervio de la cuerda del tímpano y los nervios glosofaringeo y vago
Inervación de los dos tercios anteriores de la lengua
De la rama lingual del nervio trigenimo (V PC)
Inervación de las yemas gustativas que están en los dos tercios anteriores de la lengua
Nervio facial (VII PC), su rama cuerda del tímpano
Inervación de la papilas circunvaladas
Nervio glosofaringeo (IX PC)
Inervación del tercio posterior de la lengua
Nervio glosofaringeo (IX PC)
Inervación de los músculos de la lengua
Nervio hipogloso (XII PC) *MENOS EL PALATOGLOSO, ESTA INERVADO POR EL NERVIO VAGO (X PC)
Que forman los procesos nasales mediales
Segmento intermaxilar, tabique nasal, hueso etmoides y lamina cribosa (aberturas para el paso de los nervios olfatorios)
Segmento intermaxilar
Originan la parte medial (philtrum) del labio superior, parte premaxilar del maxilar, y su encía asociada y el paladar primario
Que forma el proceso frontonasal
Frente, dorso y vértice de la nariz
Que forman las prominencias nasales laterales
Las alas de la nariz
Que forman los procesos mandibulares
Mentón, labio inferior y zonas bajas de las mejilla
Mandíbula*
Paladar primario
Se forma por la fusión de las prominencias nasales mediales, esta entre las superficies internas de los procesos maxilar y forma la parte premaxilar del maxilar
Senos cervicales (branquiales)
Senos cervicales externos: Son infrecuentes y se deben a la falta de la obliteracion de la 2da hendidura faríngea y del seno cervical
Senos cervicales internos: se abren en el seno amigdalino o proximidad del arco palatofaringeo, se debe a la persistencia de la parte proximal de la 2da bolsa faríngea, su derivado normal es el seno amigdalino
Fistula cervical (Branquial)
Conducto anómalo que se abre internamente en el seno amigdalino y externamente en la parte lateral del cuello. Se debe a la persistencia de diversas partes de la 2da hendidura faríngea y la 2da bolsa faríngea
Fistula del seno piriforme
Se debe a la persistencia del cuerpo ultimofaringeo en su trayecto hacia la glándula tiroides
Quistes cervicales (Branquiales)
Restos de diversas partes del seno cervical, de la 2da hendidura faríngea, o de ambos, pueden persistir y crear un quiste esférico o alargado, se suelen localizar en el cuello abajo de la mandíbula. Se manifiestan hasta la niñez tardía o los primeros años de edad adulta. Y crecen porque en su interior acumulan liquido y restos celulares procedentes de la descamación de su revestimiento epitelial
Vestigios cervicales (branquiales)
Bajo la piel hay restos cartilaginosos u óseos de los cartílagos de los arcos faríngeos, en la parte lateral del cuello.
Síndrome del 1er arco faríngeo
Desarrollo anómalo de los diferentes componentes del 1er arco, anomalías congénitas en ojos, oídos, mandíbula y paladar
Por migración insuficiente de las células de la cresta neural hacia el 1er arco.
Sindrome de Treacher Collins (Disostosis mandibulofacial)
Una de las manifestaciones clínicas del síndrome del 1er arco.
Trastorno autosomico dominante, hay hipoplosia malar (desarrollo insuficiente de los huesos cigomaticos de la cara) asociada con fisuras palpebrales inclinadas hacia abajo, defectos en los parpados inferiores, deformidades de orejas y alteraciones en los oído medio e interno. La mutación del gen TCOF1 se asocia con este síndrome
Secuencia de Pierre Robin
Una de las manifestaciones clínicas del síndrome del 1er arco.
Hipoplasia (desarrollo insuficiente) de la mandíbula, paladar hendido y defectos en oídos y ojos. El defecto inicial es una mandíbula pequeña (micrognatia), provocando el desplazamiento de la lengua en dirección posterior y la obstrucción de cierre completo de procesos palatinos, provocando una fisura palatina bilateral.
Síndrome de Digeorge
Sin timo y sin glándulas paratiroides, ademas de defectos en los infundibulos de salida cardíacos
Hay hipoparatiroidismo congénito, aumento de susceptibilidad a las infecciones, anomalías congénitas en la boca, orejas dentadas y de implantación baja, hendiduras nasales, hipoplasia tiroidea y anomalías cardíacas
Las bolsas faríngeas 3 y 4 no se diferencian en la formación del timo y de las glándulas paratiroides debido a una alteración en el endodermo faríngeo y las células de la cresta neural adyacentes.
Microdelecion en el cromosoma 22 y defectos en las células de la cresta neural
Numero anómalo de las glándulas paratiroides
División de los primordios de las glándulas originales
Ausencia de una glándula paratiroides puede ser por la falta de diferenciación de uno de los primordios o atrofia de una glándula en fases iniciales de su desarrollo
Hipotiroidismo congénito
Cuadro heterogéneo, involucrados el receptor de la TSH, y factores de transcripcion tiroideos (TTF-1, TTF-2 y PAX8). Si no es tratado puede ocasionar trastornos del desarrollo nervioso e infertilidad, se ha observado que hay un aumento en anomalías renales y vías urinarias si se padece de esto
Agenesia de la glándula tiroides
Hemiagenesia tiroidea (agenesia unilateral), suele ser el lobulo izquierdo el afectado, probablemente este implicado una mutacion en el receptor de la hormona estimulante del tiroides
Quistes linguales
Se deben a la persistencia de restos del conducto tirogloso, pueden aumentar de tamaño y causar molestias faríngeas o disfagia (dificultad para la deglución), o ambas
Fistulas linguales
Se deben por la persistencia de restos linguales del conducto tirogloso, se abren en la cavidad oral, a través del agujero ciego
Anquiloglosia
El frenillo lingual es corto y se extiende hasta la punta de la lengua, impide la protrusion de la lengua y puede dificultar el amamantamiento
Macroglosia
Lengua MUY GRANDE por la hipertrofia generalizada de la lengua a consecuencia de un linfagioma (tumor de los vasos linfáticos) o hipertrofia muscular, se ve en pacientes con Down o de Becwith-Wiedemann
Microglosia
Lengua MUY PEQUEÑA se asocia a micrognatia (desarrollo insuficiente de la mandíbula y retroceso del mentón) y defectos en los miembros (síndrome de Hanhart)
Lengua bífida/hendida (glososquisis)
Fusión incompleta de los tubérculos laterales provoca la aparición de un surco profundo en la linea media de la lengua
Labio hendido es mas frecuente en
Niños
Fisura palatina
Mas frecuente en niñas, puede que solo afecte la uvula o que se extienda a regiones blandas y duras del paladar.
Microstomia congénita
Boca pequeña, fusión excesiva de los procesos maxilar y mandibular del 1er arco faríngeo
En los casos severos se puede asociar con un desarrollo insuficiente de mandíbula
Nariz bífida
Falta de fusión completa de las prominencias nasales mediales, los orificios nasales externos están muy separados, y el puente nasal es bífido
De donde se originan el epitelio pulmonar, las glándulas de la laringe, traquea y los bronquios
Del endodermo que reviste el surco laringotraqueal
De donde se originan el tejido conjuntivo, cartílago y musculo liso del sistema respiratorio
Mesodermo esplacnico
Eminencia hipofaringea
Aparece por la proliferación del mesenquima en los extremos ventrales del 3er y 4to arco faríngeo y formara la parte posterior o porción faríngea de la lengua
Atresia laríngea
Se debe a la falta de recanalizacion de la laringe con obstrucción de las vías respiratorias altas fetales, constituye el sidrome de OCVRA, las vías respiratorias muestran dilatación y los pulmones están mas grandes y rellenos de liquido, hay ascitis fetal (acumulación de liquido seroso en la cavidad peritoneal), hidropesia (acumulación de liquido en los espacios intracelulares, con edema grave), o ambos
Atresia laríngea incompleta
Defecto en que el tejido conjuntivo entre los pliegues vocales queda cubierto por una membrana mucosa provocando una obstrucción en las vías respiratorias y un llanto ronco, se debe a la recanalizacion incompleta de la laringe.
Tratamiento: dilatación endoscopica de la membrana laríngea
Fistula traqueoesofagica
Conexión anómala entre la traquea y el esófago y suele ser mas frecuente en los niños. Se asocia con atresia esofagica y se debe a la división incompleta de la parte craneal del intestino primitivo anterior en las porciones respiratorias y esofagica.
La fusión incompleta de los pliegues traqueoesofagicos origina la aparición de un tabique traqueoesofagico anómalo y una fistula.
Variante mas habitual de la FTE
La parte superior del esófago finaliza de forma ciega (atresia esofagica) y su parte inferior se une a la traquea en la proximidad de su bifurcación
Los lactantes que padecen de esto, no pueden tragar por esto segregan mucho saliva y regurgitan de inmediato la leche cuando se les alimenta
Hendidura laringotraqueoesofagica
La laringe y la parte superior de la traquea no se separan por completo del esófago y hay una conexión entre estas estructuras, hay síntomas similares a la FTE y se deben a la aspiración pulmonar de liquido, alimento, o ambos y suelen tener afonía
Estenosis y atresia traqueales
Estenosis (estrechamiento) y atresia suelen asociarse con alguna de las variantes de la FTE y se deben probablemente a una partición irregular del intestino primitivo anterior en esófago y traquea
Puede haber una membrana de tejido que obstruye el flujo de aire (atresia traqueal incompleta)
Diverticulo traqueal/Bronquio traqueal
Proyección ciega y similar a un bronquio que parte desde la traquea, puede provocar infecciones recurrentes y dificultad respiratoria en lactantes
Bronquios segmentarios del pulmón derecho
Son 10
Bronquios segmentarios del pulmón izquierdo
Son 8/9
De que van a estar revestidos los pulmones
De una pleura visceral, que viene del mesenquima esplacnico
De que va a estar revestida la pared corporal torácica
De una pleura parietal, derivada del mesodermo somático
Cavidad pleural
Espacio que queda entre la pleura parietal y la pleura visceral
Estadio Seudoglandular de los pulmones
Semanas 5 a 17, los pulmones se parecen a las glándulas exocrinas, y para la semana 16, ya se han formado todos los elementos importantes de los pulmones menos los implicados en el intercambio gaseoso, así que la respiración no se puede dar.
Estadio Canicular de los pulmones
Semanas 16 a 25, las luces de los bronquios y bronquiolos aumentan de calibre y el tejido pulmonar adquiere una vascularizacion importante, en la semana 24, cada bronquiolo terminal ha producido 2 o mas bronquiolos respiratorios y cada uno se divide en 3 a 6 conductos alveolares primitivos. La respiración es posible gracias a que en los extremos de los bronquiolos respiratorios se han desarrollado sacos terminales de barrera fina (alvéolos primitivos)
Estadio de sacos terminales
Semanas 24 al nacimiento, se desarrollan mucho mas sacos terminales y su epitelio se vuelve muy fino, los capilares empiezan a sobresalir y se establece la barrera sangre-aire.
En la semana 26, los sacos terminales están revestidos por los neumocitos tipo I, que aquí ocurrirá el intercambio gaseoso, también comienza la producción de surfactante pulmonar en la semana 20-22, y la producción es por medio de los neumocitos tipo II
Por que se establece la barrera sangre-aire
Por el contacto entre células epiteliales y endoteliales y permite el intercambio adecuado de los gases para la supervivencia del feto si nace prematuramente
Para que es el surfactante pulmonar
Reviste las paredes internas de los sacos terminales y contrarresta las fuerzas superficiales de tensión existentes en la interfase aire-alveolos y evita la atelectasia (cierre de los sacos durante la espiración) Producido por los neumocitos tipo II
Estadio alveolar
Desde el nacimiento hasta los 8 años, el revestemiento epitelial de los sacos terminales adelgaza hasta convertirse en una capa epitelial escamosa fina, los neumocitos tipo II, son tan finos que los capilares adyacentes sobresalen en los sacos alveolares.
Oligohidramnios
Es la cantidad insuficiente de liquido amniótico, el desarrollo pulmonar se retrasa y se produce una hipoplasia pulmonar severa debido a la restricción de los pulmones en el interior del tórax fetal, provoca una disminución de la presión hidráulica sobre los pulmones, afectando a los receptores de estiramiento, que influye al mismo tiempo en la regulación del Ca+ y crecimiento pulmonar
Pulmones del recién nacido
Siempre tiene algo de aire, por eso el tejido pulmonar obtenido flotaría en el agua
Síndrome de dificultad respiratoria (SDR) o enfermedad de la membrana hialina (EMH)
Hay una respiración rápida y forzada, la deficiencia de surfactante es una causa importante de este síndrome
Puede ser que la asfixia intrauterina prolongada pueda ocasionar cambios irreversibles en los neumocitos tipo II, y así no pueden producir surfactante, la sepsis, aspiración y neumonia pueden inactivar el surfactante y provocar un defecit y ausencia de este en los prematuros y en los recién nacidos a termino
Quistes pulmonares congénitos
Quistes rellenos de liquido o aire, se forman a partir de una dilatación de los bronquios terminales, posiblemente resultado de una alteración en el desarrollo bronquial durante la vida fetal tardía, suelen estar en la periferia del pulmón
Agenesia pulmonar
Ausencia de pulmones por falta de desarrollo de la yema respiratoria, el corazón y otras estructuras mediastinicas quedan desplazados hacia el lado afectado y el pulmón muestra una expansión excesiva
Como se origina el primer campo cardíaco
Porque las células mesodermicas de la linea primitiva migran para formar dos bandas bilaterales del campo cardíaco primario
Como se origina el segundo campo cardíaco
Por las células progenitoras cardíacas del mesodermo faríngeo
Gen que ayuda para el desarrollo de los infundibulos de salida
Expresión de genes Hes-1
Genes para el desarrollo del corazón
dHAND y eHAND, MEF2C y Pitx-2 (en fases mas avanzadas)
Por que empiezan a migrar las células cardiogenicas
Por los factores de transcripción Mesp1 y Mesp2
primario
Para que sirve la proteína morfogenica osea 4 (BMP4) en el desarrollo del sistema cardiovascular
Va a estimular al mesodermo esplacnico que rodea a los tubos para que empiece a expresar Nkx2-5
Para que sirve el Nkx2-5
Es un regulador esencial para que el mesodermo esplacnico se diferencie en musculo cardíaco (miocardio)
Derivados del 1er par de arterias de los arcos faríngeos
La mayoría desaparecen, pero algunas forman parte de las arterias maxilares, que llevan a cabo la irrigacion de oídos, dientes, músculos del ojo, y cara
También pueden formar arterias carótidas externas
Derivados del 2do par de arterias de los arcos faríngeos
Las partes dorsales de estas arterias hacen las arterias del estribo, que discurren a través del anillo del estribo
Y según Norbertito arteria hioidea y estapedia
Derivados del 3er par de arterias de los arcos faríngeos
Las partes proximales hacen las arterias carótidas comunes
Derivados del 4to par de arterias de los arcos faríngeos izquierda
Parte del cayado de la aorta
Derivados del 4to par de arterias de los arcos faríngeos derecha
Parte proximal de la arteria subclavia derecha
Derivados del 6to par de arterias de los arcos faríngeos izquierda
La parte proximal—>Parte proximal de la arteria pulmonar izquierda
La parte distal—>conducto arterioso (CA)
Derivados del 6to par de arterias de los arcos faríngeos derecha
Parte proximal—>arteria pulmonar derecha
Parte distal—>degenera
Tetralogia de Fallot
4 defectos cardíacos formados por:
-Estenosis de la arteria pulmonar (obstrucción del infundibulo de salida ventricular derecho)
-Comunicación interventricular
-Dextroposicion de la aorta (acabalgamiento aortico)
-Hipertrofia ventricular derecha
Se produce cuando la división del tronco arterioso es desigual y el tronco pulmonar presenta estenosis.
Atresia pulmonar con CIV
Forma extrema de la tetralogia de Fallot, toda la sangre del ventrículo derecho se canaliza a través de la aorta, el flujo sanguíneo depende de la existencia del conducto arterioso persistente (CAP) o de vasos colaterales bronquiales
Venas vitelinas
Devuelven sangre pobremente oxigenada de la vesícula umbilical
Venas umbilicales
Transportan sangre bien oxigenada desde el saco corionico
Venas cardinales comunes
Devuelven al corazón la sangre escasamente oxigenada que viene del cuerpo del embrión
Función del conducto venoso
Se desarrolla en el interior del hígado y conecta la vena umbilical izquierda (que es la única persistente) con la vena cava inferior (VCI), permitiendo que la mayor parte de la sangre que viene de la placenta alcance directamente el corazón
En que se convierten las venas vitelinas
La vena vitelina derecha involuciona y la izquierda forma la mayor parte del sistema porta hepático y una parte de la vena cava inferior (VCI)
Arterias intersegmentarias
Son las que discurren entre los somitas y sus derivados y los irrigan
Arterias intersegmentarias en el cuello
Forman la arteria vertebral
Arterias intersegmentarias en el tórax
Forman las arterias intercostales
Arterias intersegmentarias en el abdomen
Forman las arterias lumbares, las cuales su 5to par persistirá como arterias iliacas comunes
Arterias intersegmentarias en la región sacra
Forman las arterias sacras laterales
Gen encargado de la definición del patrón lateralidad izquierda-derecha del tubo cardíaco
Pitx2c
Genes encargados de la incurvacion cardíaca
BMP, Notch, Wnt y Shh
Origen y función del seno pericardico transversal
Se forma porque hay una degeneración en la pared dorsal del mesenterio que inicialmente sostenía al corazón, y va a permitir que haya una comunicación izquierda-derecha de la cavidad pericardica
Origen de los cojinetes endocardicos
De la gelatina cardíaca y células de la cresta neural que serán invadidas por células mesenquimatosas
Genes implicados en la transformación epitelio-mesenquimatosa y la formación de los cojinetes endocardicos
TGF-beta1, TGF-beta2, BMP-2A, BMP-4, proteina en dedos de zinc Slug y ChALK2
Como se forma la válvula del agujero oval
Por el septum primum que esta unido a los cojinetes
Como se forma la fosa oval
Porque la válvula del agujero oval se fusiona con el septum secundum
Conexiones venosas pulmonares anomalas
Ninguna de las 4 venas pulmonares establece contacto con la aurícula izquierda, lo mas habitual es que las venas confluyan en una de las venas sistemicas que quedan por detrás de la aurícula izquierda y drenen por ahí la cámara del corazón
Esta anomalía parcial puede que una o mas venas pulmonares tengan conexiones anómalas
Cresta terminal
Separa la parte lisa de la rugosa de la aurícula derecha internamente
Surco terminal
Separa la parte lisa de la rugosa de la aurícula derecha externamente
De que esta hecha la parte muscular del tabique IV
De los miocitos de los ventrículos
De que esta hecha la parte membranosa del tabique IV
De una extensión de tejido de los cojines endocardicos
El tronco pulmonar con quien esta comunicado
Ventrículo derecho
La aorta con que esta comunicada
Ventrículo izquierdo
Dextrocardia
Cuando el tubo cardíaco se incurva a la izquierda en vez de la derecha, cuando también hay la transposición de otros órganos, no es tan grave.
El factor TGF-beta Nodal esta implicado en la incurvacion del tubo cardíaco
Ectopia Cordis
El corazón tiene una localización anómala
Variante torácica–> El corazón esta expuesto parcial o totalmente en la pared del tórax
Comunicación interauricular
Mas frecuente en niñas, la variante mas frecuente es la de agujero oval permeable.
CIA de tipo ostium secundum
Es en la zona de la fosa oval e incluye defectos del septum primum y secundum, la hipertension pulmonar se presenta hasta los 30 años o mas
CIA de agujero oval permeable
Se debe a una reabsorcion mala del septum primum durante la formación de foramen secundum.
Reabsorcion en lugares anómalos: septum primun con aspecto en malla
Reabsorcion excesiva del septum primum, este no puede cubrir el agujero oval
El agujero oval muy grande, el septum primum no puede cubrir el agujero oval
Agujero oval permeable + otros defectos= la sangre es desviada a través del agujero oval hacia la auricula izq con aparición de cianosis
Defectos de cojinetes endocardicos con CIA de tipo ostium primum
Se debe a la deficiencia de los cojinetes endocardicos y tabique AV, el septum primum no se fusiona con los cojinetes y aparece un defecto de tipo foramen primum-ostium primum permeable
Defecto del tabique AV: tipo completo de defectos de los cojinetes endocardicos y tabique AV, no hay fusión de los cojinetes, hay una continuación de los defectos interauricular e interventricular con válvulas AV muy alteradas
CIA de tipo seno venoso (CIA altas)
Están en la parte superior del tabique interauricular, se debe a la absorción incompleta del seno venoso en la aurícula derecha, al desarrollo anómalo del septum secundum o ambos
Aurícula común
No existe tabique interauricular por la falta de desarrollo del septum primum y septum secundum
Comunicaciones interventriculares
Mas frecuente en hombres y pueden afectar cualquier parte del tabique, la mas frecuente es la CIV membranosa
Cierre incompleto del agujero IV
Se debe a la falta de desarrollo de la parte membranosa del tabique IV
CIV grandes con flujo sanguíneo pulmonar excesivo e hipertension pulmonar cursan con disnea e insuficiencia cardíaca en las fases iniciales de la niñez
CIV muscular
Aparece en cualquier lugar de la parte muscular del tabique IV es por la cavitacion excesiva del tejido miocardico durante la formación de las paredes ventriculares y la parte muscular del tabique IV
Ventrículo único
Ausencia de tabique IV, provoca un corazón con 3 cavidades, las aurículas desembocan en una única cavidad ventricular por medio de una sola válvula o 2 válvulas AV separadas, la aorta y el tronco pulmonar se originan a partir del ventrículo, hay transposición de grandes arterias (TGA), los lactantes fallecen por insuficiencia cardíaca
Tronco arterioso persistente
Por la inexistencia de un desarrollo normal de las crestas troncales y del tabique aorticopulmonar con división del tronco arterioso en la aorta y el tronco pulmonar. Hay un único tronco arterial, que se origina del corazón y manda sangre a las circulaciones sistemica, pulmonar y coronaria. Esta implicada la detención del desarrollo del infundibulo de salida, válvulas semilunares y saco aortico.
El defecto mas frecuente es un vaso arterial único que se ramifica para formar el tronco pulmonar y la aorta ascendente. El segundo mas frecuente es cuando las arterias pulmonares derecha e izq se originan muy cerca
Defecto del tabique aorticopulmonar
Hay una abertura (ventana aortica) entre la aorta y tronco pulmonar, se debe a un defecto en la formacion del tabique aorticopulmonar
Transposición de las grandes arterias (TGA)
La aorta se localiza por adelante y a la derecha del tronco pulmonar y se origina a partir del ventrículo derecho y el tronco pulmonar del ventrículo izq. Si están asociados defectos del CIA, CIV, o agujero oval permeable, puede existir una mezcla de sangres que permita que “funcione”. Se cree que se debe por la hipótesis del crecimiento conal, el tabique aorticopulmonar no se mueve en espiral durante la división del bulbo cardíaco y el tronco arterioso, por un defecto en el desarrollo del cono arterioso, hay alteraciones en la migración de las células de la cresta neural
División desigual del tronco arterioso
La partición del tronco arterioso por encima de las válvulas es desigual, una arteria es grande y la otra pequeña, el tabique aorticopulmonar no queda alineado con el tabique IV y se produce una CIV: de los 2 vasos, el mayor calibre suele estar cabalgado sobre el menor
Estenosis de la válvula pulmonar
(División desigual del tronco arterioso) Las valvas de la válvula pulmonar están fusionadas y forman una cúpula que presenta un orificio central estrecho
Estenosis infundibular del cono arterioso
(División desigual del tronco arterioso) Ventrículo derecho hipodesarrollado, hay 2 tipos de estenosis pulmonar, según el grado de obstrucción al flujo sanguíneo hay un grado variable de hipertrofia en el ventrículo derecho
Estenosis de la válvula aortica
Los bordes de la válvula suelen estar fusionados para formar una cúpula con un orificio estrecho, se hipertrofia el ventrículo izquierdo y hay soplos cardíacos
Atresia aortica
Obstrucción de la aorta o su válvula es completa
Síndrome del corazón izquierdo hipoplasico
Ventrículo izquierdo pequeño y no sirve, el ventrículo derecho mantiene las circulaciones y la sangre pasa del lado izquierdo al derecho por medio de un CIV o un agujero oval dilatado. Hay atresia del orificio aortico o mitral, hipoplasia de la aorta ascendente, suelen fallecer.
Se debe a la alteración de la migración de las células de la cresta neural, de la función hemodinamica, apoptosis y proliferación de la matriz extracelular
Conducto arterioso permeable
Mas frecuente en mujeres, hay una desviación de la sangre aortica hacia el tronco pulmonar, puede ser por falta de inducción del TGF-beta tras el nacimiento, se asocia a la rubeola materna, es resultado de la hipoxia e inmadurez
Moléculas de señalizacion que son reguladores endogenos de la condrogénesis y el desarrollo esquelético
BMP-5 y BMP-7 y beta(TGF-beta)
Origen de las osteonas
Las laminillas concentricas se desarrollan alrededor de los vasos sanguíneos y así se forman
Responsable del aumento del grosor del hueso
Al deposito de hueso en el periostio
Por que el hueso se sigue alargando
Por la placa cartilaginosa epifisiaria
Raquitismo
Enfermedad infantil debido a la deficiencia de vitamina D, que es necesaria para que el intestino absorba el calcio, si hay deficiencia de calcio, habrán alteraciones en las placas cartilaginosas epifisiarias . Los miembros son cortos y están deformados, con un arqueamiento intenso de sus huesos
HOX y PAX en sistema esquelético
Regulan la disposición y desarrollo regional de las vertebras a lo largo del eje anteroposterior
El núcleo pulposo junto con el anillo fibroso que originan
Disco intervertebral
La fusión de las células de baja densidad con las de alta densidad que forman
Centrum mesenquimal, que es el primordio del cuerpo de una vertebra
Que forma la notocorda en el esqueleto axial
Núcleo pulposo
Que forman las fibras que rodean a la notocorda en el esqueleto axial
Anillo fibroso
Cordoma
Restos de la notocorda que pueden `persistir, estos infiltran el hueso y son difíciles de extraer.
Son excepciones a la osificacion típica de las vertebras
La correspondiente al atlas (C1), el axis (C2), vertebra (C7), vertebras lumbares, sacras y cóccix
Numero de vertebras normales
7 cervicales
12 torácicas
5 lumbares
5 sacras
Que parte del neurocraneo tiene una osificacion endocondrial
Toda la base
Que parte del neurocraneo tiene una osificacion membranosa
Las zonas laterales y la parte superior del encéfalo
De donde viene el viscerocraneo
Cresta neural
De donde viene el neurocraneo
Mesodermo somitico, en especial en el esclerotomo
Diferencia entre suturas de la bóveda craneal y fontanela
Las suturas separan los huesos planos de neurocraneo y suelen ser entre 2 huesos.
Las fontanelas es cuando se unen varias suturas y suelen ser entre 3 huesos
Sindrome de Klippel-Feil (brevicolis)
Cuello corto, implantación baja del cuero cabelludo y restricción de los movimientos cervicales, con fusión de uno o mas segmentos cervicales y alteraciones en el tronco encefálico y el cerebelo
Espina bífida
Falta de fusión de las mitades del arco neural cartilaginoso embrionario, es mas frecuente en niñas y en el 80% de los casos esta abierta y cubierta por una fina membrana de tejido nervioso expuesto
Costillas accesorias
Se debe a desarrollo de los procesos costales de las vertebras cervicales o lumbares. El tipo mas frecuente anatomicamente es zona lumbar, mientras que zona común clinicamente es de zona cervical
Costillas fusionadas
Suelen ocurrir en la parte posterior cuando 2 o mas costillas se originan a partir de una sola vertebra, se asocia con hemivertebra
Hemivertebra
Se debe a un fallo en la aparición de uno de los centros de confrificacion, provocando que solo se forme la mitad de la vertebra, la causa mas frecuente es la de escoliosis congénita
Raquisquisis
Columna vertebral hendida, afectan principalmente a las estructuras axiales. Los pliegues neurales no se fusionan debido a la falta de inducción de la notocorda o por el efecto de teratogenos
Tórax en embudo (pectus excatum)
Defecto mas frecuente en anomalías del esternón, es mas frecuente en niños y se debe al crecimiento excesivo de los cartílagos costales con desplazamiento hacia dentro de la parte baja del esternón
Agujero esternal
Unión entre las esternebras 3era y 4ta, es resultado de una fusión incompleta de las barras esternales cartilaginosas
Defectos craneales congénitos
Los defectos severos están acompañados por herniacion de meninges, encéfalo o ambos
Acrania
Ausencia completa o parcial del neurocraneo (bóveda craneal), hay defectos importantes en la columna vertebral, esta asociada con la meroencefalia (ausencia parcial del encéfalo) es incompatible con la vida
Meroencefalia
Se debe a la falta del cierre del extremo craneal del tubo neural
Craneosinostosis
Fusión prenatal de las suturas craneales origina diversas malformaciones congénitas. Hay mutaciones en los genes MSX2, ALX4, FGFR1, FGFR2 y TWIST.
Asociación intensa entre el tratamiento materno con ácido valproico, tabaquismo y patalogia tiroidea de la madre, son mas frecuentes en niños
Escafocefalia
Tipo de craneosinostosis, donde cierra prematuramente la sutura sagital, el craneo es alargado, estrecho y con froma de cuña.
Braquicefalia o turricefalia
Tipo de craneosinostosis, cierra prematuramente la sutura coronal, hay un cráneo alto y con forma de torre
Plagiocefalia
Tipo de craneosinostosis, donde la sutura coronal cierra prematuramente solo de un lado, el cráneo esta retorcido y es asimétrico
Trigonocefalia
Tipo de craneosinostosis, cierre prematuro de la sutura frontal hay deformidad en el hueso frontal y de los huesos de órbita
Microcefalia
Resultado de un desarrollo anómalo del sistema nervioso central, con falta de crecimiento del encéfalo y neurocraneo, tienen una cabeza pequeña y sufren de retraso mental
Acondroplasia
Causa mas frecuente de enanismo, los miembros están arqueados y son cortos por la alteración de la osificacion endocondrial en la vida fetal, en las placas cartilaginosas epifisiarias, en especial en los huesos largos
Displasia tanatoforica
Tipo mas frecuente de displasia esqueletica, con huesos tubulares definidos, cuerpos vertebrales aplanados y costillas acortadas, fallecen, mutaciones en el receptor 3 del factor de crecimiento fibroblastico (FGFR3)
Hiperpituitarismo
Crecimiento excesivamente rápido, puede provocar gigantismo o acromegalia y se debe a una secreción excesiva de hormona del crecimiento
Cretinismo
Por un defecit severo de producción de hormona tiroidea fetal, hay retraso del crecimiento, defecit mental, alteraciones esqueléticas y trastornos auditivos y neurológicos
Que forman los mioblastos procedentes de las divisiones epaxiales
Músculos extensores del cuello y la columna vertebral.
Que forman los mioblastos cervicales procedentes de la división hipoaxial
Músculos escaleno, prevertebrales, geniohioideo e infrahioideo
Que forman los miotomos torácicos
Músculos flexores laterales y ventrales de la columna vertebral
Que forman los miotomos lumbares
Músculos del cuadrado lumbar
Que forman los miotomos sacrococcigeos
Músculos del diafragma pelvico y músculos estriados del ano y órganos sexuales
De donde se desarrolla el musculo esquelético
Transformación epitelio-mesenquimatosa de las células progenitoras miogenicas
De donde se desarrolla el musculo liso
Mesenquima esplacnico
De donde se desarrolla el musculo cardíaco
Mesodermo esplacnico lateral
Ausencia del musculo pectoral mayor
A menudo su parte esternal, se suele asociar con sindactilia y forma parte del síndrome de Poland (ausencia de los músculos pectorales mayor y menor, hipoplasia mamaria homolateral y ausencia de 2 a 4 costillas)
Artrogriposis
Describe un cuadro de contracciones articulares congénitas múltiples que afectan a diversas partes del cuerpo
Los trastornos neuropaticos, alteraciones del musculo y el tejido conjuntivo limitan los movimiento intrauterinos y pueden ocasionar acinesia fetal (ausencia o perdida de potencia del movimiento voluntario) con contracturas articulares
Tortícolis congénita
Puede deberse al desgarro de fibras de musculo esternocleiodmastoideo (ECM) durante el parto. La hemorragia interior del musculo forma un hematoma y después hay necrosis de las fibras musculares y fibrosas. Hay un acortamiento de musculo que origina la inclinación de la cabeza hacia el lado afectado y un ligero giro de esta en dirección opuesta del lado del musculo acortado. Otras causas: hacinamiento intrauterino, miopatia primaria del musculo ECM
Sindrome del abdomen en ciruela pasa
La deficiencia y la hipotonia de los músculos abdominales, son mas frecuentes en niños y hay trastornos asociados como criptorquidia y megaureteres, la pared abdominal es tan fina que los órganos son visibles y se pueden palpar.
Causa: obstrucción uretral transitoria en el embrión o un fallo del desarrollo de tejidos mesodermicos específicos
Capas de la piel
Epidermis: ectodermo
Dermis: mesenquima (capa somática del mesodermo lateral)
Interacciones entre el ectodermo y mesenquima de la piel esta regulado por
WNT, FGF, TGF-beta y sonic hedgehog
Vernix caseosa
Las células exfoliadas del peridermo la forman y protege al feto del liquido amniótico
Estrato germinativo
La capa basal se convierte en este estrato y producirá nuevas células que se desplazan hacia las capas mas superficiales
Ictiosis
Queratinizacion excesiva de la piel. La piel presenta sequedad y descamación y puede estar afectada en toda la superficie corporal
Ictiosis arlequin
Se transmite de manera autosomica recesiva, defecto en el gen ABCA12 y la piel muestra un engrosamiento importante, fisuras y grietas
Bebe colodión
Bebe recubierto por una membrana gruesa y tensa, que se empieza a agrietar con los primeros movimientos respiratorios y comienza a desprenderse en forma de grandes laminas o placas
Causa: deficiencia de transglutaminasa-1 (TGM1). Después de la eliminación completa de esta piel puede verse normal
Ictiosis laminar
Aspecto de un bebe colodión, trastorno autosomico recesivo, pero la descamasion persiste, el crecimiento de pelo puede ser restringido y a menudo no se desarrolla glándulas sudoriparas
Síndrome de ectrodactilia-displasia ectodérmica-fisura facial
Afecta tejidos ectodermicos y mesodermicos y cursa con una displasia ectodermica (desarrollo incompleto de la epidermis, la piel es lisa y sin vello). Se asocia con la hipopigmentacion de la piel y pelo, escasez de pelo y cejas, ausencia de pestañas, distrofia ungueal, hipodoncia y microdoncia ectrodactilia (ausencia de uno o mas dedos) y se debe a un defecto en el gen TP63
Vitiligo
Trastorno de coloración de la piel, los melanocitos si migran pero se pierden
Piebaldismo
Migración aberrante de las células de la cresta neural
Si hay sordera puede ser síndrome de Waardenburg
En la pubertad, en el desarrollo de las vértebras que aparecen
5 centros de osificacion secundarios
Apofisis espinosa
Apofisis transversa
2 epifisis anulares
Esclerotomo
Región ventromedial de los somitas, que tiene capacidad osteogena y forma las vértebras y costillas
Dermomiotomo
Región dorsolateral del somitas que se divide en:
Miotomo: región dorsomedial, formará músculo estriado
Dermotomo: región lateral, que se diferenciará en dermis del tórax, abdomen y extremidades
Paladar hendido
Falta de fusión de las masas mesenquimales de ambos procesos palatinos
Fisuras del paladar secundario o posterior
Falta de fusión de las masas mesenquimales de los procesos palatinos con el mesenquima del paladar primario entre si y con el tabique nasal
Labio hendido
Falló de la fusión de las masas mesenquimales de la prominencia nasal medial y del proceso maxilar
